心律失常

心律失常是比较大的范畴，要想打败心律失常或者和心律失常共存，又或者将心律失常打回原形，需要了解心律失常的机制，研究用药，治疗方法。在此，我们将心律失常以“西游记降魔伏妖”的方法进行了介绍，希望给各位同行和患者带来获益，了解它，稳定它，降服它。以上内容参考了相关指南和培训教材。

近期，以“心率快”就诊的孩子日益增多，心率快需要注意是心源性疾病或心外性疾病，今日介绍一种临床多见的心脏功能性疾病--β受体功能亢进症。β受体功能亢进症是机体内源性儿茶酚胺分泌正常而β受体对其刺激过度敏感致使心率增快、心缩力增强和心输出量增多等心功能亢进状态，由于交感神经与副交感神经失衡，亦伴随精神症状，且对β受体阻滞药治疗效果良好。可见于学龄期及青春期儿童，女孩多于男孩。本病多以心悸、胸闷、气短、心前区疼痛等为主要表现，胸痛表现多为刺痛，青春期儿童可有乏力、头晕、多汗、失眠、焦虑等一般神经系统的症状。病初心脏查体心率快，余查体无明显异常。但长期存在心率快表现，可引起心脏扩大，听诊第一心音亢进，部分可闻及心脏杂音。1、常规心电图：多为窦性心动过速，伴有ST-T改变（ST段抬高或压低或T波倒置等）。2、24小时动态心电图：全天平均心率增快，为窦性心律，可见ST-T改变。3、心脏彩超：病程长，长期处于心脏高输出状态后，可出现右室增大等表现。4、氨酰心胺试验：服用普萘洛尔后心电图窦性心动过速及ST-T改变可恢复正常。结合患儿的临床症状及辅助检查，除外了心脏器质性疾病后，方可诊断。1、一般治疗：保证心情愉悦，避免焦虑、情绪激动等诱因，平日注意休息。2、药物治疗：临床症状明显或有并发症者，可应用β受体阻滞剂治疗，如美托洛尔、普萘洛尔等，可缓解症状。避免焦虑等情绪因素后，症状控制后可酌情减停药物。下面重点介绍一下氨酰心胺试验1、实验意义氨酰心胺试验是一种药物负荷实验，旨在研究人体心脏在药物刺激下的反应，以此评估心肌的功能和代谢，可以使功能性ST-T改变恢复正常，心脏病患者应用阿替洛尔后并不能使心肌缺血改善。以此来鉴别自主神经功能紊乱所致的ST-T改变与心脏病病变引起的ST-T改变。2、实验过程3、实验结果判读1)阳性：用药后心电图ST-T改变完全恢复正常2)阴性：用药后心电图ST-T改变部分恢复、无变化或恶化；阴性改变大多数为器质性ST-T改变，说明有心肌炎等心脏病的可能，但应除外缺氧、电解质紊乱、甲状腺功能低下、急性循环过重、过度换气、洋地黄药物等的影响。

遗传性长QT综合征是由于基因突变影响心室复极而延长了QT间期。发病率大约为每2500人1例。多为常染色体显性遗传伴不同的显性率。有些患者被误诊为癫痫或良性晕厥。经典的长QT综合征分为3型。1型是突变减慢了复极的慢钾内流。经典的发作诱因是运动，特别是游泳，或者情绪应激。典型心电图表现为T波宽大对称。Beta肾上腺能阻断剂高度有效。2型是突变减慢了复极的快钾内流（也是药物导致的获得性长QT综合征的最常见机制）。经典的发作诱因是情绪应激或惊吓，特别是突然的噪音。女性产后9个月风险增加。典型心电图表现为T波切迹。Beta肾上腺能阻断剂有一定效果。3型是SCN5A突变增加了钠内流。经典的发作诱因是睡眠和心率缓慢时。典型心电图表现为ST段延长伴尖的T波。也推荐用beta阻断剂。钠通道阻断剂美西律可以显著缩短QT间期。1型和3型都有特效药，2型应用beta阻断剂有一定效果，但患者并没有得到充分的保护，那么用于3型的钠通道阻断剂美西律对于2型是否也会有效？意大利的研究者对此做了研究。研究者从2例2型长QT综合征患者（基因突变分别为KCNH2-p.A561V和KCNH2-p.R366X）获取诱导多能干细胞，在应用美西律前后测量心率矫正的场电位时程（QTc的替代指标）。发现应用美西律后心率矫正的场电位时程较二甲基亚砜对照组显著缩短。第二步，从转基因2型长QT兔（基因突变为KCNH2-p.G628S）分离心肌细胞，在应用美西律前后测量90%复极的动作电位时程（APD90）。发现APD90显著缩短了113毫秒。第三步，给96例2型患者应用美西律，QTc缩短至少40毫秒定义为有效。其中60例为持续用药，36例为临时给药。临时给药测试准确预测了93%患者的长期效果。美西律将平均年事件率从0.10降低至0.04，提示事件率降低60%。综上所述，美西律对于2型长QT的诱导多能干细胞、兔模型以及患者都显著缩短了心脏复极。因此，对于高危2型长QT患者，在传统治疗基础上应考虑加用美西律治疗。 参考文献：TherapeuticefficacyofmexiletineforlongQTsyndrometype2:evidencefromhumaninducedpluripotentstemcell-derivedcardiomyocytes,transgenicrabbits,andpatients.Circulation2024:150:531-543.Braunwald’sHeartDisease,12thedition相关内容：贴片式可穿戴心律转复除颤器

2024年7月8日，中国医学科学院阜外医院心律失常中心姚焰教授团队成功完成了首例阵发性室上性心动过速（PSVT）的射频导管消融日间手术。患者从入院、手术到出院，仅历时短短5小时。就诊过程8：00，患者在家人的陪同下来到中国医学科学院阜外医院，进行入院手续和术前评估；9：30，心律失常中心丁立刚主任在新开设的日间导管室开始为患者进行手术；术中，团队利用先进的三维心电生理标测系统，精准定位并成功消除了导致心动过速的房室旁路，整个过程流畅、顺利；10：00，患者在观察室进行观察；13：00，患者情况良好，顺利出院。整个过程仅耗时5小时，充分体现了日间手术高效低耗和安全便捷的特点。患者在出院前表示：“我原本以为需要住院几天，没想到这么快就能回家。整个过程非常顺利，感谢阜外医院，感谢姚焰教授团队。他们的技术和服务让我非常安心。”图：丁立刚主任正在为日间手术患者进行室上速的消融丁立刚主任表示：“日间手术是一种非常适用于特定类型心律失常的治疗方式，特别是用于阵发性室上性心动过速、室性早搏等心律失常。我们依托阜外医院领先的医疗技术和设备，确保手术的高效与安全，致力于让更多患者受益。”心律失常中心主任姚焰教授表示：“事实上，心律失常介入日间手术在北美地区早已经是常规。在我国，由于观念上和流程等方面的原因，一直未能广泛开展和推广。随着技术的进步以及患者观念的改变，也为了探索进一步减少患者和社会的经济支出及时间成本，心律失常中心在院领导和相关部门的大力支持下，经过严格的论证与准备后，探索常规开展导管消融的日间手术，这不仅是技术上的突破，更是模式上的革新。作为国家心血管病中心，我们于2011年3月在国际上首创全三维极低乃至零射线导管消融模式，改变了当代电生理模式。相信此次在国内成功推行日间手术，将为患者提供更加便捷、经济的治疗选择，也将带动国内同行进一步推广该模式。”

动态心电图这个检查项目，现在使用得越来越多了，很多心悸、自觉心脏停跳感、心跳过快等不适或者既往有心律失常的病人，都会接受这个检查。但很多人对这个检查存在误解。先聊聊检查过程和体验。患者在缴费后，按照预约时间至心电图室安装记录器，记录器是一个手机大小的小机器，通过粘贴在身体上的电极贴采集、记录心电信号，记录器用带子挂在病人脖子上，一般记录一整天后，第二天患者返回心电图室，拆除记录器，医生分析其中的记录信息。检查费用一般是一两百，根据各地收费标准略有不同。因为要记录一整天，本身这个检查也基本不诊断紧急疾病，所以检查都是预约的，通常是第一天上午来装机器，第二天还回去。报告一般要几小时后出。个人有几个特殊建议：1.检查前最好洗个澡，一来检查期间就不方便洗澡了，二来皮肤清洗干净利于电极固定，如果检查中电极脱落，那么记录的信息就可能缺失、出错；2.检查期间，最好自己记录一下何时何场景下，自己出现了什么样的不适，这利于医生分析检查结果，比如病人在十二点自觉心悸一阵，而同时间记录到了此时发作一阵心动过速，那么就更有依据判断病人的心悸是有这种心律失常引起的，反之如果病人虽然自觉心悸不适，但同时间的记录是完全正常的，那么更有可能病人只是自己心理感觉异常；3.检查期间一般建议保持日常的作息等，比如刻意休息，反而原来发作的心悸、心律失常不发生了，那么就很可能记录到一张正常的报告。接下来聊聊误解。误解一：动态心电图是普通心电图的升级版。其实并不是，两个的检查目的是不一样的，不能互相替代。好多人以为动态心电图记录的时间久、花费高、报告的页数更多，以为就更高级。从记录的图像某时刻的准确性来说，普通心电图更准确，动态心电图记录的图形有个专业说法叫“模拟导联”，你可以理解为，普通心电图的图形那是标准，动态心电图的图形那是模仿。误解二：报告上的内容就都是疾病。动态心电图报告上通常会写很多，很多病人读完以后，觉得有很多疾病。其实并不是的。医生通常也没必要阅读整份报告，尤其是图的部分，重点是看结论。报告结论一般分为几块：一记录时间内的心跳快慢情况，通常都是有超过100次每分的时候，因为人在活动中，心跳本来就是该加快的；二早搏，正常人也是会有早搏的，一昼夜中出现几百次早搏，那数量是很少的，通常也不会造成不适，几千次以上的早搏就需要一定程度的关注；三明显的心动过速或过缓、房颤、房扑等，这是需要医生分析一下的。最后聊聊拿到报告回诊时，医生会有哪些应对？之所以用应对一词，而不是治疗或者处置，因为很可能，只是需要解释一下报告内容即可，其中很多解释，其实就涵盖在以上内容中，并不需要开立处方。情形一：报告内容基本正常。当然，动态心电图报告上是基本不会出现“正常”这个结论的，总是会写点早搏。那么就是解释患者的疑虑。情形二：报告了数千次早搏，可能处方洛尔类药物等。但这些药物药效是比较温和的，服用后，并不一定会产生明显的好转，毕竟几千次早搏，并不会对心脏造成显著影响，而很多人即使不服用任何药物，过一阵子，早搏也可能自动减少，而如果用更加强力的药物，获得的好处相对于药物的副作用，也并不划算。也有医生会给病人处方一些抗焦虑的药物，或者给予生活、工作、心理调整的意见。情形三：确认报告了相对更严重的心律失常，那么可能需要启动真正的治疗。比如，室上性心动过速，在进一步分型后，可能会建议进行射频消融手术，反复发作的室性心动过速，可能需要植入ICD，即除颤器，房颤可能需要抗凝等，心动过缓、房室传导组织，可能需要植入起搏器，至少一万次以上的早搏，可能建议射频消融术，以上这些病情，也是有严重程度不同的，就需要医患共同决策。

缓慢型心律失常重点在心律失常是持续性的还是非持续性的，是否有心电图证据。缓慢型心律失常导致临床症状的机制是重要器官的血流灌注不足，主要是脑血流不足，常见的包括头晕、乏力、黑蒙、晕厥。症状性的心动过缓是心脏永久起搏器植入的重要适应症。持续性的缓慢性心律失常，根据心电图来诊断。间歇性缓慢型的心律失常，需要动态监测才能够确诊。常见疾病1病态窦房结综合症，没有症状的窦性心动过缓的患者，并不能从起搏治疗中获益，因此，心脏起搏治疗的核心在于改善临床症状，心动过缓相关的临床症状是决定起搏治疗的关键。2获得性房室传导阻滞，心脏起搏治疗对房室传导阻滞患者的预后更为重要。尤其是二度二型，三度传导阻滞的患者，心脏起搏治疗可以预防心源性晕厥的发生，可以提高生存率，对于二度一型传导阻滞的患者呢，心脏起搏治疗目前存在争议啊。3有心电图记录的缓慢性心律失常，比如持续存在无症状的窦性心动过缓啊（40-50次/分钟），并记录到窦性停搏或是窦房阻滞，快慢综合征，快速性心律失常终止以后的长间歇，通常认为大于3秒可以引起晕厥。4血管迷走性晕厥，即使该类患者出现间歇性心动过缓或者是心脏停搏，心脏起搏治疗对预防晕厥的发作无明显获益。除非患者年龄在40岁以上，经常出现晕厥发作，心电图记录窦性心动过缓，窦性停搏。总之大家还是懵懵懂懂，如果有心率慢，没有症状不要过分担心，做个动态心电图是必要的！

1.“求救信号”：心悸心悸指自我感觉心跳的不适感，俗称“心慌”，常由心脏搏动增强、心率加快、心律失常或心脏神经官能症引起。生理性的心悸常发生于剧烈运动、精神紧张时，以及饮酒、饮茶或咖啡后，服用阿托品、甲状腺素片等药物也会引起心跳加重和加速感，一般无需特殊处理。心血管病造成的病理性心搏增强、心率加快，可见于由高血压、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣病变等导致的左心室肥大患者，以及动脉导管未闭、室间隔缺损等先天性心脏病患者，一般伴有活动耐量下降、易疲乏等特点。某些全身性疾病，如甲状腺功能亢进、贫血、发热也可造成心率加快，导致心悸。上述表现提示心脏负荷增加，应提高警惕，积极处理。心律失常也是常见的引起心悸的原因之一，包括一般不需要特殊处理的窦性心动过缓、窦性心动过速，早搏、房颤等需要及时处理的疾病，以及有致命风险的高度房室传导阻滞、阵发性室上性心动过速、室性心动过速等严重疾病。在中青年女性中，还有一个常见的心悸原因——心脏神经官能症。多发生于焦虑和情绪激动时，可伴有胸痛，但心脏无器质性病变。发作过后，相关检查均为正常。专家提醒：由于患者往往难以自行分辨导致心悸的原因，故发生心悸时应及时就医，进行心电图检查，以明确病因。2.“求救信号”：胸闷、胸痛心脏疾病导致的胸部不适通常表现为胸口正中或偏左部位的压榨感、紧缩感和疼痛。不同心脏疾病导致的不适和疼痛有各自鲜明的特点。最为人熟知的是心绞痛（以稳定型劳力性心绞痛为例），其特点是活动中或情绪激动时突然出现的，胸骨后方压榨性、闷胀性或窒息性疼痛，可能波及整个左胸部，并向左肩和左上臂放射。部分亲历者形象地将这种疼痛描述为“汽车安全带过于紧勒，以至于无法呼吸的感觉”；疼痛严重者可有出汗，患者往往不得不立即停止活动，深呼吸无益于改善症状，舌下含服硝酸甘油或休息数分钟（一般不超过5分钟）后可缓解。这是冠状动脉血供不足的信号，表示冠状动脉存在明显狭窄，甚至阻塞，患者需要引起高度重视并及时就医，否则疾病容易进展，有发生急性心肌梗死等致命疾病的高风险。急性心肌梗死的胸痛部位、性质与心绞痛类似，但持续时间长，无法通过休息或含服硝酸甘油缓解。此时，患者应立即呼叫救护车，由专业救护人员送至有心肌梗死救治资质的医院就诊，及时接受冠脉介入治疗，挽救生命。急性主动脉夹层也是致命性的心血管疾病之一，其典型特征为突发胸背部撕裂样或刀割样痛，疼痛极为剧烈、难以忍受，患者可出现晕厥和休克。此时，患者应立即停止一切身体活动，呼叫救护车，由专业救护人员送至医院急救。急性心包炎引起的疼痛主要位于胸部正中偏左的位置，呈刀割样持续疼痛，也可表现为压迫感、钝痛；深吸气、咳嗽、卧位时，疼痛可加重；前倾坐位时，疼痛可略减轻。患者常伴有发热症状。怀疑心包炎者应及时就医，查找病因并接受针对性治疗。此外，许多其他系统疾病也可引起胸闷和胸痛，如气胸、肋间神经痛、反流性食管炎、带状疱疹等。专家提醒：典型的胸痛因症状较为明显，一般不会被患者忽视。隐隐的胸闷感往往不被患者所重视，容易错过治疗良机。3.“求救信号”：呼吸困难呼吸困难者常感到呼吸费力、吸入的空气不足，严重者可有鼻翼扇动、吸气时张口耸肩，以及胸骨上窝、锁骨上窝和肋间隙凹陷的表现。引起呼吸困难的心源性疾病主要有心力衰竭、心脏舒张受限、肺动脉高压和肺栓塞。左心衰竭和全心衰竭可导致肺水肿，所致呼吸困难常于夜间突发性加重，患者不能平卧，可伴有咳嗽和特征性的咯粉红色泡沫痰。心脏舒张受限主要是由于心包填塞、心包炎所致，心包内有一定量积液时，可压迫邻近的肺、气管，加重呼吸困难，患者常采取前倾坐位，以减轻症状。肺动脉高压患者最常见的症状为活动后气促、头晕，可伴有疲乏、水肿、干咳。肺栓塞为致命性疾病，患者可突然发生剧烈胸痛、呼吸困难和咯血，严重者常在大叫一声之后晕厥倒地，此时应立即开始心肺复苏，力争挽救患者的生命。4.“求救信号”：水肿心源性疾病导致的水肿主要是由于右心衰竭和体循环回流障碍导致水钠潴留、组织间隙液体增多。水肿首先发生在身体的下垂部位，如站立或坐位时，多出现双腿水肿；水肿呈对称性，用手指按压小腿胫前明显肿胀处可出现凹陷，手指松开后，凹陷可持续存在一段时间；常伴有颈部“青筋暴起”、尿少、胸腔和腹腔积液等。5．“求救信号”：晕厥突然的脑供血不足可导致短暂意识丧失，造成患者晕厥倒地。导致晕厥的心脏疾病包括严重的心律失常、心室流入和流出道梗阻、心脏泵血功能衰竭和心源性休克等。发生心律失常时，无论心率快慢，只要心脏在一定时间内不能射出足够的血液，就会造成脑供血不足，医学上称为阿-斯综合征。此病为致命性疾病，患者倒地后可发生抽搐，需要与癫痫区分，并及时进行有效救治。发生晕厥，说明疾病相当严重，患者应尽早就医！6.“求救信号”：咳嗽易造成咳嗽的心脏相关疾病包括心力衰竭、肺淤血、肺栓塞等。如果患者无法鉴别自己的咳嗽症状是呼吸系统疾病引起，还是心血管系统疾病引起，可以去正规医院就诊，完善X线胸片或胸部CT、心电图、心脏超声等检查，协助诊断。7.“求救信号”：面色青紫面色青紫，医学上称为“发绀”，是由于血液含氧量不足，使皮肤、黏膜呈青紫色，以口唇处最为明显。除心衰所致的循环功能障碍外，部分先天性心脏病也是引起发绀的常见原因。部分未及时治疗的先天性心脏病，可由不发绀的类型转为发绀的类型。一些人们熟知的心脏疾病，有时可表现为不典型的症状。比如：心绞痛的常见症状为胸痛，但部分心绞痛患者可表现为左侧下颌痛、上腹痛等。此时，患者应多留个心眼，尽早去医院就诊，明确导致不适的原因，以最小的代价达到最好的治疗效果。