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武钦副主任医师 青岛大学附属妇女儿童医院 儿童心脏中心 先天性心脏病（简称先心病）是最常见的出生缺陷类疾病，是导致新生儿及婴幼儿死亡的头号杀手。随着先心病诊疗技术的不断进步，越来越多的患儿生后早期甚或产前胎儿期即可通过超声心动图（亦称心脏彩超）做出明确诊断。然而，由于种种原因，目前我国还未将新生儿超声心动图筛查作为常规项目进行开展，查体听诊心脏杂音仍是发现先心病的第一线索。当医生告知父母孩子心脏有杂音时，通常意味着心脏有问题，在没有明确诊断之前，这个隐藏在宝宝心脏里的异常声音即刻成为困扰父母的重大问题并给父母造成巨大的心理压力。在安排专业的超声心动图检查明确诊断之前，需要科学而详细的解释以消除困扰，减轻压力。 问题一：到底什么是心脏杂音？答：先看一下心脏杂音的正规定义：心脏杂音是因心血管结构异常或血液动力学改变、血液在心脏或大血管内引起湍流而产生的声音。这个定义对普通老百姓来讲着实晦涩，我们举例解释一下。上次我们在室间隔缺损的科普文章（连接加进去）提到，如果把心脏比喻为一座小房子，那么心脏里面的瓣膜（共四组，主动脉瓣、二尖瓣、肺动脉瓣、三尖瓣）就像房间与房间之间或房间与走廊（大血管）之间的门，血流需要推开一扇门从一个房间进入另一房间或走廊。如果房门开放和闭合都非常正常，也会有一定的声音，我们在医学上称之为正常心音。大家想象一下，如果门退开或闭合过程中出现问题，比如打开的不彻底或闭合不严实，就会造成血流的加速或反向流动，这个异常的血流对房间的墙壁就会造成异常冲击，进而产生房壁或门页的异常震动，医生听诊心脏的时候就会听到与正常心音不同的声音。这就是心脏杂音，当然不同的杂音产生的机理也是不一样的。 先心病种最常见的室间隔缺损，是两个心室之间室间隔上的异常交通。这个异常交通存在的同时，附加上左、右心室之间压力阶差的存在，就会产生异常的血流，这股异常血流对心脏内部的瓣膜和心室壁造成的冲击，引起震动就产生了心脏杂音。 问题二：心脏杂音一定意味着先天性心脏病吗？答：心脏杂音是先心病的一个常见而重要的体征，是临床医生发现先天性心脏病的第一线索，对先心病的诊断和鉴别诊断有较大的价值。许多先心病小宝宝生后早期常规查体既可以发现心脏杂音，另有相当一部分是预防接种常规查体或患呼吸道感染等其他常见疾病就诊时听诊心脏时无意中被发现的。经过专业医生听诊明确的心脏杂音，70%-80%可以通过超声心动图确诊为先心病。 但值得注意的是，有心脏杂音并不一定真的有先心病，这个必须严重解释一下。因为我每次门诊都有查体发现心脏杂音但超声心动图未发现任何心脏畸形的小朋友。但这个没有问题的“心脏杂音”给父母带来的心理压力是巨大的。这里面涉及到一个“生理性心脏杂音”的概念，生理性杂音是指强度较弱，音调较短且不同于正常普通心音的心脏杂音。生理性杂音通常3-5岁出现，但随着年龄的增长，青春期以后多逐渐减轻以至最后消失。因此，当孩子幼儿园入园查体或三岁左右预防接种查体发现心脏杂音的时候，家长大可不必紧张，去专业的医院做专业的心脏听诊基本可以排除是否为病理性杂音，心脏超声检查即可明确是否真有问题。 还有一个问题需要引起高度重视，这一点对专业医务人员尤其重要，那就是不是所有的先心病都有心脏杂音。之前我们讲过，心脏杂音是心脏里的异常血流引起心室壁或瓣膜震动产生的。先天性心脏病分类中心脏内部没有异常，但外部有异常的亦占一大部分，这类疾病往往又极其严重，例如室间隔完整的完全性大动脉错位，完全性肺静脉异位引流，室间隔完整的肺动脉闭锁，等等。这类危重先心病都是心脏大血管连接异常，并不产生异常血流，自然也不会产生心脏杂音。这类先心病通常听诊无异常，需要仔细查体发现其他线索，那就是发绀（紫绀），测量一个经皮血氧饱和度即可明确。“紫绀”这一话题我们下期详细科普。 问题三：心脏杂音越响，心脏问题越严重吗？答：这个问题的答案是否定的。门诊上经常被家长问到：“医生，我的孩子杂音很响，不用听诊器都可以听到，是不是我孩子的病很严重呀？”我的回答往往是：“不要紧，越想越说明问题并没有那么严重”。 我们还是拿室间隔缺损这一最常见的先心病来举例说明。缺损越小异常血液分流越少，杂音也就越弱，这个无需解释大家都可以理解。随着缺损的增大，杂音会越来越响，这个似乎也是合情合理的一件事情。但是不尽然：因为缺损大到一定程度，患儿会继发一种叫做肺动脉高压的并发症，肺动脉高压会随着时间的推移和疾病的发展而逐渐加重，由起初的轻度、发展为中度，进而发展为重度。此时面对肺动脉高压的右心室内部的压力亦会升高，并持续进展，直至左、右心室内的压力相同，此时心脏内就不会有分流。前面讲过，杂音是左、右心室之间的压力阶差造成的异常分流冲击心室壁或瓣膜造成的。重度肺动脉高压，左、右心室压力相当的时候，压力阶差消失，分流也就随之消失，也就不会有杂音了。因此，如果较大的室间隔缺损已经听不到心脏杂音，对于我们专业医生来讲是不乐观的，因为这种情况往往意味着“艾森曼格综合征”的可能，这可是手术禁忌，也就是说已经没有手术机会了。反过来理解，如果缺损较大而有杂音较响，说明肺动脉高压并不严重，此时手术是可以做的，而且术后恢复也多会比较顺利。再次强调：对于较大的室间隔缺损缺损，随着时间的推移，如果杂音逐渐减弱，并不一定是缺损愈合了，有可能是在不断加重并最终失去手术机会。 问题四：先心病术后仍有心脏杂音是手术没有做好吗？答：通过上述的科普相信大家对隐藏于宝宝心脏里的异常声音已经有了充分认识。那么先心病治愈以后杂音是不是就到消失了呢？回答也是不一定。一般来说，绝大多数的先心病比如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭等经过治疗后，都不会再有杂音。但是一些特殊的心脏问题比如肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄等瓣膜类疾病，术后或轻或重的都会有杂音，但这并不意味着心脏没有治愈，因为此类瓣膜类疾病杂音的产生可能来自于瓣膜发育差、僵硬无弹性，但超声心动图提示的血流速度多是正常或轻微加速的，心脏功能也不会有问题。这类杂音就不用担心，但需要密切随访，因为随着患儿年龄的增加，瓣膜可能出现新的问题，需要再次治疗。此外还有一些其他心脏畸形术后可能残存一些无法彻底矫治的畸形，结构上始终也无法与正常心脏完全一样，如法洛四联症右心室流出道的不顺畅，心室壁内部的不光滑，都可以产生不同响度的心脏杂音，但超声心动图提示的心脏功能多是正常的。因此这类疾病的患儿家长大可不必纠结于心脏杂音，因为心脏杂音只是代表心脏里面血流的轻微加速或通路的不光滑产生的异常湍流，这类问题多不会影像心脏功能，只要密切随访就可以。 再次强调，如上次我们科普（连接加进去）中最后强调的一样：先天性心脏病术后绝大多数心脏功能正常，亦不会有杂音，但并不意味着不需要随访。我们要求我中心所有先心病患儿一般术后第一年随访方案为：术后一个月，三个月，六个月和术后一年，以后无特殊情况每年复查一次，特殊情况可能增加随访频率。目前的医学观点为所有先心病均需要终生随访。2019年08月29日
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孟兵主治医师 首都儿科研究所附属儿童医院 心脏外科 大家好，我是首都儿科研究所心脏外科的孟兵大夫，今天和您说一说关于心脏术后复查的几点注意事项，第一个是复查的时间常规的复查是从手术算起，1362个月四次复查后续的复查是由最后一次复查结果而决定的，第二个就是复查的地点呃，其实我们是建议您呢，每次都来我们这里复查，因为我们对孩子的病情比较了解，但是如果您实在不方便，我觉得您第一次复查一定要来我们这里，因为我们要通过第一次复查的结果，对孩子后续的治疗包括口服用药进行调整啊，其他的呢，您可以在当地复查结果可以通过好大夫或者是微信传给我们的主管大夫来看一下呃下面那个呢，就是复查的项目复查项目，我们常规啊，是查超声心动图和心电图，嗯，有的孩子呢，查血常规或者胸片儿这个呀，不是常规啊，好了，今天就到这里有问题，欢迎您提出后续我一一解答，再见。2019年06月01日13742
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朱家全主任医师 上海新华医院 心胸外科 婴幼儿因为不能配合，因而心脏彩超检查前需要吃镇静药，让其入睡后再检查。有时，即便孩子自然睡着状态，我们仍推荐在服用镇静药后再进行检查，否则会出现检查时扭动，影响图像质量和诊断的准确性；或检查中途孩子清醒后不能完成检查。 目前口服镇静剂是非常安全的，没有明显的副作用，家长大可放心。但为得到更好的镇静效果，还是需要注意以下事项。1、尽量让孩子犯困的时候服药，得到更好更持久的效果。如果孩子刚睡醒，此时服药效果不佳。因而我们建议：如果上午就诊检查，那早晨早点叫醒小宝宝，并在检查前让其一直保持清醒；如果下午检查，那中午觉就不要睡，尽量哄孩子到检查前服药。2、喂药过程中药物撒掉一些需及时补药。这种情况也比较常见，孩子总是抗拒吃药的，但如果喂药不足量，则效果不确切，持续时间不足以完成检查，因而要及时补充剂量。3、无法完成口服喂药的小朋友要及时和彩超医生联系，可考虑灌肠的方法，或者采用其他静脉药物镇静。 因此，合理的镇静用药可以让孩子在非常安静的状态下完成心脏彩超检查，我们的检查可以更加细致、更加精确，有利于医生决定下一步的治疗方案。本文系朱家全医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年12月10日22257
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张坡副主任医师 盛京医院 心血管内科 心脏超声检查需患儿安静配合，小儿由于检查恐惧往往哭闹乱动，无法取得准确检查结果。这就需要使用镇静药物。常用的镇静药物为10%的水合氯醛，每公斤体重0.5ml（如10kg小儿，用5ml），采用肝门注入（保留灌肠）或口服方式（药物较苦，部分患儿可能不愿喝），采用保留灌肠方式时，家属需自备卫生纸，捏好患儿臀部约10分钟，防止药物流出，以利吸收。注意事项：1.入院前最好先称好患儿体重，以节约时间；2.由于水合氯醛镇静作用中等，且用量较小，最好检查当日让患儿5点左右起床，检查前最好不让患儿睡觉，用药物后镇静效果更理想；3.最好在患儿大便后灌肠，以免灌药刺激后患儿排便，影响药物吸收；4.患儿镇静后，家长需注意避免患儿睡觉姿势不正确影响呼吸，引起窒息；4.检查用量的水合氯醛剂量小，对患儿健康没有影响。本文系张坡医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年04月22日8886
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季巍副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 临床上，经常遇到忧心忡忡而来患儿家长，因为健康体检过程中被告知发现“心脏杂音”，怀着忐忑的心情来让我做出“判决”。其实，心脏在没有结构异常的情况下，也会存在杂音，而且在儿童中更常见。80%以上的儿童在幼年时有过心脏杂音。这些杂音又称功能性杂音（或生理性杂音、无害性杂音），孩子在运动后、情绪激动时或发烧时，杂音会更明显。 辨识这些杂音唯一的方法是在儿科心脏专家的指导下多次听诊，并结合心电图、X线胸片和超声心动图检查进行判断。如果孩子伴有临床症状、杂音较响或向身体其他部位传导、有青紫、伴有心电图或胸片的异常等情况出现，应该警惕是否是病理性的杂音，以免延误治疗。本文系季巍医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年09月02日3708
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王刚副主任医师 青岛阜外医院 心外科 复查目的：评估术后恢复情况，调整药物、异常情况及时处理。1.向医生说明孩子活动量、精神、食欲、大小便情况、身高体重有无增长。2.医生应注意肺部听诊、心律、杂音听诊、肝脏大小，有无浮肿。3.根据情况选做心电图、胸片、彩超，长期服用利尿剂注意复查电解质。4.如果怀疑有房室缺术后再漏、动脉导管术后再通、较重的瓣膜关闭不全、心包积液、长期高热不退怀疑心内膜炎时，可做彩超明确诊断，也可来我院外科门诊复查。5.出院带药：①一般非青紫型先心病不合并肺动脉高压患儿出院带药1个月，1个月复查无特殊情况可停药。②非青紫型先心病合并肺动脉高压患儿建议服药3个月，出院带药1个月。1个月复查时，可根据当时情况适当调整药量继续用药。3个月时可根据情况减停或继续用药。③青紫型先心病患儿术后建议服药3个月，出院带药1个月。1个月复查时可根据情况适当调整药量或继续用药，3个月复查时可根据情况减停或继续用药。④双向Gleen、全腔、体肺分流术等术后小剂量阿司匹林服用半年至终生，不能擅自停药。先心病术后复查很重要，对患者的以后身体的恢复也是很重要的，所以家长一定要注意复查情况，如果患者在复查是遇到特殊情况，可以随时与我 电话咨询 ，我会为您提供专业的解答。2014年04月13日2408
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杨学勇主任医师 北京京都儿童医院 儿科 目前推荐低风险的孕妇在20-23周之间作胎儿超声筛查先心病，而高风险的孕妇则在12-14周。当可以选择终止妊娠时，诊断越早对孕妇越好，可以使痛苦减到最小。然而妊娠早期胎儿心脏体积小，超声图像清晰度欠佳，诊断准确响，且胎儿心脏是动态发育过程，一些早期不明显，但是会随孕期的推移进行性发展的先天性心脏病无法在早期检出。因此，妊娠早期超声心动图检查只适用于高危胎儿，常需要至18-24周时复查，以提高胎儿心脏畸形显示率和精确性。在妊娠18～24周时，胎儿心脏发育已逐渐趋向完善，心内结构显示清晰，且胎儿活动度大，羊水量多，各种切面的显示率可达100％ ，故在此时进行超声心动图检查最佳。妊娠晚期检查时，由于羊水减少，胎儿较大，体位相对固定，且枕前位居多，透声窗较差，声束容易受胎儿脊柱及肋骨声影影响而难以显示清晰的图像，检查效果较差。2010年11月12日21164
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 【概述】先天性心脏病（Congenital Heart disease）是由于胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道在生后未闭而形成的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病。其临床表现随着畸形发生的部位和程度而异，近年来由于检测手段的不断提高及心外科的飞速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断，大多数可以得到彻底根治，部分新生儿时期的复杂畸形如主动脉缩窄和大血管错位等，及时明确诊断后亦可手术治疗。另外，心导管介入治疗为先天性心脏病开辟了新的治疗途径。因此，先天性心脏病的预后已大为改观。【病因】在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。与发病有关的因素很多，大致可以分为以下几方面。1.遗传因素 特别是染色体的畸变与易位，如21-三体综合征、13-三体综合征等常伴有心脏畸形。由染色体畸变所致的先天性心脏病占5%～10%。2.感染因素 主要为宫内感染，特别是孕妇早期3个月内患病毒感染（如风疹、腮腺炎、流行性感冒、柯萨奇病毒等）容易发生先天性心脏畸形。3.理化因素 母亲在妊娠早期服用某些药物（如氨甲蝶呤、马利兰、环磷酰胺、甲糖宁等）和接触大剂量放射性物质等均可使胎儿发生心脏畸形。4.疾病影响 母亲患某些代谢性疾病如糖尿病、苯丙酮尿症和高钙血症等也可使胎儿发生心脏畸形。5.其他因素 可有家族性倾向，同胞间特别是单卵双胎间发病机会较多。高龄产妇所生小儿患先天性心脏病比例较高。总之，先天性心脏病是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致，而其中以宫内感染更为常见。【分类】先天性心脏病的种类很多，且可有两种以上畸形并存，临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无分流分为三大类。（一）左向右分流型左向右分流型（潜在青紫型）是指左、右心或大血管间有异常通路和分流，在一般情况下体循环压力高于肺循环压力，血液自左向右分流，临床上无青紫。当剧哭、屏气或其他任何病理情况使肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等。（二）右向左分流型右向左分流型（青紫型）是指左、右心或大血管间有异常通路和分流，由于某些因素（如右心室流出道狭窄）致使右心压力增高并超过左心，使血液自右向左分流，或因大血管起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫，故称青紫型。常见的有法洛四联症、完全性大血管错位等。（三）无分流型无分流型（无青紫型） 即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。【诊断方法】先天性心脏病的诊断，主要依靠病史、体检和实验室检查3部分。（一）病史1.母妊娠史 应询问孕期最初3个月有无病毒感染，是否接触放射线（尤其是腹腔和盆腔）和服用影响胎儿发育的药物。2.常见症状 轻症先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗。如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经，则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽。有青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等。缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然发生昏厥。3.发病年龄 一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大。婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先天性心脏病的存在。活动或哭吵后出现短暂青紫或持续性青紫，均为先天性心脏病的重要症状。还应了解青紫出现的时间、程度及其与活动的关系。（二）体格检查应尽可能在患儿不哭闹时进行。1.一般表现 轻症先天性心脏病患儿的一般情况多正常，重症者生长发育较同年龄小儿差。有青紫者不仅体格发育落后，严重时智能发育也可能受影响。患儿呼吸多急促，青紫在鼻周、口唇、指（趾）甲床最明显，可有杆状指（趾），一般在青紫出现后1～2年逐渐形成。眼结合膜可充血，心力衰竭者肝增大，肝颈静脉回流征阳性。同时还应注意身体其他部位有无伴同的先天性畸形存在，如白内障、唇裂、腭裂以及蜘蛛状指（趾）等。2.心脏检查 仔细进行心脏望、触、叩、听检查，注意有无心前区隆起，心尖搏动位置及范围，有无震颤，心界大小，心音强弱及各瓣膜区有无杂音及杂音的性质、时期、响度、位置和传导方向，对鉴别先天性心脏病的类型有重要意义。部分先天性心脏病可无明显杂音，如大动脉错位等。3.周围血管征 比较上、下肢动脉搏动及血压，如股动脉搏动微弱或消失，下肢血压低于上肢，提示主动脉缩窄；脉压增宽，伴有毛细血管搏动和股动脉搏动增强，提示动脉导管未闭。（三）辅助检查1.血象检查 红细胞、血红蛋白、血氧饱和度，对青紫型先天性心脏病有诊断意义。2.X射线检查 应熟悉正常婴儿胸部X射线的特点，如胸腺增大，心胸比例可达55%，新生儿心脏可呈球形等。X射线透视可了解心房、心室和大血管的位置、形态、轮廓、搏动以及有无肺门“舞蹈征”等情况。必要时可做食管吞钡检查，观察食管有无压迹或移位及食管与大动脉的关系等。摄片检查通常采取后前位及侧位，有时辅以左前斜位或右前斜位。此外，可根据需要选择记波摄片、断层摄片或心血管造影。轻症患者X射线表现可正常。3.心电图 心电图能反映心脏位置及心房、心室有无肥厚和心脏传导系统的情况。4.超声心动图 超声心动图是一项无痛、无创伤、非侵入性检查方法，能显示心脏内部结构的精确图像，常用的有以下几种。（1）M型超声心动图 可反映单一条声束所通过的心脏内部结构及其动态变化。能够方便地进行心脏各腔室大小、心壁厚度、运动幅度和心功能等测定。（2）二维超声心动图 是B型超声显像的一种，因其声像图呈扇型，故又称扇形扫描。可观察心脏结构的动态切面图像，包括心脏不同断面的解剖轮廓、结构形态、空间方位、房室大小、连续关系与活动情况等，并可借此判断其正常与病理改变。（3）三维超声心动图 应用计算机将一系列的三维超声图像进行三维重建，能以立体方式显示心腔、心内结构、大血管及其相互关系，以及活动状况等，对心血管疾病的诊断有重要价值。（4）多普勒彩色血流显像 是继连续波和脉冲波多普勒谱析显示之后的新一代多普勒心动超声诊断技术。它可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供血流在心腔和大血管内的时间和空间讯息。其效果如同X射线心血管造影术，使人能直观循环的血流，因而被称为“无创伤性心血管造影术”。5.心导管检查 是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过心导管检查，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和压力变化，明确有无分流和分流的部位。如果导管进入异常通道则更有诊断价值。近年来心导管检查不仅应用于诊断，且应用于治疗，如心内异物取出、导管内给药、安装起搏器和血管成形术等。6.心血管造影 通过心导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患儿，可做心血管造影。其原理是通过上述导管将含碘造影剂（如76%泛影葡胺）在机械的高压下，于1～2 s内快速注入心脏或大血管，同时进行快速连续摄片，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有无异常通道或狭窄、闭锁等畸形。造影术分静脉、选择性和逆行三种方法。7.放射性核素心血管造影 用精细而复杂的闪烁照相机可将流经心脏的注入物，如99m锝（99m Tc）演示为可见的放射性核素心血管造影图，以进行定性及定量测定。在放射性核素流经一个心腔时，用磁带储存装置连续记录供以后分析或快速连续摄影，这样可获得每一心腔的解剖轮廓，并可作为定性分析，确定心室和大血管的相对大小及探测有无心内分流和各种先天性解剖异常。8.磁共振成像 这是20世纪80年代初期应用于临床的一项非侵入性心脏检查技术，今后有可能替代心导管检查供测定心内分流，定性和定量研究瓣膜返流，计算心室容积和射血分数等。电影磁共振成像也已用于临床。【总结临床经验撰写科普文章是为了促进儿童健康，得不到利益收入的，出版科普图书《儿科常见病解惑》http://t.cn/RFTuddE 也是如此，这是7折销售的连接，17.1元，购买后读书能得到更多育儿知识，也有助于培养儿童看书学习的习惯。】本文系徐灵敏医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2008年05月24日6816
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