遗传性球形细胞增多症介绍，什么是遗传性球形细胞增多症

本病目前没有特异性治疗方式，治疗目的主要是减少慢性溶血和贫血的并发症。治疗方法包括输血支持治疗、药物治疗和手术治疗。

输血支持治疗

成人可能需要输血来改善贫血，具体输血的值由其临床状况决定。

叶酸：中、重度溶血和（或）合并妊娠者均应补充叶酸。促红细胞生成素（EPO）：可能有助于减少患儿或严重贫血的成年患者对输血的需求。通常情况下，患儿使用至 9 月龄左右可停止应用。

脾切除术：溶血程度相对严重者，脾切除可有效改善贫血。由于儿童脾切除术后易发生凶险性感染，死亡率高。因此该疗法最好延迟到患儿 10 岁以后实施。胆囊切除术：如果还存在胆囊结石，可以在进行脾切除术的同时行胆囊切除术。同样，对于需行胆囊切除术的症状性胆石症者，应评估同时行脾切除术的可能性。