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小儿心内膜弹力纤维增生症介绍,什么是小儿心内膜弹力纤维增生症

大多数患儿的发病年龄都在 1 岁以内,临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。按照症状的轻重缓急,可分为三型。 暴发型:起病急骤,突然出现呼吸困难、呕吐、拒食、口周发绀、面色苍白、烦躁不安、心动过速。肺部有散在性喘鸣音或干性啰音,肝大,还可见水肿,均系充血性心力衰竭的体征。少数患儿呈现心源性休克,可见烦躁、面色灰白、四肢湿冷及脉搏加速而微弱等症状。此型患儿的年龄多在 6 个月以内,可致猝死。 急性型:起病也较快,但充血性心力衰竭的发展不如暴发型者急剧,常并发肺炎,伴有发热,肺部出现湿性啰音。有些患儿因附壁血栓的脱落而发生脑栓塞。多数死于心力衰竭,少数经治疗可获缓解。 慢性型:发病稍缓慢,年龄多在 6 个月以上。症状如急性型,但进展缓慢,有些患儿的生长发育受影响。经治疗可获缓解,活至成人期,也可因反复发作心力衰竭而死亡。
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