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青海涛副主任医师 南方医科大学南方医院 消化内科 一、胰腺囊性疾病的定义和分类(一)定义胰腺囊性疾病指由胰腺上皮和(或)间质组织形成的肿瘤或非肿瘤性(单发或多发的肿瘤样)含囊腔的病变，主要包括胰腺假性囊肿和胰腺囊性肿瘤(pancreatic cystic neoplasm，PCN)。(二)分类胰腺囊性疾病一般分为非肿瘤性和肿瘤性两类。非肿瘤性主要为胰腺假性囊肿，而肿瘤性即PCN，以胰管或腺泡上皮细胞增生、分泌物潴留形成囊肿为主要特征。胰腺假性囊肿相关内容参见《急性胰腺炎诊治指南(2014)》，本指南主要针对PCN。按照目前已被广为接受的2010年WHO胰腺肿瘤的分类规则，依据其是否为真性肿瘤及组成成分源自胰腺上皮或间质组织，胰腺囊性疾病分类见表1。各类PCN性质不同，预后不同，癌变率也存在较大差异。因此，准确的定性诊断对选择治疗策略意义极大。不同的PCN虽有各自好发年龄及影像学特点，但对于不典型患者的鉴别诊断往往非常困难。四种主要PCN的主要特点见表2和图1。图1四种常见胰腺囊性肿瘤影像学表现：A示浆液性囊性肿瘤(微囊型)；B示浆液性囊性肿瘤(寡囊型)；C示黏液性囊性肿瘤(恶性)；D示黏液性囊性肿瘤(良性)；E示导管内乳头状黏液性肿瘤(恶性)；F示导管内乳头状黏液性肿瘤(主胰管型)；G示导管内乳头状黏液性肿瘤(分支胰管型)；H示实性假乳头状肿瘤二、胰腺囊性疾病的临床表现胰腺囊性病变主要以中老年女性多见，肿瘤生长缓慢，多数无症状，在体检时发现。随着肿瘤逐渐增大，压迫邻近器官或肿瘤囊内压力增高，出现上腹部疼痛不适或腹部肿物，少数病例可有梗阻性黄疸、消化道出血、急性胰腺炎等表现。此外，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN)可反复发作胰腺炎，病程长者可表现为脂肪泻、糖尿病和体重下降等胰腺内外分泌功能不全的症状。三、胰腺囊性疾病的诊断胰腺囊性疾病的诊断依据形式和内容，目前可大致分为影像学检查、囊液分析和内镜检查三部分。(一)影像学诊断影像学检查是诊断PCN的主要手段。影像学诊断应关注肿瘤的生长部位、单发或多发、病变大小、胰管直径、病变是否与胰管相通、有无壁结节、有无钙化等。影像学检查手段的选择应以满足检查目的为出发点，同时还需考虑到其检出病灶的特异度和灵敏度，结合临床实用性和患者的经济条件等多种因素综合考虑。任何影像学新技术和新方法的应用，必须同时结合成熟的检查手段。腹部超声操作简单，价格低廉，可以检测胰腺囊性占位并将之与实性占位相鉴别，可作为初级筛查手段。但由于腹部超声极易受肠腔内气体干扰，因此，对明确诊断的价值相对有限，需结合其他检查措施。对于表现不典型的病灶，建议同时采用增强型计算机断层扫描(computed tomography，CT)、磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)等多种检查手段，以提高诊断的准确性。对于仍无法明确诊断者，可依据情况采用超声内镜(endoscopic ultrasonography，EUS)下针吸囊液进行病理学、肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测，也可采用密切随访的方式明确诊断。近年来，MRCP和MRI在此类疾病诊断中的应用不断增多，而正电子放射断层造影虽对诊断有帮助，但不宜作为常规检查。EUS在胰腺肿瘤诊治中的地位日益显现，但对于胰腺囊性疾病，EUS往往难以鉴别具体类型，其作用尚不能取代CT、MRI及MRCP，本指南不推荐将其作为单一评估手段用于定性诊断。EUS可对囊性疾病的可切除性判断提供一定参考依据，尤其对于复杂的IPMN患者，术前行EUS检查，明确囊壁内是否有乳头状突起或实性结节，以及病变累及的范围和部位，有助于指导手术切除的范围。推荐将CT或MRI检查用于胰腺囊性疾病治疗前、中、后情况的评估及对可疑病灶的随访。(二)针吸囊液分析及细胞学检查内镜超声下细针穿刺可以获取组织和囊液，进行肿瘤标志物、淀粉酶或分子生物学检测(癌胚抗原、CA19-9、K-ras基因突变等)，可以对疾病的鉴别诊断提供帮助，但目前尚无证据证明有必要将其作为常规检查项目。(三)内镜检查除了EUS之外，内镜检查技术还有内镜下逆行胰胆管造影、胰管镜检查、胰腺导管内超声、相干光断层扫描、激光共焦纤维内镜等，可根据病情需要选择使用。2016年08月03日3454
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