小儿心内膜弹力纤维增生症介绍，什么是小儿心内膜弹力纤维增生症

本病的治疗目标是控制心力衰竭，恢复心脏正常功能，防止病情进一步发展，提高生活质量。治疗方式包括药物治疗和手术治疗。

药物治疗

西地兰：可用于本病引起的急性心衰，它是快速强心药，能加强心肌收缩，减慢心率与传导。本药药效快，药物在体内积累的少，药物中毒的剂量，远大于治疗所用的药物剂量，所以比较安全，不良反应发生率低。可有恶心、食欲不振、头痛、心动过缓等不良反应。地高辛：用于加强心肌收缩，是长期用药的首选药。患者应严格听从医嘱服药。不良反应为食欲不佳或恶心、呕吐、下腹痛，过早停用药物可导致心力衰竭复发，甚至死亡。 β 肾上腺素能受体阻滞剂：如卡维地洛。该药能延缓冠状动脉粥样硬化及心肌损害发生，减缓心衰时心肌及血管重塑，从根本上改善心功能。免疫调节剂：最常用的方法是静脉注射大剂量免疫球蛋白，中和体内的抗原或抗体，从而迅速保护心肌，是免疫治疗的一种重要方法。

手术治疗

对于药物反应不好的患者，如合并有心脏瓣膜严重返流或者狭窄者可行瓣膜的置换或扩张术的同时行心内膜切除术，心功能有可能得到改善。终末期的患者可行心脏移植。

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