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高冠民主任医师 郑大一附院 风湿免疫科 2020年，COVID-19大流行严重影响了我们生活的各个方面。对风湿和肌肉骨骼疾病（RMD）正常的诊疗过程也造成了很大影响。随着疫苗的发展和上市，未来趋于变得光明。但是，对于患有炎症性RMD的患者以及接受可能影响其免疫系统的药物治疗的患者接种疫苗也存在很多问题。为了解决这些问题，欧洲风湿病学会（EULAR）成立了一个由其在该领域具有丰富经验的成员、患者、卫生专业人员和风湿病学家的代表组成的工作组。虽然尚无关于RMDs患者和接受影响免疫系统药物治疗的患者中应用针对COVID的新兴疫苗的研究数据数据。相信在未来几个月中，预计这方面的信息会越来越多，有关推荐可能会进行更新。该工作组基于当前可得的知识。目前COVID疫苗接种计划中使用了几种不同类型的疫苗。但是所有针对COVID-19开发的疫苗都是非活疫苗，它们不会引起病毒性疾病，不能将感染转移给您，也不能改变您的遗传信息。这些疫苗可以安全地用于患有RMD的患者以及接受影响免疫系统药物治疗的患者。其他非活疫苗已被证明可用于免疫抑制的患者。图片来自：123rf.com.cn 正版图片1、每个人都接种抗COVID-19疫苗是明智的。2、没有证据表明RMD患者被COVID感染的风险更高。RMD中使用的大多数药物并未与COVID感染病情恶化相关。迄今为止，唯一被证明与COVID-19结果恶化相关的治疗方法是每天使用超过10 mg糖皮质激素或接受利妥昔单抗治疗。3、当疾病处于缓解和安静阶段时，是接种疫苗的最佳时机。如果可行，最好在计划的免疫抑制前接种疫苗。当免疫抑制的数量或水平较低时，接种疫苗最为有效。但是不建议您为注射疫苗减少药物治疗。4、服用大部分抗风湿或免疫抑制药物期间都可以接种COVID疫苗， 唯一的例外是利妥昔单抗；如果您使用利妥昔单抗，请咨询您的风湿病学家。5、独立于SARS-CoV-2-疫苗，强烈建议RMD患者和接受影响免疫系统药物治疗的患者接种肺炎球菌和流感疫苗。所以无论你是系统性红斑狼疮还是类风湿关节炎，如果身在疫区并且病情稳定，或者虽然病情没有完全稳定但是没有重要脏器的严重病变，可以放心去打目前国际上上市的各款新冠疫苗。图片来自：123rf.com.cn 正版图片但是由于各国的疫苗都是因为新冠疫情的特殊现状而被紧急授权上市的，没有经过长期大量临床实验的验证，有可能存在未知的风险，所以说明书都比较谨慎，并且注射前要求签署知情告知书，其中会加上一些免责条款。被紧急授权上市实际上是卫生管理者对科研人员或者是对科学的一种信赖。因为所有疫苗作为一种非人源的异种生物抗原，都存在一定风险。任何一种疫苗都存在一定的不良反应，甚至极少数人会出现严重的免疫反应，美国就有健康护士注射新冠疫苗死亡的案例。其他非新冠病毒的疫苗也存在类似风险。由于国内的是灭活病毒疫苗，原则上应该比美国的核酸疫苗更安全。作为自身免疫病可能比正常人更容易对疫苗产生过敏反应，严重的过敏反应和感染是风湿免疫病加重的重要诱因，另外目前中国是世界上最安全的国家，一般人接触到新冠病毒的机会微乎其微，如果病情活动，同时使用大量免疫抑制剂，也可以暂不着急注射疫苗，但如果身处少数高风险区，还是注射更安全。注射疫苗不等于绝对的安全，不能因为注射疫苗而放松个人防护，注射疫苗并不能完全避免感染新冠病毒，但是可以让感染者只出现轻微的表现，不至于出现严重的感染表现。欧洲风湿病学会的指南基本可以回答上述问题。2021年01月05日
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。运动锻炼是一项重要的康复措施, 常见的运动形式包括有氧运动、抗阻训练、有氧-抗阻结合训练、电刺激等。规律运动可以对人体的免疫系统产生调节作用, 减低体内C-反应蛋白水平, 刺激增加抗炎因子脂联素水平，减轻炎症反应[1]。蝶友运动的好处1改善疲劳研究发现，多达80％的蝶友自述常常感到疲倦，平日提不起精神。2改善心血管功能报道显示，心血管疾病占SLE患者死亡原因的20%～30%，心血管事件已经成为SLE患者死亡的主要原因。而适当规律的运动，可有效改善蝶友血管功能。3减轻药物副作用像糖皮质激素类这类药物，可使体重增加，同时会升高血压、胆固醇和血糖，还可增加食欲。而肥胖会给关节带来压力，还会增加罹患心血管的风险。日常锻炼可以帮助控制这些影响。4预防骨质疏松由于疾病和药物的影响，蝶友更容易患骨质疏松症。除了补充钙和维生素D，运动也是预防骨质疏松的重要手段。5改善睡眠蝶友出现睡眠障碍的比例更高，睡眠不足可以加重疲劳和增加心理负担，不利于疾病恢复。许多研究发现，有氧运动是改善睡眠的最好的方式之一。6放松心情，提高生活质量许多蝶友精神压力较大，运动可以减轻焦虑抑郁状态，进而增加患者的幸福感和提升生活质量。看到这里，是不是许多蝶友立刻动起来了？别急，蝶友们的功能锻炼可是有讲究的！首先大家要对自己的身体情况有一个正确的评估，了解自身的身体状况，再选择适合自己的运动方式，运动强度不宜过大，要注意劳逸结合。什么时候运动合适？01急性活动期不宜运动处于急性活动期的蝶友不建议运动，若勉强活动，易使病情加重或反复，还有可能引起并发症。这个时候应卧床休息，减少机体能量的消耗，防止身体出现疲劳感。02缓解期可适当运动在病情得到进一步控制后，体力允许的情况下，可进行适度锻炼，如散散步或做一些力所能及的劳动等，以不引起疼痛和疲劳为原则，慎重地由小到大逐渐进行有阻力的运动。03稳定期根据情况选择病情稳定后，可根据个人恢复情况，选择慢跑、快走、跳舞、游泳、太极拳、瑜伽等轻松的运动项目。适度的活动，可以提高患者身体素质，改善情绪促进心理健康。如何正确运动？蝶友应当以中低强度运动为主，每周3-4次，每次15-30分钟左右即可。运动前做好准备活动，可以防止或减少运动意外损伤，而且可以更好地达到辅助治疗作用，锻炼中应掌握缓慢而平稳的锻炼原则。01循序渐进开始运动如果以前很少运动或者有一段时间没运动了，可以采取逐渐递增，先进行短时间的运动，慢慢再增加运动时间。02拆分运动时间如果无法进行长时间锻炼，可以尝试拆分运动时间，比如每天运动3次，每次10分钟，那么加在一起就是30分钟。运动时要注意这些1、锻炼时应加强护理，对于年龄较大的人、有存在严重损伤如关节炎或骨坏死的患者，应注意平衡和安全性，以降低跌倒和受伤的风险。2、运动中避免阳光或其他强烈光线照射，注意保暖，避免因运动出汗而受凉。3、对于全身状况较差、身体格外不适的患者需禁忌运动和锻炼。4、提高免疫力不是一蹴而就的，运动也并非一时兴起，患者要量力而行，制定适合的运动计划，循序渐进的进行。参考文献：[1]Flansbjer U B, Miller M, Downham D, et al.Progressive Resistance Training after Stroke:Effects on Muscle Strength, Muscle Tone, Gait Performance and Perceived Participation[J].J Rehabil Med, 2008, 40 (1) :42-8.DOI:10.2340/16501977-0129.图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年11月12日1188
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王鸣军主任医师 苏州大学附属第一医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮1. 系统性红斑狼疮是一种什么病？系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。患者血清中有多种自身抗体，基本病理改变是血管炎。本病临床表现多种多样，即「四多」：多系统、多器官、多种自身抗体、多见于生育期的女性。如果患者不经过正规的有效治疗，死亡率较高，其主要死因为感染、肾衰竭、中枢神经系统损害。2. 系统性红斑狼疮的「狼」和狼有关系吗？系统性红斑狼疮患者的双手或面部等经常反复出现顽固性的皮肤损害，有的甚至还在原有的红斑基础之上，出现溃烂、萎缩、瘢痕等，看上去就像被狼咬过的伤口一样，故称为狼疮。3. 系统性红斑狼疮的病因是什么？系统性红斑狼疮的病因不清，是由遗传、环境、雌激素水平、药物等因素综合作用，引起免疫紊乱，进而引起本病的发生。目前研究发现，与其发病直接相关的因素为紫外线、感染；很可能有关的因素为肼屈嗪、异烟肼、食物色素、染发剂、芹菜、无花果、蘑菇、烟熏食物、心理压力等；可能有关的因素为烟草、氯化乙烯、石棉、免疫接种等。4. 系统性红斑狼疮会遗传吗？遗传因素在系统性红斑狼疮的发病中占有重要的地位。人类组织相容性抗原 HLA-DR2 及 HLA-DR3 位点与本病的发生密切相关。另外，流行病学和家系调查研究发现，患者的一级亲属和同卵孪生患病率较高。5. 系统性红斑狼疮会传染吗？不会的，系统性红斑狼疮疾病的发生与遗传因素、人体内性激素水平高低以及人体所处的某些环境因素有关，是上述这些因素共同作用，降低了人体的免疫耐受性，使人体的免疫功能发生紊乱，进而才形成了这种自身免疫性疾病。因此它不像由各种病原体引起的疾病那样，可以在人与人之间传播。当正常人与病人接触时，根本不必有被传染的恐惧，也不需要把病人隔离起来，系统性红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期，可以和正常人一样从事一般的工作，学习，参与正常人的社会活动。6. 系统性红斑狼疮的主要临床表现有哪些？系统性红斑狼疮的临床表现复杂多样。大多数患者起病隐匿，刚开始可表现为发热、乏力、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，患者逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。（1）发热：是系统性红斑狼疮常见的全身症状，患者可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。（2）皮肤与黏膜损害：其中以颊部蝶形红斑最具特征性；其他皮肤损害包括盘状红斑、脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡和甲周红斑等。（3）关节肌肉：表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。少数患者出现肌炎，多见于活动性红斑狼疮。（4）肾脏：肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征，直至终末期肾衰竭。（5）心血管：心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。患者还可发生疣状心内膜炎（Libman-Sack 心内膜炎）等。典型的疣状心内膜炎可不引起临床症状，但二尖瓣后叶的心室侧可见瓣膜赘生物，甚至可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。（6）肺：系统性红斑狼疮经常累及肺部，出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。（7）神经系统：神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。患者表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。（8）消化系统：患者可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，其中部分患者以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。（9）血液系统：50%～80% 的患者出现贫血，多为正细胞正色素性，10% 的患者出现溶血性贫血。50% 患者可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见。约 20% 患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，约 15% 患者有脾大。（10）抗磷脂抗体综合征（11）干燥综合征：部分患者发生继发性干燥综合征，造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全，表现为口干、眼干。（12）眼：最常受累的部位是视网膜，表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。其次是角膜炎和结膜炎，只有少部分患者表现为葡萄膜炎或巩膜炎。7. 系统性红斑狼疮患者出现贫血的原因有哪些？（1）非免疫性贫血，包括慢性贫血、缺铁性贫血、肾性贫血和继发于其他疾病的贫血等。（2）免疫介导的贫血，包括自身免疫性贫血、纯红细胞发育不良、再生障碍性贫血等。8. 蝶形红斑是什么？盘状红斑是什么？蝶形红斑是对称分布于患者鼻梁和双侧颧部的呈蝴蝶形分布的红斑，是系统性红斑狼疮的特征性皮肤改变；蝶形红斑是一种水肿性红斑，消失后一般不留痕迹，部分患者可有棕色色素沉着。盘状红斑可分布于患者的颜面、颈部、手臂及前胸等部位，表现为圆形、环形或不规则形的丘疹，表面覆有鳞屑，略高于皮肤表面，消失后留有色素沉着和瘢痕，中心萎缩。9. 什么叫抗磷脂抗体综合征？抗磷脂抗体综合征是一组临床综合征，包括反复的动、静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。该综合征中最突出的表现是血栓；系统性红斑狼疮患者常发生习惯性流产，因此，对于有抗磷脂抗体阳性的患者，应慎重考虑是否妊娠的问题，即便病情处于稳定期，一旦妊娠，失败的可能性非常大，患者要做好心理准备。10. 系统性红斑狼疮患者的口腔溃疡有什么特点？系统性红斑狼疮会影响患者的黏膜，表现为频繁出现的口腔黏膜糜烂、溃疡和红肿，常常是无痛性的，但溃疡面较深时，患者可有疼痛的感觉。此时要注意保持口腔的清洁卫生，避免辛辣食物的刺激。需要强调的是，这里提到的口腔溃疡最好能得到医生的确认，这样对于协助疾病的诊断更有意义。11. 为什么系统性红斑狼疮患者容易掉头发？系统性红斑狼疮患者的基本病理改变是血管炎。当皮肤的小血管发生炎症时，发囊的营养供应出现障碍，患者容易脱发，而且毛发生长也受到影响。一般在病情控制后，毛发可以再生。如果再次出现脱发，可能是疾病复发的症状。12. 为什么女性系统性红斑狼疮患者容易出现月经紊乱甚至是闭经？系统性红斑狼疮疾病本身可以出现免疫调控网络紊乱，导致月经紊乱。另外，本病在治疗过程中应用激素、免疫抑制剂也会造成月经紊乱甚至闭经，如长期应用环磷酰胺可抑制卵巢功能，应用雷公藤也常有月经紊乱和闭经。13. 系统性红斑狼疮患者为什么要避免日晒和紫外线照射？光过敏是指紫外线（波长 290～320nm）照射（如日晒）后，可以使上皮细胞核的 DNA 解聚为胸腺嘧啶二聚体，后者具有很强的抗原性，刺激机体免疫系统产生大量的自身抗体；另外，紫外线照射后，使某些细胞因子（TNF-α、IL-1/6 等）敏感性增强，激活 T 细胞活化、导致血管损伤，使暴露部位的皮肤出现红色的丘疹、斑疹、大疱样的皮疹，皮肤灼热、发痒。约 50% 的系统性红斑狼疮患者可出现光过敏现象，因此建议患者外出时，采取防晒措施，如穿长衣、长裤、戴凉帽等，尽量避开阳光强烈的时间段出行。14. 什么叫雷诺现象？30% ~ 50% 系统性红斑狼疮患者，具有雷诺现象。雷诺现象最早由 Raynaud 医生报道而得名，是指皮肤在寒冷、情绪波动等诱发因素后引起末梢小动脉痉挛、管腔狭窄，使皮肤变白、变紫而后变红为特征的现象。目前病因不明，发作与温度有关，好发于秋冬季节，多见于 20 ~ 40 岁的女性。15. 什么是亚急性皮肤型狼疮？亚急性皮肤型狼疮是系统性红斑狼疮的一种特殊类型，日光照射部位多有光过敏现象，表现为颈部、上背部、肩部及上肢伸侧不固定的鳞屑性红斑或环形红斑，持续数周或数月消退，消退后可有色素沉着，但无皮肤萎缩和瘢痕出现。16. 什么是药物性狼疮？由某些药物引起的狼疮称之为药物性狼疮。该类患者发病年龄较大，用药时出现临床表现和血清学改变，停药后病情自行缓解，一般很少累及肾脏、皮肤和神经系统。目前与药物性狼疮发病明确相关的药物有：氯丙嗪、甲基多巴、肼屈嗪、盐酸普鲁卡因胺、异烟肼；可能有关的药物有苯妥英钠、青霉胺、奎宁丁。因此，将患者诊断为系统性红斑狼疮之前一定要仔细询问患者有无应用上述药物。17. 狼疮肾炎是什么？系统性红斑狼疮累及肾脏时，表现为血尿、蛋白尿（＞0.5 g/24 h）、水肿、高血压、肾功能损害，主要以肾小球病变为主，表现为肾炎或肾病综合征，称为狼疮肾炎。18. 什么是狼疮脑病？当系统性红斑狼疮患者出现偏头痛、性格改变、记忆力减退、认知障碍、呕吐、兴奋、昏迷或癫痫持续状态等，应及早作腰穿，进行脑脊液检查，或 CT、磁共振、脑电图检查，如果除外感染、药物等因素，可诊断为狼疮脑病。狼疮脑病并没有统一的诊断和分类标准，如果患者突然出现上述表现，排除其他疾病，可考虑狼疮脑病。19. 什么是狼疮肺炎？系统性红斑狼疮患者在病程中出现发热、咳嗽、呼吸困难等肺部的非感染性病变，称为狼疮肺炎。急性狼疮肺炎起病急，表现为发热、干咳、呼吸困难，听诊双肺底可闻及湿啰音，动脉血气分析提示低氧血症，影像学特征是阴影较广泛且易变，肺功能检查提示严重限制性通气功能障碍，弥散功能下降。此类患者预后较差。慢性狼疮肺炎多为慢性间质浸润性病变，一般见于病程较长的患者。表现为干咳、劳累后呼吸困难，胸片可见弥漫性颗粒网状改变，可有限制性通气功能障碍，肺容量及弥散功能下降。20. 什么是新生儿红斑狼疮？新生儿红斑狼疮一般多见于女婴，往往在出生后 3 个月内发病。多表现为头颈部及眶周等暴露部位的环形红斑，一部分新生儿可有心脏传导阻滞，患儿血清中抗 SSA 抗体阳性。本病为一过性，仅有皮肤损害预后较好，有心脏传导阻滞者预后较差。21. 什么是狼疮危象？狼疮危象是指系统性红斑狼疮患者出现严重的系统损害，病情凶险，常常危及生命，如急进性狼疮肾炎，严重的神经精神狼疮的表现，如头痛、呕吐、视盘水肿的颅内压增高表现以及癫痫样发作、精神分裂或昏迷、溶血性贫血，血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重的狼疮肺炎或肺出血，严重的狼疮性肝炎，严重的口腔溃疡、指甲下或指甲周围出现弧形紫红色的出血线等严重的血管炎，剧烈的腹痛，严重的心脏损害，持续高热且应用抗生素治疗无效者。22. 系统性红斑狼疮免疫学检查有哪些，哪些特异性较高?（1）抗核抗体谱①抗核抗体（ANA）：是对各种细胞核成分抗体的总称。SLE 的 ANA 阳性率高达 95%，其滴度较高，大于 1∶80 的 ANA 对 SLE 的诊断意义较大。ANA 对 SLE 也无特异性，也可见于其他结缔组织病，如硬皮病、干燥综合征等，但其阳性率和滴度较低。②抗双链 DNA 抗体（dsDNA），对 SLE 特异性高，阳性率为 50% ~ 80%，抗体效价随病情缓解而下降。③抗 Sm 抗体，特异性高达 99%，但灵敏度低，SLE 患者的阳性率为 20% ~ 30%，本抗体与 SLE 活动性无关。④其他自身抗体，抗 RNP 抗体、抗 SSA 抗体、抗 SSB 抗体、抗组蛋白抗体等，均可出现阳性。SLE 可出现多种自身抗体。（2）抗磷脂抗体 包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、生物学假阳性反应 (即假阳性的梅毒试验)，均针对基本相同的磷脂抗原。抗体在血管内能抑制血凝，但有此抗体的患者不但无出血倾向，反而容易发生动脉与静脉的血栓，此外也常发生习惯性流产与血小板减少症。以上诸症状及抗磷脂抗体共同构成抗磷脂综合征。（3）SLE 其他自身抗体 针对红细胞膜抗原的抗体出现抗人球蛋白试验阳性，还有抗粒细胞抗体、抗血小板抗体和抗淋巴细胞抗体、抗核糖体抗体、抗核小体抗体等。约 1/3 的病例类风湿因子阳性。23. 系统性红斑狼疮的诊断标准是什么？（1）1997 年美国风湿病学会（ACR）关于系统性红斑狼疮的分类诊断详细标准如下：1）颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位。2）盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓，陈旧病变可发生萎缩性瘢痕。3）光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。4）口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。5）关节炎非侵蚀性关节炎，累及 2 个或更多的外周关节，有压痛、肿或积液。6）浆膜炎胸膜炎或心包炎。7）肾脏病变尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。8）神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱。9）血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。10）免疫学异常抗 ds-DNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 （包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性）。11）抗核抗体在任何时候和未用药物诱发「药物性狼疮」的情况下，抗核抗体滴度异常。符合该分类标准的 11 项中的 4 项或 4 项以上者，不论同时或先后出现，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断系统性红斑狼疮。（2）2009 年 ACR 关于系统性红斑狼疮修改的诊断标准：患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：①活动性肾炎，伴 ANA 阳性或抗 dsDNA 阳性；②患者满足分类标准中的 4 条，其中包括至少一条临床标准或一条免疫学标准。临床标准：1）急性或亚急性皮肤狼疮；2）慢性皮肤狼疮；3）口腔/鼻溃疡；4）不留瘢痕的脱发；5）炎症性滑膜炎（内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛）；6）浆膜炎；7）肾脏：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小时尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小时，或有红细胞管型；8）神经系统：癜痫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）；9）溶血性贫血；10）白细胞减少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴细胞减少（至少一次＜1000/mm^3）；11）至少一次血小板减少（＜100,000/mm^3）免疫学标准：1）ANA 高于实验室参考值范围；2）抗 dsDNA 高于实验室参考值范围（ELISA 法需两次高于实验室参考值范围）；3）抗 Sm 抗体阳性；4）抗磷脂抗体：①狼疮抗凝物升高②梅毒血清学试验假阳性；③抗心磷脂抗体至少两倍于正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 阳性；5）低补体（C3、C4 和 CH50）；6）排除溶血性贫血者，直接 Coombs 试验阳性。24. 什么是系统性红斑狼疮疾病活动评分（SLEDAI）？系统性红斑狼疮的病因和发病机制复杂，许多指标的出现可能代表本病的活动，目前国际上应用最广泛的系统性红斑狼疮活动性判断标准如下：癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外（卒中）、血管炎，每项 8 分；关节炎、肌炎、管型尿、蛋白尿、脓尿，每项 4 分；新发红斑、脱发、黏膜溃疡、胸膜炎、心包炎、低补体血症、抗 DNA 抗体滴度增高，每项 2 分；发热、血小板减少、白细胞减少，每项 1 分。根据患者 10 天内是否出现上述指标而定分。0～4 分基本无活动，5～9 轻度活动，10～14 中度活动，≥15 分重度活动。25. 系统性红斑狼疮的治疗原则是什么？目前，系统性红斑狼疮没有有效的根治方法。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。由于狼疮患者存在个体差异，治疗时不能千篇一律，需特别强调个体化原则，而且要评估治疗的风险和效果，选择最佳治疗方案。26. 系统性红斑狼疮如何治疗？（1）轻型患者可给予抗疟药（氯喹和羟氯喹）、沙利度胺、小剂量激素等；中度活动型患者可个体化的应用糖皮质激素治疗，必要时应用免疫抑制剂；重型患者治疗首选糖皮质激素，联合应用免疫抑制剂环磷酰胺等。（活动度参见系统性红斑狼疮疾病活动评分）（2）对于狼疮危象者，可应用免疫球蛋白、大剂量激素冲击治疗。（3）生物制剂（抗 CD20 单抗）、血浆置换、自体干细胞移植在临床上也有应用。27. 在系统性红斑狼疮患者中使用 NSAID 药的适应症及注意事项有哪些？无论轻型或重型系统性红斑狼疮都要经常用到非甾体抗炎药（NSAID），主要作用是抗炎、镇痛和退热等，但 NSAID 无免疫抑制作用，所以必须同时使用糖皮质激素及免疫抑制剂。因为系统性红斑狼疮是多脏器受损的系统性疾病，尤其是肾受累经常可见，而 NSAID 有抑制前列腺素的作用容易引起肾功能减退，因此，对于狼疮肾病患者用 NSAID 尤其要慎重。28. 什么情况下系统性红斑狼疮患者应该进行激素冲击治疗？激素冲击治疗指的是短期内使用较大量的糖皮质激素，常用甲基强的松龙每天 0.5～1.0 g，冲击的次数和间隔时间应根据具体病情制定，一般持续 3～5 天。对于严重的狼疮肾炎、狼疮肺炎、肠系膜血管炎、部分狼疮脑病、严重血细胞减少等重病时考虑激素冲击治疗。此种治疗方法效果较明显，但不能持久应用，因此治疗时必须联合应用其他药物，而且用药前后一定要预防感染的发生。29.系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素有哪些副作用？糖皮质激素在应用中可能出现较多的副作用，如血压升高、诱发或加重感染、诱发或加剧消化性溃疡、股骨头坏死、骨质疏松及椎骨压迫性骨折、延缓创伤患者的伤口愈合、升高血糖等。另外，糖皮质激素可引起神经过敏、激动、失眠、情感改变，甚至出现明显的精神症状，诱发癫痫发作。某些患者还有自杀倾向。因此，需合理用药、适时减量、有效防治，尽可能减少副作用的出现。30. 同时患有糖尿病、股骨头坏死等疾病的系统性红斑狼疮患者，还能使用激素治疗么？激素在系统性红斑狼疮的治疗过程中发挥非常重要的作用，尤其是重症狼疮。当系统性红斑狼疮患者同时有糖尿病或股骨头坏死时，激素就是一把双刃剑，但权衡利弊，必要时还得应用。当患者有糖尿病时，要严密监测血糖变化，积极控制血糖，待病情缓解，激素减量后，血糖的水平也会逐渐趋于平稳。如果患者有股骨头坏死，尽可能减少激素的用量，同时给予改善血循环、骨营养的治疗。31. 怎么区分系统性红斑狼疮引起的精神症状和激素引起的精神症状？系统性红斑狼疮患者出现精神症状往往发生在急性期或终末期，表现为偏头痛、幻觉、幻听、幻视等。一部分重症患者可表现为脑血管意外、昏迷甚至癫痫等，严重者可致死亡。随着激素的应用，上述精神症状可逐渐好转。系统性红斑狼疮患者应用糖皮质激素后出现的精神症状常常在应用激素治疗后出现，幻觉、妄想内容多为片段、不固定的。当然，有些时候，很难鉴别究竟是疾病本身的，还是激素引起的，这就需要严密观察患者，仔细分析，尤其是系统性红斑狼疮引起的精神症状多伴有神经损害。32. 抗疟药在应用过程中需要注意哪些事情？抗疟药具有稳定溶酶体膜、调节免疫、吸收紫外线等作用，对于治疗轻型系统性红斑狼疮患者的盘状红斑、光过敏等皮肤病变、关节炎及口腔溃疡具有较好的疗效，但此类药物在应用中可损伤视网膜，造成视力下降，因此用药前需先查眼底，用药中定期做眼科检查，发现病变及时停药，一般半年左右做一次眼底检查。此外，用药前后应查心电图，对于窦房结功能不全，心率缓慢，传导阻滞等心脏病的患者应禁用。33. 造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮效果如何？造血干细胞移植能减轻系统性红斑狼疮患者的病情，但不能达到完全治愈的目的。而且，此种治疗方法费用高，风险大，临床上必须严格掌握适应症方可应用。34. 系统性红斑狼疮患者可以怀孕吗？系统性红斑狼疮患者的生育能力是正常的，但患者妊娠后容易发生流产、早产、死产、胎儿宫内发育不良等，尤其是抗心磷脂抗体阳性的患者。系统性红斑狼疮患者妊娠可加重病情或使疾病复发，即使病情处于稳定期，妊娠中或分娩后也有患者出现病情加重的情况。因此，活动期的系统性红斑狼疮患者不能妊娠，如果经治疗病情稳定达一年以上，每天口服强的松的剂量在 10 mg 以下，无重要脏器受累，未使用免疫抑制剂至少 6 个月，可以考虑妊娠。需要强调的是，地塞米松、免疫抑制剂、雷公藤片对胎儿有副作用，应避免使用。35. 系统性红斑狼疮患者分娩时如何调整用药？系统性红斑狼疮患者分娩时，应当增加糖皮质激素的剂量，常使用甲基泼尼松龙 60～80 mg 静脉滴注，产后第二天甲基泼尼松龙 40 mg 静脉滴注，产后第三天恢复产前剂量，至少每天 10 mg，维持 6 周。必要时加用免疫抑制剂。36. 系统性红斑狼疮患者哺乳期如何用药？泼尼松在乳汁中的浓度较低，系统性红斑狼疮患者哺乳期可以应用，最好以小剂量为宜（＜10 mg/d）；当泼尼松＞20 mg/d 时，应在服药 4 h 后哺乳；可用半衰期较短的非甾体类抗炎药，如布洛芬等，禁用所有的免疫抑制剂。37. 血浆置换疗法对于系统性红斑狼疮的疗效如何？血浆置换疗法能清除体内大量的循环免疫复合物，近期疗效好。但治标不治本，它不能从源头上彻底抑制免疫复合物的产生，必须联合激素及环磷酰胺方可达到长期缓解的目的。且此种方法治疗费用高，易导致感染、电解质失衡等副作用，不适合长期应用。38. 系统性红斑狼疮患者的预后怎样？系统性红斑狼疮患者经过早期的诊断、治疗，存活期明显延长，与过去相比，如果患者经过正规有效的个体化治疗，5 年生存率可达 95%，10 年生存率可达 84%。当然，如果患者合并狼疮肾炎出现肾功能不全、狼疮脑病、狼疮肺炎预后差，主要死亡原因是感染、肾功能衰竭、脑损害和心力衰竭。39. 已经确诊的系统性红斑狼疮患者可否继续接种疫苗？系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，机体免疫系统处于紊乱状态，尤其是在疾病活动期，免疫反应亢进，如此时接种疫苗，疫苗作为一种外源性抗原，引起免疫反应，导致发热、头痛、关节痛，甚至出现肾炎、脑炎等，可能与疾病本身的临床表现重叠，引起病情加重或诱发狼疮复发。综上，在疾病活动期不宜进行疫苗接种，尤其是甲流疫苗、乙肝疫苗等。如果处于疾病缓解期的系统性红斑狼疮患者，经医生指导，一般可接种流感疫苗、破伤风抗毒素等，但过敏体质者慎用。40. 系统性红斑狼疮患者饮食应该注意什么？有一些食物，如无花果、油菜、香菜、芹菜等可以增强光敏感作用，尽量不食用或少食用，如食用后应避免阳光照射；蘑菇、烟熏食品和某些食物染料也可诱发系统性红斑狼疮的发生，也尽量不要食用或少食用；有肾脏损害的患者，如果出现蛋白尿，但无肾功能损害，应补充足够的蛋白质，而且应该以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等；对于有肾功损害的患者，则要限制蛋白质的摄入，以免加重肾脏负担。总之，患者应以清淡、易消化、低盐、富含维生素、含糖量低的食物为主。41. 系统性红斑狼疮需要心理治疗么？得了系统性红斑狼疮，患者情绪低落、悲观、消极，甚至有自杀的想法，闷在家里不肯外出，也不与他人交流。实际上，这些想法是错误的，随着医学的发展，本病的治疗方法越来越多，经过正规的治疗，病情缓解率很高，死亡率正逐渐下降。患者要了解病情，积极地配合医生治疗，待病情控制好后，逐步的参加社会活动和工作，可以像正常人一样生活。42. 系统性红斑狼疮患者出院后应注意什么?（1）系统性红斑狼疮患者出院后，千万不可自行调整药物的用量，尤其是糖皮质激素的剂量，即使是病情发生明显的变化。一定要到风湿免疫科门诊，复查肝功能、肾功能及血、尿、便常规等相关指标，由医生评估病情后，方可调整用药。另外，患者一定要遵从医生的要求，定期到门诊复查。（2）患者应保持良好的心情, 病情改善后可进行体育锻炼、参与适当的家务劳动, 以自己不感到劳累为限。保持良好的生活、饮食习惯, 做到起居有规律。外出活动时要采取遮阳措施。预防感冒，以免加重病情。43. 如何判断系统性红斑狼疮是否复发了?系统性红斑狼疮的复发没有明确的诊断标准，根据患者的临床表现和相关的实验室检查，如抗双链 DNA 抗体滴度增高、血沉增快、补体下降、出现胸水或心包积液、尿蛋白增多、白细胞或血小板减少等，可能考虑疾病的复发。然而，患者很难根据上述指标来判断疾病的复发与否，如果患者发现自己有原因不明的发热、新鲜的皮疹、关节再次肿痛、明显的脱发、口腔溃疡、头痛、呕吐、抽搐等，可能意味着疾病复发，应及时到医院就诊。44. 如何预防系统性红斑狼疮复发?到目前为止还没有一个确切的可以完全预防系统性红斑狼疮复发的方法，但这并不是说就一点也不能预防。一般来讲感冒最容易使红斑狼疮复发，因此患者平时要注意保暖, 避免感冒，这是最重要的一项。如果经常反复感冒，要找自己的经治医生，化验一下血，看是否有免疫功能的降低，如果免疫功能降低，可给予适当的调整。除预防感冒外，患者要按照医生的要求服药，不要乱用药，也不要道听途说有什么灵丹妙药而突然停药。同时要充分休息好, 不要劳累, 工作要适度，可作适当的活动，但不要在阳光下暴晒。精神保持愉快，要安排好合理的饮食习惯，定期找医生复查各项化验指标。45. 系统性红斑狼疮能根治吗?系统性红斑狼疮的病因不清，不管用什么方法都不能将本病根治。但需要强调的是，目前临床上已经有一些药物可以使病情缓解，患者可以过正常人的生活，也可以上班工作。千万不要病急乱投医，到处寻找治疗的偏方或祖传秘方，既耽误了治疗，又浪费了金钱，而且配方不清，可能还会加重病情。袁红霞2018年03月30日13818
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毛华雄副主任医师 湘雅医院 儿科 儿童肾脏病和风湿免疫性疾病，尤其是难治性肾病综合征（激素依赖、激素耐药、频繁复发）、系统性红斑狼疮、紫癜性肾炎（伴大量蛋白尿者），通常需要进行较大剂量的激素、免疫抑制剂治疗，因此该部分患儿的身体免疫力即对感染的抵抗力明显降低，容易并发多种感染，严重感染常常有生命危险。所以预防感染非常重要，预防方法如下：1.进食、进饮后常规漱口，最好用口腔炎用漱口液漱口，如复方氯己定等；2.常规戴口罩，避免进入人口拥挤区域（商场、电影院、学校等）；每天更换口罩2-3次，要求口罩本身系无菌无污染的。儿童需要继续上学的，需要医生评估后方可进行！如有咳嗽、发热、咽痛等呼吸道感染，立即到当地医院就诊。3.每天洗澡1次，保持皮肤清洁卫生，如皮肤有伤口，尤其是感染性伤口，请立即到当地医院进行无菌处理。4.如果并发皮肤、呼吸道感染等在当地治疗1周不好转者，立即回湘雅医院就诊；如果有胸闷、气促、胸部不适等之一者，立即来湘雅医院就诊。本文系毛华雄医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月21日4357
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徐德宇副主任医师 苏州大学附属第一医院 肾内科 你还记得“轻舞飞扬”吗？《第一次的亲密接触》里的女主角，虽然和痞子蔡爱得轰轰烈烈，却终究没有抵挡住病魔的侵袭，而扮演红颜杀手的正是一种叫做系统性红斑狼疮的疾病，生命在它面前如此脆弱，还未盛开便已凋零。现实生活中，类似的情况也不少见。市民顾女士最近就遇到了这个烦心事，顾女士去年刚刚结婚，事业蒸蒸日上，正准备怀孕，但最近莫名其妙的反复发热，看过好多医院，挂过很多水，总是不见好转，反而在脸上出现了一些红色的斑块，后来在朋友的提醒下到大医院就诊，医生检查后告诉她得了系统性红斑狼疮，顾女士感觉天一下子塌了下来，生活蒙上了一层阴影。其实现代医学的发展，系统性红斑狼疮在发病机制、治疗手段等方面均取得了巨大的成就，患者的预后及生活质量得到极大的提高，“轻舞飞扬” 如果能生活在现在，结局可能就完全是另外一个模样。系统性红斑狼疮是一种累及全身的疾病像顾女士这样不能早期确诊的情况在系统性红斑狼疮中很常见，这是因为本病是一种“系统性”疾病，即全身各个系统、脏器都有可能受到累及，包括心脏、关节、肺、脑、血液、肾、肌肉等，正如书上所言，狼疮无所不在（lupus can do everything）。患者可以主要表现为发热，可以为关节炎，可以为肾炎等等，也正是因为狼疮具有这样高度的复杂多样性，往往早期会被误认为其他疾病，造成漏诊误诊，最终延误诊治。其实系统性红斑狼疮是一种古老的疾病，早在公元10世纪就有关于狼疮的医学描述。“红斑”是本病非常具有外貌特征的表现，典型的红斑常出现于脸部，呈盘状，或者分布于鼻翼两侧呈蝴蝶样，过目难忘。“狼疮”一词来源于拉丁语“lupus”，用来描述面部的红斑溃疡，有“被狼咬过一样”“顽固难治”的意思在内。在过去，因为认识不足，治疗手段有限，疗效难以满意，系统性红斑狼疮给人“绝症”的印象，但现代科学的进步已经充分认识到这是一个自身免疫性疾病，激素等药物的广泛应用，尤其是肾穿刺活检技术的进步，红斑狼疮患者的生存率已经大大提高，生命之花也可以灿烂开放。肾脏是系统性红斑狼疮的常见受累器官狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常累及且严重的并发症，其发病率及死亡率均较高，虽然仅5％-25％的患者以肾炎为首发临床表现，但是5年后肾脏病的发生率可达75％。狼疮性肾炎的发生与多种不同的免疫学及非免疫学因素有关，其中抗DNA抗体的产生以及肾小球免疫复合物的形成是重要的始发因素。若不积极治疗，狼疮性肾炎会很快进展至肾功能不全，最终导致尿毒症，需要透析维持生命。经过半个多世纪的努力，目前狼疮性肾炎的预后已经大大改善。狼疮性肾炎的临床表现和病理改变并不一定平行，准确判断病情并适时制定合适的方案显得尤为重要，病理可以弥补临床治疗的不足。因此为了帮助制定方案，评估预后，进行肾脏穿刺活检，取得第一手的肾脏病理资料是合理治疗的基础，狼疮性肾炎是肾活检的绝对适应症，甚至在部分患者中重复进行肾活检可以很好的检测治疗反应以及疾病进展情况。目前肾穿刺活检已经是相对成熟的一种技术。系统性红斑狼疮患者的妊娠问题红斑狼疮是一个非常“偏心”的疾病，大多好发于女性，男女发病率可达1：9，而育龄期女性更是高发人群，这个年龄段的女性往往都有生育要求，而红斑狼疮就成了妊娠路上一条巨大的拦路虎。妊娠对系统性红斑狼疮的影响比生命中其他任何时期都更为明显，20％-40％的系统性红斑狼疮患者在妊娠期间病情恶化，且容易出现流产、早产、死产等异常妊娠，这个特点和人体内性激素的分泌变化密切相关。也正是由于妊娠对系统性红斑狼疮的深远影响，曾经很多医生都建议系统性红斑狼疮患者进行避孕。近年来，随着医学水平的发展，系统性红斑狼疮已经不再是妊娠的禁区。我们建议在专科医生的指导下有计划妊娠，应该在病情得到良好控制，没有重要器官损伤的基础上再考虑妊娠。一般认为需要符合以下条件：病情控制，停用激素1年以上；如果病情控制，口服激素剂量在5-15mg/天，无狼疮活动，但应停用环磷酰胺等细胞毒药物；如伴有狼疮性肾炎，则需要等肾功能及其他活动性指标得到控制半年以上，蛋白尿定量尽量控制在1.0g/天以下，且无其他器官严重病变。同时也要注意到，整个妊娠前后都应加强监测，一旦出现狼疮危象、肾功能恶化等，需及时终止妊娠。对于抗凝脂抗体阳性、有过血栓史或死胎史的患者，孕期使用低分子肝素有可能会提高胎儿的存活率。系统性红斑狼疮患者饮食系统性红斑狼疮患者的饮食也颇有讲究。保证每日的营养均衡非常重要。过多的能量及蛋白质摄入、高脂饮食、锌、铁以及L-刀豆氨酸都会导致系统性红斑狼疮症状加剧，而维生素A、维生素E、硒、亚麻仁、维生素D等可有助于缓解症状。补骨脂素含量较高的紫花苜蓿芽、无花果、芫荽（即俗称的香菜）可能会诱发或加重系统性红斑狼疮，应尽量避免食用，可能具有类似作用的食物还包括蘑菇、香菇等蕈类和某些食物染料以及烟草。部分食物会增强光敏作用，如紫云英、油菜、黄泥螺及芹菜等，应减少或不食用，食用后也应避免光照。系统性红斑狼疮常使用激素治疗，需要注意控制钠盐摄入，适当补钾和钙，控制饭量，避免高糖饮食等。有系统损害时，还需要根据病情对饮食进行调整，如狼疮性肾炎因尿中丢失蛋白质，需要在饮食中补充足够的优质蛋白，可多饮牛奶、瘦肉、鱼等富含蛋白质的食物，而当出现肾功能不全时则应控制蛋白摄入，尤其是植物蛋白更加要限制。系统性红斑狼疮的预防红斑狼疮的发病与精神因素密切相关，紧张、抑郁等都有可能引起疾病复发或病情加重，因此需要保持乐观的情绪，避免精神受到刺激。对光敏感，是红斑狼疮的一个特点，因此应避免直接暴露于阳光下，如果必须在阳光下活动，应做好遮阳工作（穿长衣、长裤、带遮阳帽、伞等）。有10%的红斑狼疮由药物引起，对于这些可诱发红斑狼疮的药物应避免服用，如肼苯哒嗪、普鲁卡因胺、氯丙嗪、甲基多巴、异烟肼等；有些药物可诱发光敏感，可应注意慎用，如磺胺类、四环素类等。红斑狼疮患者抵抗力低下，特别是使用激素等免疫抑制剂后更甚，一旦感染加重，很容易造成疾病复发或恶化，因此需要预防感染，适当锻炼，增强自身免疫力，出现感染后应及时就医治疗。红斑狼疮患者在发病后对环境的适应能力下降，而一年四季的气候变化对红斑狼疮的影响非常明显，根据气候变化调节自身，有助于预防复发，提高生活质量。春季易感染各类病原体，需要加强预防，夏秋季节要避免阳光照射，及时补充体内缺失的水分，冬季重在防寒保暖。系统性红斑狼疮的预后虽然已经有很大的改观，但是仍要坚持规范性治疗，以获得长期缓解。必须根据临床、实验室及病理学结果，准确判断病情，制定个体化方案，要重视及正确处理治疗中出现的副作用及并发症，治疗中及时评估，修改治疗方案，让这个杀手不太冷！本文系徐德宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年07月05日11319
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 CSTAR数据库的数据来自全国各大医院，是目前唯一一个收集中国系统性红斑狼疮数据的权威数据库。经研究发现，系统性红斑狼疮（SLE）是最主要的致死性风湿病。目前，中国SLE患者有一百多万，患病率居世界第二。经Meta分析得知，中国SLE患者5年生存率为94%，10年生存率为89%。中国系统性红斑狼疮研究协作组（Chinese SLE Treatment and Research group，CSTAR）是中国第一个有关SLE流行病学的在线注册研究。CSTAR的临床数据和生物样本将成为今后国内和国际转化医学研究的宝贵资源。该数据库一开始便纳入了2000例左右患者，目前已囊括5000多例患者，是中国SLE研究的“航空母舰”。下面分享一下近几年CSTAR发表的研究进展，以及CRDC平台建立的具体情况。 一、流行病学调查1. 一般情况： 首发表现：皮肤黏膜和关节肌肉等受累、发烧、白细胞减少；4.2%有风湿病家族史。2. 临床情况（中国）： 56.1%有血液系统受累，欧洲18.2%； 47.4% 有肾脏受累，欧洲27.9%，美国59.9%； 4.8%有神经受累，19.4%欧洲； 3.8%肺动脉高压，4.2%出现肺间质病变。3.总结 中国SLE临床表现与欧洲白人及美国人（主要是黑种人资料）的临床表现有所不同，如中国SLE病人肾脏受累较欧洲多却低于美国（对肾脏受累情况与皮肤颜色深浅是否相关产生疑问）；以肾脏受累为首发症状的仅25.8%，最常见的首发症状为皮肤黏膜和关节肌肉等受累，发烧和白细胞减少。二、中国SLE相关肺动脉高压患病 该报道是肺动脉高压（PAH）危险因素相关的第一次报道。 首次报道中国SLE相关PAH的患病率3.89%（低于预期）；心包炎、胸膜炎和抗RNP抗体是SLE相关PAH的独立危险因素。SLE相关PAH病情活动性更高，需要积极治疗。该研究认为PAH是SLE疾病活动的重要临床表现之一。三、SLE自身抗体情况 自身抗体情况见下表，其中98.1%的患者ANA阳性，33.2%的患者呈抗dsDNA抗体阳性，而抗Sm抗体在16.6%的患者中呈现阳性。四、SLE患者胎儿丢失情况 该研究报道，SLE患者胎儿丢失率为3%，其中包括自然流产49例，死胎8例，新生儿死亡3例；抗SSA抗体、血小板减少和抗磷脂抗体为胎儿丢失的相关因素；关节炎可能是胎儿丢失的保护因素（原因尚不明确）。五、SLE的性别差异 研究发现，中国SLE患者中，男性较女性多发肾脏疾病、血管炎和神经精神狼疮、SLEDAI评分较高。提示中国SLE男性患者的病情更重，需要更积极地治疗。六、SLE的吸烟影响 该研究发现吸烟组SLEDAI高于非吸烟组。报道指出中国SLE患者吸烟率8.9%。吸烟导致SLE患者更易出现肾脏功能损伤（尤其是蛋白尿），吸烟加重患者的病情。提示我们应该建议SLE患者戒烟。七、共识制定 另外，在CSTAR数据库的基础上制定了《中国成人系统性红斑狼疮相关肺动脉高压诊治共识》与《中国成人系统性红斑狼疮患者围产期管理意见》。CSTAR数据将成为我国SLE治疗指南的依据。 CSTAR数据将成为我国SLE治疗指南制定的依据。 广东省第二人民医院风湿免疫科在好大夫广东医院综合评分排名第一，拥有一支经验丰富的专业化医疗团队，学科带头人从哈佛大学留学回国，有近20年丰富风湿病临床及研究经验，专科现有主任医师1人，副主任医师2人、主治医师2人、住院医师7人，全部具有硕士及以上学位。科室拥有床位45张，年门诊量接近2万人次，年住院病人达到2000余人，就诊患者来自全国各地。医院地址：广州市海珠区新港中路466号，地铁赤岗站C1出口，公交车站赤岗站。2015年12月19日22688
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孙乐栋主任医师 南方医科大学第五附属医院 皮肤科 一般知识系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病，患病率为70~100/10万人，多见于年轻女性。其是一种发作和缓解交替的慢性疾病。由抗原和抗体反应引起血管炎，造成不同部位的组织损伤，产生相应的临床表现。因为全身各组织器官都有血液供应，血管受累必定会对这些组织器官造成损害，引起相应的临床症状。疾病信号如果您出现了下属症状，应速去医院检查，以免延误病情：1原因不明的发热；2不能用其它疾病解释的皮疹；3多发和反复发作的关节痛和关节炎；4持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎和腹膜类；5抗生素不能控制的肺炎；6雷诺现象；7肾脏疾病或蛋白尿；8血小板减少性紫癜或溶血性贫血；9梅毒血清反应假阳性。系统性红斑狼疮会遗传吗？大量的遗传流行病学调查资料表明，虽然红斑狼疮有一定的遗传倾向，但不是一种遗传性疾病，而其发病是多种因素综合作用的结果，除遗传因素外，还包括感染、精神、内分泌和环境等因素。因此，红斑狼疮患者不必过分担心自己的病会遗传给自己的子女。系统性红斑狼疮会传染吗？虽然系统性红斑狼疮具有一定的遗传易感性并且可能与某些病毒的感染有关，但它不是一种传染病，不会在人与人之间传播。正常人与病人接触，根本不会得这种病。因此，红斑狼疮患者不需要隔离。红斑狼疮患者在身体情况允许的情况下，可以和正常人一样从事工作、学习和参加社会活动。系统性红斑狼疮患者有那些食物需“忌口”？某些食物会诱发或加重狼疮病情，在日常生活中应引起重视，加以避免。这些食物包括①含光敏物质较多的食物，包括芹菜、黄花菜、香菜、无花果、紫云英、油菜、黄泥螺等，食用这些食物会加重日光对狼疮患者的损害作用②红斑狼疮患者表现为阴虚内热者，不宜进食性温热的食物，如羊肉、狗肉、鹿肉、桂园、荔枝等，食后能使患者内热症状加重。③某些容易引起过敏的食物，多为海鲜类，包括虾、蟹、螺、蚌、带鱼、黄鱼、鲤鱼等，老百姓俗称发物。有些红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象（本病患者大多为高过敏体质）诱发或加重病情。④辛辣刺激性食物，如辣椒，生葱，生蒜、芥茉等能加重患者内热现象，不宜食用。⑤具有免疫上调作用的食物，如磨菇、香菇等蕈类食品。另外需要戒烟酒，少食熏烤或油炸等对健康不利的食品。治疗系统性红斑狼疮的方法有哪些？(1)水杨酸和非甾体抗炎药：如阿司匹林、吲哚美辛或布洛芬，主要用于治疗无内脏受累的系统性红斑狼疮，可缓解系统性红斑狼疮引起的发热、关节痛等症状。(2)激素及免疫抑制剂；激素和免疫抑制剂是现有治疗系统性红斑狼疮最重要的药物。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。(3)抗疟药：常用氯喹或羟基氯喹，具有抗光敏感、抗炎、抑制免疫等作用，可以控制皮损和轻度关节症状，主要用于病情较轻及皮肤损害明显的患者。(4)静脉注射丙种球蛋白。(5)血浆置换与免疫吸附法。(6)造血干细胞移植：治疗的机理是通过运用免疫抑制剂对病人的造血细胞和免疫系统进行深层次的清除，然后重建正常免疫细胞体系。患者的免疫调节在重建过程中可以达到新的平衡和（或）免疫耐受，可能完全缓解甚至彻底治愈系统性红斑狼疮。目前我院已完成20余例的治疗，近期疗效满意。根据孙乐栋主编的《红斑狼疮临床解疑》（人民军医出版社出版）综合而成2014年06月05日5274
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孙铀主任医师 哈医大二院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮（SLE）是一个累及多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。多发于生育年龄女性。可以出现全身病变。如：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还还可以出现胸膜炎、心包炎、肾炎，神经系统损害、血液系统损害、消化系统症状等不同程度的病变。目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。 1、 面部蝶形红斑 2、 盘形红斑 3、 日光过敏 4、口腔或鼻咽部溃疡 5、 非侵蚀性关节炎6、 浆膜炎 7、 肾脏损害 8、 神经病变：癫痫发作或精神病 9、 血液异常：溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。 10、免疫学异常：狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性 11、 抗核抗体阳性。临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。但SLE诊断较为复杂，必须到正规医院，由专科医生确诊，不能自行诊断，以免误诊及误治。每年春冬交接、秋冬之际，很多风湿病都会复发。如果出现下列症状和实验检查的异常，则要考虑疾病复发。 1） 原因不明的发热； 2） 新鲜的皮疹或指（趾）端或其他部位的虫蚀样红斑； 3） 关节肿痛； 4） 脱发明显； 5） 口腔溃疡； 6） 出现胸水或心包积液； 7） 蛋白尿增多； 8） 白细胞或血小板减少或贫血明显； 9） 出现神经系统症状，如头痛、呕吐、抽搐； 10） 抗双链DNA抗体滴度增高； 11） 血沉增快，为 50毫米/小时以上； 12） 补体下降，尤其C3下降。 如有上述表现的人，建议您到医院复查，从而调整您的治疗方案。总而言之，SLE是严重危害人体健康的常见病。应当抓紧时间去正规医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。2011年10月27日4080
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吕良敬主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 风湿病科 1)早期发现，配合治疗：一旦发现自已有不明原因的发热、关节痛，有光敏感、脱发时，应及早到风湿病专科就诊。早期诊断、积极配合医生治疗有利于更好地控制病情，并定期到医院检查，严密观察病情。患者必须了解SLE是一种慢性、可治、可以控制的终生性疾病，不少病例可以长期稳定甚至可以无药生存。治疗不当可使病情进行性加重，因此必须定期门诊找专科医生随访。调查表明，SLE患者的生存率与早期诊断、早期治疗、密切监视、长期随访相关。2）树立信心，调整心态：多数SLE患者为青年女性，一旦诊断为SLE，往往精神压力很大，感到悲观失望，产生抑郁情绪。而长期抑郁或精神受刺激、情绪不悦，通过神经-内分泌-免疫网络可加重病情，不利于治疗，因此保持愉快的情绪对治疗也很重要。因此患者要调整心理状态，树立与疾病斗争的信心，正确对自已的疾病，积极配合治疗，及早发现病情变化。3）自我保护，预防感染： 避免感光性食品，如菌菇类、香菜、芹菜、芒果、菠萝等。避免日光照射，以防光过敏，室内应有窗帘，穿长袖衣裤，进行户外活动时应戴太阳镜、太阳帽或撑伞，适量涂抹护肤防晒乳液，选择早晚时段出行。对于已出现的轻微晒伤情况，无需惊慌，经过几日可自行痊愈。灼伤处大约三四天会出现脱皮现象，此时也不可用手剥脱，而应让它自行脱落。如果出现灼伤严重的皮肤会出现小的水泡，切忌用针头刺破或用手抓破，应在患处涂抹一些抗菌素软膏，以控制皮肤炎症，然后用消毒纱布敷盖，吸收水泡中的水分，保护皮肤创面，促使其愈合。避免过劳，有很多人就是由于过度劳累而发病的。在红斑狼疮患者中，由于一次旅行，一次郊游，一次登山而导致疾病复发加重的例子不胜枚举。 尽量防止感染，患者本身就存在免疫功能低下，加上长期接受免疫抑制剂及激素治疗，抵抗力进一步下降，易继发感染，而感染又可诱发加重疾病。一旦发现感染应及时到医院就诊，及时控制感染，以免病情反复。2011年04月28日7197
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