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2023年03月22日
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王建明主任医师 中日医院 中医风湿病科 ·点击蓝字关注我们· 系统性硬化症又称硬皮病，是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可累及心、肺、消化道等器官的全身性疾病。本病的高发年龄在30-50岁，女性发病率明显高于男性，儿童相对少见。·病因及发病机制· 系统性硬化病的病因及发病机制较为复杂，一般认为与遗传和环境等因素有关。遗传因素： 系统性硬化病与HLA-II类基因（人类白细胞抗原）相关。当家族中有人出现本病时，一级亲属的患病风险会明显升高。 另外，本病的发生与机体的免疫水平密切相关，尤其是T细胞的功能，当机体的T细胞功能缺陷时，会进一步加重系统性硬化症。环境因素： 一些粉尘，如氯乙烯、二氧化硅，有机溶剂以及博来霉素的药物，可能会诱发相应人群发生系统性硬化症的症状。故长期于煤矿、金矿中工作的人群，应当注意这方面的影响。 有部分学者认为，吸烟也与本病有关。临床表现 本病起病多隐匿，大部分人的首发症状为雷诺现象（由小动脉痉挛所致的皮肤苍白、潮红，继而发绀的现象，常见于指、趾。） 本病标志性的皮肤病变可见于对称性的手指、面部及躯干，经过肿胀-硬化-萎缩三个阶段，出现相应皮肤的非可凹性肿胀、“面具脸”（面部皮肤受损，造成正常面纹消失，出现面容刻板、张口困难）、色素沉着带来的“椒盐征”等表现。 另外，当关节周围肌腱、筋膜、皮肤纤维化时，可引起关节疼痛、僵直、畸形。 累及消化道时，食管处最易出现，表现为吞咽食物时的阻塞感、胃部灼热感等。 累及至肺时，早期则为活动后气短，此后可逐渐演变为右心衰竭，成为本病最主要的死因，需要引起注意。实验室及影像学检查 本病可见血沉正常或轻度升高，免疫球蛋白的增高，大部分人可见抗核抗体ANA阳性。抗拓扑异构酶（Scl-70）抗体，为弥漫型系统性硬化症的标记抗体；抗着丝点抗体（ACA）为局限型的标记抗体。 当疾病累及相应脏器时，可通过食管钡餐、胸部高分辨CT、超声心动图等发现。治疗 本病尚无特效药物。早期治疗的目的是阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗的目的在于改善已有的症状。 临床使用糖皮质激素可减轻早期或急性期的皮肤水肿。免疫抑制剂主要用于合并脏器受累者，如环孢素、甲氨蝶吟等，与糖皮质激素合用可提高疗效和减少激素用量。 钙通道阻滞剂是治疗雷诺现象的一线药物，如5-磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类似物等。有雷诺现象的患者要注意手足保暖，戒烟。 肺间质疾病早期可用糖皮质激素抑制局部免疫反应,吡非尼酮是对特发性肺间质纤维化研究的特效药物，能够有效抑制肺间质纤维化患者纤维细胞增殖和胶原合成，从而达到减少细胞和组织纤维化的效果。 当出现硬皮病肾危象时，应尽早使用血管紧张素转换酶抑制剂治疗。 本病的恢复与脏器的受损程度密切相关,凡有心、肺、肾损害者恢复较差。故希望患者能够配合我们，定期复查，坚持用药，避免造成更多的脏器受累。参考文献：[1]李小芬,韦夙,王乐,杨有国,莫丽丹,江浩,郑玉萍,廖红丽.系统性硬化症的主要发病因素及治疗研究进展[J].药物生物技术,2020,27(04):390-392.[2]王忞,沈佚葳,胡贤达.系统性硬化病病理生理机制研究进展[J].临床皮肤科杂志,2017,46(08):598-601.[3]叶玉津,尹培达.系统性硬化病[J].新医学,2007,(02):137-139.2022年08月19日869
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，简单的可以分为局限性硬皮病和系统性硬皮病（系统性硬化症）。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。系统性硬皮病除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺现象：病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏、消化道、心脏损害等。诊断标准：1.主要标准近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）关节近端皮肤对称性增厚，发紧和硬化。这类变化可累及整个肢体，面部，颈及躯干（胸和腹部）。2.次要标准(1)手指硬皮病，以上皮肤病变仅限于手指。(2)指尖凹陷性瘢痕或指腹组织消失。(3)双侧肺间质纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影，可呈“蜂窝肺”外观。符合主要标准或两项以上（含两项）次要标准者，可诊断为系统性硬皮病。此外雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清有ANA、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体均有助于诊断。早期诊断、早期治疗，有利于防止疾病进展，原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节。戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效。2022年06月20日578
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杨骥主任医师 上海中山医院 皮肤科 双手遇冷发白发紫发红，难道是练就了绝世神功？2020-09-07Question1双手遇冷发白发紫发红伴皮肤硬化是为哪般？身怀绝技么？！系统性硬皮病是什么？Question2这是典型的雷诺现象伴有皮肤硬化，需要警惕系统性硬皮病。系统性硬皮病01什么是系统性硬皮病系统性硬皮病（SSc），又称系统性硬化症，是一种以皮肤硬化和内脏器官纤维化为主要表现的系统性自身免疫性结缔组织病。除皮肤受累外，心、肺、肾和消化道等内脏器官也可受累。系统性硬皮病是一种罕见病，多见于女性，其中以20~50岁居多,男性及儿童相对少见。系统性硬皮病的病因尚不明确。目前认为，该病的发生可能是在遗传因素、环境因素、机体自身免疫异常等多种因素的作用下，机体血管内皮损伤及功能失调、成纤维细胞合成并分泌胶原增加，最终导致皮肤和内脏的纤维化。系统性硬皮病与局限性硬皮病（也称硬斑病）可能不是同一种疾病。硬斑病患者没有手指遇冷变白、变紫、变红的雷诺现象，病变局限于皮肤，一般不侵犯内脏，通常没有生命危险；而系统性硬皮病患者几乎都有雷诺现象，多累及内脏器官，严重者引起死亡。如有不适及时正规医院就诊哦！02系统性硬皮病早期表现早发现早治疗03系统性硬皮病系统累及肺间质病变和肺动脉高压肺间质病变是系统性硬皮病最常见的系统累及；随着肺间质病变的进展，还会出现肺动脉高压。逐渐加重的干咳、活动后气喘甚至胸痛往往预示着肺间质病变、肺动脉高压的发生。消化道累及系统性硬化症患者多伴有反酸嗳气、吞咽困难、腹胀、消化不良等消化道表现，严重者甚至可以发生腹泻、便秘和肠梗阻。肾脏累及硬皮病肾危象是一种少见的但可危及生命的并发症，病人出现顽固性高血压,可在数周内出现急进性肾功能衰竭。系统累及可能提示病情危重，及早就诊！04系统性硬皮病的检查系统性硬皮病是影响全身器官的系统性自身免疫病，以下检查都是诊断及评估病情必须的哦！皮肤硬化评估（mRSS评分）甲皱毛细血管镜检查（了解微血管病变情况）血液尿液检查（包括自身抗体、肝、肾功能、血、尿常规）肺部高分辨CT和肺功能检查（了解肺间质病变情况；肺功能检查尤其要关注肺活量和弥散量）心超、心电图检查（筛查有无肺动脉高压和心功能不全及其他心脏的累及）全面的疾病评估筛查有助于早期发现内脏器官并发症并尽早进行积极有效的干预治疗05系统性硬皮病的治疗目前系统性硬皮病的治疗原则是早期诊断、早期治疗、定期随访和及时干预。治疗应根据患者的病情因人而异，依据疾病的分型和病情的轻重制定方案。通常采用调控自身免疫紊乱、抑制过度纤维化和改善组织缺氧的药物为主要用药。肢端型系统性硬皮病病情进展缓慢，累及内脏器官较晚；弥漫型系统性硬皮病病情进展迅速，累及内脏器官较快，常在三年左右的时间，心、肺等内脏器官损害达到严重程度且难以逆转，需尽快治疗。轻症患者：使用小剂量糖皮质激素和温阳活血化瘀中药治疗；雷诺现象、肢端溃疡和坏疽，可选用钙离子拮抗剂、贝前列素和内皮素受体拮抗剂等扩血管药治疗；关节炎可考虑用甲氨蝶呤治疗。重症患者：如合并较重的间质性肺炎等内脏器官病变的，可合并使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂治疗。肺动脉高压患者除了使用糖皮质激素和免疫抑制剂外，还可选用依前列醇、波生坦或万艾可等药物治疗。硬皮病肾危象，应及早应用血管紧张素酶（ACE）拮抗剂如卡托普利控制高血压，但没有证据支持预防性使用ACE拮抗剂会降低硬皮病肾危象发生的风险。胃肠道受累，通常选用质子泵抑制剂抑制胃酸分泌，减轻反酸症状，促胃肠动力药可用于治疗胃肠蠕动减弱。早期诊断，个体化治疗、随访、干预是关键06系统性硬皮病的护理及随访系统性硬皮病是一种慢性自身免疫病，雷诺现象贯穿疾病始终。患者应注意手足保暖、戒烟、避免手足外伤，否则皮肤溃疡较难愈合。患者应在专科医师的指导下长期规律服药，并定期复诊检查以及早发现病情变化。随访指标应结合患者的器官受累情况综合拟定。皮肤硬化患者可定期评估mRSS评分了解皮肤病变有无加重/改善；合并间质性肺病变患者应定期复查肺功能及肺高分辨CT了解疾病进展情况；合并肺动脉高压患者应当定期复查心脏超声了解肺动脉压变化。患者应当养成定期监测血压的良好习惯，如有血压增高应除外肾危象。治疗随访期间如有发热等不适，应及时就诊。护理及随访也是至关重要的2021年01月08日1964
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谢勇副主任医师 北京协和医院 皮肤科 如果硬皮病患者临床表现不典型，不能确诊，那么就需要做皮肤活检以确诊，特别是硬化性筋膜炎的患者，表皮并不硬，而是皮肤下面的筋膜硬化，就更需要做筋膜活检！所谓筋膜，就是肌肉外面包裹的那一层薄薄的膜。在皮肤活检时，针对局限性硬皮病或系统性硬皮病，先要进行常规消毒铺巾，然后用利多卡因局麻，麻醉好后，用环钻钻取一小块皮肤，约绿豆至黄豆大小，然后缝合1-2针，盖上敷料即可；如果怀疑硬化性筋膜炎，则需要手术去活检，麻醉好后，用手术刀逐层切开表皮、真皮、皮下组织，就达到筋膜层，再用手术刀切取一小块筋膜组织，然后逐层缝合，最后盖上敷料。术后可以口服三天抗生素，每隔三天换一次药，根据手术部位不同决定拆线的时间。2015年01月26日13767
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许静主任医师 盛京医院 皮肤性病科 1硬皮病需要做哪些检查？那些指标异常要怀疑硬皮病？常规检查：血常规，可有缺铁性贫血、嗜酸性粒细胞增多；尿常规，可见蛋白、红细胞、管型；血沉可以增快；凝血功能，可有纤维蛋白原含量增加，血液凝固性增高等。这些检查对诊断硬皮病无特殊意义，需要进一步做免疫学检查和皮肤组织病理检查。2为什么要做免疫学检测？硬皮病是免疫相关疾病，免疫学检测分两个方面：一个是自身抗体检查，一个是其他免疫学检查。硬皮病时可以有Scl-70，着丝点，RNA pol-1，PM-Scl，核仁纤维蛋白（U3-RNP）等自身抗体阳性。其他免疫学检查，可以有高γ球蛋白血症，血清白蛋白降低，IgG升高，混合型冷球蛋白血症，30%-50%可出现类风湿因子（RF）阳性，15%-70%系统性硬皮病可检出循环免疫复合物。这些检测对诊断硬皮病有帮助。3需要做毛细血管镜检查吗？甲皱襞毛细血管镜检查可见：视野模糊，有水肿，血管袢数目显著减少，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，大多数病例有出血。对硬皮病诊断有辅助意义，目前临床开展不广泛。4一定要做皮肤病理检查吗？皮肤病理检查就可以确诊了吗？临床表现特别典型的硬皮病不需病理检查即可确诊，对于疾病初起或者表现不典型的病例，需要行皮肤组织病理检查明确诊断，但是鉴于疾病发展的阶段，不一定病理就能完全确诊，有时候还需要结合临床或者随病情变化再次取病理明确诊断。5皮肤活检的过程是什么样的？皮肤活检是取皮肤组织病理的操作过程，首先告知患者取病理的必要性和可能出现的问题，患者同意后，选择合适的皮损，消毒，铺巾，局部麻醉，用环钻或者手术带取材，取得合适大小和深度的组织送检，换钻取材可以不缝合，手术刀取材需缝合，消毒，无菌敷料包扎，定期换药，择期拆线，等待病理结果指导疾病的治疗。2015年01月07日19515
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