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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 这个朋友问的说张医生,我可能就是PPC最近身上痒,肝功一直就是总胆红素间接胆红素升高,别的都正常,铜na蛋白啊,铜na蛋白的话,如果高的话是要考虑肝豆状和变性的,一般来说的话,铜糖蛋白这个指标的话,有的时候它大多数人就是它属于先天的,就是嗯同代谢的异常,属于那种染色体的疾病,这个疾病的话叫肝豆状和变性,你这个情况的话,如果给您做完检查的大夫如果说正常没事儿的话,就不考虑,一般来说PDC的话,瘙痒的话,它大多数患者的话会有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高的,你如果转转肽酶那些不高的话,线粒体抗体M2阴性,GP210抗体,SP100抗体多阴性的话,我个人觉得PPC的诊断还是不太成立的啊。2023年02月06日 94 0 0
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侯涛副主任医师 武汉市金银潭医院 肝病科 肝胆系统疾病是国人的常见病、多发病,有许多疾病特别是胆系疾病常常伴有肝功能异常,也有许多疾病根据其特征性症状可以轻易诊断,例如根据皮肤巩膜黄染、肝炎接触史,肝功能异常等诊断为急性黄疸型肝炎,但也有许多疾病是无法仅凭1~2个特征性症状及/或特异性化验检查而轻易确诊的,例如单凭甲胎球蛋白增高就诊断为原发性肝癌等,这样往往会让诊治进入“死胡同”,因此诊治肝胆系统疾病也需与其他疾病一样,需要综合起病经过、发病诱因、体检、化验结果、家族史等才能做出大致正确的判断。近日受理的1例咨询,情况如下:患者曲某,女,67岁,因“肝区瘙痒隐痛、口干、厌油半年”就诊,在当地医院检查结果如下,肝功能ALT160U/L,AST88U/L,GGT335U/L, AKP98.4U/L,胆红素正常,彩超提示胆结石。如果不看病史,单凭这份肝功能报告单,首先要考虑脂肪肝的诊断。当非酒精性脂肪肝时,肝功能有以下特点:AST/ALT比值小于1,GGT/AKP比值大于1.5,结合彩超有胆结石,所以需要考虑脂肪肝的诊断,而不是仅凭“皮肤瘙痒、肝功能异常”就轻易怀疑PBC(原发性胆汁性肝硬化)。随着生活水平的提高,胆石症在国人中的发病率是比较高的,根据《外科学》介绍:我国胆囊结石的发病率已达10%,胆石症的收治率约占普通外科住院病人的11.5%,女性:男性2.75:1,肥胖、糖尿病、高脂肪饮食等都是胆结石形成的诱发因素。PBC是一种以胆小管破坏为特征的慢性、进行性、胆汁淤积性肝病,主要表现为进行性黄疸、肝脾肿大,间歇性的皮肤瘙痒,最终可导致肝硬化甚至肝功能衰竭,病因不明,主要发生于中年女性,根据解放军302医院于1997~1999年统计数据,女性居多,年龄32~63岁,平均50~59岁。该病无特效治疗,一般有D青霉胺、免疫抑制剂及针对瘙痒症状的对症处理,晚期采用肝移植。皮肤瘙痒是由于胆汁酸盐沉积刺激皮肤神经末梢导致。该病血清胆红素是升高的,而曲某的血清胆红素始终正常,因此曲某的情况不是PBC。总结:肝胆系统疾病作为常见病、多发病,的确是比较复杂,但对于像PBC这类涉及到自身免疫性疾病的情况时,我们的医生在下结论时必须谨慎,因为这类疾病的治疗手段多是激素、免疫抑制剂或肝移植,个人认为:在没有得到充分的循证医学证据时不要武断的下结论,以免给患者造成不必要的心理负担,万不得已时还可考虑做肝穿,只有肝穿刺的病理学诊断才是“金标准”!2019年12月10日 3563 0 3
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陈艳主治医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 提到肝硬化无论患者或者是医生,都会高度紧张,那么肝硬化到底有多严重呢?肝硬化属于中医学“鼓胀”“积聚”的范畴,古代记载中医内科有四大绝症“风”(中风,脑血管病)“痨”(痨病,相当于结核)“鼓”(鼓胀,相当于肝硬化腹水)“膈”(噎膈,相当于食管肿瘤),可见肝硬化的严重程度。 提到原发性胆汁性肝硬化,可能大家觉得离自己较远,那么请各位可以回头看看自己手头的肝功能化验单,其中有GGT(γ-GT)(谷氨酰转肽酶)和ALP(AKP)(碱性磷酸酶),请看看自己的单子无没有这两项异常?如果有GGT升高或者ALP升高,加上您是女性、老年人、有皮肤瘙痒的感觉,那么您可能离原发性胆汁性肝硬化就近了,至少您可能有胆汁淤积了。 什么是胆汁淤积? 胆汁淤积 cholestasis 简称淤胆,是由胆汁生成障碍或/和胆汁流动障碍所致的一组疾病共同的临床症状,又名胆汁淤积综合征。 胆流障碍可发生在从肝细胞,胆小管到Vater壶腹整个通路中的任何一处。临床上区别肝内与肝外的原因是很重要的。 最常见的肝内原因是病毒性肝炎或其他肝炎,药物中毒性和酒精性肝病。较少见的原因包括原发性胆汁性肝硬化,妊娠期胆汁淤积,转移性肝癌以及其他一些不常见的疾病。肝外原因所致的胆汁淤积常见于胆总管结石或胰管癌。其他不常见的原因包括胆总管良性狭窄(常与以前的外科手术有关),胆管癌,胰腺炎或胰腺假性囊肿以及硬化性胆管炎。 胆汁淤积的表现: 临床表现:主要症状是黄疸和皮肤瘙痒。黄疸的深度和持续时间视不同病因而异。皮肤瘙痒可在黄疸出现前发生,到淤胆肝病晚期,瘙痒可消失。长期严重的淤胆可见皮肤黄瘤。淤胆的继发表现有:脂肪吸收障碍导致的脂肪泻,脂溶性维生素D、K、A吸收不良导致的骨病、夜盲症和出血倾向等。 实验室及辅助检查:重点排除肝细胞性黄疸和溶血性黄疸。主要结合胆红素升高;血清碱性磷酸酶升高是胆汁淤积最具特征的肝功能异常,通常首先出现;血清谷氨酰转肽酶(GGT)在大多数胆汁淤积疾病均不同程度升高;慢性胆汁淤积患者血脂常显著升高,主要是磷脂和总胆固醇。血清脂蛋白也增加,为低密度脂蛋白增加,高密度脂蛋白降低。有一种异常的脂蛋白X(属于低密度脂蛋白)增高,具有鉴别意义。影像学检查了解有否胆道梗阻及梗阻的具体病因。 随着检查检验手段的进展,胆汁淤积性疾病在内科中最常见的是原发性胆汁性肝硬化? 原发性胆汁性肝硬化就是肝硬化了吗? 这个表达并不准确。 首先要从病名说起,当前国内外指南对于本病已经更名为原发性胆汁性胆管炎(Primary Biliary Cholangitis,PBC),简写仍然与原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis,PBC)相同。一般认为PBC是一种自身免疫性疾病,淋巴细胞被激活后,攻击中、小胆管,导致炎症反应。组织学上,颇似宿主对移植物的排斥反应。与肝脏同种移植的排斥反应有许多相似之处。 为何更名?需要了解一下本病的临床表面与分期: 原发性胆汁性胆管炎临床表现如何: 90%发生于女性,特别多见于40~60岁的妇女,男:女为1:8。有报道妊娠时发病者约占10%,该病起病隐袭,发病缓慢。 (1)早期 症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒,1/2有肝肿大,1/4有脾肿大,血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是唯一的阳性发现,日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47%。1/4患者先有疲乏感,且可引起忧郁症,之后出现瘙痒。黄疸作为首发表现者占13%,此类患者常有肝脾肿大,可有黄疣,角膜色膜环,肝掌,蜘蛛痣,抓痕部位有蝶形皮肤色素斑,皮肤变粗、变厚,可能与抓伤和维生素A缺乏有关。 (2)无黄疸期 少数患者血清胆固醇可高达8g/L,掌、跖、胸背皮肤有结节状黄疣,也有沿膝、肘、臀肌腱、神经鞘分布者,杵状指,长骨骨膜炎可伴有疼痛与压痛。 (3)黄疸期 临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始,黄疸加深预示着病程进展到晚期,寿命短于2年,此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩,甚至发生肋骨及长骨骨折,这些与维生素D代谢障碍有关。 (4)终末期 血清胆红素直线上升,肝脾明显肿大,瘙痒,疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重,伴食管胃底静脉曲张破裂出血及腹水的患者增多。由于铜的沉积,少数可见角膜色素环。由于肠腔内缺乏胆盐,脂肪的乳化和吸收不良,可发生脂肪泻,此时维生素A、D、K吸收不良,可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。胆管造影示大胆管正常,小胆管扭曲。最后为肝功能衰竭,曲张静脉破裂、肝性脑病、腹水、水肿伴深度黄疸,往往是终末期表现。 伴随疾病及其相关表现,2/3有结缔组织病,自身免疫性甲状腺炎也常见,还可伴硬皮病,钙质沉着,雷诺氏现象,75%有干性角膜结膜炎,35%有无症状性菌尿,肥大性骨关节病,1/3有色素性胆结石,另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。 而组织病理(穿刺活检取肝组织)特点:肝内小胆管进行性破坏和炎症反应,导致胆流障碍,出现肝内慢性淤胆、纤维化,最终发展为肝硬化。 因此可知,本病并不是一发生就出现肝硬化,主要是胆管的炎症病变,故此更名原发性胆汁性胆管炎(Primary Biliary Cholangitis,PBC)。更名的更大的原因在于消除患者的恐惧心理,减轻其心理压力。 PBC如何诊断及治疗? 临床表现典型者,诊断多无困难,但此时病情多属晚期,故早期诊断是决定治疗成败的关键。随着敏感检测方法的开展,无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多,对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体(M2阳性)。确诊主要靠病理组织学检查,在诊断PBC时,应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别。目前尚缺乏有效的治疗方法,对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于:(1)预防和治疗顽固性胆汁淤积的并发症;(2)处理代偿期肝硬化的各种表现;(3)如有可能,实施对疾病过程的治疗,但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。 高GGT或ALP的诊断流程 一般首先排除各型病毒性肝炎;其次查看有无大量用药史,排除药物性肝损害引起的胆汁淤积;第三,抽血查自身免疫相关抗体谱,如抗核抗体、抗肝肾粒体抗体,抗线粒体抗体(M2亚型)等;第四查腹部超声或者CT(MRI),如提示有胆管梗阻则推荐做磁共振胰胆管造影(MRCP)。当然,对于疑难病例者,肝穿刺活检仍然是金标准。 另外值得一提的是,中医中药在治疗自身免疫性肝病方面有独特优势,运用中医辨证论治,不单纯治病,而是从病机病症入手,在改善患者瘙痒、黄疸、腹胀、胁痛等方面可以取得良好效果。2019年10月30日 6021 2 9
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2019年09月25日 1412 0 3
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2019年08月05日 2544 2 3
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闫桢桢主治医师 北京佑安医院 皮肤性病科 本期我们来简单了解一下一种多发于中年妇女的,相对少见的肝脏疾病相关的皮肤表现:原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症为特征的慢性胆汁淤积性疾病,可导致肝纤维化及肝硬化。属于自身免疫性疾病。疾病的病因尚不明确,目前较公认的观点认为与环境因素和个体遗传背景相关。发病率最高的是北美和北欧国家。本病的皮肤方面表现主要有剧烈瘙痒、脱屑、弥漫性色素沉着及黄瘤。同时,可以合并其他自身免疫相关的皮肤病,如CREST综合征、硬皮病等。大家对瘙痒、脱屑和色沉都容易理解,我们接下来就详细了解一下所谓的“黄瘤”。黄瘤病分为几种类型,其中最常见于本病的为发疹性黄瘤和扁平黄瘤,偶尔为结节性黄瘤。发疹性黄瘤好发于臀部、四肢、腹股沟、腋窝等部位,皮疹多发呈淡黄色丘疹,周围由红晕,多在数周后消退。扁平黄瘤多发于颈部、躯干、肩部和腋下,也可累及股内侧、肘部和腋窝。皮疹为扁平或稍隆起的褐黄色斑块。结节性黄瘤好发于关节伸侧,尤其膝、肘部位。皮疹为扁平或隆起的圆形淡黄色结节,有群集和融合倾向。许多药物可以用来缓解本病的瘙痒症状,改善患者的生活质量。如考来烯胺、利福平、利胆药、盐酸纳洛酮。具体应在临床医师的指导下进行相应治疗。了解了原发性胆汁性肝硬化可能出现的一些皮肤表现,大家在遇到类似表现时可以及时的寻求临床医师的帮助。2019年07月22日 2309 0 1
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李蕴铷主任医师 东直门医院 肝病科 55岁的张女生,因儿子在北京做生意忙,特来京帮忙照看孙子,突然莫名的全身酸软乏力,每天没有精神,到了晚上,感觉全身皮肤瘙痒,在药店开了些抗过敏的药吃了后,有所好转,就没有在意,直到1个月后,张女士感觉疲乏无力加重、并且伴有恶心、食欲不振、腹胀、还经常低烧,人也一下子瘦了10来斤,瘙痒加重,尤其到了夜里,全身痒得恨不得拿刀子把皮刮烂。到医院检查确诊为原发性胆汁性肝硬化,已经到了4期肝硬化阶段,病情已十分严重,医生建议她实施肝移植手术。原发性胆汁性肝硬化,现名为“原发性胆汁性胆管炎”,是自身免疫性肝病中重要的一类肝病,常见于中年女性,是由于中小胆管损伤导致的肝内胆汁淤积,临床表现为皮肤瘙痒和黄疸,一旦出现黄疸病情进展快,最后往往需要肝移植。那么为什么说此病怎一个“痒”字了得呢,这是因为瘙痒是这种疾病最痛苦的症状之一。原发性胆汁性肝硬化虽然像自身免疫性肝炎一样属于自身免疫性肝病范畴,但是由于损伤部位不同,临床症状不同,自身免疫性肝炎主要是肝细胞损伤表现,而原发性胆汁性肝硬化伤部位为中小胆管,导致胆汁淤积,临床往往表现为以下几个方面:1.皮肤瘙痒,很多患者就像张女士一样表现为皮肤瘙痒明显,有些甚至为唯一症状,很多患者因为皮肤瘙痒就诊皮肤科,多年以后才发现是由于原发性胆汁性肝硬化导致,这种瘙痒开始可能较轻,可表现为肢体某一部位,用些抗过敏药物可以缓解,但是随着病情发展,瘙痒越来越严重,呈现为全身性瘙痒,不分昼夜,严重者影响睡眠,有的患者描述痒到了骨头里,往往全身被搔抓的遍体鳞伤,呈现一个个新旧不一血道,这种瘙痒治疗非常困难,需要到肝病专科医生施治方能减轻。2.乏力,乏力是原发性胆汁性胆管炎比较早到临床表现,很具有隐蔽性,因为很多疾病都有乏力表现,因此无论医生还是患者都很难一下子和原发性胆汁性胆管炎联系起来,但是确实是很多这类患者唯一的临床表现。3.黄疸:起初表现为尿黄,慢慢出现眼黄,甚至全身黄染,它不像急性肝炎或慢性肝炎急性发作那样黄疸几天内就明显加深,原发性胆汁性肝硬化的黄疸上升是一个缓慢的过程,往往需要几个月,甚至1年内才被患者重视,因此如果中年女性朋友持续尿黄不要总是以为上火,要到一样进一步检查。4.其他:原发性胆汁性胆管炎往往会导致骨质软化和骨质疏松,笔者遇到一例患者仅仅轻轻歪倒,就导致股骨粉碎性骨质。再次是高脂血症,往往需要降血脂药物治疗。还有因为胆汁淤积而维生素吸收障碍导致夜盲、手脚麻木和容易牙龈出血等表现。总之,原发性胆汁性肝硬化是威胁中年女性健康的一类慢性肝病,早期发现早期治疗效果还是不错的,一旦到了第四期的肝硬化阶段,特别伴有较深的黄疸时治疗效果欠佳,如果出现肝硬化门脉高压并发症,如顽固性腹水、肝性脑病、消化道出血等往往需要肝移植治疗。2018年11月08日 7584 7 10
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李蕴铷主任医师 东直门医院 肝病科 55岁的张女生,因儿子在北京做生意忙,特来京帮忙照看孙子,突然莫名的全身酸软乏力,每天没有精神,到了晚上,感觉全身皮肤瘙痒,在药店开了些抗过敏的药吃了后,有所好转,就没有在意,直到1个月后,张女士感觉疲乏无力加重、并且伴有恶心、食欲不振、腹胀、还经常低烧,人也一下子瘦了10来斤,瘙痒加重,尤其到了夜里,全身痒得恨不得拿刀子把皮刮烂。到医院检查确诊为原发性胆汁性肝硬化,已经到了4期肝硬化阶段,病情已十分严重,医生建议她实施肝移植手术。 原发性胆汁性肝硬化,现名为“原发性胆汁性胆管炎”,是自身免疫性肝病中重要的一类肝病,常见于中年女性,是由于中小胆管损伤导致的肝内胆汁淤积,临床表现为皮肤瘙痒和黄疸,一旦出现黄疸病情进展快,最后往往需要肝移植。 那么为什么说此病强调一个“痒”字呢,这是因为瘙痒是这种疾病最痛苦的症状之一。 原发性胆汁性肝硬化虽然像自身免疫性肝炎一样属于自身免疫性肝病范畴,但是由于损伤部位不同,临床症状不同,自身免疫性肝炎主要是肝细胞损伤表现,而原发性胆汁性肝硬化伤部位为中小胆管,导致胆汁淤积,临床往往表现为以下几个方面: 1.皮肤瘙痒,很多患者就像张女士一样表现为皮肤瘙痒明显,有些甚至为唯一症状,很多患者因为皮肤瘙痒就诊皮肤科,多年以后才发现是由于原发性胆汁性肝硬化导致,这种瘙痒开始可能较轻,可表现为肢体某一部位,用些抗过敏药物可以缓解,但是随着病情发展,瘙痒越来越严重,呈现为全身性瘙痒,不分昼夜,严重者影响睡眠,有的患者描述痒到了骨头里,往往全身被搔抓的遍体鳞伤,呈现一个个新旧不一血道,这种瘙痒治疗非常困难,需要到肝病专科医生施治方能减轻。 2.乏力,乏力是原发性胆汁性胆管炎比较早到临床表现,很具有隐蔽性,因为很多疾病都有乏力表现,因此无论医生还是患者都很难一下子和原发性胆汁性胆管炎联系起来,但是确实是很多这类患者唯一的临床表现。 3.黄疸:起初表现为尿黄,慢慢出现眼黄,甚至全身黄染,它不像急性肝炎或慢性肝炎急性发作那样黄疸几天内就明显加深,原发性胆汁性肝硬化的黄疸上升是一个缓慢的过程,往往需要几个月,甚至1年内才被患者重视,因此如果中年女性朋友持续尿黄不要总是以为上火,要到一样进一步检查。 4.其他:原发性胆汁性胆管炎往往会导致骨质软化和骨质疏松,笔者遇到一例患者仅仅轻轻歪倒,就导致股骨粉碎性骨质。再次是高脂血症,往往需要降血脂药物治疗。还有因为胆汁淤积而维生素吸收障碍导致夜盲、手脚麻木和容易牙龈出血等表现。 总之,原发性胆汁性肝硬化是威胁中年女性健康的一类慢性肝病,早期发现早期治疗效果还是不错的,一旦到了第四期的肝硬化阶段,特别伴有较深的黄疸时治疗效果欠佳,如果出现肝硬化门脉高压并发症,如顽固性腹水、肝性脑病、消化道出血等往往需要肝移植治疗。 本文系李蕴铷医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年08月17日 8658 1 4
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