小脑扁桃体下疝介绍，什么是小脑扁桃体下疝

头痛或颈部疼痛是小脑扁桃体下疝最主要的临床表现。症状与小脑扁桃体、第四脑室、延髓、神经等颅内结构受压有关。

典型症状

不同类型的小脑扁桃体下疝症状不完全相同，临床上以Ⅰ型和Ⅱ型最为多见，典型症状如下：小脑扁桃体下疝畸形 Ⅰ 型：起病于儿童期，但患者可能直到青年或成年期才出现神经科症状。起先为颈枕部疼痛，随后出现脑干、脊髓神经症状。其他症状还有颈部疼痛、步态不稳、手部协调能力差、手脚麻木、吞咽困难、声音嘶哑。超过 70%～80% 的患者就诊时出现某种程度的眼或耳功能障碍，表现为视物模糊、复视、视野缺损、耳鸣、眩晕、听力丧失。小脑扁桃体下疝畸形 Ⅱ 型：最常见于 2 岁以内的婴儿，3 个月以内者发病率最高。主要表现为进行性脑积水。 30% 的患者在童年时（5 岁前）会出现脑干损害症状，其中超过 30% 死于呼吸衰竭。临床表现有面部麻木、耳聋、吞咽困难、发音困难、睡眠呼吸暂停、呼吸困难。

并发症

本病的常见并发症有脊髓空洞、脊柱侧凸、斜视、水平眼震等。

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