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王开颜主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 脑电图特点（一） 脑电图婴儿痉挛发作间期背景活动多数为高度失律。典型特征为在弥漫性不规则中-高波幅混合慢波上，夹杂大量杂乱多灶性棘波、尖波，左右不对称，不同步，完全失去正常脑电图节律。偶尔出现广泛性棘波、尖波发放，但不呈节律性重复出现。棘、尖波和慢波多数没有固定的组合关系，既不形成真正的棘（尖）慢复合波。棘、尖波发放常在后头部更突出。 高度失律可在清醒和睡眠期持续存在，但常在睡眠期更明显， 清醒时， 64% NREM睡眠Ⅰ期为 86%, Ⅱ期-Ⅳ期 99%， REM睡眠期则趋于减少或消失。 睡眠中的高度失律可间断二或周期样发放。觉醒后即刻脑电图背景呈现出一过性“正常化”，而后高度失律图形重新出现。 典型高度失律图像多见于病程早期和婴儿期，1岁以后随着年龄增长，异常程度减轻，高度失律在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，脑电图波形变得更有序，波幅降低，半球间更加同步和对称，可出现节律性棘慢复合波发放，提示临床和脑电图处于向LGS转型的过程中（多在1-2岁时）。脑电图特点（二）痉挛发作多数出现在睡醒后半小时内，其次为思睡期。正常睡眠波形如顶尖波、K-综合波常消失，但多数仍可见睡眠纺锤，常跟随在一簇暴发棘、尖波之后。脑电图特点（三）其脑电图正常与神经发育预后没有相关性。 未经治疗 ，痉挛发作和高度失律 1年内可自行消失 未经激素治疗，仅6%高度失律持续到5岁以后，小于50%的痉挛发作持续到3岁以后，但极少持续到5岁以后。 ACTH治疗后67%～97%的患儿脑电图快速正常化，常伴有临床发作消失，但31%～47%的病人在数月后复发。 约半数病人最终脑电脑图背景活动正常，35%～45%遗留局灶性或双侧性异常，其中多数合并各种类型的癫痫发作。 90%的病人仍会遗留癫痫、智力损伤和其他神经异常。脑电图特点（四） 并非所有婴儿痉挛都具有高度失律图形。如Aicardi综合征，临床表现为痉挛发作胼胝体缺如，脉络膜视网膜炎等异常。发作间期脑电图背景活动多为双侧半球完全不同步的暴发-抑制。 并非所有的高度失律都为婴儿痉挛，其有时也见于其他类型或不能分类的严重癫痫性脑病。2011年08月31日
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