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李达主任医师 广东省中医院 血液科 病人问我血小板有一点低，我前两天去看血常规是140，对比一下少了，好像一百四正常吧，我们现在正常人的血小板参照是125到350，那你一百四是高于正常的，而且呢，何况我们医学上边规定的是大于100就是正常，所以有很多人他误解这个问题，他关注，他说你说血小板正常125到350，我怎么才130，是不是偏低了，不低。 如果你你正常的人，你130，你125没有什么疾病，你永远都是一百二十五一百三都是保持正常，呃，你别看你说哎呀我这200好啊，在当中你要有了病，你三百四百五百咔嚓咔嚓就降下来是吧？哎，所以说呢，呃，大家有误解有误解好像哎呀我快降到那个正常值的边缘了，实际上你有病没病跟那个没关系是吧？哎，好的，不要太紧张啊，动态观察。2023年06月12日
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2023年03月30日173
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曾英坚主任医师 江西省中医院 血液病科 专家简介：曾英坚，主任医师，博士生导师，医学博士，江西中医药大学附属医院血液病科主任，江西省临床重点专科学科带头人、学术带头人。全国第四批中医临床优秀人才。擅长慢性难治性再生障碍性贫血、慢性难治性血小板减少症、化疗后中药调治、西医正规个体化治疗结合中医药、过继免疫治疗技术治疗急慢性白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征等恶性血液病尤其是上述老年恶性血液病疗效突出。袁秋全：中医硕士，毕业于广州中医药大学中医内科学专业（中医药治疗血液系统疾病），中国民族医药学会血液病分会会员，江西省中医药学会血液病专委会委员兼秘书，江西省中医药学会中医药适宜技术推广分会委员，江西省康复养生协会针灸推拿康复专委会委员。跟随著名中医血液病专家国家名老中医梁冰教授学习中医药治疗血液系统疾病，对中医药治疗白血病、慢性再生障碍性贫血等血液系统疾病有所体会。擅长中西医结合治疗血液系统肿瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征，各种贫血性疾病如缺铁性贫血、再生障碍性贫血，各种出血与血栓性疾病如特发性血小板减少性紫癜等。骨髓穿刺检查，简称骨穿，是一种通过抽取骨髓液的方式，以协助临床诊断，特别是血液病的诊断和指导治疗的重要检查。每当医生建议做骨髓穿刺检查时，很多患者及其家属都心存恐惧和种种疑惑：骨穿是要把骨头穿透吗?这个过程会不会非常痛苦?穿刺后会不会对身体造成损害从而影响日常的基本生活?骨穿是否会留下严重的后遗症?由于对骨髓穿刺检查缺乏认识，不少人在听到医生的骨穿检查建议时，往往都是持拒绝的态度，而贻误了病情，耽误了疾病诊断和治疗的最佳时期。对于骨髓穿刺这类检查，人们或许会有很多疑惑，小编在这里给大家总结了几个最常见的问题。1.哪些疾病需要行骨穿检查?(1)用于各种原因导致的贫血和各类白血病、血小板减少性紫癜、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化、骨髓发育异常综合征等;(2)用于明确长期发热，肝、脾、淋巴结肿大等症状的诊断;(3)用于某些寄生虫病的检测;(4)用于观察某些疾病的疗效。2.骨髓穿刺会非常疼痛吗?自古就有“刮骨疗毒”、“痛彻骨髓”的说法，人们自然会联想到扎到骨髓的疼痛简直就是疼痛的最高级别了。其实大家的这种恐惧感是不必要的，骨髓穿刺的操作一般需要在局部麻醉下进行，对于一个熟练的医生来说，全过程也不过几分钟，在抽取骨髓液的瞬间除了有轻微的酸痛感外基本感觉不到什么痛苦，休息一会儿也就慢慢缓解了，甚至不如一般的静脉注射带来的痛苦多。3.骨髓穿刺会影响人体健康、留下后遗症吗？有些人误以为骨髓穿刺检查抽取骨髓液会损害人体的精髓，怕伤了身体元气，担心留下后遗症，不愿进行检查，这些担忧也是不必要的。骨穿检查最常选择的部位是髂后上棘，位于髂骨翼后方，可用手沿髂骨翼上部边缘向后触摸，可摸到一个骨性突起即为髂后上棘，这个部位皮下脂肪少，没有重要的血管和神经，骨髓含量丰富，易于穿刺。实际上骨穿检查所需的骨髓液是极少量的，与人体总量相比微不足道，且骨髓具有很强的再生能力，所以为了明确疾病的诊断，抽取极少量的骨髓液进行化验，一般不会有损人体健康，也是不会留下后遗症的。4.骨髓穿刺后应注意些什么?(1)穿刺术后应压迫止血，注意观察局部有无出血;(2)卧床休息，短暂静卧后无明显不适即可正常活动;(3)术后3日内保持穿刺部位干燥清洁，避免感染。当然，骨髓穿刺检查也是有禁忌症的，并不适用于所有人。第一个方面，是有严重凝血功能障碍，比如有严重肝病出现了凝血因子的缺乏，或是有血友病这种先天凝血功能障碍的疾病;第二个方面，是妊娠晚期的女性，还有一些幼儿或是不能配合检查的人群，也是相对禁忌的。总之，是否需要进行骨穿检查，应多参考专科医生的意见，尽早明确诊断，少走弯路，及时治疗，使身体能早日恢复健康。2021年07月15日1296
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王莹主任医师 武汉儿童医院 呼吸内科 骨髓穿刺是临床上一种常见的诊断操作方法，是用穿刺针刺入骨内，抽取少许骨髓液，滴于玻片上，做骨髓涂片，然后经处理再置于显微镜下观察骨髓细胞形态或寻找病微生物。当然这个方法并不是针对所有患儿，只有那些医生疑为血液系统有问题的人和长期发热找不出原因的病人才做，可以通过观察骨髓细胞形态和造血功能，用以诊断血液病，如白血病，再生不良（障碍）性贫血，血小板减少性紫癫等；骨穿也可用于寻找寄生虫病病原体，如黑热病、慢性疾病等；对于有些长期发热的细菌感染性疾病，血培养阴性时亦可取骨髓液作细菌培养同时观察骨髓细胞形态。骨髓也是不断再生，不断将成熟细胞送入血液的。而血液中的各种细胞又都有一定的寿命，周而复始不断新陈代谢。骨髓穿刺就与抽静脉血差不多，对人体十分安全，也不十分痛苦，对小儿也无不良的后遗影响。如果医生决定给孩子做骨穿，家长不应有太多顾虑，应与医生很好配合，及时诊断，及时治疗。另外，骨穿一般会给予局部麻醉的，所以这个操作并不可怕。2020年10月12日3107
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唐旭东主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 呃，那么我们在这个说到这个血小板减少性紫癫的时候啊，那么有很多的情况之下，那么患者会带着骨穿的报告来找我们啊，然后跟我们说说这个大夫大夫你说这个我是这个小板减少性紫癜，怎么办啊，那我说那骨穿拿来我看一下他说呃这个骨穿就不用看了啊，这个大夫已经说了没什么事儿。 那我们说啊，这个大夫说没有什么事儿，他其实是讲的啊，这个骨髓其实并不是真正的或者说是确实没有什么事，而是说骨髓里面没有什么原始细胞啊，它已经排除了是个恶性的疾病，但是对于这种血小板减少性紫癫的患者，他骨髓里面他巨核细胞是一个成熟障碍啊，巨核细胞一般会比较多啊，伴有这种这种。 最终的这个船小版的这个巨核细胞比较少啊，像这种情况的话，我们觉得应该跟大家说一下。2020年06月28日1179
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2018年11月08日5927
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马静瑶主治医师 北京儿童医院 血液肿瘤中心 原发性免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)既往被称为 “特发性血小板减少性紫癜” ，是儿童最为常见的出血性疾病，从发病机制上来看，它是一种获得性自身免疫性出血性疾病。主要表现为皮肤、粘膜的出血，严重者可发生内脏的出血，如消化道出血、泌尿系出血和颅内出血等，诊断时需要排除其他任何一种可能引起血小板减少的原因，因此本病是一个排除性诊断，缺乏特异性的实验室检查指标。成人的年发病率为（5~10）/10万，儿童的年发病率为（4~5）/10万。国际儿童ITP工作组 (Intercontinental Childhood ITP Study Group,ICIS)的统计发现：在3月龄~1岁的婴儿中，男女比例为1.7:1，而在年龄较大的儿童中，男女比例降至1.2:1。今天简单和大家介绍一下儿童ITP的发病机制、临床表现、诊断和分期。 发病机制目前认为主要由于患儿对于自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和巨核细胞生成血小板不足。那么血小板是什么呢？血小板是血液中无核细胞的一种，具有粘附、聚集、活化/分泌和与凝血因子交互作用等多种功能，是血管内皮细胞损伤后启动初级止血过程的始动者。血小板主要来源于骨髓巨核细胞，多种造血生长因子，如促血小板生成素(thrombopoietin,TPO)参与巨核细胞的增殖、分化和生成血小板的过程。血小板的寿命约为8-9天，最终将会被人体的单核-巨噬细胞系统识别和吞噬，主要的场所在脾脏，最新的研究认为，肝脏也参与了血小板的破坏过程。血小板表面具有多种膜糖蛋白，如GPIIb/IIIa、GPIb/IX等，作为一种抗原物质，当人体产生针对上述任何一种或多种血小板膜糖蛋白的抗体，后者作用于血小板，经由单核-巨噬细胞系统加快其清除，此外，这种自身抗体还可以进入骨髓，与巨核细胞结合，抑制血小板的生成。除了抗体的作用，目前还认为T细胞介导的细胞毒作用也能够引起血小板的数量减少，同样是通过加快血小板清除和减少血小板生成这两条途径。 临床表现与成人ITP相比，儿童ITP起病更急骤，出血表现较重，具有一定的自愈性，多数可在3个月内好转，预后相对较好，但仍有20%左右会发展为慢性ITP（病程>12个月）。有研究称儿童ITP具有一定的季节性，发病主要集中于春季和初夏，这与病毒感染的时相相吻合。儿童ITP的出血严重程度不一，轻者仅偶然发现血常规中血小板减少但无出血症状，或仅有少许的瘀点、瘀斑，重者可以颅内出血或消化道出血为首要表现，查体可见口腔黏膜、鼻粘膜等部位的出血。一般来说，患儿出血严重程度与其血小板计数呈负相关，但临床上经常会发现部分患儿血小板重度减少，但并没有严重的出血表现，因此单纯通过血小板计数评判出血程度和制定治疗方案是不全面的，我们需要更全面的出血评价工具。2013年，ICIS制订了本病特异性出血评价工具，即ITP-BAT，但由于其复杂性且耗时，临床操作困难，目前国内尚无统一的适用于儿童ITP的出血评估方法。除了出血的表现，ITP患儿一般情况较好，但部分患儿可能合并有感染（常为轻度的上呼吸道感染）和因出血造成的贫血，这种往往经过有效的治疗可以得到缓解，此外通常不存在其他异常表现，肝脾无显著增大，常无骨痛、关节痛、皮疹等表现。 诊断标准由于ITP为排除性诊断，除了符合ITP诊疗指南的诊断标准外，还需要在治疗过程中观察治疗效果，如疗效不佳则需进行重新评估。 1. 至少两次血常规检测仅血小板计数< 100 ×10^9/ L，血细胞形态无异常。 2. 皮肤出血点、瘀斑和(或) 粘膜、脏器出血等临床表现。 3. 一般无脾脏肿大。 4. 需排除其他继发性血小板减少症，如：低增生性白血病，以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性、遗传性血小板减少症，继发于其他免疫性疾病、感染、药物因素的血小板减少。 临床分期新诊断ITP：确诊后3个月内的ITP。 持续性ITP：确诊后3-12个月内血小板持续减少的ITP（包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者）。 慢性ITP：血小板持续减少超过12个月的ITP。 重症ITP：血小板计数＜10×10^9/L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。 难治性ITP：进行诊断再评估仍确诊为ITP，且脾切除无效或术后复发。 治疗一.观察等待?由于大多数儿童ITP在3个月可痊愈（不论治疗与否），而对于儿童慢性ITP而言也有大约50%以上可以自发缓解，并且大部分ITP患儿无严重出血，文献报道仅有0.5%的患儿可能发生严重的颅内出血事件。基于上述儿童ITP的两大临床特点，ASH关于ITP的指南建议：对于无出血或仅有轻度出血的ITP患儿，无论血小板数目多少均不给予药物治疗。对于这些可以观察等待的儿童ITP需要定期体检以评估病情以及有无继发性血小板减少的原因（如某些病毒感染、结缔组织病、免疫缺陷病、血液肿瘤性疾病以及药物相关性血小板减少等），同时在生活上还应注意避免出血，如：对于血小板在30×10^9/L以下的儿童ITP，建议避免“接触类运动”，如橄榄球、足球、拳击等；对于青春期女童需要监测月经出血量。 二.药物治疗 1.一线治疗：对于有严重出血的儿童ITP，美国血液病学会（ASH）建议应及时给予药物治疗。其中，所谓的严重出血是指：严重的长时间鼻衄、消化道出血或颅内出血，以及存在可能引起严重出血风险，这类患者需要进行药物干预，比如合并头部外伤，需要进行手术或侵入性操作，患儿生活方式可能导致频繁创伤者等。对儿童新诊断ITP的治疗目的是将血小板迅速提升到安全水平以控制出血或消除出血风险，而不要求反应的持续时间。此为ITP的一线治疗，主要包括糖皮质激素和IVIG治疗。其中，糖皮质激素可以减少单核-巨噬系统对于抗体包被血小板的吞噬、改善血管通透性、减少自身抗体的产生；IVIG可上调吞噬细胞表面的抑制性FcRIIb的表达，抑制巨噬细胞对血小板的吞噬，还可以竞争性抑制抗体包被的血小板被单核-巨噬系统吞噬。上述治疗有效的ITP患儿中约1/3可能在病情缓解后2-6周出现血小板的再次下降，对于这类患儿可选择周期性IVIG输注和周期性大剂量地塞米松治疗，直至病情缓解，这种方法可以避免长期应用糖皮质激素所引起的向心性肥胖、高血压、生长迟缓、骨质疏松等不良反应。 2.二线治疗、抢救治疗及联合治疗：对于一线治疗无效，进展为持续性/慢性ITP的患儿而言，需要重新对病情进行评估，以除外继发性因素（同前所述），然后针对患儿的一般情况、生活方式、家庭经济条件和并发症等情况为其制定个体化治疗方案，此为ITP的二线治疗，目的是获得持续的血小板反应，以及患儿对药物的耐受性，主要包括美罗华和促血小板生成类药物。前者是一种嵌合的抗CD20单克隆抗体，针对B淋巴细胞产生抑制，最终阻断抗体的生成。后者包括rhTPO和TRA，均为促进骨髓巨核细胞生成血小板的药物。而促血小板生成类药物也常用于对 儿童重症ITP的抢救性治疗，特别是对怀疑有颅内出血的患儿，促血小板生成类药物可以联合糖皮质激素和IVIG紧急提升血小板，对于严重出血的ITP患儿也可使用VII因子和6-氨基己酸/氨甲环酸等药物止血。一部分患儿最终会发展为难治性ITP，对于一线、二线治疗反应不佳，脾切除无效/复发，这部分患儿更需要积极寻找继发性原因，并密切监测其出血情况，及时处理，可以选择上述治疗的联合应用，如美罗华、大剂量地塞米松联合促血小板生成类药物等方式，针对不同靶点对疾病进行控制。目前国际上也已有一些靶向治疗药物应用于此类患者，但是疗效和安全性尚不确切。 三.脾切除 ASH推荐的脾切除年龄为5岁以上，病程超过1年，脾切除适合于持续重度血小板减少伴出血并需要反复进行药物干预的儿童慢性/难治性ITP。脾切除的有效率约为60-80%，可提升血小板计数并减低出血风险。但因其存在潜在的感染风险，并且约有1%-2%的患儿有致命性感染的风险，故需要在术前完善感染、免疫缺陷、结缔组织病等方面的筛查，并完善免疫接种，术后合理应用抗生素预防感染。 本文系马静瑶医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月29日15892
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陈玲珍主任医师 广州医科大学附属市八医院 血液科 患者： 患者女，6岁；5月22日发现小腿上有3处紫青，25日发现腹部有多处深红色紫斑。（5月13日得过感冒，无发烧，大概1周左右恢复） 26日就医，住院治疗--输液地塞米松，免疫球蛋白，头孢，30日血小板指数恢复正常，6月1日出院。回家吃尼松片，每天吃7.5mg(体重20kg)， 6月8日复查血小板指数：5万 1. 这种情况下应怎样再继续治疗？ 2. 有必要做骨刺吗？不做不行吗？请您给些治疗建议！广州市第十二人民医院血液内科陈玲珍：你好！作骨穿有助于进一步明确诊断。儿童免疫功能还不十分健全，随着年龄的增长，儿童ITP有一定的自限性，即不治疗自己也会逐渐好转，如果出血症状轻，不必积极处理。ITP治疗目标不必追求血小板计数达到正常水平，而是提高至安全水平，即（30~50）×109/L,切忌治疗过度。但出血症状较重时应积极治疗。目前血小板数在安全水平，激素可以暂不加量，定期复查血常规，注意血小板变化。2012年06月09日13637
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