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2016年10月16日
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王天主任医师 医生集团-北京 线上诊疗科 说到系统性血管炎，可能并不被很多人所了解，这是一组因血管壁炎症和坏死而导致多系统损害的自身免疫病。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，很容易被误诊，大多数属疑难杂症。那么什么样的症状有可能是得了系统性血管炎呢？各位患者待我细细道来：(1)一般情况：发热、体重下降乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼：关节痛、关节炎 (3)皮肤：可触知的紫癜、结节荨麻疹、网状青斑浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统：头痛、卒中、单或多神经炎。 (5)头颈部：鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)肾脏：肾炎、肾梗死、高血压。 (7)肺脏：咯血、肺内结节肺浸润病变肺静脉炎。 (8)化验异常：贫血、血沉增快、肝功能异常血尿ANA阳性RF阳性血冷球蛋白阳性低补体血症、ANCA抗体阳性血管紧张素转化酶活性升高。那么上述表现并不是特异性的，其他病症也能引起以上各种不适。要确诊还需要做相关检查。但是也万不可疏忽大意，导致病情的贻误，从而导致了更严重的后果。治疗系统性血管炎一定要狠、准、稳！特别说明：近期所有关于血管炎的文章均摘自唐福林教授主编，本人参编（血管炎部分）的科普书籍《风湿免疫病300个怎么办》。2012年10月21日22426
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王宝崇主任医师 阳泉市第一人民医院 皮肤性病科 又名低补体血症性血管炎（Hypocomplementemia vasculitis）、低补体血症血管炎荨麻疹综合征（Hypocomplementemic vasculitis urticarial syndrome）。特点为持续较长时间的风团样皮疹，伴低补体血症、关节炎及腹部不适。组织病理显示白细胞碎裂性血管炎的表现。【病因及发病机理】病因不清，可能与感染或药物有关。有报道该病可伴发于系统性红斑狼疮等结缔组织病。本病属于免疫复合物介导的血管炎，其免疫复合物可能表现在低分子量C1q沉淀素的活性上，低分子量沉淀素与C1q结合并活化，导致补体的活化，最终损伤血管内皮细胞，引起血管炎改变。【临床表现】多见于中年女性，皮损为风团，类似荨麻疹，但皮损持续时间长，24h甚至数d不退。风团触之有浸润感，可见点状出血。少数患者可出现紫癜样皮损或水疱。自觉瘙痒或烧灼感。皮损消退后遗留色素沉着或脱屑。本病常伴关节痛、腹部不适及浅表淋巴结肿大，晚期可出现肾、肺损害。常伴严重而持久的低补体血症，特别是C4降低。【病理变化】主要表现为白细胞碎裂性血管炎，可见血管内皮肿胀，血管壁及血管周围有纤维蛋白样变性，较多的中性粒细胞浸润，可见核尘及红细胞外溢。直接免疫荧光检查显示血管壁及其周围有免疫球蛋白及补体沉积。【诊断与鉴别诊断】持续24h以上的风团样皮损，伴关节痛、血沉增快及持久性低补体血症，结合组织病理变化，诊断不难。临床上需与慢性荨麻疹、系统性红斑狼疮及传染性单核细胞增多症等相鉴别。【治疗】1.抗组织胺药：一般认为对本病治疗无效，但可用于缓解症状。2.糖皮质激素：对于全身症状严重和伴肾损害者是首选药物，可与免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺或氨甲碟呤联合应用。能有效控制皮损及肾脏损害的发展。3.消炎痛：可以缓解症状，但易复发，可作为糖皮质激素治疗无效的替代疗法，25mg，3次/d，也可至50mg，4次/d，口服。 4.其它：氨苯砜150～200mg/d，氯化喹啉200～400mg/d，秋水仙碱1mg/d。2010年05月06日13098
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薛鸾主任医师 上海岳阳医院 风湿免疫科 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病，其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病，也可以是某一疾病的临床表现之一，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、肿瘤、感染；其本身可以是系统性的，引起多系统脏器的功能障碍，也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性，可称之为血管炎综合征。病因不明，较明确的病因有血清病、药物变态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 （1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。2010年02月20日16252
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郝华光副主任医师 血管炎是一组与血管坏死及炎症有关的疾病。多数病因不明，较明确的病因有血清病、药物奕态反应及感染；乙肝病毒已证实是多种血管炎的病因。临床上分为原性和继发性两大类。 （1）临床表现 主要表现有：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或瘀血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 组织活检对本病有诊断意义，其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。 （2）治疗 包括：①去除病因，消除过敏原；②治疗基础疾病，如结缔组织病、肿瘤；③局限于皮肤的血管炎，常用抗组胺类药，如氯苯那敏12毫克/天，苯茚胺75毫克/天，分3次服，吲哚美辛（消炎痛）25毫克，每天2-3次，布洛芬0.4克，每天2次；④全身性血管炎可用泼尼松，或加用环磷酰胺；⑤抗血小松聚集剂可用阿司匹林，每天每千克体重3-10毫克，血管扩张药用硝苯地平10毫克，每天3次，或硝酸异山梨醇（消心痛）10毫克，每天3次口服。 IEL详细补充： 血管炎，顾名思义是一种血管的炎症，但是，如果你看到有些病人在长期静脉输液后出现注射部位血管（静脉）疼痛，静脉增粗，或下肢静脉曲张者在局部损伤后继发感染，引起“老烂脚”，则不包括在我们所指的“血管炎”之中。这里所指的血管炎是一组自身免疫性疾病，由于人体免疫功能紊乱，引起自身血管的损伤。为什么会引起这种疾病呢？到目前为止，其发病原因还没有明确，虽然有各种说法，但是都只能解释一部分发病，也就是说，这些病不是单因素引起的，可能系多因素共同作用而诱发的。 血管遍布全身，血管炎也可以累及全身各个部位，大到身体最大的血管－主动脉或其主要分支（如：大动脉炎），小到遍布全身的小动脉、小静脉、微动脉、微静脉（如：显微镜下多血管炎）。由于累及的血管不同，临床上会有不同的表现，大动脉受累者可有脉搏、血压测定异常；微血管受累者，有些需要在显微镜下才能发现病损。总之血管炎的表现多种多样，但是作为同一类疾病，它们也有很多共同的临床特点。笔者的一位老师曾经说过：大医院中收治的长期发热的患者，如果排除了恶性肿瘤（包括白血病、淋巴瘤）、排除了严重的结核感染，又不符合红斑狼疮、肌炎、皮肌炎等经典的风湿性疾病的分类标准，首先应该考虑血管炎。在笔者的临床实践中，逐渐体会到其中的含义。首先，发热是血管炎的一个重要的临床表现。由于这种发热不是由感染引起的，所以通过抗生素、抗结核、抗真菌、抗病毒治疗后，体温不能得到控制。因此在治疗的时候也不是采用传统的消炎药来治疗。其二：发热是血管炎突出了临床表现，也是恶性肿瘤常见的（在某些患者可能是首发的）临床症状，因此在诊断血管炎之前，应该与各种恶性肿瘤进行鉴别，以免将恶性肿瘤漏诊。第三：血管炎的临床症状与红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎、类风关等有很多相似之处，但是这些经典的风湿性疾病有比较明确的分类标准，在实验室检查时，可以发现一些特异性较高的自身抗体，因此比较容易判断，而血管炎除了通过病变组织的切片检查、血管造影等有一定创伤的检查方法外，少有特异性高的诊断手段。 “血管炎”确切地说，应该称为“系统性血管炎”。之所以冠以“系统”二字，是因为血管炎可以累及到人体的各个系统。其实也容易理解，血管无处不在，病变自然也可以多部位发生了。常见累及的器官及表现有：肺部：出现弥漫性、间质性或结节性病变，可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现；肾：出现血尿、蛋白尿，发生率高，常较早出现肾功能减退；肝脏：出现肝区不适、肝功能损害；心血管：出现无脉、双侧肢体血压差异增大。神经系统：因向颅内供血血管病变，引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。供应周围神经的血管病变，可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍；鼻咽部：在韦格纳肉芽肿（血管炎中的一种），可有鼻咽部肉芽肿样病变，出现鼻塞、鼻出血等症状；皮肤：很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变，有时皮疹是唯一的临床表现。在过敏性紫癜时，可以有皮肤出血点、出血斑。有些表现为结节样病灶，似蚊叮虫咬后出现的疙瘩，在变应性血管炎、白塞氏病等病种中，都会出现这种皮损。此外还有关节痛、消化道症状等。2009年02月01日8382
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