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小儿心内膜弹力纤维增生症介绍,什么是小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症,也称心内膜硬化症,是一种常见的原因不明确的婴幼儿心肌病。 本病多以突然出现心室的舒张功能和收缩功能下降,最终引起充血性心衰为临床表现,呈进行性加重,若不治疗多在数日和数周之内死亡。急性期可表现为心源性休克(心衰)或者猝死。病理检查可见心内膜的显著增厚,弹力纤维和胶原纤维增生,从而出现左心室心内膜弥漫性增厚。
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