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任卫东主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 肾上腺疾病有哪些？肾上腺相关的常见疾病有哪些？肾上腺意外瘤 随着计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI）的广泛应用，越来越多的肾上腺意外瘤被发现。有研究统计，肾上腺意外瘤的患病率为4.4%，且随年龄增长，其患病率增加，对于老年人，患病率可达10%。对于肾上腺意外瘤，首先需评估有无功能，即是否产生了过多的激素引起机体紊乱。可通过实验室检查评估有无过多盐皮质激素、糖皮质激素、儿茶酚胺等激素分泌。其次需区分肿瘤的良恶性。多数肾上腺占位无功能，且为良性肿瘤。有研究统计，肾上腺意外瘤中，功能性肿瘤约占10%，恶性肿瘤约占2%。治疗方面，若肿瘤无功能，可观察。若肿瘤体积较大（最大直径超过4cm），则恶性肿瘤的风险较高，可考虑行手术切除。原发性醛固酮增多症 原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质的球状带增生或占位，自主分泌过多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血压、降低血钾。因此典型原发性醛固酮患者的临床表现为高血压及低钾血症引起的肌无力、软瘫等，需指出的是，部分患者可无低钾血症。建议以下患者需筛查该疾病：联合使用3-4种降压药后血压仍不能满意控制；高血压合并低钾血症；高血压合并肾上腺意外瘤；有早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者等。治疗方面，多数患者需终生服用拮抗醛固酮的药物，如螺内酯，从而控制血压及拮抗过多醛固酮对机体的副作用，部分患者可通过手术治愈。图3.库欣综合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤 分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤是库欣综合征的一种病因，指肾上腺皮质瘤自主分泌过多的糖皮质激素引起机体一系列临床表现（见图3），如满月脸（脸圆）、面红、锁骨上及颈背部脂肪堆积、体重增加、腰围增加、四肢变细、皮肤出现宽大紫纹、皮肤变薄及磕碰后易起瘀斑、骨质疏松、高血压等。建议以下患者需筛查是否存在库欣综合征：年轻患者出现高血压、高血糖、骨质疏松；具有库欣综合征的典型表现；体重增加而生长发育停滞的肥胖儿童；及肾上腺意外瘤患者。分泌皮质醇的肾上腺皮质腺瘤可通过手术治愈。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤。生长在肾上腺的称为嗜铬细胞瘤，生长在肾上腺外的称为副神经节瘤，两者有明显共同特点。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤可持续或间断分泌释放大量儿茶酚胺引起血压升高等一系列临床症候群，表现为阵发性、持续性高血压或持续性高血压基础上阵发加重，此外患者还可有阵发性头痛、心悸、大汗等临床表现。对于以下人群，建议筛查嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的可能：有典型症状，尤其是阵发性高血压的患者；肾上腺意外瘤患者；有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤家族史的患者等。约40%的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者存在遗传，建议有条件的患者行基因检测。治疗方面，多数患者通过手术可得到治愈，手术前必须进行充分的药物准备，以免围手术期出现血压大幅度波动而危及生命。术后患者需终身随访，因为约10%-17%的患者为恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤。肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症是由于不同程度的糖皮质激素（以皮质醇为主）及盐皮质激素（以醛固酮为主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫损伤肾上腺、肾上腺结核感染后肾上腺遭到破坏及遗传性疾病引起激素合成障碍等。临床表现主要包括虚弱、乏力、厌食、恶心、血压偏低、低血糖、低钠血症等。此外，严重者可出现肾上腺危象而危及生命，表现为高热、恶心、呕吐、血压下降、反应淡漠、甚至昏迷等。治疗方面包括糖皮质激素伴或不伴盐皮质激素的替代治疗，一般需终身补充。需注意的是，如感染、创伤等应激状态下需适当增加激素补充剂量。此外，还需针对病因治疗，如肾上腺结核感染患者需抗结核治疗。2021年08月19日
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于明香主任医师 上海中山医院 内分泌科 最近门诊见到多例以双下肢无力，甚至不能站立行走，软瘫，需要依靠轮椅出行为主要表现的患者，病程短的几个月，长的甚至10年以上，就诊经历可谓曲折、坎坷。促使我思考并写了这篇科普，以提醒相关患者---不妨看看内分泌科。因为内分泌科有多种疾病可以表现为双下肢无力、软瘫、甚至不能站立、需要依靠轮椅出行：1. 低磷性骨软化症临床表现为隐匿起病的双下肢无力，早期呈鸭步样，步履蹒跚，逐渐加重至双下肢不能自行站立，不能独立行走，需要依靠轮椅出行。可伴有骨骼疼痛、身高缩短、骨骼畸形等，主要检查特点：低血磷、血碱性磷酸酶升高、PTH升高，骨密度降低。原因可能为某些药物所致、肿瘤或遗传因素等。举例：例1，中年男性，因乙肝服用阿德福韦酯6年，双下肢无力伴腰痛2年，逐渐发展为全身疼痛，以至不能独立行走，就诊时查尿糖及尿蛋白均阳性，血磷多次测定均低于正常（常骨质疏松症”，但治疗效果不佳，病情逐渐加重，生活不能自理，十分痛苦。既往肝肿瘤病史，已治愈。检查发现低血磷、高PTH、高碱性磷酸酶，肝肾功正常。骨密度降低。目前治疗、随访中，确切病因有待明确。2. 甲亢合并低钾性周期性麻痹甲亢初期，尤其男性，可以表现为发作性软瘫，患者常常在饱餐、饮酒、劳累或大量出汗时自觉四肢无力，严重者表现为软瘫，不能自行站立，卧位时不能自行爬起，严重者甚至出现呼吸困难；病人常常伴有心慌、情绪激动、失眠、消瘦、怕热、多汗等，提示甲亢合并低钾性周期性麻痹，建议看内分泌科，查甲状腺功能与血钾，明确诊断。3. 肾上腺皮质功能减退症常常表现为双下肢无力，并逐渐加重，随之出现食欲降低、体重减轻、头晕，严重者可发生低血压，甚至晕倒。4. 腺垂体功能减退症即垂体前叶功能减退症，引起甲状腺与肾上腺皮质功能减低，表现为头晕、四肢无力、怕冷、食欲降低、声音变哑、皮肤水肿、低血压，严重者经常晕倒。常见于产后大出血、垂体或其邻近组织肿瘤、炎症等。复旦大学附属中山医院内分泌科于明香主任医师高级专家门诊时间：周一、二、五上午，周三下午。2020年05月04日3123
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