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张兆国主任医师 北京清华长庚医院 心脏内科 1.概述原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质（增生、腺瘤、或癌肿）自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤，尽可能切除；如为增生，可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常，并使其他临床症状消失。原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质肾小球细胞的肾上腺腺瘤，通常为单侧腺瘤，肾上腺癌或增生（罕见）。儿童极少发生腺瘤，但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。 肾上腺增生多见于老年男性，两侧肾上腺均可累及，但无腺瘤。某些形式的先天性肾上腺皮质增生症（其中其他盐皮质激素升高）和显性遗传的肾上腺皮质增生症也可能出现临床表现地塞米松- 可抑制的醛固酮增多症。 即使血清钾水平正常，分泌醛固酮的小腺瘤也越来越被认为是原发性高血压的病因。2.症状和体征患者可有高血钠、高血容量造成的高血压或/和一过性低钾血症，严重时出现低钾性碱中毒，导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压，水肿不常见，极易误诊为原发性高血压。3.诊断如患者有高血压、 低血钾，应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性（PRA）。理想状态下，在进行这些检查之前4～6周，患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物（如，噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、AngII受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂）。测定PRA时，一般在上午取血，患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL（>0.42nmol/L），PRA水平降低，血浆醛固酮（ng/dL）和PRA（ng/mL/h）之比>20。同时应积极化验电解质，血醛固酮，血浆肾素活性（PRA），做肾上腺影像学检查，甚至双侧肾上腺静脉插管（测定皮质醇和醛固酮水平），鉴别原发性或继发性。见表4.治疗1）手术切除腺瘤 如果是肾上腺腺瘤，可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后，术后所有患者的血钾恢复正常，血压下降，50-70%的患者在不需要 降压治疗的情况下血压完全正常化。 如果为肾上腺增生，70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压，因此一般不主张手术。2）药物治疗对于无手术指征的患者，可用药物治疗安体舒通控制醛固酮的过多分泌，起始剂量为50-100mg口服，每日1次，在1个月内减至维持量，一般为100mg左右，每日1次；阿米洛利5～10mgpo或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg，口服，一次/天到200mg，口服，2次/天，因为它不同于螺内酯，它不会阻止雄激素受体导致 男性乳房发育和性功能障碍）；除非低剂量螺内酯有效，否则它是男性长期治疗的首选药物。 原发性醛固酮增多症患者中，约半数需加用 抗高血压药物治疗。治疗经验：原发性醛固酮增多症并非罕见疾病，在青年高血压患者中为常见疾病，尤其是青年时期出现高血压，非ACEI/ARB类降压药物难以获得满意降压作用，曾经出现一过性低钾血症的高血压患者，应高度警惕与该病鉴别。由于长期误诊为高血压导致靶器官受损明显，甚至发生脑出血，急性心肌梗死，心肌肥厚和心功能不全等心脑血管事件。一旦发现不能排除原发性醛固酮增多症，应及时心血管内科或内分泌科诊治。2023年05月21日
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症（Conn综合症）原发性醛固酮增多症是由控制血液中钠和钾的激素醛固酮过度生成引起。该病症通过药物治疗和改变生活方式来控制血压，在某些情况下还需要手术。概述肾上腺位于每个肾脏的顶部。什么是原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？原发性醛固酮增多症意味着肾上腺产生过多的类固醇激素醛固酮，这有助于调节钠和钾的排泄。肾上腺是两个小的三角形腺体，位于每个肾脏的顶部。这种情况也称为Conn综合症，由一个或两个肾上腺过度产生醛固酮引起。双侧腺体醛固酮分泌过多、一个肾上腺出现良性腺瘤或极少数情况下出现恶性肿瘤，均可导致醛固酮分泌过多。原发性醛固酮增多症通常表现为高血压和血钾低。任其发展，高血压会增加您患心脏病和中风等并发症的风险，而低钾会导致心律不齐。然而，在诊断为原发性醛固酮增多症的患者中，血钾正常也很常见。谁可能患有原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？任何人都可能患上原发性醛固酮增多症。但如果您有以下情况，则更有可能出现：低血钾水平（低钾血症）。30岁前开始的高血压。需要三种或更多药物来控制的高血压。肾上腺肿物。症状和病因原发性醛固酮增多症（Conn综合征）的病因是什么？原发性醛固酮增多症是由于肾上腺自身产生醛固酮过多所致。这种激素有助于调节身体的水和钠（盐）平衡、血容量和血压。在某些情况下，原发性醛固酮增多症是由一个或两个肾上腺中的良性肿瘤引起的。极少数情况下，原发性醛固酮增多症是由遗传性疾病引起的。在极少数情况下，一个或两个肾上腺的恶性肿瘤会导致原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症（Conn综合征）有哪些症状？原发性醛固酮增多症通常会导致高血压和低钾。其他症状可能包括：过度口渴。疲劳。尿频。头痛。肌肉痉挛。视觉障碍。无力或刺痛。诊断和检查如何诊断原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？医生通过测量高血压患者的醛固酮和肾素等激素以及电解质（包括钠和钾）的水平来诊断原发性醛固酮增多症。电解质是有助于平衡体内水量的矿物质。医生可能会建议进一步检查以排除肾上腺肿瘤。这些可能包括：CT，使用X射线创建身体内部结构的图片。磁共振成像(MRI)使用无线电波和高功率磁铁来显示身体的内部。当CT结果正常或CT显示双侧异常或CT显示单侧异常但患者年龄＞35岁时，如果患者想要通过手术治疗其原发性醛固酮增多症，建议进行肾上腺静脉采血(AVS)来证实是否是单侧病变。处理和治疗如何治疗原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？如果额外的醛固酮是由两个肾上腺产生的，通常会用螺内酯或依普利酮等药物治疗，以阻断醛固酮的作用。如果它是由一个肾上腺产生的，则切除患侧肾上腺是这些药物的替代方法。医生也可能会建议改变生活方式，包括：经常运动。限制酒精摄入量。减少饮食中的钠。戒烟。哪些并发症与原发性醛固酮增多症（Conn综合征）有关？如果不治疗原发性醛固酮增多症，您的血压可能会升至危险水平。它还会破坏体内电解质的平衡。电解质失衡和长期高血压会增加严重并发症的风险，包括：心脏病发作或心力衰竭。心律不齐。肾功能衰竭。中风。暂时瘫痪，或无法移动。预防可以预防原发性醛固酮增多症（Conn综合征）吗？没有办法预防原发性醛固酮增多症。经常监测血压有助于及时发现问题。预后原发性醛固酮增多症（Conn综合征）患者的预后如何？原发性醛固酮增多症患者可以通过药物治疗。如果醛固酮来自一个腺体的肿瘤，则可以通过手术切除患侧肾上腺来治愈。2023年03月30日307
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吴小荣主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 泌尿外科 平日就诊或是体检时中，越来越多的人发现肾上腺结节，肾上腺肿瘤，其中有一部分人最终诊断为原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)。而在很多高血压患者中，有相当一部分人，是因为原醛症引起的高血压；在亚洲高血压人群中，5%左右的高血压人群中合并原醛症那什么是原发性醛固酮增多症呢？ 它指肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床主要表现为高血压和低血钾。研究发现，醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素，与原发性高血压患者相比，原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重，因此早期诊断、早期治疗就显得至关重要。那我们应该如何进行原醛症的诊断和筛查呢？第一个问题： 哪些病人需要做原醛症的筛查呢？1）高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。2）高血压合并肾上腺意外瘤的患者；3）持续性高血压(>150/100 mmHg)者；使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。4）原醛症患者中存在高血压的一级亲属；5）早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者；6）高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。第二个问题：我们该如何进行 原发性醛固酮增多症的筛查呢？ARR作为原醛症最常用筛查指标，已广泛应用于临床，可以很大程度上提高该病检出率。ARR测定包括醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值。但是ARR的结果会有一定的干扰因素，比如年龄，性别、饮食、采血时间、体位、血钾水平、肾功能等。在临床中需要结合其他的指标综合性判断原醛症的病因：原醛症根据病因的不同可分为6型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(简称特醛症)、原发性肾上腺皮质增生(又称单侧肾上腺增生；PAH/UAH)、家族性醛固酮增多症( FH)、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤。但是在临床中，原醛症的分型诊断一直是临床上的难点，在很大程度上影响了治疗方案的选择，临床医生不能仅依靠影像学（肾上腺CT）来判定病变的类型，而要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。我们下次再和大家一起了解，诊断原醛症的相关检验和检查技术。2020年10月10日5761
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楚晨龙副主任医师 上海市中医医院 外四科（泌尿外科） 原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压，低血钾为主要特征的综合征。大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。(一)分型：根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤(aldosterone-producingadenoma,APA)：发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧。双侧或多发性腺瘤仅占10%。个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生，瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm，重量多在3～6g之间，超过10g者少见，肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色。醛固酮瘤患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应，此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。2.特发性醛固酮增多症(idiopathichyper aldosteronism，IHA)：简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首，近年来发病率有增加趋势，其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性，增生的皮质可见微结节和大结节，增生的肾上腺体积较大，厚度，重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。特醛症的病因还不清楚，特醛症组织学上具有肾上腺被刺激的表现，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。特醛症患者的生化异常及临床症状均不如APA患者明显，其中血醛固酮的浓度与ACTH的昼夜节律不相平行。3.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(glucocorticoid-remediable aldosteronism，GRA)：又称地塞米松可抑制性醛固酮增多症(dexamethasonesuppressible hyperaldosteronism，DSH)，自1966年Suther-land DJA等报道第一例以来，至1990年国外文献报道了50余例，国内也有个例和家系报道，是一种特殊类型的原醛症，约占1%，多于青少年起病，可为家族性或散发性，家族性者以常染色体显性方式遗传，肾上腺呈大，小结节性增生，其血浆醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律平行，本症的特点是，外源性ACTH可持续刺激醛固酮分泌，而小剂量地塞米松可抑制醛固酮的过量分泌，并使患者的血压，血钾和肾素活性恢复正常，故给患者外源性地塞米松，可较满意地控制病情。4.原发性肾上腺皮质增生(primary adrenal hyperplasia，PAH)：约占原醛症的1%，Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧肾上腺球状带增生，但其生化改变与APA相似，本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。5.产醛固酮肾上腺腺癌(aldosterone-producing carcinoma，APC)：是肾上腺皮质腺癌(adrenalcortical carcinoma)的一种类型，约占原醛症的1%～2%，可见于任何年龄段，但以30～50岁多发。在文献中也有将异位醛固酮分泌腺瘤和癌(ectopicaldosterone producing adenoma and carcinoma)归入原醛症中的一个类型，极为罕见，可发生于肾脏，肾上腺残余组织或卵巢。(二)发病机制：不论何种病因或类型所致的原醛症，其病理生理变化均由超生理需要量的大量醛固酮所致，主要为高血钠，低血钾，肾素-血管紧张素系统被抑制以及碱中毒。醛固酮是人体内最主要的盐皮质激素，它的主要生理作用是促进肾脏远曲小管和集合管对钠离子的重吸收及对钾离子排泄。(三)常见症状：1.高血压为最早出现症状。一般不呈现恶性演进，但随着病情进展，血压渐高大多数在170/100mmHg左右，高时可达210/130mmHg。2.神经肌肉功能障碍(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低，肌肉受累愈重，常见诱因为劳累，或服用氢氯噻嗪，呋塞米等促进排钾的利尿药，麻痹多累及下肢，严重时累及四肢，也可发生呼吸，吞咽困难，麻痹时间短者数小时，长者数日或更长，补钾后麻痹即暂时缓解，但常复发。(2)肢端麻木，手足搐搦。在低钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足搐搦可较轻或不出现，而在补钾后，手足搐搦往往变得明显。3.肾脏表现因大量失钾，肾小管上皮细胞呈空泡变形 ，浓缩功能减退，伴多尿，尤其夜尿多，继发口渴、多饮，常易并发尿路感染。尿蛋白增多，少数可发生肾功能减退。4.心脏表现(1)心电图呈低血钾图形。(2)心律失常：较常见者为阵发性室上性心动过速，最严重时可发生心室颤动。5.其他表现儿童患者有生长发育障碍，与长期缺钾等代谢紊乱有关，缺钾时胰岛素的释放减少，作用减弱，可出现糖耐量减低。(四)治疗：原醛症的治疗取决于病因。APA应及早手术治疗，术后大部分患者可治愈。PAH单侧或次全切除术亦有效，但术后部分患者症状复发，故近年来，有多采用药物治疗的趋向。APC早期发现、病变局限、无转移者，手术可望提高生存率。IHA及GRA宜采用药物治疗。1.手术治疗 ：腹腔镜肾上腺瘤切除术：已被广泛推广，因创伤小、生理干扰小、出血量小，且安全有效。平均手术时间1-2小时，术后2天即可出院。手术疗效：APA首选手术治疗，患者年龄越小、肾上腺素越低、术前血压对螺内酯治疗反应越敏感，手术治疗效果越好。术后血钾在数天内恢复正常，临床症状改善。术后血压不降的患者，可能由于病程久，肾血管损害明显，或同时伴有原发性高血压。有报道治愈率达90%，但远期治愈率仅为69%。对PAH患者做肾上腺次全切除术的效果不如腺瘤效果好，只有一部分患者的病情得到缓解，对病情不能缓解或一度好转又复发者，宜用药物治疗。APC首选手术治疗的，术后5年生存率15%～47%，术后可用顺铂进行化疗。2.药物治疗 ：凡确诊IHA、GRA、及手术治疗效果欠佳的患者，或不愿手术或不能耐受手术的APA患者均可用药物治疗。可选用以下药物：(1)醛固酮拮抗药：螺内酯是原醛症治疗的首选药物，它与肾小管细胞质及核内的受体结合，与醛固酮起竞争性抑制作用，致使潴钾排钠。 (2)钙通道阻滞药：可抑制醛固酮分泌，并能抑制血管平滑肌的收缩，减少血管阻力，降低血压。与螺内酯联合应用可使血钾过度升高，故合用时需慎重。(3)血管紧张素转换酶抑制剂：可使醛固酮分泌减少，改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、依那普利、西拉普利、贝那普利等。本药与保钾利尿药合用时可引起高血钾，应慎重。(4)抑制醛固酮合成的药物：氨鲁米特(氨基导眠能)，能阻断胆固醇转变为孕烯醇酮，使肾上腺皮质激素的合成受抑制。(5)垂体因子抑制剂：赛庚啶为血清素抑制剂，可抑制垂体POMC类衍生物的产生，使患者醛固酮水平明显减低，用于治疗增生型原醛症。但对血钾和血压及长期疗效仍待观察。(6)糖皮质激素：地塞米松对GRA患者有效。用药后可使血压、血钾、肾素和醛固酮恢复正常，使患者长期维持正常状态。用药期间需定期测血电解质、注意血钾变化及药物不良反应。(7)肾上腺醛固酮癌：大多数APC患者确诊时癌细胞已发生广泛转移，可考虑使用大剂量顺铂(cisplatin)治疗。(五)预后：手术切除是治疗分泌醛固酮的肾上腺腺瘤的首选方法，如无手术禁忌证，应尽早手术治疗。醛固酮瘤手术效果显著，术后电解质紊乱可获纠正，临床症状消失，大部分患者血压降至正常或接近正常。术前应用螺内酯。术后高血压治愈率达50%～80%以上。肾上腺增生者手术疗效较差，仅可使血钾纠正而不能满意降压，近年来已趋于药物治疗。除非难以确诊为腺瘤或增生时才需手术探查。双侧肾上腺增生通常采用螺内酯治疗。应避免使用排钾利尿剂，以免加重代谢性碱中毒。血压降低不明显时加用ACE抑制剂或钙拮抗药。肾上腺皮质癌常进展迅速，对化疗及放射治疗均不敏感，预后差。2020年05月04日4836
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谷君副主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 继发性醛固酮增多症是指因肾上腺以外的疾病引起醛固酮分泌过多的一组病症。 已知肾素—血管紧张素系统对调节醛固酮分泌起主要作用，血钾、钠离子的含量变化也对醛固酮分泌有影响。任何体内病变影响到肾素和血钾、钠离子浓度变化都可引起醛固酮分泌增多。常见的病因有： (1)有效血容量减少，致肾小球旁细胞处压力降低，兴奋肾素分泌。 ①体液耗损：钠摄入过少(进食少或低盐饮食)。肾脏丢失钠：应用利尿剂；失钠性肾脏疾病，如肾小球肾炎、肾小管性酸中毒、肾盂肾炎。肾小球旁细胞增生症，即巴特综合征；胃肠道丢失钠；失血。 ②伴浮肿的疾病：肝硬变腹水期、肾病综合征、充血性心力衰竭及特发性浮肿。 (2)肾血管灌注压降低，肾动脉缺血，兴奋肾素分泌。 ①肾动脉狭窄性高血压。 ②恶性高血压。 ③慢性肾脏疾病伴高血压。 (3)肾素分泌瘤： ①肾小球旁细胞瘤或血管周细胞瘤。 ②肾胚胎细胞瘤。 (4)血管紧张素增多： ①雌激素治疗(包括口服避孕药)。 ②妊娠。 继发性醛固酮增多症以治疗原发病为主，去除引起醛固酮增多的原因。亦可选用醛固酮拮抗剂——安体舒通治疗2020年02月29日5587
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潘东亮主任医师 北京大学首钢医院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症（简称原醛症）是以高血压、低血钾为临床特征的综合征。肾上腺腺瘤是其主要病因。长期高血压和低钾血症易引发心脏病及脑血管意外。文献报道原醛症病例中,心血管并发症的发生率高达14%～35%[1]。因此，拟回顾性分析我院1995年1月至2005年12月经手术切除的267例腺瘤型原醛症的临床资料，总结确诊较晚的原因，探讨应对策略。对象与方法一、对象本组267例，男55 例，女 202例。年龄20～68岁，平均42±10.9岁。均有高血压、低血钾病史和内科就诊史，均具有服用多种抗高血压药和补钾史。入院查体血压120/80～170/140mmHg。血钾1.9～3.1mmol/L（平均2.5±0.3）。尿pH值平均7.55±0.56。24小时尿钾平均39.2±3.7mmol/L。内分泌检查：卧位血浆醛固酮22.94±13.03 ng/dl(正常值8.37±2.92),肾素活性0.17±0.31ng/dl(正常值0.42±0.37)；立位血浆醛固酮27.43±14.31ng/dl,肾素活性0.13±0.17ng/dl。术前均服用安体舒通和钙离子拮抗剂将血压控制在140/90 mmHg以下，血钾至3.5 mmol/L以上。均在全麻下经腰切除肾上腺肿瘤，其中开放手术183例，腹腔镜切除84例。切除肾上腺肿瘤标本均为单发，包膜完整，切面金黄色，肿瘤直径4～30mm，平均15.3±1.6 mm，术后病理报告均为肾上腺皮质腺瘤。二、方法1.检查一般情况：包括患者年龄、性别、入院诊断依据、病理诊断、内分泌检查、心电图和超声心动图检查、影像学检查、术前准备方法、麻醉手术方式和预后。2.总结患者首次就诊至确诊时的病史：包括接诊医院级别和接诊科室、就诊原因、就诊时的症状体征和辅助检查、首诊至确诊的时间。三、统计学方法数据采用均值±标准差表示。应用SPSS 11.5软件对数据进行统计学分析。结 果一、高血压病史及治疗经过均有高血压病史3～40 年（平均92±64个月）。初诊地点：78.3%为地市级三级甲等以下医院，21.7%为省级以上医院。接诊科室均为普通内科。就诊原因中93.5%为头痛、头晕等高血压症状，余为其他疾病就诊时发现高血压。初诊均为原发性高血压病而未做相关肾上腺影像学及内分泌检查。267例在经过平均4.2个不同医院诊疗和长期联合服用2.8种以上不同种类抗高血压药物后，19.3%血压可降至120/80mmHg以下，55.6%血压波动于120/80mmHg～140/95mmHg之间，25.1%血压>140/95 mmHg。二、低血钾病史及治疗经过均有持续性或阵发性四肢无力、口角或指端麻木感等病史2～9年（平均58±33个月）。患者初次自述此类症状时均未引起接诊医师对血钾的注意。87.3%病例由于上述症状加重或反复发作在复诊时查血生化发现低血钾症，给予持续补充钾盐均未使血钾持续维持在正常水平，但是接诊医师均未考虑到肾上腺疾病。余病例均因为症状较轻或接诊医师考虑其他疾病而未作血钾检测。其中1例老年男性因排尿无力怀疑前列腺增生症来我院就诊时自述有高血压病史，体检后发现前列腺增生不明显、血钾低时才怀疑本病。三、延误诊治出现的并发症本组261例术前接受了心电图和超声心动图检查。96例(36%)心电图异常，其中左心室高电压或心肌肥厚81例，ST-T段低平、双向或倒置47例，房性心律失常12例，室性心律失常11例。45例(17.3%)超声心动图异常，其中结构并功能异常5例，心功能异常9例，结构异常31例。具有脑梗塞既往史17例，其中2例反复发作2次。具有脑出血病史7例。均通过降压和相应的神经内科处理后缓解。四、确诊的方式267例为高血压、低钾血症的病史顺序。初诊至确诊间期3～40 年（平均92±64个月）。均行超声检查（外院），疑似肾上腺区肿瘤151例，余未见异常。均行腹部CT扫描检查，均薄层扫描（层厚＝2～4mm）发现肾上腺肿瘤。其中183例先后经历普通（层厚>7mm）和薄层CT扫描两次以上CT检查，84例通过一次薄层CT扫描确诊。267例行影像学检查后接受相关内分泌检查。讨 论高血压是原醛症最常见的症状，也是就诊内科最常见的原因。虽然已有临床前期原醛症（肾上腺意外瘤）的报道〔2〕，但是通过仔细询问病史和体检仍可捕捉到高血压症的蛛丝马迹，如本组病例6.5%即没有典型的头痛、头晕等高血压症状。过去普遍认为原醛症是少见病，在高血压中仅占0.05%～2%；但近年来随着对本病研究的深入和诊断技术的提高，各家报道在高血压中的比例升为5%～13%〔3，4〕，在降压药效果欠佳的顽固性高血压中其发生率高达20%〔5〕。因此建议对高血压患者均需筛查原醛症。其次，本组中78.3%均在地市级三级甲等以下医院初诊，平均高血压病史平均92±64个月，期间24例出现脑血管病，据分析除临床医师对本病认识不足的原因外，也与此类医院缺乏相应高灵敏肾上腺检查技术有关。所以，建议降压药效果欠佳的长期高血压患者转入更高级别医院诊治。目前认为低钾血症是原醛症的晚期表现。虽然本组病例均有低钾血症史，但有报道血钾可正常〔6〕。对于本组病例，尽管均有不同程度的低钾血症表现，但是初诊医师并未重视，其中只有87.3%病例在复诊时才发现低钾血症；而且均未做出早期原因分析。所以，低钾血症病史较长（平均58±33个月），致使心脏损害（高血压起协同作用），本组96例(36%)心电图异常、45例(17.3%)超声心动图异常。因此，临床医师切勿等到病例同时具有高血压和低血钾时才考虑原醛症。其次，原醛症引起的低钾血症一经出现，一般经补钾治疗难以纠正；即使血钾恢复至3.5mmol/L以上，停止补钾后低钾血症即再出现，二者有明显的顺序性，这也是与自发性周期性麻痹的临床区别点之一。 临床医师提高对低血钾原因的认识分析能力是至关重要的，能够明显缩短原醛症病史和相关并发症的发生。本组资料显示，肾上腺腺瘤直径15.3±1.6 mm。均经薄层CT扫描发现肾上腺肿瘤。其中183例先后经历普通和薄层CT扫描两次以上CT检查。而超声疑似肾上腺区肿瘤151例，检出率为56.5%。说明二者均常用，薄层CT的敏感性明显高于超声，这与文献报道相似〔7〕。所以，即使病程较长的肾上腺腺瘤，由于其体积小，如果没有敏感合适的影像学检查也难以被发现。对于CT扫描，要选择恰当的层厚。层厚2～4mm可检出直径>5mm的肿瘤；层厚7mm则只能检出直径>10mm的肿瘤，其次选择合适的视窗，把肾上腺区包括在内。再次，层距要均匀，行CT扫描时患者需屏气（即使是单层或多层螺旋CT），减少伪影。CT平扫需结合增强扫描，胃肠道可用造影剂，对比显示该区域器官，肾上腺及其腺瘤通常增强不明显。因此，临床医师若需排查原醛腺瘤，务必首选并注明肾上腺区薄层CT扫描加增强。放射科医师宜选3mm层厚和对比手段。本组病例均采取先定位的诊断程序。在首次采取的影像学方法没有发现肾上腺腺瘤的情况下，原醛腺瘤通常被排除了。实际上，原醛腺瘤的特点是体积小而功能强。所以，坚持先筛查、定性再定位的思路是必要的。对于原醛腺瘤疑似病例，可筛查血浆醛固酮浓度/肾素（PAC/PRA）比值。在病变早期，即使PAC、PRA均正常，但其比值已有改变〔8〕。因此，正确的思路结合敏感的检查可提高原醛腺瘤的早期检出率，减少并发症的发生。2019年10月19日3073
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