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2022年07月11日
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杨彩凤副主任医师 山西医科大学第二医院 儿科 脊柱裂是较常见的先天性神经管发育缺陷，隐性脊柱裂部分患者可以有局部皮肤多毛、紫斑、小凹、色素沉着等。隐性脊柱裂多见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，而椎管内容物并无膨出。多数的隐性脊柱裂，无任何症状，一般不需要治疗，有统计学数据显示这类人群占到隐性脊柱裂患者总人数的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牵拉，生理性移动范围缩小，常导致脊髓圆锥（末端脊髓）低位（低于腰2椎体水平），脊髓圆锥的病理生理异常，并表现泌尿生殖系统、神经系统和/或骨骼肌肉系统功能障碍，如：日间尿急、尿失禁、遗尿便秘，大多表现为排便间隔时间延长腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，轻度肌萎缩、或出现下肢畸形检查X线摄片可显示脊柱骨骼异常，如腰骶椎板缺损，未闭合。MRI是脊髓拴系的最好检查手段，能够清楚显示脊髓圆锥位置、形态以及局部粘连等征象，对于椎管内脂肪瘤及脂肪沉积，显示更为清晰明确。治疗对于无症状患者，预防性手术通常是存在争议的，需要衡量疾病自然病史的风险和手术风险。以下几种情况手术相对积极：可能出现感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有开放窦道的皮毛窦，发现后应立即手术，因为存在较高的感染风险；2岁以内伴有脊髓空洞的过渡型腰骶部脂肪瘤，此种脂肪瘤多会逐渐出现症状；单纯终丝型脂肪瘤，手术相对安全，效果确切。 [我要称谢你，因我受造，奇妙可畏]对未手术的患者，应密切观察下肢运动功能、感觉及排泄情况，出现症状后应积极手术。2022年07月01日1435
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2021年07月29日1224
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白成瑞主任医师 北京友谊医院 骨科 隐性脊柱裂是椎管闭合不全最为多见的一种类型，是一种脊柱先天发育畸形，腰骶部多见，病变椎体的椎板未完全闭合，但椎管内容物并无向外膨出。脊柱裂的形成和受精、妊娠、胚胎发育过程中的异常有关，80%以上为隐性脊柱裂，隐性脊柱裂并不具有遗传性，不会遗传到下一代。绝大多数的隐性脊柱裂不会累及椎管内神经结构，因此终身不会出现症状，亦无任何特异性外部表现，当累及椎管内结构时少数患者可以出现腰痛，腿痛等症状。大多是因为其它原因拍摄腰椎X光、CT片时偶然发现，可以通过核磁共振MRI全面评估病变的范围和严重程度。按照影像学表现可以分为：单侧型、浮棘型、吻棘型和混合型等多种类型。隐性脊柱裂常无明显体征，部分患者可有局部皮肤多毛、紫斑，小凹，色素沉着等临床表现。隐性脊柱裂不会自愈，如果没有特殊症状也不需要特殊处理。2021年01月30日2820
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2020年09月10日13741
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崔志强主任医师 清华大学玉泉医院 脊柱脊髓神经外科 脊柱裂又称为椎管闭合不全，是一种先天性神经管缺陷。隐性脊柱裂是指脊柱骨性结构的缺损，和显性脊柱裂不同之处在于，隐性脊柱裂不伴有神经组织的外露。最常见且最轻型的隐性脊柱裂类型是孤立的椎骨骨性缺陷，但椎骨缺陷同时可能伴有其他更严重的脊髓及骶部结构异常，尤其是脊髓栓系综合征。脊髓栓系是指脊髓末端的终丝部分和脊柱骨性结构之间存在异常联结，影响脊髓的正常上下移动。随着儿童逐渐长高，脊髓的末端会受到牵拉，引起神经功能异常，孩子可能会出现背部疼痛、大小便失禁、行走不稳、肌肉萎缩、高弓足、下肢感觉异常等症状，是一种需要手术治疗的疾病。因为脊髓栓系的症状非常隐匿，不易引起重视，确诊时可能已经错过最佳治疗时机，所以，如果新生儿筛查发现宝宝有非典型性性骶部小凹、异常毛发、胎记等腰骶部皮肤异常，需要常规进行B超检查，排除隐性脊柱裂和脊髓栓系。B超检查的最佳年龄是3月龄以内，3月龄的婴儿脊柱已经骨化，B超无法探查脊髓形态。如果宝宝错过了B超检查的时间窗，则需要进行脊髓的MRI检查。早期发现、及时治疗，可以避免脊髓栓系导致永久的神经损伤。预防隐性脊柱裂等神经管缺陷，怀孕前3个月和孕期补充叶酸，每天400μg，是预防脊柱裂等神经管缺陷最有效的方法。如果父母有患过神经管缺陷，或曾经怀过有神经管缺陷的孩子，那么再妊娠时，叶酸的推荐剂量是4mg。请咨询产科医生了解最佳的预防剂量。2020年06月04日3375
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张树成主任医师 盛京医院 小儿外科 1、脊柱裂是什么部位的病变？是脊柱发生的畸形吗？答：脊柱裂是脊柱的一种比较常见的发育畸形，可以发生在脊柱的任何部位。正常人的脊柱是由26块脊椎骨连接组成的，脊柱中央的闭合的管腔称为椎管，椎管内包有脊膜、神经及脊髓等组织。如果在胚胎发育过程中，脊椎骨的椎板没有闭合或者闭合不全，导致脊椎管形成一个裂隙，不再是闭合的管状结构，即为脊柱裂。脊柱裂最多见于腰骶部，偶见于胸段，缺损大多在脊柱后面，极少数位于前方。2、脊柱裂的发病率高吗？患者一出生就会出现吗？答：脊柱裂的患病率很高，一般来说脊柱裂分为两种类型：显性脊柱裂和隐性脊柱裂。显性脊柱裂就是指存在肉眼可见的畸形，一般在出生后即被发现或者就有症状，主要包括脊髓膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓外翻等畸形，潜毛窦等等畸形。而隐形脊柱裂是指脊柱外观正常，与正常人一样，但是存在脊椎骨闭合不全，脊椎管裂隙，也可以合并脊髓或者椎管内病变，比如脊髓栓系，椎管内脂肪瘤等等，一般生后可以有症状，也可以没有，绝大多数都是在生后偶然检查时发现，可以终生没有症状。显性脊柱裂的患病率即为各种疾病的患病率，而隐性脊柱裂的患病率受到很多因素的影响，各家统计的数字不是十分统一，文献报道的隐性脊柱裂的患病率在15-40%之间不等。3、该病的发生与遗传因素有关吗？答：脊柱裂是一种常见的神经管畸形，神经管的发育受到很多遗传基因的调控，比如Wnt通路基因，Notch通路基因，Hox基因等等，但是这些基因异常是否能够遗传给下一代目前学界上没有定论，在实际临床工作中也没有发现父代的畸形会传给子代，因此脊柱裂是否遗传目前是不确定的。4、该病的发生与母亲孕期接触放射线、化学物质等因素有关吗？孕期用药不当会有影响吗？答：很多药物都可以导致神经管畸形，目前比较确认的药物有维甲酸和乙烯硫脲，中国医科大学先天畸形实验室已经成功的应用上述药物制备了神经管畸形的动物模型，证实了两种药物确实可以导致脊柱裂畸形，但其他药物比如抗生素，抗病毒药物等等日常生活常用药物是否也具有类似的致畸特性目前还不清楚，目前也没有相关报道。但孕期尤其是孕早期是不建议滥用药物的。5、孕期叶酸补充不足是否会导致该病发生概率增加？答：会，已有文献报道孕期叶酸摄取不足可以增加神经管畸形的患病率。相反妇女在妊娠前到妊娠3个月期间每天服用400微克叶酸能显著减少神经管畸形，包括脊柱裂的发生，这是目前举世公认的，叶酸已经是世界卫生组织推荐的孕产妇孕期常规应用的预防性药物。6、脊柱裂会对患者有哪些影响？是否会导致瘫痪？会危及生命吗？答：脊柱裂对患者的影响与脊髓和脊神经受累程度有关，患者的感觉（主要指会阴部）和运动功能都可能受到影响，对于显性脊柱裂，多数患者存在骶神经发育不良，如有脊髓和脊神经受累或者脊髓牵拉，可出现会阴部感觉消失，下肢活动障碍甚至瘫痪、大小便失禁或者排便排尿困难等症状。对于隐性脊柱裂，如果不合并脊髓栓系可以终生无症状，如果有脊髓栓系则可出现与显性脊柱裂类似的神经系统症状。单纯脊柱裂一般不会危及生命，但是各种继发的病理损害比如神经性膀胱导致的肾功能损害，肾功不全进而尿毒症，以及椎管内感染等都可以危及生命。7、脊柱裂会影响孩子的身高吗？答：无论显性还是隐性脊柱裂都不影响身高。本文系张树成医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年01月14日8869
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杨波副主任医师 上海儿童医学中心 神经外科 作者注：以下仅为个人观点，仅供参考。最近门诊经常有患儿来诊，家长拿着一张X光片，报告上写着“脊柱隐裂”，多数是骶椎隐裂。孩子多是由于遗尿、大便污粪或者下肢乏力、足畸形到其他科室首诊的，有的孩子甚至没有上述症状，仅仅是在骶尾部（肛门上方）有个小的皮肤凹陷就诊。那么什么是隐裂呢？其全称应该是隐形脊柱裂，简单说来，就是脊柱上有个裂口，有个缺损，这个缺口是骨性的。大家知道，人体是两侧对称的，人的脊髓和脊柱都是最后在中线汇合的。因此，如果发育过程中有问题，有的部位汇合就会出现差错或问题，也就形成了缺损。有的孩子病情比较重，缺损比较大，腰骶部（老百姓叫屁股上）就会有个大包，有的有肉赘，有的像个小尾巴，皮肤上可以有红色的血管瘤。这种情况外观比较明显，大家一看就知道不正常，我们医学上叫做显性脊柱裂，里面包含很多种名称，这里就不一一展开了。如果缺损不大，或者表面皮肤基本正常，仅仅是皮肤凹陷、皮肤血管瘤、小的赘生物、局部疤痕或者针尖样的小孔，甚至完全正常，这种情况就叫做隐性脊柱裂。皮肤上有点问题的一般有经验的小儿神经外科医生一看就心里有数了，会对孩子提供专业的指导，根据情况一般在2-3个月要做核磁共振检查，考虑手术。但并非所有的隐性脊柱裂患儿都需要手术，对于本文开始所述的那一部分孩子，也有必要做个腰骶部脊椎的核磁共振平扫，请大家注意我下划线的检查申请。如果不是神经外科医生开单，可能会开成盆腔的核磁共振，这对我们检查脊髓和神经是无用的，如果当天没有神经外科门诊，可以到外科普通门诊去开单预约检查，但一定是我下划线的部位，而且仅仅需要平扫，这样就可以避免不必要的浪费。另外，如果在外院做核磁共振，一定要和检查的医生讲清楚，我们需要T1像的横断面扫描。那么为什么要做核磁共振检查呢？这也是我经常和患儿父母要详细解释的，隐裂其实影响不是很大，尤其是仅仅骨性的细缝一样的裂开，单纯骨性的裂开对身体没有什么影响，不会引起腰痛，不会引起脊柱活动受影响，也不会影响其稳定性。但是需要指出的是，（正如我前面解释的），人体组织在中线部位的汇合，不仅仅是肌肉骨骼的汇合，还包括在椎管腔内脊髓的汇合，肌肉和骨骼受到一定的影响后对身体产生的不良后果很小，但是脊髓的汇合受影响后其后果可能是比较严重的。因此，这种情况下就非常有必要进行核磁共振检查，了解一下脊髓和神经的发育情况。值得庆幸的是，如果皮肤表面仅仅小的凹陷或者皮肤正常，这种情况下经过核磁共振检查仅有不到五分之一的孩子真正存在脊髓的问题。这个统计结果不是杜撰的，是发表在最近的国外小儿神经外科杂志上的一片文章所述。很多情况下，核磁共振检查结果显示脊髓位置是正常的，我们要看看终丝的情况。什么是终丝呢？通俗说来，终丝是连接脊髓末端的一根筋，一般认为是对脊髓起着固定和保护作用，其实也没有什么作用。但如果终丝增粗，或者脂肪变性有脂肪瘤，那它就会对脊髓造成牵拉和栓系，这种情况下就需要手术将其切断。需要说明的是，有时候孩子下肢和大小便的问题可能不是单一终丝的问题导致，还可能和习惯、训练有关，因此有时候手术后孩子可以在相当长的时间内仍然存在症状。或者终丝对神经的牵拉造成的影响不可逆，即使手术也无法缓解症状。希望通过我个人对这种疾病的理解对各位孩子的家长做一个解释，对这种情况有一个略微清晰的认识，少走弯路。还是要重申一下，不同的时代阶段、不同的医生可能对这种疾病有不同的看法，而且有些疾病还没有一个统一的治疗规范，各位家长在选择某种治疗方法前可以听听多家医院、多个医生的意见，然后综合性的分析，找出一个对自己孩子最适合的办法。杨波 于2014-8-12014年08月01日47374
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