导航图标 网站导航
搜索
好大夫在线 > 词条 > 血友病 >

血友病介绍,什么是血友病

介绍

血友病是一组存在严重凝血功能障碍的遗传性出血性疾病,是由于先天性凝血因子缺乏所致。由于患者体内缺乏足够的凝血因子,血液在血管破损部位不能正常凝固,造成出血不止,而引起一系列症状。

根据缺乏的凝血因子种类,可分为血友病 A(FⅧ 缺乏)及血友病 B(FⅨ 缺乏)。

相关文章 查看更多

遗传性血色病

窦肇华 北京家恩德运医院 遗传咨询科 主任医师

发病原因

本病是一种遗传疾病,属于 X 染色体隐性遗传。如果母亲是血友病基因携带者,而父亲无血友病,则其后代中,儿子有 50% 的几率患血友病,女儿有 50% 的几率为血友病基因携带者,但不会发病。

但是,本病发病患者约三分之一无家族史,其发病可能是基因突变所致。

相关文章 查看更多

反复出血,凝血功能异常,需要排除血友病

吕晓娟 杭州市儿童医院 儿内科 主任医师

症状表现
  • 本病的主要症状为出血,其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血,急性大出血较少见。
  • 出血诱因常为轻度外伤、小手术(包括拨牙等)及注射等,但一些重度患者可表现为自发性出血,内脏或颅内出血可危及生命。
  • 其中关节及深部肌肉出血最为常见,如果反复长期发生关节或肌肉出血,可导致关节畸形改变或假肿瘤的形成,以致肢体活动障碍甚至致残。
相关文章 查看更多

您好!没有磕碰,身上经常青一块紫一块的。是什么原因需要做什么检查?这情况严重吗?

于莉 汕头大学医学院第一附属医院龙湖医院 血液净化科 主治医师

如何预防

血友病是一种遗传性疾病,目前尚无有效的预防措施。但产前进行血友病基因诊断,可以辅助判断未来孩子患血友病的概率。

相关文章 查看更多

世界血友病日,关注“玻璃人”,人人可及:预防出血

葛荣库 庆阳市中医医院 血液病科 主治医师

检查

本病主要通过凝血功能检查、凝血因子水平进行诊断。

  • 筛查试验:部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血酶原时间(PT)正常,血小板计数、凝血酶时间(TT)、出血时间检测、纤维蛋白原定量检测均正常。
  • 确诊试验:测定血浆 FⅧ 活性(FⅧ∶C)可确诊血友病 A,测定血浆 FⅨ 活性(FⅨ∶C)可确诊血友病 B。
相关文章 查看更多

您好!没有磕碰,身上经常青一块紫一块的。是什么原因需要做什么检查?这情况严重吗?

于莉 汕头大学医学院第一附属医院龙湖医院 血液净化科 主治医师

治疗方式

血友病目前尚无根治的办法,出血后静脉输凝血因子(替代治疗)是血友病最主要的治疗手段。

替代治疗

替代治疗的原则是早期、足量、疗程足。并根据出血部位和出血严重程度来决定替代治疗的剂量和疗程。

  • 血友病 A 的替代治疗:有基因重组 FⅧ 制剂或者病毒灭活的血源性 FⅧ 制剂,无上述条件时可选用冷沉淀或新鲜冰冻血浆等。
  • 血友病 B 的替代治疗:有基因重组 FⅨ 制剂或者病毒灭活的血源性凝血酶原复合物,在无上述条件时可选用新鲜冰冻血浆等。

手术治疗

血友病患者发生关节病或者假肿瘤等并发症时,需要手术治疗。手术方式包括滑膜切除术、关节置换术、关节融合术、假肿瘤切除术等。

相关文章 查看更多

反复出血,凝血功能异常,需要排除血友病

吕晓娟 杭州市儿童医院 儿内科 主任医师

注意事项
  • 鼓励进行常规锻炼,以提高肌肉强度,保护关节和增强舒适度。
  • 避免身体接触性体育活动,不建议参加高碰撞运动,如足球、橄榄球、拳击和摔跤等。
  • 进行体育运动前最好咨询医生,讨论活动的适合性和活动之前的保护及预防措施。
  • 避免使用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等。
  • 避免没必要的医学有创操作,检查、治疗前需将血友病病史告知医生。
  • 避免坚硬、有刺、过烫的食物。
  • 鼻出血时,取坐位或半坐位,安抚镇静,前额部或颈部冷敷。
  • 血尿时,减少活动,卧床休息,饮水利尿,尽快就医。
相关文章 查看更多

骨折合并血友病治疗的研究进展

王辉 河北医科大学第三医院 脊柱骨科 主治医师

预后

本病尚无根治方法,接受标准预防治疗的患者,可以最大限度的保持正常关节功能,避免致命性出血,预期寿命与正常人接近。

仅接受按需治疗的患者,可以延缓血友病关节病的发生,但是无法完全避免残疾。

对于曾经发生过脑出血的患者,在非预防治疗前提下,再次发生脑出血的几率较高,有危及生命的风险。

推荐医生 204位 推荐医院 136家