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冯明陶主治医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 神经系统有一种肿瘤，叫“血管母细胞瘤”。一说“母细胞瘤”，很多人认为这应该是个恶性肿瘤。恰恰相反，“血管母细胞瘤”是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤，占颅内肿瘤的0.8~1.9%，多发生于小脑，也见于第四脑室、脑干、脊髓和大脑等处。该病以青壮年为主，好发于20-40岁，男性多于女性。有固体状和囊泡状两种基本形态。世界卫生组织（WHO）将其分类为起源未明的I级肿瘤，分为散发性和家族遗传性两种。大多数的血管母细胞瘤由单一病灶所产生，也可是一种罕见的家族性肿瘤综合征“Von Hippel-Lindau综合征”的表现之一。由于该病早期常无症状或轻微症状，如头痛等，发现时往往病灶较大。位于小脑血管母细胞瘤常表现为头痛、恶心、呕吐、步态不稳等；脑干血管母细胞瘤表现为感觉迟钝、站立不稳、步态改变、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难、头痛、反射亢进、食欲减退等；脊髓血管母细胞瘤表现为肢体感觉减退、肢体麻木、放射性疼痛、乏力、站立不稳等。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。分享两例我院血管母细胞瘤手术病例，如下：患者，男，45岁，因“右上肢麻木半年”入院，查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示四脑室内延髓背侧囊性占位，肿瘤右后方可见很小一部分囊壁强化（不仔细看就遗漏了，该强化是血管影也有可能）。术前诊断考虑四脑室内蛛网膜囊肿？血管母细胞瘤？术中见分晓。 磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号DWI像呈低信号，增强不明显，肿瘤囊壁右后侧很小一部分强化影（血管强化不除外）术中可见肿瘤呈囊性，囊壁右后方可见小结节（与术前磁共振强化影相对应）。术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。暴露小脑扁桃体和延髓后，肿瘤位于四脑室内，与延髓黏连，呈灰白色囊性，切除部分囊壁后可见0.5*0.6cm大小灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。患者，女，37岁，因“右上肢麻木3月”入院。查体未见明显阳性神经系统体征。磁共振检查提示延髓背侧占位，伴临近延髓部分水肿，可见部分强化。术前诊断考虑延髓背侧占位，血管母细胞瘤可能。磁共振提示延髓背侧囊性占位，T1低信号，T2高信号增强可见部分强化影术后CT提示肿瘤切除，未见明显出血术后病理：血管母细胞瘤。患者于全麻下颈后正中入路行延髓肿瘤切除术。术中见肿瘤位于延髓背侧，呈淡黄色囊性，切除部分囊壁后可见灰红色瘤结节，瘤结节予以完全切除，囊壁部分切除。手术过程顺利，术后患者恢复良好，右手麻木好转，无新发神经系统阳性体征。如果年轻人出现了头痛、手臂麻木、站立不稳等症状，及时就医是关键，切不可因“年轻”拖延，错过了最佳治疗期。血管母细胞瘤因其良性的特性，手术治疗是血管母细胞瘤的首选治疗方法，肿瘤完全切除可达根治效果。2020年10月20日
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尹剑主任医师 大连医科大学附属第二医院 神经外科 病情介绍：王某 女 70岁头晕、伴走路不稳半年，加重1周。既往身体健康。入院半年前无明显诱因开始出现头晕、恶心症状，偶有呕吐，走路时易向左侧倾倒，开始未在意，近1周症状明显加重，左手持物不稳，无法自行走路。就诊于当地医院行头CT检查发现左小脑半球占位性病变。为求手术治疗来我院。入院查体：左侧肢体共济失调，走路不能呈直线，向左侧倾倒，左手指鼻试验欠稳准。术前核磁共振检查入院后完善头部核磁共振检查，结果提示左小脑半球占位性病变，符合典型血管母细胞瘤影像特点。治疗经过：入院后完善术前常规检查无手术禁忌，术前诊断左小脑半球血管母细胞瘤，手术指征明确。择期全麻下行左枕下开颅、左小脑半球血管母细胞瘤切除术。术中全切肿瘤。术后病理结果回报血管母细胞瘤。患者术后痊愈出院。术后情况术后第3天复查头部增强磁共振示：肿瘤全切除，占位完全缓解。出院情况：患者出院时左侧肢体共济失调症状明显改善，可自行行走。血管母细胞瘤小科普血管母细胞瘤为血管周围间叶组织起源的良性肿瘤，大多数血管母细胞瘤为偶发的单一病灶。极少数的血管母细胞瘤出现在一种所谓“vonHippelLindau”（VHL）疾病的病患身上，该病具有遗传性，血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现，患病者终其一生会在他们的脑和脊髓里出现许多的肿瘤。几乎所有病灶都发生小脑半球。而小脑在脑部的主要功能是平衡和协调。血管母细胞瘤会有两种基本的形态，包括囊性和实性。实性肿瘤几乎全部由细胞所组成，而囊性肿瘤则是小部分的细胞伴随著大部分的囊泡所组成的。随著血管母细胞瘤的生长，日益增大的肿瘤将会压迫到脑部，并且造成一些神经学上的症状，例如头痛、肢体无力、感觉丧失、平衡和协调问题，或是脑积水。在一些少见的病例中，这种肿瘤会由于一些和神经学不相关的症状或是疾病，而无意中被发现。血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除，而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话，这个病患就算是治愈了。 在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中，只有实性肿瘤的部分是需要移除掉，至於囊泡状肿瘤的部分，则是在手术中引流出来，而且这囊泡将会在肿瘤被移除後消失。假如血管母细胞瘤无法全部切除，肿瘤有可能会重新生长或是会有更多的囊泡产生。任何脑部的手术都是具有侵入性的，并且有一定风险，例如出血、感染、麻醉并发症或是神经功能的缺损。尽管如此，随着现代神经外科手术技术、设备及精准理念的飞速发展，手术安全性和有效性大大提高，大多数的血管母细胞瘤是可以安全手术移除的。相对于开颅手术，立体定位放射线治疗可以用来定位和破坏血管母细胞瘤。单一剂量的放射线治疗会造成细胞逐渐死亡，然後细胞自然萎缩。在血管母细胞瘤的病患中，只有实性肿瘤的部分是需要用放射线治疗来消除的;囊液会慢慢地减少产生，最後囊泡会逐渐变小。放射治疗尤其适用于肿瘤体积较小或高龄不能耐受手术患者。2020年04月05日3124
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