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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 抗线粒体抗体（AMA）是原发性胆汁性胆管炎（PBC）的标志性自身抗体，95%的PBC患者血清中检测到AMA阳性。一般认为满足下列三项标准的至少两项可诊断PBC:(1)胆汁淤积生化学证据（ALP升高），且影像学排除肝外胆管阻塞;(2)AMA阳性或其他PBC特异性ANA如抗sp100或抗gp210阳性;(3)肝脏组织学表现为小叶间胆管的非化脓性破坏性胆管炎。然而，随着近年来AMA检测的普及，临床常可见到AMA阳性但ALP正常的患者。对于这部分患者是否需要治疗，目前还未有定论。以下是近年来国内外相关研究成果，对于指导AMA阳性但ALP正常人群诊疗或许能提供一些帮助和指导：2017年，法国一项多中心前瞻性研究对229例AMA阳性但ALP正常人群进行了长达7年随访研究，发现AMA阳性但ALP正常的发生率为16.1/10万。在这些AMA阳性但ALP正常（且无肝硬化表现）的人群中，5年中约1/6的人发展为PBC（符合PBC生化标准），提示AMA阳性但ALP正常可能处于PBC临床前期1。上海交通大学附属仁济医院马雄教授团队对2012年1月至2018年1月期间门诊AMA阳性但ALP水平正常的169名患者进行了系统分析，这些患者中87.6%为女性，平均年龄46岁，AMA滴度中位数为1:320，53.3%的患者伴有血清IgM升高。其中67例进行了肝活检，55人（82.1%）有不同程度的胆管炎表现，结合病理可以诊断为PBC2。瑞士PBC研究小组纳入30例AMA阳性ALP水平正常患者，肝穿病理发现24例（80%）患者具有程度不等的胆管损伤表现，可以诊断为PBC。22例接受熊去氧胆酸治疗的患者中，14例在治疗前谷氨酰转肽酶GGT水平升高（治疗前平均为1.46×ULN），经过治疗后明显降低（治疗后平均为0.43×ULN）3。空军军医大学第一附属医院韩英教授团队的一项研究纳入115例AMA阳性但ALP正常的患者，77例（67%）经肝穿刺病理可确诊为PBC，血清IgM>0.773×ULN和年龄>42岁为诊断PBC的独立风险因素，与肝活检诊断PBC直接相关4。综上所述，可以认为AMA阳性ALP水平正常的患者中有很大一部分患有PBC，ALP正常并不能排除胆管损伤的存在，血清IgM、GGT水平作为生物标志物在此类患者中具有潜在作用价值，可以辅助治疗决策。总结：对AMA阳性ALP正常的患者可以结合其他检查（IgM升高、AMA滴度高或GGT增高等）综合评估病情，选择进行肝活检术以明确有无PBC。部分对于肝穿有顾虑的患者，如合并上述高危因素，也可考虑加用熊去氧胆酸经验性治疗，更好的预防疾病进展。01月16日
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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性进展性自身免疫性肝病，血液化验常有碱性磷酸酶（ALP）、谷氨酰转肽酶（GGT）异常升高，PBC自身抗体（AMA、抗gp210抗体、抗sp100抗体）阳性和血清免疫球蛋白M（IgM）水平升高等表现。血IgM增高是PBC的特征性表现。PBC患者为什么会出现IgM增高？马雄教授团队的综述论文指出PBC患者IgM增高可能涉及以下几种机制1：1.PBC的主要自身抗原是线粒体内膜上的丙酮酸脱氢酶复合体E2亚单位(PDC-E2)。PBC患者外周血中分泌抗丙酮酸脱氢酶抗体的B细胞比例增加，B细胞分泌IgM增加；2.PBC患者CD4+T淋巴细胞CD40L基因启动子区甲基化水平低，而CD40L基因缺陷会导致包括IgM分泌增加等在内的一系列免疫功能紊乱；3.大肠埃希菌PDC-E2与人类PDC-E2的分子结构高度相似。大肠埃希菌通过分子拟态和交叉反应等机制破坏人体对自身PDC-E2抗原的免疫耐受，导致PBC的发生。PBC患者高IgM也可能是长期细菌侵袭刺激机体产生。IgM检测在PBC诊断中有何价值？肝功能ALP和GGT上升、IgM水平增高有助于提供PBC诊断线索，引导临床医生对可疑PBC患者采取进一步检查（PBC自身抗体）或肝穿活检以明确诊断。另外，临床中常常遇到PBC自身抗体阳性，但肝功能指标正常的患者。这类患者是否应启动治疗目前尚无定论。IgM水平能辅助治疗决策。空军军医大学第一附属医院韩英教授团队研究发现血清AMA阳性但ALP正常的患者，血清IgM水平和年龄是强烈提示PBC进展期两个重要标志物。基线IgM>0.773×正常上限（ULN）和年龄>42岁，与肝活检诊断PBC直接相关2。对于符合这两项条件的患者建议尽早开始熊去氧胆酸（UDCA）治疗。IgM监测在PBC治疗中有何价值？血清IgM水平可作为疗效评价水平，提示疾病的缓解和进展。在接受UDCA或联合二线药物治疗的患者中，IgM的动态监测有助于评估治疗反应。前面提到的韩英教授团队研究成果同样发现UDCA单药治疗1年后，治疗前IgM水平较高及治疗后IgM下降不明显的患者，治疗后的肝脏病理仍显示有进展趋势，而治疗前后IgM水平明显下降的患者预后较好2。对于UDCA应答不佳的PBC患者，加用二线药物苯扎贝特治疗后，IgM下降情况也与长期预后相关。日本的一项回顾性研究发现，UDCA联合苯扎贝特治疗后，IgM水平也随之逐渐下降。IgM≥240mg/dL患者的累计生存率显著低于IgM<240mg/dL的患者3。因此，IgM水平的下降程度以及是否正常化是长期预后的重要参考指标。IgM增高还见于哪些情况？除了PBC之外，IgM水平升高还可见于自身免疫性溶血性贫血、混合型冷球蛋白血症、多发性硬化症等多种自身免疫性疾病。此外急性病毒感染、淋巴瘤和寄生虫感染等也常有血清IgM增高，但对于中年女性IgM升高伴肝酶异常，仍要提高警惕，进一步检查排除PBC可能。总结：血清IgM是PBC的一个重要指标，IgM升高在不典型PBC诊断中具有重要意义，IgM水平随治疗的动态变化能反映疾病的活动性。参考文献：1.黄姗姗，马雄，IgM在原发性胆汁性肝硬化中的免疫学意义及其临床应用，中华检验医学杂志,2013,36(3):201-205.2.DingD,etal.ImmunoglobulinM:ANeglectedSerumBiomarkerinTreatment-NaivePrimaryBiliaryCholangitisWithNormalAlkalinePhosphatase.HepatolCommun.2022Jun;6(6):1403-1412.3.TakanoK,etal.IgMresponseisaprognosticbiomarkerofprimarybiliarycholangitistreatedwithursodeoxycholicacidandbezafibrate.JGastroenterolHepatol.2020Apr;35(4):663-672.01月09日210
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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种慢性进展的胆汁淤积性肝病，如未经合理治疗，可导致肝硬化及并发症，最终患者需要肝移植(LT)或走向死亡。终身口服熊去氧胆酸（UDCA）是PBC的标准治疗。UDCA治疗1年后血清碱性磷酸酶（ALP）<1.5×ULN（正常参考范围上限），且胆红素水平在正常范围，即符合应答良好（巴黎II标准）。大约40%的患者UDCA治疗后应答不佳，存在慢性进展及肝硬化风险。目前指南推荐对UDCA应答不佳患者，可加用奥贝胆酸或贝特类药物等二线治疗。对于临床医生来说，经常面临的问题是：ALP＜1.5×ULN但没有完全正常的患者是否应该接受二线治疗？全球PBC研究小组2020年在《AmJGastroenterology》发表研究论文指出1：ALP完全正常的患者10年生存率为93.2%，明显高于ALP在1.0-1.67×ULN之间的患者10年生存率（86.1%），胆红素水平大于0.6×ULN时，肝移植或死亡的风险逐渐增加。因此，当ALP正常或胆红素水平≤0.6×ULN的时候，患者肝移植或死亡风险最低。该研究小组近期在《Hepatology》期刊上的最新研究论文进一步发现2：ALP正常化和胆红素≤0.6×ULN这两个标准中，ALP正常化是与PBC患者10年无并发症（食管胃底静脉曲张出血、腹水、肝性脑病和肝癌）生存更为相关的因素。UDCA应答良好，但ALP持续升高在1.1-1.5×ULN之间的PBC患者，特别是肝纤维化程度较高（肝脏弹性超声硬度值LSM大于10kPa）和年龄较轻的患者，仍有不良结局的风险，推荐积极进行二线治疗。基于上述研究，可以认为将ALP和总胆红素控制在完全正常范围对患者来说预后可能会更好。我们在临床中也经常遇到此类案例，以下是我们治疗的一位患者的情况：患者，方，女性，49岁，因“反复肝功能异常7年”于2022年12月来我院免疫性肝病门诊就诊。患者最早在7年前（2016年6月）体检发现肝功能异常，谷丙转氨酶ALT和谷草转氨酶AST100-150之间，碱性磷酸酶ALP约800，谷氨酰转肽酶GGT约400。从2016年到2019期间，患者间断服用护肝药物。2019年住院系统检查，查自身抗体：抗线粒体抗体AMA-M2++++，ANA1:160，可溶性核蛋白抗体阳性，着丝点抗体阳性，免疫球蛋白GIgG17.1g/L,免疫球蛋白MIgM8.12g/L。肝脏穿刺活检提示慢性肝炎（G2-3S2），首先考虑原发性胆汁性胆管炎（PBC），重叠自身免疫性肝炎（AIH）依据不足。诊断：PBC。随后开始规律服用熊去氧胆酸（每日3颗），肝功能指标逐步好转，半年后肝功能指标相对稳定，一般ALT和AST在40-50之间，ALP约130-160，GGT约60-90之间，胆红素正常范围。2022年12月来我院免疫性肝病专科门诊就诊，综合分析患者病情：PBC诊断明确，按照治疗应答标准，属于UDCA治疗应答良好的范畴。但患者年龄较轻且有早期肝硬化趋势，为防止进一步进展，予加用二线贝特类药物治疗。一年后复查肝功能和肝脏弹性超声指数均有明显好转。总结：PBC治疗不能“死板”套用指南或标准。对于ALP在1.0–1.5×ULN范围的“高危”患者，特别是有较为明确的纤维化的和年龄较轻的患者，也应积极考虑二线药物治疗，降低远期进展风险，改善预后。参考文献：1. MurilloPerezCF,HarmsMH,LindorKD,etal.GLOBALPBCStudyGroup.GoalsofTreatmentforImprovedSurvivalinPrimaryBiliaryCholangitis:TreatmentTargetShouldBeBilirubinWithintheNormalRangeandNormalizationofAlkalinePhosphatase.AmJGastroenterol.2020Jul;115(7):1066-1074.2. CorpechotC,LemoinneS,SoretPA,etal.Global&ERNRare-LiverPBCStudyGroups.Adequateversusdeepresponsetoursodeoxycholicacidinprimarybiliarycholangitis:Towhatextentandunderwhatconditionsisnormalalkalinephosphataselevelassociatedwithcomplication-freesurvivalgain?Hepatology.2024Jan1;79(1):39-48.01月05日251
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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种缓慢进展的疾病，高危患者可迅速发展为失代偿性肝硬化，甚至死亡。早期发现进展风险高的患者并及时调整药物治疗方案有利于改善长期预后。肝硬化门静脉高压诊治BavenoⅦ共识提出肝脏瞬时弹性成像技术(TE)可在临床实践中用于早期识别可能发生临床显著性门脉高压、失代偿事件和肝病相关死亡风险的患者。BAVENOVII共识提出了代偿期进展性慢性肝病(cACLD)患者风险分层的“五分法”，基于肝脏弹性成像的肝硬度（LSM）数据，LSM值(10-15-20-25kPa)五分法代表逐渐升高的失代偿事件和肝病相关死亡相对风险，LSM值5kPa以下为正常，＜10kPa且无其他已知临床表现或影像征象，可排除cACLD；TE值在10~15kPa，提示可能为cACLD；TE值＞15kPa，高度提示为cACLD。TE值＜10kPa的患者3年内发生失代偿和肝病相关死亡风险极低(≤1%)。LSM“五分法”已在乙肝、丙肝、慢性酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝炎患者人群中被证实可靠，但尚未在PBC患者人群中被验证评估。近期，西京医院韩英教授团队通过回顾性队列分析评估肝脏弹性成像肝硬度值对PBC患者长期预后的预测价值，首次在PBC患者队列验证了BavenoVII“五分法”的预测效力，研究结果发表在《HepatologyInternational》期刊上。本研究回顾性分析了2016年1月至2022年1月在西京医院就诊的PBC患者数据。随访期间共792人接受弹性成像检测，排除了120名既往已有肝硬化失代偿事件发生的患者，最后纳入672名患者，共2552次有效肝脏弹性成像LSM数据，以验证肝脏弹性成像肝硬度值对PBC患者不良预后事件的预测价值。不良预后事件是指发生肝脏相关死亡、肝移植或肝硬化失代偿（腹水、肝性脑病或食管胃底曲张静脉破裂出血）。LSM“五分法”可以预测PBC患者病情进展LSM“五分法”（10–15–20kPa）表示肝病相关死亡、肝移植或肝硬化失代偿事件的风险较高；发生食管静脉曲张破裂出血、腹水、肝性脑病等失代偿事件的风险越来越高。本研究中所有纳入PBC患者3年中出现不良预后事件的风险为8%（39/468），LSM <10kPa 的患者为< 1%（1/240），10 ≤ LSM < 15kPa的患者为12%（16/138），15 ≤ LSM < 20kPa的患者为23%（14/62），以及LSM ≥ 20kPa时为29%（8/28）。LSM< 10kPa的PBC患者 3年不良预后事件发生风险< 1%，可忽略不计。LSM下降伴随不良预后事件减少BavenoⅦ共识定义有临床意义的LSM下降（CSDL）为LSM＜20kPa患者LSM值下降≥20%，或LSM下降至＜10kPa。CSDL与失代偿事件及肝病相关死亡风险的显著降低相关。本研究中，297名代偿性肝硬化患者 LSM≥ 10kPa，入组时患者平均年龄为55岁 ± 10岁时，14%为男性，中位BMI为22kg/m2，92%为AMA或AMA-m2血清阳性。随访期间，共有17名（7%）患者出现主要转归，包括3名（18%）肝相关死亡、1名（6%）肝移植、5名（29%）静脉曲张破裂出血和8名（47%）腹水。在12个月时的弹性成像检测中，48%（109例）获得CSDL，52%（120例）未获得CSDL，获得CSDL患者均未发生不良预后事件，未获得CSDL患者发生不良预后事件的比例为14%（17例），CSDL将PBC患者的进展风险降低了0.12倍。LSM增加可以预估肝硬化进展风险中位风险（10 ≤ LSM < 15kPa）患者相当于处于“门槛”位置，与低风险患者相比更有可能进展到高风险组，与高风险患者相比通过有效治疗可以争取回到低风险组。为了评估LSM增加与疾病进展的相关性，本研究也对有临床意义的LSM增加（CSIL）也作了定义。“CSIL”是指10 ≤ LSM < 15kPa患者LSM增加≥20%，或LSM增加至>15kPa。在12个月时进行评估，39人（22%）获得CSIL，140人（78%）未获得CSIL，获得CSIL患者发生不良预后事件的比例数量分别为221%（8例），未获得CSIL患者发生不良预后事件的比例为2%（3例）。CSIL使PBC患者的主要进展风险增加了9.96倍。总结：（1）LSM和ΔLSM/ΔT（LSM进展速度）是主要不良预后事件发生的独立危险因素；（2）LSM“五分法”（10–15–20kPa）表示主要不良预后事件的风险逐渐升高；（3）LSM患者 < 10kPa在3年内发生主要不良预后事件的风险较低(< 1%）；（4）10和15kPa的临界值可用于将患者分为低、中、高风险组；（5）LSM的临床显著降低与主要不良预后事件的风险显著降低相关；（6）LSM的临床显著增加与主要不良预后事件的风险显著增加相关。总之，肝脏弹性成像的肝硬度（LSM）可用于监测PBC患者的疾病进展和预测长期预后。参考文献：1.deFranchisR,BoschJ,Garcia-TsaoG,ReibergerT,RipollC;BavenoVIIFaculty.BavenoVII-Renewingconsensusinportalhypertension.JHepatol.2022Apr;76(4):959-974.doi:10.1016/j.jhep.2021.12.022.Epub2021Dec30.Erratumin:JHepatol.2022Apr14;:PMID:35120736.2.DingD,GuoG,CuiL,JiaG,WangX,ZhangM,TianS,ZhengL,LiuY,HuY,XuanG,YangJ,YangC,SunR,DengJ,GuoC,ChenY,ShangY,HanY.Prognosticsignificanceofliverstiffnessinpatientswithprimarybiliarycholangitis:validationofBavenoVIIcriteria.HepatolInt.2023Sep19.doi:10.1007/s12072-023-10587-w.Epubaheadofprint.PMID:37725332.2023年11月19日326
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陈燕飞主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 感染病科 原发性胆汁性胆管炎（PBC）是自身免疫性肝病的一种，其特征是肝内小胆管非化脓性炎症，部分可进展为肝硬化。前面文章中我们介绍了PBC诊断最主要的自身抗体-抗线粒体抗体（AMA）（抗线粒体抗体（AMA）与PBC）。然而，仍有约5%-10%的PBC患者AMA为阴性。这部分患者可以通过检测PBC特异性抗核抗体（ANA），如抗gp210和抗sp100抗体协助诊断。以下重点介绍抗gp210抗体。1.抗gp210抗体是诊断PBC的可靠指标PBC患者抗gp210阳性率为14.3%-48.2%，AMA阴性PBC患者中抗gp210阳性率为15.4%-46.7%。抗gp210对PBC的诊断具有非常高的特异性和阳性预测价值，特异性超过99%，敏感性约25%。自2017年以来，抗gp210已成为诊断AMA阴性PBC的诊断标志物，提高了诊断率，从而避免了一些患者不必要的肝活检。2.抗gp210阳性患者肝功能异常更严重在生化指标上，抗gp210阳性PBC患者的碱性磷酸酶（ALP）、胆红素、球蛋白和免疫球蛋白M（IgM）水平均高于抗gp210阴性患者。在初诊患者中，抗gp210阳性PBC患者血清胆管损伤指标水平（ALP和GGT）就明显高于阴性患者，表明在疾病早期胆管损伤就更严重。3.抗gp210阳性患者治疗反应更差抗gp210阳性PBC患者对熊去氧胆酸（UDCA）治疗应答率低于阴性患者。二线药物，如奥贝胆酸、贝特类和糖皮质激素是治疗UDCA应答不佳PBC患者的主要方案。然而，抗gp210阳性患者的二线药物治疗效果仍不令人满意。抗gp210阳性患者二线药物治疗后谷草转氨酶（AST）、ALP和IgM水平仍高于抗gp210阴性患者。4.抗gp210阳性患者预后更差抗-gp210与PBC患者预后不良密切相关。抗gp210阳性PBC患者死亡率是阴性患者的3倍，肝衰竭死亡率是阴性患者的3.5倍。抗gp210阳性PBC患者的无肝移植生存时间明显短于阴性PBC患者。抗gp210可以与临床特征一起帮助识别具有更严重预后的PBC患者。总结：抗gp210抗体是原发性胆汁性胆管炎（PBC）的疾病特异性抗核抗体。与抗gp210阴性者相比，阳性患者对熊去氧胆酸（UDCA）和其他二线药物治疗反应较差，炎症更重，预后更差。参考文献WangX,YangZ,RanY,LiL,WangB,ZhouL.Anti-gp210-positiveprimarybiliarycholangitis:Thedilemmaofclinicaltreatmentandemergingmechanisms.AnnHepatol.2023Sep-Oct;28(5):101121.2023年10月12日350
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黄玉红主任医师 中国医大一院 消化内科 下面这个病的问题是这样的，他说检查出是PBC啊，就是胆汁淤积性胆管炎，这个严重嘛，这个这个病怎么说呢，它不算是严重，它分了好多期，有这个啊，比如说比较轻的是这个啊炎症的活动，这个纤维化期，然后肝硬化期，肝硬化也分为这个肝硬化的早期和肝硬化的四代长期，你说你的肝硬度是五，应该是这个没有肝硬化，就是纤维化，纤维化也没有，所以说呢，这个病呢，可以是严重的，但是你目前呢，还是比较轻的，就是没有到。 连纤维化的时应该是胆管延期啊啊，然后呢，就没有到纤维化的阶段，所以说呢，现在呢还算是可以啊，那就是你就长期服用优湿服，然后呢，根据肝功能情况呢，肝功能。 这个指标比较明显的话呢，就多啊用几个几种爆肝药，如果肝功能基本上正常，只是有这个呃，胆汁淤积性这个PPC的表现，那就每天睡觉之前吃一粒优势服就可以了，所以说你这个啊，主要是这个根据你这个啊肝功能的结果来决定治疗用药的。2023年05月25日32
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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 这个朋友问的说张医生，我可能就是PPC最近身上痒，肝功一直就是总胆红素间接胆红素升高，别的都正常，铜na蛋白啊，铜na蛋白的话，如果高的话是要考虑肝豆状和变性的，一般来说的话，铜糖蛋白这个指标的话，有的时候它大多数人就是它属于先天的，就是嗯同代谢的异常，属于那种染色体的疾病，这个疾病的话叫肝豆状和变性，你这个情况的话，如果给您做完检查的大夫如果说正常没事儿的话，就不考虑，一般来说PDC的话，瘙痒的话，它大多数患者的话会有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶的升高的，你如果转转肽酶那些不高的话，线粒体抗体M2阴性，GP210抗体，SP100抗体多阴性的话，我个人觉得PPC的诊断还是不太成立的啊。2023年02月06日89
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侯涛副主任医师 武汉市金银潭医院 肝病科 肝胆系统疾病是国人的常见病、多发病，有许多疾病特别是胆系疾病常常伴有肝功能异常，也有许多疾病根据其特征性症状可以轻易诊断，例如根据皮肤巩膜黄染、肝炎接触史，肝功能异常等诊断为急性黄疸型肝炎，但也有许多疾病是无法仅凭1~2个特征性症状及/或特异性化验检查而轻易确诊的，例如单凭甲胎球蛋白增高就诊断为原发性肝癌等，这样往往会让诊治进入“死胡同”，因此诊治肝胆系统疾病也需与其他疾病一样，需要综合起病经过、发病诱因、体检、化验结果、家族史等才能做出大致正确的判断。近日受理的1例咨询，情况如下：患者曲某，女，67岁，因“肝区瘙痒隐痛、口干、厌油半年”就诊，在当地医院检查结果如下，肝功能ALT160U/L,AST88U/L，GGT335U/L, AKP98.4U/L,胆红素正常，彩超提示胆结石。如果不看病史，单凭这份肝功能报告单，首先要考虑脂肪肝的诊断。当非酒精性脂肪肝时，肝功能有以下特点：AST/ALT比值小于1，GGT/AKP比值大于1.5，结合彩超有胆结石，所以需要考虑脂肪肝的诊断，而不是仅凭“皮肤瘙痒、肝功能异常”就轻易怀疑PBC（原发性胆汁性肝硬化）。随着生活水平的提高，胆石症在国人中的发病率是比较高的，根据《外科学》介绍：我国胆囊结石的发病率已达10%，胆石症的收治率约占普通外科住院病人的11.5%，女性：男性2.75:1，肥胖、糖尿病、高脂肪饮食等都是胆结石形成的诱发因素。PBC是一种以胆小管破坏为特征的慢性、进行性、胆汁淤积性肝病，主要表现为进行性黄疸、肝脾肿大，间歇性的皮肤瘙痒，最终可导致肝硬化甚至肝功能衰竭，病因不明，主要发生于中年女性，根据解放军302医院于1997~1999年统计数据，女性居多，年龄32~63岁，平均50~59岁。该病无特效治疗，一般有D青霉胺、免疫抑制剂及针对瘙痒症状的对症处理，晚期采用肝移植。皮肤瘙痒是由于胆汁酸盐沉积刺激皮肤神经末梢导致。该病血清胆红素是升高的，而曲某的血清胆红素始终正常，因此曲某的情况不是PBC。总结：肝胆系统疾病作为常见病、多发病，的确是比较复杂，但对于像PBC这类涉及到自身免疫性疾病的情况时，我们的医生在下结论时必须谨慎，因为这类疾病的治疗手段多是激素、免疫抑制剂或肝移植，个人认为：在没有得到充分的循证医学证据时不要武断的下结论，以免给患者造成不必要的心理负担，万不得已时还可考虑做肝穿，只有肝穿刺的病理学诊断才是“金标准”！2019年12月10日3562
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张引强主任医师 中国中医科学院西苑医院 肝病科 今天上午门诊过程中，有五个是有关胆红素不正常的，大家都非常紧张，所以在这里为大家梳理一下。 总胆红素包括直接胆红素和间接胆红素。 血清中的胆红素大部分来源于衰老红细胞被破坏后产生出来的血红蛋白衍化而成，在肝内经过葡萄糖醛酸化的叫做直接胆红素，未在肝内经过葡萄糖醛酸化的叫做间接胆红素，二者的和就是总胆红素。 临床上胆红素主要用于诊断肝脏疾病和胆道梗阻，当血清总胆红素有很大增高时，人的皮肤、眼睛巩膜、尿液和血清呈现黄色，故称黄疸。当肝脏发生炎症、坏死、中毒等损害时均可以引起黄疸，胆道疾病及溶血性疾病也可以引起黄疸。 以直接胆红素升高为主常见于 、胆道梗阻（胆道肿瘤、胆石症）等。 以间接胆红素升高为主常见于溶血性疾病、新生儿黄疸或者输血错误等。 肝炎与肝硬化病人的直接胆红素与间接胆红素都可以升高。 总胆红素增高，见于中毒性或病毒性肝炎、溶血性黄疸、恶性贫血、阵发性血红蛋白尿症。红细胞增多症、新生儿黄疸、内出血、输血后溶血性黄疸、急性黄色肝萎缩。先天性胆红素代谢异常（Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征、Dubin-Johnson综合征）、果糖不耐受等，以及摄入水杨酸类、红霉素、利福平、孕激素、安乃近等药物。 间接胆红素(IBIL)偏高见于严重烫伤、败血症、疟疾、血型不合输血、脾功能亢进、恶性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铅中毒、新生儿生理性黄疸、药物性黄疸、体质性黄疸、哺乳性黄疸等。 总胆红素和非结合胆红素增高，见于溶血性黄疸；总胆红素和结合与非结合胆红素均增高，见于肝细胞性黄疸；结合胆红素与总胆红素的比值，＞35％为阻塞性或肝细胞性黄疸；比值＜20％为溶血性黄疸。 直接胆红素偏高的危害常有两种表现形式： 1）肝炎性黄疸，此时间接胆红素和直接胆红素都偏高。多见于急性黄疸型肝炎，慢性活动性肝炎，肝硬化等。 2）梗阻性黄疸，直接胆红素偏高，多见于肝癌、胰头癌、胆石症等。 此外，还有一系列的家庭遗传性胆红素代谢异常的疾病，是基因里面缺少胆红素代谢的酶所引起的。以后有机会再详细讲解一下吧！敬请期待！2019年10月27日6396
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