胰岛细胞增生症指的是胰岛 β 细胞在显微镜下呈现异常增生,同时合并过量胰岛素分泌,进而导致血糖水平减低,出现相应症状,产生器官功能或结构损害。
根据病因可分为原发性胰岛细胞增生症和继发性胰岛细胞增生症。
本病非常罕见。最终获得明确诊断的病人也非常少,大多数情况下,都属于偶然发现并确诊。
胰岛细胞增生症指的是胰岛 β 细胞在显微镜下呈现异常增生,同时合并过量胰岛素分泌,进而导致血糖水平减低,出现相应症状,产生器官功能或结构损害。
根据病因可分为原发性胰岛细胞增生症和继发性胰岛细胞增生症。
本病非常罕见。最终获得明确诊断的病人也非常少,大多数情况下,都属于偶然发现并确诊。
该病的具体病因目前尚不明确。可能和基因缺陷与胃肠手术等有关。
原发性胰岛细胞增生症
遗传因素:50% 的原发性胰岛细胞增生症患者都有遗传基础,可由至少 9 个基因(包括 ABCC8、KCNJ11、GLUD1、GCK、HADH、SLC16A1、HNF4α、HNF1α、UCP2 等)的缺陷引起。基因缺陷会导致患儿葡萄糖浓度和胰岛素分泌之间的正常调节关系紊乱,以致于胰岛素甚至会在血糖低时分泌,导致低血糖。
其他:也有部分原发性胰岛细胞增生症患者无明显遗传家族史。
继发性胰岛细胞增生症
发生于胃肠手术,与胰岛细胞增生,手术后胃容积较少,食物转流途径改变等因素有关。
本病的常见的症状有:
低血糖: 胰岛细胞增生症会导致不恰当的胰岛素自主分泌,胰岛素水平升高可致低血糖。 该病是引起新生儿和婴儿持续性低血糖症的最常见原因。低血糖的主要表现是明显饥饿感、心慌、手抖、出冷汗、脾气差、行为异常等。
Whipple 三联症
饥饿或运动后发生低血糖症状。
发作时血糖 < 2.8 mmol/L(50 mg/dl)。
注射葡萄糖后低血糖症状立即缓解。
巨大儿现象:原发性胰岛细胞增生症患儿中,巨大儿占三分之一。大多数原发性胰岛细胞增生症婴儿在生后最初数小时至数日内有低血糖症状,如喂养困难、嗜睡、颤动和肌张力过低。
其他: 可伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。
本病的常见并发症有:
本病病因未明,尚无有效的预防方式。 但已经确诊或者高度疑似的患者,应该积极治疗,接受定期随访复查,以减少疾病造成的人身损害、功能障碍和社会经济损失。
医生会根据临床症状、生化检查、影像学检查、胰岛素测定和胰岛素释放试验等进行判断,具体检查方法如下:
原发性胰岛细胞增生症通常是局灶型病变,更适合手术。
没有需要忌口的食物。接受胃旁路手术者,应注意减少自由碳水化合物(如糖、以及含糖加工食品)摄入,全天均匀分配碳水化合物(包括米、面等各种主食)的摄入。
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