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系统性红斑狼疮介绍,什么是系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮会损伤全身多个器官,临床表现复杂多样。大多起病隐匿,刚开始可表现为疲劳、发热、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现,随着疾病的进展,逐渐出现多个系统的损害,多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。

典型症状

疲劳:疲劳感增加是病情发作的一个典型征兆,表现为自觉全身乏力,不能完成原来可以胜任的工作或活动。 发热:是系统性红斑狼疮常见的全身症状,可在病程中出现各种类型的发热,尤以低、中度热为常见,既可是首发症状,也可是伴发症状。 皮肤与黏膜损害 皮疹:皮疹会出现在不同部位。一般在晒太阳以后会加重。 脸颊和鼻梁,会出现像蝴蝶形状的红斑。 手臂、手掌、面部、颈部或背部,出现红斑或片状红点。 面部、颈部、头皮、耳部、手臂和胸部,出现鳞屑、红色或紫色的凸起斑块。 其他皮肤损害:脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡、甲周红斑等。 关节肌肉 表现为对称性多关节疼痛、肿胀,以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见,一般不引起骨质破坏。 有小部分在病程中出现股骨头坏死,目前尚不能肯定是由于本病所致,还是糖皮质激素的不良反应之一。 少数出现肌炎,多见于活动性红斑狼疮。 头痛:一侧或双侧额头疼痛,这种疼痛呈搏动性。部分还会感觉头胀痛、发木、昏昏沉沉的。 腺体肿大:随着时间的推移,在发作期间可能会出现淋巴腺体肿大,可能会摸到脖子上肿大淋巴结。 呼吸困难:感觉空气不足、呼吸费力。呼吸时可能需要张嘴抬肩,或者端坐。 抽搐、惊厥:四肢和面部肌肉不自觉地抽动,多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视,神志不清。有时伴有口吐白沫或嘴角牵动,呼吸暂停,面色青紫等情况。

其他症状

除了上述表现,本病还可能会出现下列症状: 肾脏损害:肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征,直至终末期肾衰竭。 心血管损害:心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛,甚至急性心肌梗死。还可发生疣状心内膜炎等。 肺部损害:系统性红斑狼疮经常累及肺部,出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。 神经系统损害:神经精神狼疮又称狼疮脑病,多发生在疾病活动期,可累及中枢和(或)周围神经。表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛,重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。 消化系统损害:可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等,其中部分以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。 血液系统损害 一半以上会出现贫血,多为正细胞正色素性,其中一小部分会出现溶血性贫血。 一半可有白细胞减少,以淋巴细胞绝对值减少较常见。 约 20% 有无痛性轻或中度淋巴结肿大。 约 15% 有脾大。 抗磷脂抗体综合征:有 40% 发现了抗磷脂抗体。 干燥综合征:部分发生继发性干燥综合征,造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全,表现为口干、眼干。 眼部损害 视网膜和视神经:最常受累的部位是视网膜,表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外可累及视神经。两者均影响视力,重者可数日内致盲。 角膜和结膜:其次可能会造成角膜炎和结膜炎。 葡萄膜和巩膜:只有少部分表现为葡萄膜炎或巩膜炎。

并发症

本病的常见并发症有:狼疮脑病、肺间质性病变、心包炎、狼疮肾病。
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