胸腺瘤

认识胸腺瘤位于胸骨柄后方的前纵隔上部胸腺和其他器官一样都可能发生良性或恶性的肿瘤最常见的就是胸腺瘤。胸腺瘤就是长在胸腺位置上的实质性肿瘤，绝大多数发生在50-60岁，但是其他年龄的人也可以患此病，儿童也可发生胸腺瘤，但是非常少见。    胸腺瘤分为良性胸腺瘤和侵袭性胸腺瘤。但是值得注意的是，即使是良性的胸腺瘤也是具有潜在的恶性特征，也就是说一开始判断为良性的胸腺瘤在治疗或者术后复查的过程中也会出现为复发和多处转移，呈现恶性特征。   病理分类：胸腺瘤分为八种类型，分别是A型、AB型、B1型、B2型、B3型、伴有淋巴间质的微结节型胸腺瘤、生化型胸腺瘤和脂肪纤维腺瘤。在A至B3型胸腺瘤中，随着分型的增加，恶性程度逐渐增高。还有一种生物学表现及预后较差的病理类型，叫C型胸腺瘤，也就是胸腺癌，其高度恶性，侵袭性强。胸腺瘤的症状是什么？    胸腺瘤病人起病时可无任何症状，大多数患者是在体检时发现。在有症状的患者中，最常见的局部症状为感到胸痛、爬楼或者步行时气短，以及经常出现刺激性咳嗽。如果有患者出现剧烈胸痛、面部或上肢胳膊浮肿、气急、声音嘶哑等，往往表示肿瘤侵犯已相当广泛。有一部分的胸腺瘤患者可同时合并其他伴随疾病，比如重度肌无力（上眼睑下垂、吞咽无力、全身没力气）、贫血（单纯红细胞再生不良）、免疫球蛋白缺乏、系统性红斑狼疮等。因此一旦自己或亲友出现上述症状，不可大意，应该尽快就医。 如何诊断胸腺瘤？    X线检查：是发现及诊断纵隔肿瘤的重要方法。胸部平片正位相，胸腺瘤常表现为一侧隔增宽或突向一侧胸腔的圆形或椭圆形致密影，突向右侧多于左侧，也可见突向双侧胸腔。    胸部CT：是先进而敏感的检查纵隔肿瘤的方法，它能准确地显示肿瘤的部位、大小、突向一侧还是双侧、肿瘤的边缘、有无周围浸润以及外科可切除性的判断。    针刺活检：可在超声、CT或透视指引下进行活检，检诊断本病的敏感性可以达到95%。做细胞学及病理检查，有助于对胸腺瘤与纵隔淋巴瘤和其他恶性病变进行鉴别。胸腺瘤如何治疗？    胸腺瘤一经诊断尽早手术切除。    胸腺瘤虽为一种惰性肿瘤，但会渐渐增大并压迫邻近组织器官，产生上文所说的各种症状。对于大多数胸腺瘤患者来说，外科切除的预后较好，部分切除者术后通过放射治疗可缓解症状延长生存期，提高生活质量。    随着技术的发展，微创下以及机器人辅助胸腺瘤切除手术已在临床中广泛开展，目前胸腺瘤手术常分为经侧胸部三孔、经剑突下单孔等术式，较传统开放性手术不仅能保证在肿瘤完整切除和清扫，同时也能很好地保留双侧膈神经、肋间神经，保护患者呼吸功能；充分体现胸外科微创手术的优势。    而对于无法手术切除（比如巨大胸腺瘤或侵犯心包、大血管的）或已出现远处器官转移（肝、骨）的胸腺瘤患者，可以选择全身性系统性治疗，包括化疗及靶向治疗等。因此，有些胸腺瘤患者可能需要和胸部内科、外科及放疗科专家一起探讨病情，制定适合自己疾病特点的综合治疗方案。    目前对于胸腺瘤疾病来说，并无有效的预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应注意防止各种并发症的发生，一旦出现则应该积极治疗，防止疾病进一步发展。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/D32FEvE67e6y2zcfQ-ChxA

在2010年，备受瞩目的《循证医疗计划》（PrograminEvidence-BasedCare,简称PEBC）指南，依托严谨的共识程序横空出世，为胸腺瘤患者精心打造了权威性的治疗建议，这一举措无疑树立了业界标杆。不仅如此，国际肺癌研究协会（InternationalAssociationfortheStudyofLungCancer）携手国际胸腺恶性肿瘤兴趣小组（ThymicMalignancyInterestGroup），共同推出了一套更为先进、精细的分期系统，并成功获得了国际癌症联盟（UnionforInternationalCancerControl）的官方认可，这一系列的更新与进步，无疑为全球胸腺肿瘤的治疗带来了新的曙光。在此背景下，加拿大安大略省卫生厅（作为该省癌症护理的核心机构）的肺部疾病现场小组（DSG），与享有盛誉的美国癌症联合委员会（AmericanJointCommitteeonCancer）强强联合，精心编纂了这份跨学科的循证指南。本指南旨在为广大临床医生提供一套全面、科学、实用的指导方案，以应对胸腺上皮性肿瘤（涵盖、胸腺癌以及胸腺神经内分泌肿瘤NET等复杂病例）的挑战，确保每一位患者都能获得最适宜、最有效的治疗策略。1.胸腺瘤TNM第八版I期（T1aN0M0/T1bN0M0）（包膜或无包膜，有或无向纵隔脂肪侵犯/向纵隔胸膜侵犯）A.外科原则（1）与部分胸腺切除术相比，全胸腺切除术更受推崇，尤其合并重症肌无力患者。（2）建议将传统开胸式或者微创经胸方式（如胸腔镜辅助或机器人辅助）作为外科治疗标准。B.放疗原则（3）不建议采用术前新辅助放疗。（4）不建议常规术后辅助放疗（PORT）。C.内科原则（5）不建议采用新辅助或辅助化疗。D.医学上无法手术的I期疾病（6）对于医学上不适合手术的患者，可以考虑放疗。E.胸腺瘤TNM分期I（T1aN0M0/T1bN0M0）的建议理由a.外科原则有证据表明，对于早期Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者来说，可取和不可取疗效之间的平衡并不倾向于胸腺部分切除术或全胸腺切除术；但是，工作组对证据的确定性很低。工作组倾向于推荐全胸腺切除术，因为证据不足以改变全胸腺切除术的标准做法，尤其是对合并重症肌无力患者。有证据表明，对于早期Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者来说，微创方法比开胸正中切口术更有利于减少并发症、住院时间和失血量等不良反应。由于证据的确定性很低，工作组推荐其中任何一种技术。工作组认为，T1bN0M0期患者的治疗方式应与T1aN0M0期胸腺瘤患者相同。工作组采用了包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在内的研究的间接证据，为这些建议提供依据。b.放疗原则建议（3）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaI期胸腺瘤患者的建议。就建议（4）而言，有证据表明，对Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者而言，PORT与无PORT相比，在理想效果方面可能存在微小差异，而在急性毒副作用方面则存在微不足道的差异。胸腺瘤患者的长期不良反应没有得到充分证实。有证据表明，Masaoka-KogaI/II期早期胸腺瘤患者的获益程度可能低于Masaoka-KogaIII/IV期晚期胸腺瘤患者。因此，工作组同意不对T1aN0M0期患者常规推荐PORT。在研究中，T1bN0M0期胸腺瘤患者会被归类为Masaoka-KogaIII期患者。与Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者相比，这些患者的获益程度可能更大。尽管如此，工作组对证据的确定性仍然很低。由于这些患者处于早期胸腺瘤与晚期胸腺瘤的交界处，而且一般可以实现手术边缘阴性，因此工作组同意不对T1bN0M0期患者常规推荐PORT。c.内科原则针对Masaoka-KogaI期胸腺瘤患者，PEBC先前的指南认可了建议（5）。d.医学上无法手术的I期疾病建议（6）改编自PEBC之前针对MKI期胸腺瘤患者的建议，该建议推荐化放疗或单纯放疗。该建议删除了化放疗，因为缺乏证据显示化放疗对该人群有益，而且使用一种治疗方式比使用两种治疗方式的不良反应更少。2.胸腺瘤TNM第八版II期（T2N0M0）（侵犯心包）A.外科原则（7）与部分胸腺切除术相比，全胸腺切除术更受推崇，尤其合并重症肌无力患者。（8）建议将传统开胸式或者微创经胸方式（如胸腔镜辅助或机器人辅助）作为外科治疗标准。B.放疗原则（9）不建议采用术前新辅助放疗。（10）目前不推荐常规PORT。不过，对于切除不彻底或边缘阳性的患者，应考虑进行PORT。放疗有急性和晚期毒性风险。心脏疾病和继发性恶性肿瘤等晚期毒性可能与年轻患者更为相关，故需要与患者讨论可能的利弊。C.内科原则（11）不建议采用新辅助或辅助化疗。D.医学上无法手术的II期疾病（12）对于医学上不适合手术的患者，可以考虑放疗。E.胸腺瘤TNM分期II（T2N0M0）的建议理由a.外科原则工作组认为，这些患者的治疗方式应与TNMI期胸腺瘤患者相同。他们利用包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在内的研究提供的间接证据，为这些建议提供依据。b.放疗原则对于建议（9），工作组认为这些患者的治疗方式应与TNM分期I期胸腺瘤患者相同。就建议（10）而言，TNMII期（T2N0M0）胸腺瘤患者在研究中会被归类为Masaoka-KogaIII期患者。与Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者相比，这些患者的获益程度可能更大。尽管如此，胸腺癌患者的治疗效果还是值得肯定的，工作组对证据的确定性较低。由于这些患者处于早期与晚期Masaoka-Koga期胸腺瘤的交界处，工作组有条件地建议对预后较差、切除不彻底或边缘阳性的患者进行PORT。c.内科原则建议（11）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaII期胸腺瘤患者的建议。建议（12）改编自PEBC之前针对Masaoka-KogaII期胸腺瘤患者的建议，该建议推荐化放疗或单纯放疗。该建议删除了化放疗，因为缺乏证据显示化放疗对该人群有益，而且使用一种治疗方式比使用两种治疗方式的不良反应更少。3.胸腺瘤TNM第八版III期（T3N0M0/T4N0M0）（累及肺、头臂静脉、上腔静脉、胸壁、膈神经、肺门[心包外]血管/累及主动脉、主动脉分支、主肺动脉、心脏、气管或食管）（13）部晚期疾病患者应接受多学科综合治疗。3.1可切除或潜在可切除的IIIa期疾病A.外科原则（14）最初或在新辅助治疗后都应考虑手术治疗，目的是彻底切除肿瘤并获得安全手术边缘。（15）与部分胸腺切除术相比，全胸腺切除术更受推崇，尤其合并重症肌无力患者。（16）建议将传统开胸方式胸腺切除术作为标准治疗方法。微创方式不推荐作为标准治疗方法。（17）如果在初次手术时担心切除边缘不净，应放置夹子标记有风险的区域，以指导PORT。如果术前发现无法进行根治性切除，则应考虑在术前进行新辅助化疗或放化疗。（18）单侧膈神经切除术是可以接受的。双侧膈神经切除术是禁忌症，因为会导致严重的呼吸系统疾病。B.新辅助化疗及放疗（19）新辅助治疗决策应经多学科参与讨论制定。可选方案包括新辅助化疗（可能使用PORT）或同时进行放化疗。建议在任何治疗前进行组织病理学确诊。（20）目前尚未确定将手术发病率和死亡率降至最低、最大限度提高切除率和存活率的最佳新辅助治疗方案。以顺铂为基础的联合化疗作为一个合理的选择。C.PORT及辅助化疗（21）如果患者未接受新辅助放疗，则推荐PORT。（22）辅助化疗并非常规推荐，在未经多学科讨论的前提下，不建议术后辅助化疗。3.2无法切除的III期疾病（23）可切除和不可切除疾病之间的区别存在争议，疑似不可切除的III期疾病患者应在多学科框架下进行讨论，以考虑转诊到大型胸外科中心。（24）如果无法进行手术，建议在放疗的同步或序贯进行化疗。D.胸腺瘤TNM分期III（T3N0M0/T4N0M0）的推荐理由建议（13）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建议。a.外科原则建议（14）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建议。就建议（15）而言，工作组使用了包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在内的研究的间接证据来为这些建议提供依据。对于建议（16），工作组选择只推荐开放式胸腺切除术，因为微创方法的研究包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者，而且对更晚期患者进行完全切除并获得有利结果的能力尚未确定。建议（17）得到了上一份PEBC指南的认可。不过，建议（17）中删除了姑息减瘤的内容，因为这已不再是一项临床标准。针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者，PEBC先前的指南认可了建议（18）。b. 新辅助化疗及放疗对于建议（19），在新辅助化放疗的基础上增加了新辅助化疗，因为有证据表明患者对化疗有反应，而且这两种方式中的任何一种都有可能提高R0切除的机会。但对生存率的影响尚不清楚。此外，联合治疗可能会增加毒性。此外，如果在新辅助治疗中进行放疗，则不推荐使用PORT。工作组认为，化疗与放疗组合顺序比较复杂，应在多学科框架下讨论。建议（20）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建议。c.PORT及辅助化疗有证据表明，PORT与无PORT相比，在理想疗效方面可能存在中等差异，而在急性毒副作用方面差异很小。关于胸腺瘤的长期不良反应，没有充分的文献记载。工作小组认为，PORT对这些患者的益处大于潜在危害。目前还没有足够的证据来建议使用或不使用辅助化疗。无法切除的III期疾病关于建议（23），由于对不可切除性疾病的定义存在争议，工作组认为应在多学科框架下讨论这一问题，而不是提供一个定义。建议（24）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建议。4.胸腺瘤TNM第八版IVa期（TanyN1M0/TanyN0M1a/TanyN1M1a）（累及前[胸腺周围]淋巴结/孤立胸膜或心包结节/前[胸腺周围]淋巴结，孤立胸膜或心包结节）（25）所有患者都应在多学科框架下进行讨论，并对多学科综合治疗进行评估。4.1可切除或潜在可切除的IVa期疾病A.外科治疗（26）最初或在新辅助治疗后都应考虑手术治疗，目的是彻底切除所有肿瘤并获得安全手术边缘。只有在可以切除胸膜和心包转移瘤的情况下，才建议进行手术。（27）与部分胸腺切除术相比，全胸腺切除术更受推崇，尤其合并重症肌无力患者。（28）建议将传统开胸方式胸腺切除术作为标准治疗方法。微创方式不推荐作为标准治疗方法。（29）如果在初次手术时担心切除边缘不净，应放置夹子标记有风险的区域，以指导PORT。如果术前发现无法进行根治性切除，则应考虑在术前进行新辅助化疗或放化疗。（30）单侧膈神经切除术是可以接受的。双侧膈神经切除术是禁忌症，因为会导致严重的呼吸系统疾病。B. 新辅助化疗（31）在这种情况下，可以选择新辅助化疗。（32）目前尚未确定将手术发病率和死亡率降至最低、最大限度提高切除率和存活率的最佳新辅助治疗方案。以顺铂为基础的联合化疗可作为一个合理的选择。C.PORT及辅助化疗（33）如果患者未接受新辅助放疗，则推荐PORT。（34）辅助化疗并非常规推荐，在未经多学科讨论的前提下，不建议术后辅助化疗。4.2无法切除的IVa期疾病（35）可切除和不可切除疾病之间的区别存在争议，疑似不可切除的IVa期疾病患者应在多学科框架下进行讨论，以考虑转诊到大型胸外科中心。（36）如果无法进行手术，建议在放疗的同步或序贯进行化疗。D.胸腺瘤TNMIVa分期（TanyN1M0/TanyN0M1a/TanyN1M1a）的推荐理由增加了建议（25），以强调应考虑多学科综合疗法。a.外科原则建议（26）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建议。就建议（27）而言，工作组使用了包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者在内的研究的间接证据来为这些建议提供依据。对于建议（28），工作组选择只推荐常规开胸方式胸腺切除术，因为微创外科方式的研究包括Masaoka-KogaI/II期胸腺瘤患者，而且对更晚期患者进行完全切除并获得有利结果的能力尚未确定。针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者的建议（29）获得了先前PEBC指南的认可。不过，建议（29）中删除了姑息减瘤的内容，因为它不再是一种临床标准。针对Masaoka-KogaIII期胸腺瘤患者，PEBC先前的指南认可了建议（30）。b. 新辅助化疗建议（31）改编自PEBC之前针对Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建议，该建议推荐新辅助放化疗。删除新辅助放疗的原因是，应在手术后确定胸膜结节影，以便对这些区域进行针对性PORT治疗。建议（32）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建议。c.PORT及辅助化疗有证据表明，PORT与无PORT相比，在理想效果方面可能存在中等差异，而在急性毒副作用方面差异很小。关于胸腺瘤的长期不良反应，没有充分的文献记载。工作小组认为，对这些患者而言，PORT的益处大于潜在的危害。目前还没有足够的证据来建议使用或不使用辅助化疗。无法切除的IVa期疾病关于建议（35），由于对不可切除疾病的定义存在争议，工作组认为应在多学科框架下讨论这一问题，而不是提供一个定义。建议（36）沿用了PEBC先前针对Masaoka-KogaIVa期胸腺瘤患者的建议。5.胸腺瘤TNM第八版IVb期（TanyN2M0/TanyN2M1a/TanyNanyM1b）（累及胸内或颈深部淋巴结/胸内或颈深部淋巴结，孤立的胸膜或心包结节/肺实质内结节或远处器官转移37.这是一个异质性患者群体，治疗决定应反映转移性疾病的程度和部位。不可能提出通用建议。这些患者应在多学科框架下进行讨论，并明确治疗目标。治疗方案包括化疗（推荐使用铂类药物；没有足够证据推荐常规使用其他系统性药物）、放疗和潜在手术。A.胸腺瘤TNMIVb分期（TanyN2M0/TanyN2M1a/TanyNanyM1b）的建议理由由于患者群体各不相同，因此无法提出通用建议。因此，提供的治疗方案需要在多学科框架下讨论。来自晚期或复发性胸腺癌患者的间接证据表明，蒽环类和非蒽环类铂类化疗在疗效上没有明显优势。此外，没有足够的证据表明，对于晚期或复发性胸腺癌患者，奥曲肽等其他一线系统药物比铂类化疗更有优势。此外，也没有足够的间接证据推荐使用帕博利珠单抗等二线药物。6.复发性胸腺瘤疾病38.这些患者应在多学科框架下进行讨论，并考虑采用多学科综合疗法。A.外科原则39.存在胸腔内疾病的患者应考虑外科切除可能性。这应被视为多学科综合治疗的一部分。B. 放疗原则40.放疗既可单独使用，也可作为多学科综合治疗的一部分。C.内科原则41.以顺铂为基础的化疗可能是一种合适的疗法，既可单独使用，也可作为多学科综合治疗的一部分。目前还没有足够的证据建议常规使用其他系统性药物。D.针对复发胸腺瘤疾病的建议理由增加了建议（38），以强调应考虑多学科综合疗法。a.外科原则建议（39）赞同PEBC先前的建议，但重新治疗策略应考虑多学科综合治疗。b. 放疗原则建议（40）赞同PEBC先前的建议，但重新治疗策略应考虑多学科综合治疗。c.内科原则关于建议（41），有来自晚期或复发性胸腺癌患者的间接证据表明，蒽环类和非蒽环类铂类化疗在疗效上没有明显优势。此外，对于晚期或复发性胸腺瘤患者，没有足够的证据表明其他一线系统药物（如奥曲肽）比铂类化疗更有优势。此外，也没有足够的间接证据推荐使用帕博利珠单抗等二线药物。上述指南推荐内容还需要进行更大规模、更深层次的合作性国际前瞻性试验，对各类混杂因素进行细致入微且严格的控制，以期能够获取到更为确凿、无可辩驳的证据。这些证据将如同坚实的基石，为我们的建议提供强有力的支撑，确保其科学性、准确性和可靠性。通过这样全面而周密的试验设计，我们将能够拨开重重迷雾，洞察真相，为胸腺瘤相关领域的发展贡献出宝贵的智慧与力量。参考文献：FalksonCB,VellaET,EllisPM,MaziakDE,UngYC,YuE.Surgical,Radiation,andSystemicTreatmentsofPatientsWithThymicEpithelialTumors:AClinicalPracticeGuideline. JThoracOncol.2022;17(11):1258-1275.doi:10.1016/j.jtho.2022.08.007

大学时光，对于小丁而言，本应是青春洋溢、肆意挥洒的年华。他常常与朋友们结伴出游，穿梭在校园的每一个角落，享受着那份无拘无束的自由与快乐。然而，一次看似寻常的聚会后，小丁的身体却悄然间向他发出了不同寻常的信号。起初，他并未过多在意，以为那只是暂时性的疲惫，毕竟年轻的他，一向身体健朗，鲜少被疾病所困扰。但命运似乎总爱在最不经意的瞬间，悄然预设了一段不同寻常的经历。随着身体的不适日益加剧，小丁不得不前往医院寻求帮助。经过一系列详尽的检查，一个沉重的消息如晴天霹雳般击中了小丁和妈妈——小丁被确诊患有胸腺鳞癌，且病情复杂，手术风险极大。在求医的过程中，小丁母子经历了从希望到失望，再到重新燃起希望的曲折心路。面对手术无望、只能依赖化疗的困境，小丁并没有放弃。他通过网络搜索、加入病友群，积极寻找新的治疗希望。机缘巧合下，他得知了复旦大学附属中山医院丁建勇教授团队即将进行多学科会诊的消息，决定赌一把，相信这个团队能够为他带来转机。本期故事，我们特别采访了小丁和他的妈妈，一起来听听他们的故事。以下为小丁的自述大学时候，正是年轻人爱玩爱闹的时候，我在和朋友们一块出去玩的时候突然觉得身体不舒服。平时我身体上没什么大毛病，所以当时也没怎么当回事，也不是很着急。可谁曾想，这次身体的预警近几乎改变了我的命运……医院的检查报告显示我的情况很不妙，很可能长了个瘤子。拿到检查方案时已经下午五点多了，慌乱间的我给妈妈立马打去了电话，听到电话里我的情绪不对劲，妈妈立刻赶了过来。此时我已经在网上搜索了不少的类似案例信息，和妈妈沟通完以后，她认为，必须得带我去大城市做个详细检查，我们母子俩说走就走，来到了上海的一家三甲医院。一系列详尽的检查逐渐揭开了病情的面纱。初步的诊断指向了胸腺或淋巴系统的疾病，PET-CT的扫描结果更是让人心生忧虑，淋巴瘤的阴影伴随着可能的转移迹象浮现。随后，我又进行了穿刺活检，但初次穿刺并未得出明确结论，需等待二次穿刺结果。从9月的秋风起时到11月的寒意渐浓，我经历了两个疗程的化疗，每一次治疗都伴随着身体与心理的双重考验。尽管化疗进行中，但我始终希望探索更多可能的治疗方式，不愿仅仅依赖化疗。这段时间里，我加入了一个病友群，通过交流得知了复旦大学附属中山医院丁建勇教授是纵隔肿瘤这方面的专家，很多人和我有相似疾病困扰的人在他这里获得手术的机会，这成为了我寻求新治疗方案的契机。终于，在一次化疗的间隙，我得知了丁教授即将进行多学科会诊的消息，毫不犹豫让妈妈赶紧前往上海预约。我成功预约到了多学科会诊，这为我提供了在中山医院接受进一步评估和治疗的机会。这次检查中，医生们注意到我胸部或腹腔区域存在一个显著异物，这引起了他们的高度关注，怀疑这东西不太好。为了明确这一诊断，医生让我做一个增强CT检查。这个检查需要预约，我决定先返回家中静候。然而，等待的日子并不平静。某天，我的大腿冒出一个巨大的脓包，疼痛剧烈，甚至影响到了日常行走。考虑到我本身还患有糖尿病，这个脓包迅速恶化，引发了严重的并发症。情况危急之下，我被紧急送往当地医院ICU进行救治。这一连串的突发状况，不得不让我的化疗计划暂时搁置。经过医护人员的精心治疗与护理，我的病情逐渐趋于稳定。但即便如此，身体仍时常出现小插曲，使得化疗的重启一拖再拖。随着新年的钟声敲响，我深知不能再这样拖延下去，必须尽快完成之前的检查和治疗计划。这次完成检查后，丁教授团队决定再次召集多学科专家进行会诊，以全面评估我是否具备手术的条件。我忐忑不安地等待着第二次会诊的通知，内心既紧张又充满期待。好在，这次会诊带来了好消息。医生们发现我之前怀疑的那个异物竟然消失了，这让我感到非常意外和欣喜。多学科团队的丁建勇教授和范越教授告诉我：“小丁，你年纪还这么小，之前身体状况也还不错，我们决定为你创造一次机会，尝试为你进行手术。”那一刻，我的心情复杂而矛盾，既感到高兴又充满了紧张与疑惑。高兴的是，我终于看到了与病魔抗争的新希望；紧张的是，这场“赌博”的结果未知，让我心中忐忑不安；疑惑的是，在本地医院几乎被宣判为“死刑”的情况下，中山医院的提议显得如此不可思议，让我一时难以相信。然而，我深知自己的身体状况，如果不抓住这次手术机会，未来可能只能继续承受化疗带来的痛苦与煎熬。因此，我抱着“搏一搏，单车变摩托”的心态，决定无论手术难度多大，都要珍惜这次来之不易的机会。我对丁教授及其团队的信任，加上当时群内病友们对丁教授技术的推崇，都给了我莫大的勇气和信心。于是，我没有丝毫犹豫，立刻回应了医生的提议，表示只要有机会，我就会全力以赴准备手术。手术前的准备过程虽然有些紧张，但一切都在有条不紊地进行着。我们回家等待了没多久，就接到了医院的通知，手术时间已经确定。我内心既高兴又充满期待，对医院和丁教授的技术充满信心。今年的3月28日我接受了手术，术后初期，我的恢复情况并不理想。由于之前的病情、化疗以及免疫治疗带来的副作用，特别是对我这个II型糖尿病患者来说，免疫治疗的冲击尤为巨大，导致胰岛素分泌功能几乎丧失，血糖管理变得异常困难。术后不久，我就出现了酮症酸中毒的症状，意识模糊，幸好在王帅医生的细致观察和妈妈的配合下，他们及时发现了我的状况，妈妈要求将我转入ICU进行救治。在ICU住了大约半个月，期间大部分时间我都处于昏迷状态，依靠营养液维持生命。好在随着时间的推移，我的状况逐渐好转。转到徐汇医院修养一段时间后，我开始逐渐恢复，身体状况也日趋稳定。现在，我定期复查，包括胸片和血液检查，结果显示都还不错。一个多月后的CT检查显示我一切都好，真是个好消息。说到丁教授和他的团队，我的心里真是充满了感激和敬佩。第一次经历这么大场面，我的心里既有害怕也有迷茫。但是，当我遇到丁教授、范教授和王帅医生这样专业的团队，我的无助感在治疗过程中慢慢消散了。他们给我的第一印象就是专业、可靠。每次和他们交流，我都能感受到团队对我病情的认真分析和对治疗的深思熟虑。特别是当我得知他们决定给我手术机会时，那种心情简直难以言表——就像是黑暗中的一束光，突然照亮了我的世界。我真的觉得，自己很不容易能遇到这样一群医术高超、心地善良的医生。手术后的恢复过程虽然艰难，但看到医生们来看望我的亲切微笑，我就觉得一切都值得。特别是ICU里的那些日子，虽然刚做完气管手术的我不能说话，但每次看到他们进来，我都会尽力点点头。回顾这段经历，我在年纪比较小的时候就遭遇了如此重大的挑战，心路历程可谓跌宕起伏。每个月都要定期前往医院接受治疗，这种漫长且不知何时能结束的过程，让我深感压力巨大。特别是当我正值青春年华，二十出头的年纪，却要面对这样未知的未来，心中的煎熬可想而知。尤其是去年中秋节期间，当我独自在医院接受化疗，看到别人家中团圆欢聚，而自己却孤身一人，那种无助和失落感达到了顶点。每一次治疗都伴随着难以言喻的痛苦，而我却不知道这样的日子还要持续多久。我常常感到迷茫和恐惧，不知道自己的病情何时能够好转，甚至是否能够彻底康复。这种对未来的不确定性和对死亡的恐惧，让我一度陷入了深深的绝望之中。我知道自己不能倒下，因为家里只有我和妈妈。我们知道，在这个世界上，我们没有可以轻易依赖的强大后盾，但我们有的是彼此间那份深沉的爱与信任。这份力量，让我有了面对一切困难的勇气。为了找到更多的共鸣和力量，我鼓起勇气加入了病友群。这个群里汇聚了来自五湖四海的伙伴们，他们中有的已经与病魔抗争了十几年，那份坚韧和对生活的热爱让我深受触动。他们分享的经验、知识，甚至是对疾病的独到见解，都让我受益匪浅。更让我感动的是，他们给予我的不仅仅是帮助，还有那份跨越距离的温暖和友谊。在日常生活中，我尽量保持正常的作息和心态。虽然治疗过程中我有时候身体虚弱、精力不济，但我还是会尝试参与一些轻松的活动来放松心情。有时候我会玩玩游戏、看看电影或者听听音乐，这些都能让我在短暂的时光里忘却病痛、感受生活的美好。现在，我的血糖状况虽然还是需要每天注射胰岛素来控制，但相比之前已经好了很多。在饮食方面，我也更加注意蛋白质的摄入，以肉类为主，同时尽量避免海鲜等食物。食量虽然比以前稍微减少了一些，但整体上还是能够保持正常的饮食习惯。在医院的日子里，我也曾无数次地想象过恢复正常生活的那一天。我渴望能够摆脱病痛的折磨，重新拥有健康的身体和快乐的生活。然而，在当时的情况下，这种期待似乎遥不可及。每次检查结果出来都比我想象中的要差，这让我感到非常沮丧和失望。但是，我从未放弃过希望。我坚信只要自己不放弃努力和追求，就一定会有奇迹发生。（以下为小丁妈妈自述）从我成为母亲的那一刻起，我的世界就围绕着孩子转。他的笑容，他的成长，都是我生命中最宝贵的部分。当我的宝贝被诊断出患有重病时，我们的世界仿佛瞬间崩塌。那些日子，泪水成了生活的常态，恐惧与无助如影随形。我们不断追问医生，试图抓住一丝希望的微光，但医生的回答却如同冰冷的判决，让我们的心沉入谷底。医生直言手术无望，病情难以逆转，甚至给出了可能的生存期限，这一切让我们无法接受，却又不得不面对。小丁一直是个懂事的孩子，即便是在自己最艰难的时刻，他也努力照顾着我的情绪，尽量不让悲伤影响到我。作为单亲家庭，我们母子俩相依为命，面对这突如其来的变故，我们更加紧密地团结在一起。虽然经济条件和能力有限，但我们没有放弃，决定化疗，并寻求一切可能的治疗机会。化疗的过程异常艰难，作为母亲，我只能尽力照顾他的生活起居，看着他痛苦的样子和日渐消瘦的身体，我心如刀绞。但他总是强忍着疼痛对我露出笑容，说：“妈妈，我没事。”孩子展现出了超乎常人的坚强与乐观，他利用手机和网络，积极搜索病友信息，寻找治疗经验，甚至在化疗期间也不忘关注丁教授的专家号。这种精神让我既心疼又欣慰。感谢复旦大学附属中山医院的全体医护人员，来到丁教授和他的团队这里，我才仿佛看到了希望的曙光。儿子的坚持与努力没有白费，我们终于有机会得到更专业的治疗建议。然而，病魔并没有轻易放过我们。小丁在化疗过程中出现了多种并发症，最严重的一次是他大腿上的脓肿和酮症酸中毒。看着他躺在重症监护室里，脸色苍白，我几乎要崩溃了。每一次的复查、每一次的治疗都让我感到无比的紧张和焦虑。但我也看到了儿子的坚强和勇敢，他从未放弃过自己，也从未让我失望过。我的孩子，他真的长大了。再次感谢丁教授和所有医护人员的付出，也感谢那些在我们最困难的时候给予帮助和支持的人，千言万语都表达不完我的感恩之情。在那段漫长而曲折的旅程中，每一次挑战都仿佛是对我们母子情深的考验，但正是这些艰难时刻，让我们之间的纽带变得更加坚不可摧。在未来的日子里，无论风雨，我们都将无所畏惧。这位病人给我们留下了极为深刻的印象，主要是因为他当时入院的时候情况还是比较复杂和严峻的。首先他的肿瘤比较晚期，这意味着治疗难度极大，且需要综合多种治疗手段。此外，他还同时患有II型糖尿病和较为严重的银屑病，这两种疾病在治疗过程中也带来了额外的挑战。可能是因为长时间的治疗和皮肤的不适，孩子显得有些内向和沉默。但他有一位非常了不起的母亲，始终如一地陪伴在他身边。手术的成功进行对于这位病人来说是一个重要的转折点，不仅肿瘤得到了处理，而且术后他的皮疹状况也有了显著的改善，这无疑为他带来了身体上的舒适与心理上的鼓舞。然而，手术后的恢复过程并非一帆风顺，由于血糖的急剧升高，他不得不转入监护室进行进一步的观察和治疗。在这个过程中，我们医院的多个专业团队，包括外科、手术后的管理团队以及ICU团队，紧密合作，共同为这位病人的康复努力。在监护室医生的精心管理和调整下，病人逐渐克服了重重困难，逐渐恢复了健康。尽管期间曾一度面临生命危险，但在医生们的全力以赴和患者的坚强意志下，最终迎来了好转。当他最近回来复查时，我们看到的是一个充满活力、笑容满面男孩。那一刻，我们的心中充满了喜悦和感动。他的康复不仅是对我们医疗团队工作的肯定，更是对生命力量的最好诠释。我们为他感到骄傲，也祝小丁和他的母亲以后越来越好，身体健康，顺心如意。本文所发布的内容及插图均已得到患友本人知情同意

胸腺瘤分型01发现胸腺瘤目前，越来越多的人会做CT进行体检，原本想看看肺部有没有问题，结果肺部没有发现问题，报告上提示存在胸腺瘤。一部分人一看是“瘤”便吓坏了，病急乱投医，情绪极度紧张，食不下咽，夜不能寐，自己吓自己。另一部分人觉得自己“完全没有感觉”，没有症状，就忽视它，甚至把它抛在脑后。这两种态度都是不可取的。那么，当你发现长了胸腺瘤，该怎么办呢？俗话说，知彼知己，百战不殆，要搞定它，得先了解它。02了解胸腺瘤要了解胸腺瘤，咱们先看看胸腺是什么？对于体表的组织和器官大家都很熟悉，因为肉眼就能看到或者手可以触摸到。但对于胸腺这种看不见，摸不着，又没有什么感觉的器官，很多人对它感到陌生。胸腺是我们人体重要的免疫器官，位于胸骨的后方。在儿童和青少年时期，胸腺发挥重要作用，负责免疫细胞的生成和成熟，随着年龄增长，胸腺逐渐退化，退化成脂肪组织，成年人的胸腺功能也逐渐减弱。我们已经了解了胸腺的作用，那么胸腺瘤呢？胸腺瘤属于胸腺上皮性肿瘤，是其中最常见的一类，除胸腺瘤外，胸腺上皮性肿瘤还包括胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤。要正确应对胸腺瘤，搞清楚胸腺瘤分型和分期是关键！03胸腺瘤的主要分型WHO分型作为患者，最先了解的应该就是WHO分型。因为WHO分型在一定程度上体现了肿瘤的生物学行为和预后。最新版世界卫生组织WHO胸部肿瘤分类将胸腺瘤分为8种，其中前5种为常见类型，后3种为少见特殊类型：1.A型（包括不典型亚型）：由梭形或卵圆形细胞组成，细胞外观均一，通常为良性。2.AB型：含有A型胸腺瘤的细胞和B型胸腺瘤的淋巴细胞混合，预后通常较好。3.B1：表现为淋巴细胞丰富的组织，类似正常胸腺，通常预后较好。4.B2：由大量淋巴细胞和胸腺上皮细胞组成，肿瘤细胞较多，可能具有更高的侵袭性。5.B3：以上皮细胞为主，淋巴细胞较少，通常具有一定的恶性潜力。6.伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤：淋巴细胞间质中散在分布形态温和的梭形或卵圆形细胞构成的小结节，具有交界性生物学行为。7.化生性胸腺瘤：由上皮细胞岛组成，背景为温和的梭形细胞，两种成分之间可有明确的分界或是逐渐融合。大多数手术后预后较好。8.胸腺脂肪纤维腺瘤：是一种类似乳腺纤维腺瘤的良性胸腺肿瘤。简单来说，常见类型胸腺瘤的肿瘤侵袭性排序为：A＜AB＜B1＜B2＜B3。04胸腺瘤的主要分期系统01Masaoka分期Masaoka分期则主要是给临床医生提供依据，进一步制定诊疗方案。1、I期：肿瘤局限于胸腺，被完整的纤维包膜包裹，没有扩散。2、II期：肿瘤已经突破纤维包膜，分为IIa期（微小侵袭，突破包膜但仍局限于胸腺）和IIb期（肿瘤侵入邻近的胸膜或心包）。3、III期：肿瘤侵入邻近的器官，如肺、大血管等，表现出局部侵袭性。4、IV期：肿瘤发生远处转移或扩散，分为IVa期（胸腔或心包内种植性转移）和IVb期（血行转移至远处器官）。Masaoka-koga分期有助于确定胸腺瘤的严重程度和治疗策略，分期越高，肿瘤的侵袭性和治疗难度越大。02TNMstage分期在胸腺瘤中，TNM分期不仅提供了肿瘤侵犯范围，还提供了淋巴结转移和肿瘤播散的情况。使用TNM分期有助于更好的对胸腺肿瘤进行分组，预测预后及指导治疗。TNM分期细化定义如下：（1）原发肿瘤（T）：Tx：原发肿瘤无法评估；T1a：肿瘤未累及纵隔胸膜；T1b：肿瘤直接侵犯纵隔胸膜；T2：肿瘤直接侵犯部分或全层心包；T3肿瘤直接侵犯以下任一部位：肺头臂静脉、上腔静脉、膈神经、胸壁或心外肺动静脉；T4：肿瘤侵犯以下任一部位：主动脉、心包内肺动脉、心肌、气管或食管。（2）区域淋巴结（N）：Nx：局部淋巴结无法评估；N0：无局部淋巴结转移；N1：胸腺前或周围淋巴结转移；N2：胸内或颈深淋巴结转移。（3）远处转移（M）：M0：无胸膜、心包或远处转移；M1a：单一的胸膜或心包内结节；M1b：肺实质内结节或远处器官转移。TNM分期与Masaoka-Koga分期存在一定对应关系（如上表），可结合二者综合考虑制定治疗策略。05就医提示1.当发现胸腺瘤时，应及时就医。当体检或其他检查中发现胸腺瘤时，应尽早咨询胸外科医生或肿瘤科医生。2.大多数胸腺瘤是预后较好的，保持平常心。大多数胸腺瘤预后较好，不必过于紧张。及时就诊，了解自己的具体情况。3.了解病情，积极参与治疗决策如需手术治疗，应主动了解胸腺瘤的WHO分型和Masaoka分期。与主治医生沟通，清楚手术的必要性、风险以及术后可能的恢复过程。4.定期复查，制定个性化治疗方案若未进行手术，定期复查是关键。及时关注肿瘤变化，制定个性化诊疗计划。5.保持健康生活的方式。均衡饮食、适量运动、戒烟限酒，有助于更好地应对病情。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/1md1bq4WIfUPQH9v9xFu8g

胸腺瘤相关自身免疫病和副肿瘤综合征胸腺瘤相关自身免疫病（auto-immunedisease,AID）和副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）胸腺瘤相关的重症肌无力（thymomaassociatedmyastheniagravis,TAMG）及其他自身免疫病（auto-immunedisease,AID）和副肿瘤综合征（paraneoplasticsyndrome,PNS）。胸腺肿瘤是胸部肿瘤中相对罕见的一种肿瘤类型，世界卫生组织病理学分类将其划分为胸腺上皮肿瘤，包括胸腺瘤和胸腺癌，以上皮细胞和淋巴细胞的结合为特征[1]。胸腺瘤相关的AID/PNS的发生率远高于其他恶性肿瘤，其机制与胸腺作为免疫中枢有关。胸腺对T细胞选择和成熟具有复杂的免疫功能，同时也极易受到胸腺肿瘤引起的破坏性因素的影响[2]。胸腺中发育的不受控制的T细胞可能产生攻击自身的效果，并诱发多种自身免疫病和PNS[3,4]。TAMG是胸腺瘤中最常见的PNS：MG患者中80%-90%与异常胸腺有关，其中中10%-15%的AChR-Ab阳性的患者是胸腺瘤[5]。但除MG之外，胸腺瘤也可导致其他AID和PNS[6]。以下就我院近三年来纵隔肿瘤MDT门诊期间所遇较常见的AID/PNS类型逐一分述：1.胸腺瘤相关的自身免疫性神经肌肉接头病a.重症肌无力（myastheniagravis,MG）虽然总体上MG的发病率为0.3-2.8/10万/年，并纳入国家罕见病目录，但胸腺瘤中MG的发生率较高，可累及全身骨骼肌，呈运动后加重和休息后减轻的波动性特征。其发病机制为抗神经-肌肉接头（NMJ）结构蛋白的抗体损害了突触后膜AChR功能及突触信号传递，其中以AChR抗体最常见，其次TAMG多伴有抗骨骼肌抗体-Titin抗体和RyR抗体阳性，这两种抗体被认为是胸腺瘤的副肿瘤抗体[7]。根据受累肌群的不同，患者可以有不同临床表现，并依此形成MGFA临床分型[8]。辅助检查中，低频率（2-3Hz）重复神经刺激（RNS）阳性是MG的支持诊断[8]。而血清重症肌无力相关抗体谱的检测对于MG的诊断和后续治疗有重要意义。如AChR抗体阳性的全身型重症肌无力，如果进展过快或药物治疗效果不佳时，即便没有胸腺瘤，也有胸腺切除的指征[7]。而抗MuSK抗体或抗LRP4抗体抗体阳性的MG患者则不建议胸腺手术。但遗憾的是，因各种原因，目前这些抗体检测项目均属于非医保范围的自费项目，会给患者增加一定的经济负担。b.肌无力综合征（Lamber-Eaton综合征，LEMS）本病是累及突触前膜电压门控钙通道（VGCC）的自身免疫病，作为PNS时，在小细胞肺癌中最常见，但也见于胸腺瘤。临床表现的三联征有：①四肢近端对称性无力，下肢更重；②广泛的腱反射减低；③植物神经功能紊乱症状显著，以口干为最突出表现。和MG明显不同的是，LEMS极少出现眼外肌受累，并且和MG相反，其波动性特征为运动后易化而非运动后衰竭，这不仅反映在肢体肌力和腱反射上，也反映在RNS检查中：当高频（20-50Hz）RNS后，最大CMAP波幅较I波波幅递增大于100%。也可用大力收缩10秒前后的肌肉CMAP波幅改变来替代这个引起患者显著疼痛的高频试验，判定结果为大力收缩后即刻CMAP波幅比基线CMAP波幅增加超过100%[9]，而临床上往往可见数倍甚至数十倍增加。致病性的血清抗体主要是VGCC抗体，合并小细胞肺癌的LEMS可同时出现SOX-1抗体阳性[3]。c.Isaacs综合征和Morvan综合征Isaacs综合征，也称为神经性肌强直，属于周围神经兴奋性增高的疾病，当合并中枢受累时，称为Morvan综合征。两者的发病机制均在于电压门控钾通道（VGKC）的功能障碍，血清中可发现抗VGKC复合蛋白的自身抗体（CASPR2、LGI1）阳性，因此也统称为抗VGKC抗体相关综合征。当它作为PNS出现时，最多见于胸腺瘤、霍奇金淋巴瘤。Isaacs综合征在1961年由HyamIssacs首次报道，临床以痛性肌肉僵硬和痉挛、持续的肌束颤动（表现为皮下虫蠕样）为特征，针极肌电图可见持续节律性自发放电，且注射安定及患者睡眠时均不消失。当患者合并幻觉、妄想、癫痫发作、认知功能受损、睡眠障碍等中枢神经系统损害症状时，即考虑Morvan综合征[10]。这两种综合征均以男性发病率更高（男女发病比例Isaacs综合征为2:1，而Morvan综合征则为9:1），且都可伴随显著的自主神经功能障碍，即心率及血压波动、二便异常、汗液分泌显著增多。此外，CASPR2抗体阳性的患者还伴有明显的神经病理性疼痛。 2.胸腺瘤相关的中枢神经系统AID/PNSa.胸腺瘤相关性副肿瘤性脑炎（TAPE）TAPE的临床表现和影像学表现差异很大。最常见的表现与头颅MRI多发T2FLAIR高信号病变有关。这些患者中，GABAA受体抗体最常见，大多数GABAA受体抗体阳性患者可以表现为癫痫发作、认知障碍和/或行为改变。其他临床表现包括CASPR2抗体相关脑炎、边缘叶脑炎以及伴强直和肌阵挛（与甘氨酸受体抗体相关）的进行性脑脊髓炎。MRI阴性的TAPE病例也有报道。如果怀疑TAPE，应立即行头颅MRI诊断性检查、全身肿瘤筛查、脑脊液检查以及血清和脑脊液抗体检测。治疗方面为免疫治疗（大剂量类固醇、静脉注射免疫球蛋白IVIG和/或血浆置换）联合肿瘤切除[5]。b.眼阵挛-肌阵挛综合征（Opsoclonus-myoclonussyndrome）以高频率眼球震颤、肢体/躯干肌肉不自主运动和共济失调三联征为临床特征，也可能出现行为和认知障碍、眩晕和睡眠障碍。相关的副肿瘤抗体有多种，如抗Ri、抗Hu、抗Yo（PCA-1）、抗Ma1和抗Ma2[11]。c.僵人综合症（stiff-personsyndrome，SPS）僵人综合征与几种自身免疫性疾病（1型糖尿病、慢性萎缩性胃炎、自身免疫性甲状腺炎）以及胸腺瘤等肿瘤有关。最常见的抗体为抗谷氨酰胺脱羧酶（GAD）抗体，其次是抗甘氨酸受体抗体、抗amphiphysin抗体或抗DPPX抗体。主要症状表现为躯干和骨盆区域对称性肌强直以及突然跌倒。针电极肌电图可以在主动肌及其拮抗肌上同步记录到运动单位电位的发放，并且在注射安定后可同步消失，这也是和神经肌强直相鉴别的方法之一[12]。治疗措施包括苯二氮卓类药物或巴氯芬作为抗痉挛药，同时给与血浆置换或IVIG免疫抑制治疗。3.胸腺瘤相关的非神经系统AID/PNSa.Grave`s病又称毒性弥漫性甲状腺肿（Toxicdiffusegoite），是内分泌系统中常见的胸腺瘤相关AID/PNS，可同时伴浸润性突眼和浸润性皮肤病变。Kubiszewska等人提供了343例重症肌无力患者的数据，其中92例患者同时被诊断为自身免疫性甲状腺疾病，其中桥本甲状腺炎、Grave`s病和抗甲状腺抗体阳性的比例分别为9%、4%和13%[13]。Grave’s病患者的一些自身抗体可以与甲状腺滤泡细胞上的促甲状腺激素（TSH）受体结合并使受体活化，刺激甲状腺的增长并产生过多的甲状腺激素。b.单纯红细胞再生障碍（PRCA）胸腺瘤是造成继发性PRCA的最常见原因。PRCA是一种以正细胞正色素贫血、网织红细胞减低和骨髓中红系前体细胞显著减低或缺如为特征的综合征。1928年，Matras与Priesel最先报道。继发性PRCA的病因中，胸腺瘤占7-20%，而胸腺瘤合并PRCA的发病率为4-15%[14]，机制与抗体或免疫细胞等直接或间接攻击红系祖细胞、红细胞生成素（EPO）、EPO受体等，抑制红系增殖和分化成熟有关。胸腺切除术仅可缓解25-30%的PRCA病例，因此，单纯手术切除往往是不够的，通常联用环孢素A治疗PRCA，但应特别注意预防呼吸道感染[15,16]。当患者贫血症状消失，血红蛋白水平上升（男性达到120g/L，女性达110g/L），白细胞计数及血小板计数正常，骨髓象恢复正常，停药随访1年以上无复发可考虑基本治愈[14]。c.结缔组织病胸腺瘤可与多结缔组织病，如类风湿关节炎、SLE、系统性硬化症、干燥综合征等相关[17]。特别是SLE，胸腺瘤患者中SLE发生率为1.5%-2.0%，远高于普通人群（我国0.07%），提示SLE和胸腺瘤并存非偶然现象。而抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种以反复血管性血栓事件、复发性自然流产为主要临床特征，伴有抗磷脂抗体持续中度或高度阳性的自身免疫性疾病。此外，APS尚存在“分类标准外的临床表现”，如网状青斑、血小板减少症、溶血性贫血、心脏瓣膜病、肾病、脑脊髓病等重要脏器病变[18]。其中血小板减少最常见，且更容易发生血栓栓塞事件。幸运的是本例患者尚未出现明显的血栓事件和重要脏器的受累。诊断APS的实验室标准中，须间隔2次，每次至少间隔12周，出现以下三种抗体中的一种抗体阳性：狼疮抗凝物（lupusanticoagulant，LAC）、抗心磷脂抗体（anticardiolipinantibody，aCL）及抗β2GPI抗体（anti-β2-glycoproteinIantibody，aβ2GPI），且后两种抗体须达到中高滴度。但是，需要注意，aPL阳性可见于12%的正常人，93%的梅毒和艾滋病、39%Lyme病、20%传染性单核细胞增多症和20%结核等疾病。一些恶性肿瘤如黑色素瘤、肾母细胞癌、肺癌、淋巴瘤和白血病等亦可出现aCL或aβ2GPI抗体阳性。但胸腺瘤伴发APS尚无报道。仅有一例病例报告MG患者在切除胸腺瘤多年后出现SLE和APS[19]。因此我们推测该患者的PNS是纯红再障，抗磷脂抗体滴度增高及其伴随的血小板减少都是继发于纯红再障的自身免疫异常。d.心肌炎心肌炎是胸腺瘤患者中一种罕见的PNS，以急性心力衰竭和/或恶性心律失常（即室性心动过速、病态窦性综合征、房室传导阻滞）为主要表现，组织病理学为巨细胞性心肌炎。Suzuki等人指出抗Kv1.4抗体对自身免疫性心肌炎的预测价值。在他们的队列中，650例患者中有70例抗Kv1.4抗体阳性，其中60%出现ECG异常。其中8例患者出现心肌炎，而抗Kv1.4阴性患者完全没有心肌炎[3]。Xu等人建议将基于免疫抑制剂环孢素的药物联合治疗作为首选药物治疗方法。e.低丙种球蛋白血症（Good综合征）胸腺瘤患者可在5%的病例中出现低γ-球蛋白血症，也称为Good综合征，是一种无法控制的并发症，患有这种疾病的患者经常经历反复的支气管肺感染[20]。由于切除胸腺瘤并不能逆转这种情况，因此需要使用免疫球蛋白替代来达到足够的血清IgG水平。一项回顾性研究显示了免疫球蛋白替代的有效性，发现30例患者中有23例肺部感染的发生率降低。然而，这些患者的预后不佳，据报道5年生存率为70%，10年生存率为33%。总结总之，AID/PNS在胸腺瘤中是常见且多方面的[3]，其在发病率和死亡率的严重程度方面似乎差异很大，这取决于个体患者因素、AID/PNS的类型以及胸腺瘤的肿瘤特征和残留状态[4]。原文链接：https://mp.weixin.qq.com/s/wZclg805TWvS65IUEhjhog

胸腺瘤有多种分型标准，按照国际肿瘤学划分可以分为：A型、AB型、B1型、B2型、B3型、C型。1、A型A型胸腺瘤以梭型卵圆形肿瘤较为常见，肿瘤上皮细胞均匀分布，非肿瘤性淋巴细胞较少。2、AB型AB型胸腺瘤与A型胸腺瘤有相似之处，但是局部病灶不含少量淋巴细胞，主要由圆形上皮细胞组成。3、B1型B1型胸腺瘤与功能正常胸腺样组织较为类似，胸腺瘤细胞含量较高，胸腺瘤细胞中包含由类胸腺髓质组织。4、B2型该种类型胸腺瘤提升淋巴细胞含量较高，细胞核主要为空泡型且有核仁。淋巴样组织与第1类型有相似之处，但是病灶内无髓样分化。5、B3型该种类型胸腺瘤又被称为非典型胸腺瘤，上皮细胞一般以多角形更为常见，含有少量异常增生。6、C型C型胸腺瘤指的是胸腺癌，主要有发生异常增生上皮细胞组织，肿瘤组织内无正常胸腺组织，且缺少未成熟淋巴细胞。

徐先生来自皖北一个温馨的小城市。在他刚踏入婚姻的殿堂不久，家里就添了个小天使。看着女儿一天天长大，心里真是满满的幸福。但生活总是喜忧参半。在女儿刚满四个多月时，这位新手爸爸就确诊了重症肌无力合并胸腺瘤。惶恐不安的他看到网上大大小小的病例分享十分茫然无措，但家人和自己也担心疾病可能进展，他只能收拾心情面对。经医生和病友介绍，他决定前往上海复旦大学附属中山医院寻求更好的治疗。从最初的困惑与挣扎，到后来的重生与感恩，他的每一步都并不容易，却也无比珍贵。现在，徐先生想敞开心扉，和大家说说他的那些心里话。“起初，我以为只是工作太累导致的颈椎问题，但随着时间的推移，症状非但没有缓解，反而越来越严重。在乡下的诊所和医院，我得到的诊断含糊不清，治疗也毫无效果。那段时间，我陷入了深深的困惑和焦虑之中。眼睛越来越沉重，走路也开始摇晃，我甚至开始怀疑，这病是不是真的治不好了？那种无助感，让我几乎失去了继续治疗的信心。”记得那是今年四月初的时候，我开始感觉身体有些不对劲。起初是眼睛，总感觉眼皮沉甸甸的，像是被什么往下拽。我以为是工作太累，颈椎出了问题，毕竟汽车销售这行经常得坐着，还得时不时给客户介绍车辆，脖子确实容易受累。于是，我先是在镇上的医院看了看，医生也不是很清楚，说是可能颈椎压迫，小地方的医疗条件有限，也没给开啥药。后来，我又去看了中医，老中医把了脉，说是感冒后遗症导致的肾虚脾虚和颈椎问题，那时我也没多想，就按照颈椎病的法子治了一个月。可到了五月底，情况非但没好转，反而更严重了，走路都开始摇摇晃晃，路都快看不清了。这下，家里人都急了，赶紧带我去大医院查。在县里面查了一圈，还是查不出个所以然来，医生怀疑是肌无力但也不是很确认，所以他们建议我去江苏徐州的大医院看看，因为徐州医科大学附属医院神经内科张勇主任做这个比较有名。于是父亲陪我到徐州看病，到了徐州，张勇主任一眼就看出了我的不对劲，经过检查，确诊我的症状是胸腺瘤合并重症肌无力。听到这个名字，我大感不好，以前从没听说过这病。那个时候我的小孩才出生四个月，作为一个新手爸爸，听到这样的噩耗，我的内心充满了痛苦和挣扎。之前在手机上查过这个病，看到那些关于病情严重的描述，我甚至觉得自己的世界都要崩塌了。我担心自己无法陪伴小孩长大，也担心给我的家庭带来负担。打电话跟老婆说的时候，我提到了离婚。老婆还年轻，孩子也很小，我不想他们被我拖累，如果有个万一……我希望他们还能有新的生活。老婆在电话里直接说“不可能”，让我别想那么多，第二天她坐最早一班的动车来到徐州陪着我，她用她的行动鼓励我，告诉我无论多难，我们都要一起面对。“经过多方打听和比较，我意识到，只有去大城市的大医院，才有可能找到真正的病因并得到有效的治疗。于是，我们决定前往上海复旦大学附属中山医院。那里的医疗水平和专业度在全国都是顶尖的，我相信只有在那里，我才能找到希望。事实证明，我的选择是正确的。在上海，我得以迅速住院，并接受了专业的手术治疗。”徐州的张勇医生综合判断后，告诉我说这情况得做手术，才能从根本上解决问题。他推荐我去上海复旦大学附属中山医院胸外科的丁建勇教授那里看看。徐州医科大学附属医院的效率也很高，神经内科张勇主任很快就安排了治疗，改善了我的重症肌无力症状，防止进一步进展成肌无力危象。但听闻上海有专门的多学科团队，我还是决定去上海寻求更全面的治疗，毕竟上海有着最好的医疗资源。于是，在父亲的陪同下我们到了上海，找到复旦大学附属中山医院胸外科。到达医院时，我的身体状况并不乐观，即便是爬个三楼，也感觉异常吃力，胳膊和腿部的力量仿佛被抽离，坚持不了多久就得停下歇息。那时候，生活自理都成了勉强为之的事情，更别提走远路了。7月底，我们抵达上海，挂了周一下午复旦大学附属中山医院胸外科纵隔肿瘤专病门诊，当天正是王帅医生的门诊。到我看诊没几分钟，王帅医生就确定了我的临床诊断：胸腺瘤合并重症肌无力。听说我是奔着中山医院胸外科丁建勇教授来的，详细了解病情后，他决定尽快给我安排治疗，如果再拖延病情可能会进一步恶化。王帅医生门诊时告诉我“没问题，别担心”，他的从容淡定让我一下子就放下心来，驾轻就熟说明经验丰富，我想我是来对地方了。在决定来上海进行胸腺瘤手术之前，我心里挺没底的。毕竟手术这事儿，谁听了都会紧张。但转念一想，上海中山医院的胸外科手术在全国都是响当当的，名声在外，肯定有过人之处。我特意在网上查了不少资料，越看越觉得选择上海是明智的。看到那么多病友分享他们的经历，说是在这里找丁建勇教授做的胸腺瘤手术，术后恢复得特别好，有的甚至已经好几年过去了，生活完全回归了正轨。他们去医院拿药、复查，都是自己轻车熟路，完全不需要家人陪同，这让我心里多了几分踏实。“仅仅过了短暂的等待，在周一的晨光中，我踏上了手术室的征途。那一刻，内心的波澜难以言喻，紧张与期待交织成一张复杂的网。但我知道，这扇门后，是通往康复的曙光。手术的过程如同梦境般恍惚，而当我再次睁开眼，迎接我的是医生们温暖的笑容和‘手术非常成功’的喜讯。那一刻，长久以来压在心头的巨石轰然落地，我仿佛重获新生。”因为当时重症肌无力症状有些严重，王帅医生当天就把我收治入院，而且应用艾加莫德改善症状，应用了2次艾加莫德后，我的肌无力症状明显缓解，自身抗体水平也下降了。在第二次用药后仅仅过了两天，也就是周一的早晨，我就被推进了手术室。那一刻，心里既紧张又期待，但我知道，这是通往康复的必经之路。手术过程对我来说，就像是做了一场梦。醒来时，手术已经结束，我被告知手术非常成功。那一刻，心中的大石终于落地。上海中山医院的胸外科手术技术果然名不虚传，我之前在网上查过的那些成功案例，如今也在我身上得到了验证。回想起从4月初到5月底的那段日子，感觉自己真是走了不少弯路。那段时间里，我经历了从疑惑到焦虑，再到无助的心路历程。身边不少病友也有着类似的经历，有的甚至误诊了三年之久，这让我更加意识到，大医院在面对比较罕见的疾病时的专业权威性。在徐州，我遇到了一位误诊了三年的朋友，他是做IT的，他的经历让我深感同情，也让我更加坚定了要去大医院寻求专业治疗的决心。而在上海，我遇到了另一位病友，他之前也是因为没当回事，耽误了一年时间。后来在上海，他得到了及时的治疗，现在状态和我差不多。每次想到这些，我都觉得自己是幸运的，能够在关键时刻得到正确的诊断和治疗。现在，距离手术还不到一个月的时间，我已经回到了家中。与术前相比，我的身体状况有了翻天覆地的变化。以前连起床都需要人扶，现在我可以自如地行走；以前只能吃面条和鸡蛋，现在各种食物都能正常享用，虽然还需要忌口辛辣刺激的食物。但这样的变化，已经让我和家人感到很是满足和幸福。“在中山医院的日子，我深刻体会到了什么是真正的医者仁心。我的父亲虽不善言辞，但那份无声的陪伴与支持，如同山岳般沉稳，给予我无尽的力量。我们之间没有过多的言语交流，但每一次他为我奔波忙碌的身影，都是对‘父爱如山’最生动的诠释。我还幸运地遇到了一群志同道合的病友。在病房的狭小空间里，我们分享着相似的经历，却传递着不同的希望与力量。”在治疗过程中，我也深刻体会到了为什么现在人看病都要往大城市、大医院跑。在上海这样的大医院，医生们见多识广、经验丰富，能够给患者提供更加精准和有效的治疗方案。复旦大学附属中山医院国家医学中心项目是全国首个获批立项的综合类国家医学中心项目，可以充分发挥胸外科，神经内科等多学科协同诊疗，治疗胸腺瘤合并重症肌无力更具有综合型优势。在中山医院，除了丁建勇教授，王帅医生外，其他医疗团队人员以及胸外科病房护士也给我留下了深刻的印象。他们不仅医术高超，而且对待病人非常细心和耐心。手术完成后，尽管他们非常疲惫，但仍然坚持查房，关心每一位病人的恢复情况。记得有一次，丁教授在查房时，详细地询问了我的身体状况和恢复情况，并给出了很多实用的建议。他告诉我什么时候可以活动、什么时候需要休息、哪些食物可以吃、哪些需要忌口等等。这些细致入微的关怀让我特别感动。那段在上海治疗的日子，我父亲始终陪伴在我身边。很多老一辈的安徽人，大多不善言辞，但他用行动诠释了什么是父爱如山。他不善表达，但那份深沉的爱，我时刻都能感受到。在治疗的过程中，我们父子俩其实并没有太多深入的交谈。父亲知道，提及病情只会让我更加焦虑，所以他总是小心翼翼地避开这个话题。但他会默默地去做一切他能做的事情，比如帮我询问医生、处理各种手续。重症肌无力是罕见病，胸腺瘤合并重症肌无力更加罕见，但是在上海中山医院，全国的患者都慕名而来，胸腺瘤合并重症肌无力并不罕见。在住院期间，我也结识了一些病友，他们中有的比我病情严重，有的则和我一样在苦苦挣扎，我们互相鼓励、互相支持，一起度过了那段艰难的时光。其中有一位杭州的病友，他对这个病了解得非常透彻，经常给我们讲解一些注意事项和治疗方法。这些细心的建议让我感受到了病友之间的温暖和关怀。还有一位甘肃的病友，他的经历更是让我深受鼓舞。他跑了好多家医院，甚至瘫痪了8年，但最终在上海的治疗下重新站了起来。我们经常一起聊病情、聊生活，他总是用自己的经历来鼓励我要坚持下去。后记在过往的岁月里，重症肌无力（MG）曾如同一片厚重的阴霾，笼罩在许多患者的心头，医学的局限让这条康复之路显得尤为崎岖。然而，时代的进步与医学的飞跃，正逐步驱散这片阴霾。MG患者的生存质量正在稳步提升，重获健康生活的期望也愈发高涨。虽然未来的路还很长，充满了未知与挑战，但徐先生相信，只要心中有光，脚下就有路。他也将带着这份来之不易的健康与重生，继续前行，用他的故事告诉每一个正在经历风雨的你——无论面对何种困境，都请不要放弃希望。正是这些看似艰难的时刻，塑造了更加坚韧和勇敢的我们。本文所发布的内容及插图均已得到患友本人知情同意

随着体检的日益普及，除了越来越多的肺小结节被检查出，很多纵隔结节也逐渐早期检查出。今天病例中的主角是位24岁的男生，刚刚参加工作2年。在单位的年度体检中发现前纵隔结节。在多家医院进行诊治，大部分医生给出的意见是:前纵隔小结节，考虑胸腺囊肿或者淋巴结，建议随访观察。后来到我院就诊，做了一个增强CT，影像图像如下:我们团队看到CT图像后，赶紧动员患者住院进一步检查。但患者明显存在犹豫，毕竟多家医院说只需要保守治疗（包括多家胸外科全国排名前十的医院）。在充分沟通后，患者最终决定住院治疗。后来我们团队给患者进行了胸腔镜下全胸腺切除术。术后病理震惊了大家。在这里，赵医生为大家科普下胸腺瘤知识:胸腺瘤是最常见的前上纵隔原发性肿瘤，约占成人所有纵隔肿瘤的20%～40%，胸腺瘤分为A、AB、B1、B2、B3和C型。C型即胸腺癌，其细胞异形性明显，丧失胸腺的特殊结构，与其他器官的癌相似。A型和AB型为良性肿瘤（传统观点，目前国际普遍观点认为A型和AB型也是低度恶性，也可以出现扩散和转移），B1型为低度恶性，B2型为中度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。而这个患者手是B2合并B3胸腺瘤，恶性程度极高，生长速度快，不及时切除危害极大。而完整切除的胸腺瘤预后良好。对于这个患者，庆幸的是单位体检帮他发现了纵隔肿瘤，不幸的是差点被多家医院忽视掉了病灶的严重性。庆幸的是他最终自己选择了手术。对于前纵隔结节，尽管良性的结节（囊肿及淋巴结）较为常见，但恶性肿瘤仍有可能。一旦发现前纵隔结节，到正规三甲医院就诊，规范化治疗很重要。

临床上遇到了胸腺瘤的患者咨询，今天就和大家聊一聊胸腺瘤与胸腺癌。一．胸腺瘤与胸腺癌的发病率？胸腺瘤与胸腺癌都是原发在前纵膈的罕见肿瘤（具体位置如图），有多罕见，美国NCCN指南给出的数据是胸腺瘤每年10万人里面约有1.5人发病（即发病率为1.5/10万人年），而胸腺癌更低。什么概念，这两种疾病甚至比我们之前讨论的小肠肿瘤（小肠癌（十二指肠癌、空肠癌、回肠癌）科普）还要罕见。二．胸腺瘤与胸腺癌应该怎么看？国际指南胸腺瘤与胸腺癌有相对较复杂的就诊方式，对于没有医学背景的朋友们可能比较难以理解。一般认为，对于一个局限期的胸腺瘤与胸腺癌，首选手术切除(即胸外科就诊)，如果是局部进展期，胸外科医生判断手术相对困难，可以考虑放疗科就诊行同步放化疗，或肿瘤内科就诊先行化疗后缩瘤后再手术（关于手术、放疗、内科治疗等可参考），手术后再根据情况评估是否补充治疗。如果首诊时全身多发转移，患者就可以考虑直接肿瘤内科就诊进行全身/系统治疗了（关于局部治疗与全身/系统治疗的区别，可见肿瘤（实体瘤）的局部治疗与全身/系统治疗是什么？），特别注意，刚刚带下划线的科室很重要哦，这是咱们患者朋友在不知道疾病分期下的首诊科室推荐，即如果一个患者不知道自己疑诊的这个前胸肿物是什么东西，可以首先去看胸外科，胸外科会根据检查结果评估是直接手术，还是推荐其他科室治疗。 三、胸腺瘤与胸腺癌什么区别？是胸腺瘤是良性而胸腺癌是恶性的吗？并不是，首先，胸腺癌一定是恶性，但胸腺瘤未必是良性，相当一部分的胸腺瘤同样会出现转移，即同样也是恶性肿瘤。两者的具体差别主要为：1.     镜下的形态不同。病理是恶性肿瘤诊断的金标准，同样也是胸腺瘤和胸腺癌诊断与鉴别诊断的金标准（此部分非常”专”，没必要展开）。2.     生物学行为，整体上来说，有良有恶的胸腺瘤的整体生存还是比胸腺癌要好，尽管两者I期患者的五年生存率在均逼近100%，但是后续分期的生存还是有一些差异，具体如下再此也提醒各位，患者朋友们很爱咨询医生生存期的问题，但是医生能给出的生存期基本上都是一些大数据的中位情况，其一不能代表您的家人一定生存多久，作为家属，最差最好的心理准备都需要做。其二医学确实也在动态发展，所以生存期有动态变化，也是可能的。3.     临床表现上，两个肿瘤除了都有可能出现一些压迫症状外，胸腺瘤还有可能出现一种常见的相对特异的伴发症：重症肌无力。重症肌无力，常表现为：（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲等，其诊断需要结合临床表现、体征、肌电图和特异性抗体水平等。而胸腺癌，则非常非常少伴重症肌无力的症状。四．转移性胸腺瘤和胸腺癌治疗有什么不同？这其实是胸腺瘤和胸腺癌的第四个区别。转移性胸腺瘤与胸腺癌的治疗目前还是以传统的化疗方案。对于初治的患者来说，NCCN国际指南推荐的优选方案分别为胸腺瘤CAP方案，胸腺癌为卡铂+紫杉醇方案，其他一线标可选的方案包括CAP联合强的松，ADOC方案，PE方案等。对于二线治疗（即转移性疾病的第二个治疗方案），胸腺癌优先的治疗方案包括考虑抗血管生成TKI如仑伐替尼等，以及PD-1单抗帕博利珠单抗，胸腺瘤可以考虑奥曲肽（如生长抑素受体阳性），两者可选的包括吉西他滨±卡培他滨等，依维莫司等。当然，对于数据较少罕见肿瘤来说，参与临床试验也是此时的一种治疗选择（可加微信ykyzlyyyy咨询）。 五.PD-1/PD-L1单抗治疗胸腺瘤和胸腺癌的效果怎么样？为什么我们很少听到胸腺瘤患者用在其他瘤种里所向披靡的PD-1/PD-L1单抗？这是因为胸腺瘤自身免疫功能的属性，会导致有超过70%的患者出现3-4级的免疫相关不良反应，因此传统的PD-1/PD-L1单抗并不推荐用于胸腺瘤。对于胸腺癌，帕博利珠单抗单药有效率大概在20-15%之间，虽然严重不良反应比例没有那么高，但也需要警惕免疫性心肌炎等高风险问题的发生。 以上供各位参考