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2023年11月16日
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2023年06月29日193
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张明副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 介入血管瘤科 如果是病灶小病灶，比如说小于两厘米的啊，小于两厘米的这种呢，就口服心脏啊，或者是用这个呃强激松激素治疗啊，然后加上啊局部硬化注射治疗啊，局部硬化注射治疗就是在血管瘤的局部要注射硬化剂，这两种方式结合在一起啊叭较适用于在特殊部位的啊，这种小病灶啊，也就是小于两公分的这样的病灶的一个治疗啊，那么中大的这个病灶也就是大于两厘米的啊，可以一次性啊做介入栓塞治疗，根据这个呃情况啊来决定是否啊术后再进行啊口服药物心的啊，进行一个巩服治疗啊，这是要根据情况的，那么再有一种啊，就是小病灶按照时间来分，如果是六个月以内的病灶小于两厘米，而且是在小孩子在六个月以内啊，那这种可以观察。 啊，如果有增长啊非踌，那么这种情况啊，可以进行这个啊局部硬化注射治疗，那么六个月以后，那么病灶仍然没有消退啊，一些浅表的血管瘤啊，可以用激光治疗，那么如果要是说六个月以后没有消退啊，并且不是浅表的凸起的啊，突出于皮肤表面的，那这种呢，就建议做这个局部硬化或者是介入栓塞治疗，那么也不是说每一个部位都可以进进行这个介入栓塞治疗，比如说我们在这个，嗯，眼睑或者是这个这个呃，额头啊这个地方啊，这个部位的血管瘤啊，呃，我们常规是疏2023年05月13日39
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李炯副主任医师 徐州市儿童医院 血管瘤介入科 那针对于这个血管畸形需要做哪些检查呢？血管畸形啊，其实我们在上门诊的时候啊，比较体表的血管畸形，我们肉眼看一个是青色的肿物，就是通道的时候吧，有可能会大一点或小一点，这时候就是我们临床上就是基本上门诊就可以确诊了，我们需要做什么检查来进一步检查呢？一个就是我们的超声检查，超声检查为什么做超声检查呢？我们主要看超声，看它的病灶的大小，还有它的血流量来决定，你这个我会比如说做完之后，一个是大小，我知道了一个血流量在哪，我会大概告诉这个化学家长，你以后这个血管畸形会怎么怎么样发展，以后会是什么样子，然后治疗，治疗上如何治疗，家里讲一下，还有一个呢，就是我们的磁共振检查，磁共振是我们超声检查确定之后，我们做了检查，这个检查相对要比超声要做的少一点。 这个做检查主要目的啊，就是看这个血管肌节发展到什么程度了，比如它是在皮层里面，脂肪层里面，还是在肌肉里面，还有甚至可以说有的长到骨头里面，侵犯到周围组织的关系，这样做的主要目的就是我们做以后做治疗有一个参考，那其实就是总结来看，就是一个是超声，还有一个就是核磁，对对对啊。2023年04月13日32
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2023年04月08日31
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2023年03月19日55
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吉毅副主任医师 华西医院 小儿外科 近期，四川大学华西医院小儿外科吉毅教授团队率先在《儿科前研》杂志“FrontiersinPediatric”发表罕见的双侧股骨对称性原发性卡波西样血管内皮瘤(Kaposiformhemangioendothelioma,KHE)病案回顾研究。KHE是一种罕见的具有局部浸润性特征的边缘性肿瘤，多见于儿童和青少年，发病率为0.71/100000。临床表现多累及皮肤的紫红色硬肿块，且周围组织清除不清晰。只有10%的KHE患者表现为深部病变，无皮肤受累，而原发性骨病变较少，大多数病变为单个病变。我们报告了一例独特的8岁KHE患者，其双侧对称部位累及双股骨。详细描述了患者的实验室、放射学和病理学发现。在6个月的随访中，该患者的疼痛和功能障碍症状得到缓解。本研究旨在引起临床医生对KHE患者对称部位的关注，提醒临床医生在特定部位及早识别KHE患者，这对于KHE患者的管理和预后非常重要。该患儿因双膝疼痛和不适伴跛行就诊。患儿于外院接受了“关节滑膜炎”的抗炎治疗。疼痛症状缓解一次，但停药1周后伴有跛行症状的疼痛加重。患者双膝出现局部压痛和叩诊疼痛，但无发红或可触及肿块。此外，她没有表现出异常的生命体征，如发烧和体重减轻。我院根据其病史及体征，进行了详尽的辅助检查以帮助诊断。患儿实验室检查结果如下：白细胞计数、D-二聚体以及C反应蛋白轻微升高。其他检查，如血细胞计数、凝血功能、生化电解质、各种代谢指标（包括甲状腺激素和骨代谢相关指标）、红细胞沉降率、寄生虫抗原指标和各种免疫抗体指标均为阴性。影像学检查包括双侧膝关节X线检查、磁共振成像（MRI）和全身骨成像（图1-3）。为进一步明确患者诊断，在改善术前检查后，对左股骨远端病变进行开窗活检手术，并进行石膏外固定。在手术过程中，我们可以看到股骨远端骨皮层的左侧略有变化，周围组织没有肿胀。骨膜周围无明显肿块或水肿，打开骨皮质窗口后，松质骨可见黄色脂肪样组织。术后病理学结果显示CD31，SMA，Ki-67，CD34，FA-8，ERG和D2-40呈阳性，NSE呈阴性（图4）。上述免疫组织化学和组织学形态学结果均支持KHE的诊断。术后给予患者口服西罗莫司（0.8mg/m2）每日单药治疗，随访期间西罗莫司血药浓度维持在3-8ng/ml范围内。幸运的是，跛行的症状消失了，血液学结果在6个月后完全恢复正常。据我们所知，本研究中报道的涉及双侧股骨对称的KHE病例是文献界首次报道的病例。此外，在我们的病例报告中，凝血功能大致正常，并且没有出现卡梅现象（Kasabach–Merrittphenomenon，KMP）。双侧骨内病变在临床实践中容易被误认为是骨髓炎、纤维发育不良等，是由创伤、感染或异常生长引起的。KHE的诊断依赖于临床表现、血液学、影像学和病理结果的综合评估。对于这种罕见的对称性病变，KHE的诊断往往可以忽略和延迟，导致显著的残疾和死亡率。因此，通过活检确诊对治疗方向尤为重要，可以减少KHE的长期并发症。对于我们报告患有双侧股骨病变的KHE患者，不建议广泛切除病变，这可能导致长期并发症和残疾。西罗莫司目前是KHE的一线治疗药物。对于没有KMP的骨KHE患者，单独使用mTOR抑制剂西罗莫司通过抑制血管生成和淋巴管生成作用于PI3K/AKT/mTOR信号通路的单药治疗可以有效控制和减少肿块和并发症。综上所述，我们也应该警惕临床对称性KHE的可能性。活检是明确诊断这种具有挑战性的疾病的金标准。早期和及时诊断对于疼痛和功能障碍等并发症的预后以及儿童的生活质量至关重要。原文链接：Frontiers|CaseReport:Bilateralsymmetricalprimarykaposiformhemangioendotheliomaofthefemur(frontiersin.org)2023年02月02日777
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2022年11月22日32
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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 好，这小小朋友提问啊，小朋顾主任你好，小朋友啊，孩子啊，小肠血管瘤啊，之前吃西罗慕斯治疗三年啊，现在吃阿贝斯列治疗一个月，先要做什么检查啊，那小朋友吃阿贝斯利斯治疗的话，我们一般建议做个血常规啊，肝肾功能，凝血功能，血糖啊，然后呢，其他的就看看啊，做个B超啊，看看有没有肿块啊，啊，总体来说阿菲利斯的治疗啊，副作用很小啊，对血糖影响很小，对肝肾功能影响也非常小，基本上没有明显的，不像是心罗摩斯啊，心摩斯可能还有一点点的影响啊，阿佩列斯还是影响非常小，所以小朋友做血常规，肝肾功能，凝血功能啊，做腹壁B超啊，啊，还要做一个血糖监测啊，然后再把报告拍照片发微信给我看一下啊，我给你价赠送一张价值350元的图文问政爱心券。 小朋友吃药以后有不舒服，有问题啊，可以随时联系我啊，这个问题回到到此结束。 啊，这小朋友提问啊。2022年11月20日40
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2022年11月18日43
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