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张明副主任医师 沧州市人民医院 肾病内科 what is vasculitis?什么是血管炎呢？顾名思义，血管炎就是血管的炎症，这个炎症当然不是感染，而是免疫性炎症，它可以损伤血管，导致血管不能输送血液到相关的组织器官，造成组织器官的缺血缺氧。 血管炎有许多不同的类型，有的很轻，有的很重，有的甚至可以危及生命。 血管炎有时是全身疾病的一个表现，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎。血管炎也可以发生于健康人群。 what are the symptoms of vasculitis?血管炎有什么症状呢？这是血管炎的皮肤表现。 乏力，疲劳，没劲； 发热； 肌肉和关节疼痛； 没有食欲，体重减轻； 腹痛，黑便； 血尿； 麻木，虚弱，手、脚或身体其他部位的疼痛。 what I need tests?血管炎的症状没有特异性，根据症状不能诊断和评估血管炎，所以要进行下面的检查： 尿液检查，血常规检查，肾功能检查，血管炎抗体谱； 影像学检查，比如胸片，肺CT检查等； 肺功能检查，比如血气分析； 活检，肾活检非常重要。 How is vasculitis treated?血管炎怎么治疗呢？血管炎的治疗取决于血管炎的类型，一般治疗药物如下： 1.类固醇激素，常用的药物为醋酸泼尼松片或甲泼尼龙，这些药物存在肥胖、感染、消化道出血、血糖升高、骨质疏松等并发症，治疗需要在大夫指导下应用，定期减量，根据病情可以停用。 2.细胞毒性药物比如换磷酰胺，该药同样存在副作用，必须按照大夫要求用药，定期监测药物副作用，同时用量要严格按照要求服用，不可以无限期应用，否则会造成严重副作用。 3.美罗华，该药为治疗血管炎的新药，使用方便，副作用相对较少，但是话费较高。 4.硫唑嘌呤或霉酚酸酯，该药用于血管炎的维持治疗，诱导缓解治疗后可以改为硫唑嘌呤或霉酚酸酯，这两个药物同样存在副作用，用药时注意监测药物副作用。 what will my life be like?血管炎可以反复复发，需要长期用药，如果控制好的话可以保持长期稳定，治疗过程需要定期监测血管炎相关指标。同时因为要长期口服药物，注意药物的不良反应。 最后住院血管炎患者病情稳定，快乐生活。2021年04月05日3643
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陈重副主任医师 广东省人民医院 内分泌科 家住南京的小李最近老是出现皮肤瘙痒，同时还有咳嗽、咳痰、关节酸痛等症状，一开始李小姐以为就是季节变化导致的过敏和感冒，但是在小诊所开了药吃了一个月了也不见好转，甚至还越来越严重，夜里睡觉都喘不过气来，小便颜色还逐渐变深。于是她赶紧挂号去到医院找医生，医生结合她的症状、检查还有既往病史，诊断小李得了甲亢药物相关的血管炎。原来小李患有甲亢，以往一直服用甲亢药物，而此次引起小李不适的正是“丙基硫氧嘧啶”，一种常用的治疗甲亢的药物。 甲亢药物丙基硫氧嘧啶还会引起血管炎？这种病严不严重？如何预防治疗呢？相信大家都有相关的很多疑问，那今天我们就来讲讲这个内容。 1、什么是丙基硫氧嘧啶相关血管炎顾名思义，就是服用丙基硫氧嘧啶而引起的血管损伤的副作用。据报道，约1/3的服用丙基硫氧嘧啶患者可出现皮肤红斑及荨麻疹等反应，有时患者还会出现关节酸痛、恶心等不适等症状，这些症状多较轻，往往会被部分患者忽视，如果患者因为这些症状到医院就诊症状也可在停药后得到缓解或消除。但除了这些比较轻不适外，部分患者可能会发生比较重的血管炎，如若不及时治疗则会延误病情而危及生命，所以，甲亢并服用丙基硫氧嘧啶的患者需要了解相关知识，提升预防意识。 2、如何早期发现丙基硫氧嘧啶相关血管炎在合理使用丙基硫氧嘧啶并按医嘱进行治疗的患者如何进行自我监测？ 首先，患者需要定期到医院进行常规检查，如肝肾功能、血常规、甲状腺功能等非常重要，可以在早期发现最常见的副作用。但对于丙基硫氧嘧啶相关性血管炎来说，早期发现需要医生结合患者症状表现以及医院相关检查，如血管炎5项可以帮助排查血管炎。 丙基硫氧嘧啶相关性血管炎表现轻重不一，轻的症状表现为流感一样的低热、咳嗽、咳痰、关节酸痛、体重减轻等，而重的患者可出现咯血、呼吸困难等。因为本病约90%以上患者可出现肾脏病变，所以几乎所有患者存在不同程度血尿，部分患者可表现为肉眼血尿，其余患者存在不同程度镜下血尿（肉眼无法观察到，需要借用显微镜才能发现的血尿）。除了肾脏病变之外，我们发现约1/3丙基硫氧嘧啶相关血管炎患者在起病时就会出现肺部病变，表现为咳嗽，咳痰，少部分重症患者可表现为咯血、呼吸困难等。此外，皮肤血管炎、神经系统病变也较常见，如皮疹、紫癜、口腔溃疡、以及头痛等。 3、丙基硫氧嘧啶相关血管炎治疗如果不幸确诊得了丙基硫氧嘧啶相关血管炎，治疗和治疗效果又是怎么样的呢？ 由于本病主要为药物所致血管炎，因此首先需停用丙基硫氧嘧啶治疗，而甲亢可在医生指导下考虑其他方案治疗。通常情况下，大部分轻症患者停用丙基硫氧嘧啶不适症状可逐渐消失而不需要进一步治疗，这些患者可得到完全缓解而不产生任何并发症；但少部分重症患者需要住院进行治疗，配合糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，必要时还要应用抗生素治疗感染，如果出现严重肾衰竭还需要血液透析治疗。但一般来说，本病总体治疗效果比较好，大多数病人经过积极合理治疗后往往很少留有长期并发症，但若患者就诊不及时，则治疗效果较差，甚至需要终生透析或因并发症严重而危及生命。 最后，我们也想借此机会提醒患者，丙基硫氧嘧啶治疗在大多数情况下是安全有效的，但是一旦出现药物不良反应则需要及时就诊，另一种甲亢药物甲硫咪唑也可能引起血管炎，但相对比较少见。得了甲亢药物相关血管炎也不必过度紧张和焦虑，本病总体治疗效果良好，如果得到及时的合理治疗则少有遗留远期并发症。2020年10月29日3297
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。经常给他人气功治病、号称具有特异功能的「气功大师」王林，想必很多人都不陌生，多少都耳闻过他的奇闻轶事。2017年，王林因患ANCA相关性血管炎、自身免疫性周围神经炎，导致多器官功能衰竭，经抢救无效在医院死亡。今天我们要讲的就是一种归属于ANCA相关性血管炎的疾病——显微镜下多血管炎，大家可能不太熟悉这病，很有必要跟大家科普一下。什么是显微镜下多血管炎？显微镜下多血管炎是一种主要累积小血管的系统性坏死性血管炎疾病，常常侵犯肾脏、皮肤和肺的等脏器的小血管；因大部分患者可检测出抗中性粒细胞胞浆抗体，也就是我们常说的ANCA抗体阳性，故此病又归属于ANCA相关性血管炎。从本病发病率来看，以男性发病较多，男女比例2：1，一般发病年龄约50-60岁左右。显微镜下多血管炎有哪些临床表现？此病可以为超急性起病，表现为快速进展性的肾小球肾炎和肺出血，当然也可以非常隐匿，不易察觉，在数年间可见皮肤紫癜、轻度的肾损害等。典型的临床表现为肺—肾—皮肤，与该病常累及的血管部位相一致；肺部损害01超过一半的患者存在肺部损害，多数患者急性起病，最严重的肺部损害是弥漫性肺泡出血；肾脏损害02肾脏受累是本病最常见的临床表现，多数患者可出现蛋白尿，血尿，各种管型尿，水肿，肾性高血压；皮肤表现03以紫癫及可触及的充血性斑丘疹多件，严重者见坏疽、肢端缺血等。其他表现04如神经系统可出现多发性神经炎，消化系统可表现为消化道出血、胰腺炎以及由肠道缺血引起的腹痛。显微镜下多血管炎需做哪些检查？常规检查方面：反应急性期炎症的指标如血沉、c反应蛋白升高，部分患者可有贫血、白细胞和血小板增多；免疫学方面：80%的患者可出现ANCA抗体阳性，这是显微镜下多血管炎的重要诊断依据，也是监测病情复发的重要血清指标，其滴度通常与血管炎活动度相关。影像学检查方面：胸部X线检查在早期可发现无特征性肺部浸润影或小泡状浸润影；病理检查方面，以肾脏病理检查多见，病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死、血栓、新月体形成。显微镜下多血管炎如何治疗？该病治疗可以分为三个阶段，即诱导期、维持缓解期和治疗复发。诱导期和维持缓解期一般使用糖皮质激素与免疫抑制剂相结合的方案，免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、霉酚酸酯。同时，丙种球蛋白，血浆置换，生物制剂也可用于治疗方案当中，具体视病情情况而定。若此病累及肾致肾功能衰竭，则需要依赖维持性血液透析或者进行肾移植，但移植过后仍有少数患者复发。显微镜下多血管炎的预后情况如何？经治疗后90%患者病情可以改善，75%的患者能得到完全缓解，约有30%的患者在1-2年复发。因此在治疗过程中需要病人密切配合临床医生进行病情的监测以达到病情缓解的目的。图片来源于网络，侵权请联系删除，谢谢！·END·希望大家动动手转发让需要的朋友都能看到！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年09月03日3419
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。最近遇见有类风湿患者说，发现自己小腿皮肤常出现青一块紫一块的瘀斑，以为是不是血小板减少而引起的瘀斑？有些病人甚至还有出现更严重的皮肤破溃等情况。其实，这可能是类风湿关节炎合并血管炎造成的。有些病友以为类风湿关节炎就只有关节的症状表现，却并不知道还会引起像紫癜、皮肤破溃以及肢端坏疽等皮肤病变这种关节外的表现。其实，约70%的类风湿病人会出现关节外表现。而上文提到的类风湿合并血管炎又是什么呢？这是一种类风湿关节炎的并发症，又叫类风湿血管炎，是基于继发与类风湿关节炎病程，而出现的一种集中在血管壁本身的破坏性炎症过程，导致血管腔的狭窄或阻塞，引起血管缺血、坏死等病变。好发于病情严重且病程较长尤其是10年以上的类风湿关节炎患者，且往往存在预后不佳。类风湿血管炎跟类风湿关节炎病情密切相关。类风湿关节炎病情控制良好，则血管炎并发症发生的风险偏低。同时，提示类风湿关节炎病情活跃的指标可预告类风湿血管炎出现。类风湿血管炎的相关危险因素男性、严重的关节病变、高滴度的类风湿因子、抗CCP抗体及抗核抗体等。吸烟是导致类风湿关节炎恶化活动的环境因素，也是导致出现血管炎并发症的环境因素。类风湿血管炎有那些临床表现？中小血管的血管炎，症状常并不表现在血管，而是血管不通畅导致的滋养组织的症状。01皮肤损害是类风湿血管炎最常累及的组织，如甲襞病变、紫癜、皮肤坏疽、腿部溃疡等缺血性病变。02神经损害周围神经病变最常见，滋养神经的血管供养不足从而导致神经损伤坏死。患者常存在感觉神经病变，如肢体麻木、针刺样痛、蚁行感等。03眼部损害可累及巩膜和角膜，出现巩膜炎和角膜溃疡等。04其它器官损害如累及心脏血管，可出现缺血性心脏病以及心肌梗死等；累及肺部小血管，可出现肺间质病变、弥漫性肺泡出血；累及消化道，可出现消化道出血、溃疡、穿孔等。类风湿血管炎如何治疗？早期综合治疗并定期随访，对预防类风湿血管炎的发生有重要意义。首先应用抗风湿药物控制疾病活动。对于累及内脏、外周神经的的严重患者，通常推荐大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。这个组合能够控制肢体溃疡和神经病变，减少复发与合并症，降低死亡率。另外，戒烟、血压控制和皮肤溃疡的局部护理也是重要的辅助措施。类风湿关节炎是一个常见疾病，但其皮肤改变常常被风湿科医生忽视。对于高滴度类风湿因子、长病程的类风湿患者，风湿科医生需要考虑到类风湿血管炎问题。并在查体时以及病人陈述病情时仔细观察其手指、下肢的皮肤并充分考虑到血管炎的可能性。重视对类风湿关节炎关节外表现的识别，有利于我们更好更全面地系统诊治类风湿关节炎。最后，分享一位类友的治病历程：中西结合，让每一位年轻类友的生命之花越开越好看！一位东莞的类友，几年的时间手指已经变形了，人到中年的她，因为疾病经历了很多坎坷的故事。激素用过，类克、益赛普这些生物制剂用过，尚杰用过，效果都不是很好，该痛还是痛，该变形还是变形，慢慢的身体也越来越不好，越来越瘦、月经不调……她说，黄医生吃了你一个月的中药，感觉身体在变好。这给了她信心，也给了我信心。我告诉她，关键是坚持治疗，不要频繁换药，既然是你得的是难治性类风湿关节炎，生物制剂和最新的药都搞不定，我们普通的中西医结合方案真的难说有保证，所以就要看中药的力度和你是否能坚持了。我告诉她：坚持吃药不放弃。黄闰月医生心里是有底的，这么多年碰到多少难治性类风湿啊，更何况我们是做科研的，对西医最新进展、对中医最有效方法心里都有底，所以也有底气给这位难治性的类友看好！有任何痛风类风湿等风湿免疫问题请咨询黄闰月大夫。2020年05月11日3192
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黄闰月主任医师 广东省中医院 风湿科 系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病，临床表现为多系统多器官损害，同时体内存在多种自身抗体。约30~50%的患者有消化系统症状，其中狼疮性肠系膜血管炎也称狼疮性肠炎为系统性红斑狼疮常见的并发症。本病的发生机制主要为免疫复合物沉积导致的血管炎以及由抗磷脂抗体导致的肠道血管栓塞有关。研究发现，狼疮性肠系膜血管炎患者血清 IgG 型抗内皮细胞抗体浓度显著高于其他表现的患者及健康人群，提示抗内皮细胞抗体可能在肠系膜血管炎狼疮性的发病过程中起到一定作用。狼疮并发肠系膜血管炎出现哪些表现？临床表现包括腹痛，腹泻，恶心、呕吐，腹胀，便血，肛门停止排气、排便，以腹痛最多见。腹痛多为弥散性，而其他如消化性溃疡、胰腺炎往往有较局限的疼痛区域，可作为与其他表现为腹痛的疾病的鉴别要点之一。分析发现，肠系膜血管炎的狼疮患者SLEDAI评分均处于狼疮活动期，提示如果在疾病活动期发生腹痛等症状时应警惕本病。部分患者可表现为假性肠梗阻，即表现为肠梗阻的症状和体征，但并不存在机械性梗阻的证据，故需要仔细推敲诊断。狼疮并发肠系膜血管炎需做哪些检查？实验室检查可以为狼疮的诊断及病情活动程度提供依据，同时，为鉴别其他腹部疾患提供资料，因此实验室检查十分重要。对于狼疮性肠系膜血管炎而言，需要肠系膜病理学血管炎的诊断进行确诊，但由于取材困难，临床上不列为常规检查。目前，多采用增强CT辅助本病的诊断，肠系膜血管炎腹部增强CT肠管的表现有：节段性肠管扩张 (肠管直径超过3 cm) ；肠壁增厚水肿 (超过3 mm) ，较典型表现为肠管呈“靶形”改变；肠系膜血管充盈增粗，典型呈“梳齿状”排列；肠壁囊样积气是后期征象, 表明肠缺血或梗死。需要提醒的是，狼疮性肠系膜血管炎的CT表现也可见于机械性肠梗阻等疾病，有条件者建议完善腹平片、消化内镜。狼疮并发肠系膜血管炎该如何治疗？随着病情的进展，可出现肠缺血坏死、肠出血、肠穿孔等严重并发症，因其病死率高，一旦诊断需立即进行抗炎和免疫抑制治疗。本病首选大剂量糖皮质激素（如甲泼尼龙1-2 mg/(kg·d）静脉滴注，同时禁食禁水，胃肠减压，静脉补液，营养支持，抑酸护胃等对症治疗。对于抗磷脂抗体阳性患者，需要联合抗凝治疗。多数患者经激素治疗后好转，但有部分对激素应答不佳。针对这类患者，有学者认为环磷酰胺冲击疗法或欧洲小剂量疗法可尝试用于治疗之中。值得注意的是，患者本身存在免疫功能紊乱和肠粘膜屏障的破坏，且大剂量激素可导致免疫抑制及可能引起细菌移位，因此必要时应予抗菌药物预防治疗。如果患者对激素和免疫抑制剂治疗反应欠佳或症状反复，则需尽快行外科手术治疗，避免肠缺血坏死、肠穿孔的发生。本类患者的预后与血管受累的范围有关。研究显示，狼疮疾病活动者发生腹痛的死亡率高达50%。本病缺乏特异性表现，临床上对于系统性红斑狼疮患者并发腹痛时，应警惕本病，早发现、早诊断、早治疗改善疾病的预后，降低病死率。2020年03月23日3618
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王天主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 非甾体类抗炎药对肾脏有一定的损伤作用，它可以引起尿蛋白、管型及尿中出现红细胞。极少数病人出现急性肾间质肾炎，并导致肾病综合征。非甾体类抗炎药抑制体内前列腺素E的产生，而前列腺素E具有强大的扩张血管的作用，因此非甾体类抗炎药可使肾脏的血流灌注减少。在由糖尿病、高血压、肝硬化等引起的肾功能不全的病人中使用非甾体类抗炎药可使肾衰加重。非甾体类抗炎药在一般剂量下很少发生肾脏损害。阿司匹林单药诱发严重肾脏损伤的极少，但复方阿司匹林(含非那西丁和咖啡因)曾有大量肾病病例报道，几乎成为社会问题。其它非甾体类抗炎药，如消炎痛、布洛芬、萘普生、保泰松等均有肾毒性。为避免非甾体类抗炎药的肾损害，对老年人以及已有肾病的病人要慎用。舒林酸(奇诺力)对肾的损伤较小，与布洛芬的对照研究发现，在慢性肾小球病变的病人中，奇诺力对肾的肌酐和对氨基马尿酸的清除率无影响，因为该药在体内代谢成具有活性的硫化物而发挥作用，此硫化物在肾内被氧化成无活性的前体药，从而不影响肾脏的环氧化酶，故前列腺素合成不被抑制，肾血流和肾小球滤过率无改变，所以该药对老年人应用较为安全。特别说明：近期所有关于血管炎的文章均摘自唐福林教授主编，本人参编（血管炎部分）的科普书籍《风湿免疫病300个怎么办》。2015年11月14日7345
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薛小文 主治医师
西京医院
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黄建林医生的科普号
黄建林 主任医师
中山大学附属第六医院
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郑州大学第一附属医院
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