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血管性血友病
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血管性血友病介绍,什么是血管性血友病
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血管性血友病可以分为以下两类: 遗传性血管性血友病:是一种常见的遗传性出血性疾病。由于体内缺乏名为“血管性血友病因子(vWF)”的物质而出现止血障碍。(血管性血友病因子:由位于 12 号染色体上的基因控制合成。在止血和凝血中起着重要作用。) 可分为以下几种类型:
1 型:主要为 vWF“量”的缺乏,即 vWF 含量偏低,相对症状较轻,以皮肤黏膜出血为主。 2 型:为 vWF“质”的缺乏,症状稍重。 3 型:为 vWF 完全缺失,出血表现最为严重,可以表现为自发性的关节和肌肉出血、血肿。 获得性血管性血友病:一般由其他疾病继发产生的一种出血性疾病。临床表现与遗传性血管性血友病非常相似。 主要症状有皮肤黏膜出血及术后出血不止,严重时可出现自发性的关节和肌肉的出血。
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血管性血友病
庄万传
主任医师 连云港市第二人民医院 血液科
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1 型:主要为 vWF“量”的缺乏,即 vWF 含量偏低,相对症状较轻,以皮肤黏膜出血为主。 2 型:为 vWF“质”的缺乏,症状稍重。 3 型:为 vWF 完全缺失,出血表现最为严重,可以表现为自发性的关节和肌肉出血、血肿。 获得性血管性血友病:一般由其他疾病继发产生的一种出血性疾病。临床表现与遗传性血管性血友病非常相似。 主要症状有皮肤黏膜出血及术后出血不止,严重时可出现自发性的关节和肌肉的出血。