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遗传性椭圆形红细胞增多症
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遗传性椭圆形红细胞增多症介绍,什么是遗传性椭圆形红细胞增多症
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典型症状
本病的临床分型可分为隐匿型(无症状型)、溶血代偿型、溶血贫血型。 隐匿型(无症状型):此型患者无任何临床症状,所有贫血相关指标均正常,仅在血液分析中提示椭圆形红细胞比例显著增加,多在检查其他疾病时偶然发现。 溶血代偿型:此型患者虽然红细胞受到明显影响,易于破裂,细胞寿命缩短,但骨髓造血功能强大,足够补偿缺失的红细胞,所以通常无明显贫血症状,脾脏可能会有轻度肿大。隐匿型和溶血代偿型患者虽然无症状表现,但如果有严重感染等诱发因素,可能出现突发溶血现象。 溶血贫血型:多数患者有轻中度溶血性贫血,表现为黄疸(眼睛和皮肤黄染)、肤色苍白、尿色橙黄或茶色、极度疲乏、精神难以集中,时常出现呼吸短促、心率加快,脾脏可有肿大,极少数重症患者刚出生时就伴有新生儿黄疸,贫血症状随年龄增长而趋于稳定。
并发症
本病的常见并发症有: 胎儿在母亲怀孕期间就可能出现胎儿水肿等异常情况,严重时可出现死胎。 慢性患者可能随病情发展,出现胆结石和溶血危象。 若收到细菌或病毒感染,可能引起本病病情突然加重,导致全身多脏器功能损害或功能衰竭、意识障碍及休克,严重时危及生命。
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典型症状
本病的临床分型可分为隐匿型(无症状型)、溶血代偿型、溶血贫血型。 隐匿型(无症状型):此型患者无任何临床症状,所有贫血相关指标均正常,仅在血液分析中提示椭圆形红细胞比例显著增加,多在检查其他疾病时偶然发现。 溶血代偿型:此型患者虽然红细胞受到明显影响,易于破裂,细胞寿命缩短,但骨髓造血功能强大,足够补偿缺失的红细胞,所以通常无明显贫血症状,脾脏可能会有轻度肿大。隐匿型和溶血代偿型患者虽然无症状表现,但如果有严重感染等诱发因素,可能出现突发溶血现象。 溶血贫血型:多数患者有轻中度溶血性贫血,表现为黄疸(眼睛和皮肤黄染)、肤色苍白、尿色橙黄或茶色、极度疲乏、精神难以集中,时常出现呼吸短促、心率加快,脾脏可有肿大,极少数重症患者刚出生时就伴有新生儿黄疸,贫血症状随年龄增长而趋于稳定。并发症
本病的常见并发症有: 胎儿在母亲怀孕期间就可能出现胎儿水肿等异常情况,严重时可出现死胎。 慢性患者可能随病情发展,出现胆结石和溶血危象。 若收到细菌或病毒感染,可能引起本病病情突然加重,导致全身多脏器功能损害或功能衰竭、意识障碍及休克,严重时危及生命。