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张兆国主任医师 北京清华长庚医院 心脏内科 1.概述原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质（增生、腺瘤、或癌肿）自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤，尽可能切除；如为增生，可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常，并使其他临床症状消失。原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质肾小球细胞的肾上腺腺瘤，通常为单侧腺瘤，肾上腺癌或增生（罕见）。儿童极少发生腺瘤，但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。 肾上腺增生多见于老年男性，两侧肾上腺均可累及，但无腺瘤。某些形式的先天性肾上腺皮质增生症（其中其他盐皮质激素升高）和显性遗传的肾上腺皮质增生症也可能出现临床表现地塞米松- 可抑制的醛固酮增多症。 即使血清钾水平正常，分泌醛固酮的小腺瘤也越来越被认为是原发性高血压的病因。2.症状和体征患者可有高血钠、高血容量造成的高血压或/和一过性低钾血症，严重时出现低钾性碱中毒，导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压，水肿不常见，极易误诊为原发性高血压。3.诊断如患者有高血压、 低血钾，应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性（PRA）。理想状态下，在进行这些检查之前4～6周，患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物（如，噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、AngII受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂）。测定PRA时，一般在上午取血，患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL（>0.42nmol/L），PRA水平降低，血浆醛固酮（ng/dL）和PRA（ng/mL/h）之比>20。同时应积极化验电解质，血醛固酮，血浆肾素活性（PRA），做肾上腺影像学检查，甚至双侧肾上腺静脉插管（测定皮质醇和醛固酮水平），鉴别原发性或继发性。见表4.治疗1）手术切除腺瘤 如果是肾上腺腺瘤，可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后，术后所有患者的血钾恢复正常，血压下降，50-70%的患者在不需要 降压治疗的情况下血压完全正常化。 如果为肾上腺增生，70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压，因此一般不主张手术。2）药物治疗对于无手术指征的患者，可用药物治疗安体舒通控制醛固酮的过多分泌，起始剂量为50-100mg口服，每日1次，在1个月内减至维持量，一般为100mg左右，每日1次；阿米洛利5～10mgpo或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg，口服，一次/天到200mg，口服，2次/天，因为它不同于螺内酯，它不会阻止雄激素受体导致 男性乳房发育和性功能障碍）；除非低剂量螺内酯有效，否则它是男性长期治疗的首选药物。 原发性醛固酮增多症患者中，约半数需加用 抗高血压药物治疗。治疗经验：原发性醛固酮增多症并非罕见疾病，在青年高血压患者中为常见疾病，尤其是青年时期出现高血压，非ACEI/ARB类降压药物难以获得满意降压作用，曾经出现一过性低钾血症的高血压患者，应高度警惕与该病鉴别。由于长期误诊为高血压导致靶器官受损明显，甚至发生脑出血，急性心肌梗死，心肌肥厚和心功能不全等心脑血管事件。一旦发现不能排除原发性醛固酮增多症，应及时心血管内科或内分泌科诊治。2023年05月21日
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满晓军副主任医师 中国医大一院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症（Conn综合症）原发性醛固酮增多症是由控制血液中钠和钾的激素醛固酮过度生成引起。该病症通过药物治疗和改变生活方式来控制血压，在某些情况下还需要手术。概述肾上腺位于每个肾脏的顶部。什么是原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？原发性醛固酮增多症意味着肾上腺产生过多的类固醇激素醛固酮，这有助于调节钠和钾的排泄。肾上腺是两个小的三角形腺体，位于每个肾脏的顶部。这种情况也称为Conn综合症，由一个或两个肾上腺过度产生醛固酮引起。双侧腺体醛固酮分泌过多、一个肾上腺出现良性腺瘤或极少数情况下出现恶性肿瘤，均可导致醛固酮分泌过多。原发性醛固酮增多症通常表现为高血压和血钾低。任其发展，高血压会增加您患心脏病和中风等并发症的风险，而低钾会导致心律不齐。然而，在诊断为原发性醛固酮增多症的患者中，血钾正常也很常见。谁可能患有原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？任何人都可能患上原发性醛固酮增多症。但如果您有以下情况，则更有可能出现：低血钾水平（低钾血症）。30岁前开始的高血压。需要三种或更多药物来控制的高血压。肾上腺肿物。症状和病因原发性醛固酮增多症（Conn综合征）的病因是什么？原发性醛固酮增多症是由于肾上腺自身产生醛固酮过多所致。这种激素有助于调节身体的水和钠（盐）平衡、血容量和血压。在某些情况下，原发性醛固酮增多症是由一个或两个肾上腺中的良性肿瘤引起的。极少数情况下，原发性醛固酮增多症是由遗传性疾病引起的。在极少数情况下，一个或两个肾上腺的恶性肿瘤会导致原发性醛固酮增多症。原发性醛固酮增多症（Conn综合征）有哪些症状？原发性醛固酮增多症通常会导致高血压和低钾。其他症状可能包括：过度口渴。疲劳。尿频。头痛。肌肉痉挛。视觉障碍。无力或刺痛。诊断和检查如何诊断原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？医生通过测量高血压患者的醛固酮和肾素等激素以及电解质（包括钠和钾）的水平来诊断原发性醛固酮增多症。电解质是有助于平衡体内水量的矿物质。医生可能会建议进一步检查以排除肾上腺肿瘤。这些可能包括：CT，使用X射线创建身体内部结构的图片。磁共振成像(MRI)使用无线电波和高功率磁铁来显示身体的内部。当CT结果正常或CT显示双侧异常或CT显示单侧异常但患者年龄＞35岁时，如果患者想要通过手术治疗其原发性醛固酮增多症，建议进行肾上腺静脉采血(AVS)来证实是否是单侧病变。处理和治疗如何治疗原发性醛固酮增多症（Conn综合征）？如果额外的醛固酮是由两个肾上腺产生的，通常会用螺内酯或依普利酮等药物治疗，以阻断醛固酮的作用。如果它是由一个肾上腺产生的，则切除患侧肾上腺是这些药物的替代方法。医生也可能会建议改变生活方式，包括：经常运动。限制酒精摄入量。减少饮食中的钠。戒烟。哪些并发症与原发性醛固酮增多症（Conn综合征）有关？如果不治疗原发性醛固酮增多症，您的血压可能会升至危险水平。它还会破坏体内电解质的平衡。电解质失衡和长期高血压会增加严重并发症的风险，包括：心脏病发作或心力衰竭。心律不齐。肾功能衰竭。中风。暂时瘫痪，或无法移动。预防可以预防原发性醛固酮增多症（Conn综合征）吗？没有办法预防原发性醛固酮增多症。经常监测血压有助于及时发现问题。预后原发性醛固酮增多症（Conn综合征）患者的预后如何？原发性醛固酮增多症患者可以通过药物治疗。如果醛固酮来自一个腺体的肿瘤，则可以通过手术切除患侧肾上腺来治愈。2023年03月30日307
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张雅娉主任医师 北京友谊医院 心脏中心 原发性醛固酮增多症的临床表现 对于存在高血压、不明原因低钾血症和代谢性碱中毒三联征的患者都应该考虑到原发性醛固酮增多症的可能性。然而，多数原发性醛固酮增多症患者血钾正常，偶有患者存在低钾但血压正常。 原发性醛固酮增多症的诊断 检测坐位血浆醛固酮浓度（≥10ng/dL）、血浆肾素活性（＜1ng/ml?h）、及二者比值（＞20）；盐水负荷试验；肾上腺CT和肾上腺静脉取样。 原发性醛固酮增多症的分型： (1)双侧特发性醛固酮增多症，或称特发性肾上腺增生症，占比60-70; (2)单侧醛固酮腺瘤，占比30-40%； (3)单侧肾上腺增生，占比约3%； (4)其它类型，如家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。 治疗目标： 总体治疗目标是预防与高血压、低钾血症、肾脏毒性和心血管损害相关的发病和死亡。 (1)对于单侧肾上腺增生或者单侧醛固酮腺瘤的患者，首选腹腔镜下肾上腺切除术；对于拒绝或不能耐受手术的患者，次选盐皮质激素受体拮抗剂。 (2)对于双侧特发性肾上腺增生的患者，直接选用盐皮质激素受体拮抗剂治疗。2021年11月05日1043
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陈上清医师 广东省妇幼保健院 儿科 导语：有的家长发现自家孩子喝水多，心里还挺高兴的，不是说要多喝水吗？我家宝贝在这方面挺乖的。水喝多了，跑厕所当然会多些啦，没什么大惊小怪。的确，对于大部分人来说，上面的说法是没有问题。但是要注意了，某些疾病就偷偷潜伏在这些表面征象之下。宝爸宝妈的疑问随即就来了，那到底是喝水多好，还是喝水少好啊？ 1.什么叫“多饮”？ 首先我们要知道什么叫“多饮”，是指每天的饮水量超过2500ml。根据2016年《中国居民平衡膳食指南》推荐，每日的饮水量应该为1500ml～1700ml，相当于普通杯子（约200ml）8杯水或者是3瓶普通瓶装水（约550ml），对于一些体力活动比较大、运动量比较大的人群，那么饮水量就更多了，还有一些特殊人群，例如腹泻，或排泄量过多，导致身体缺水的人，每天应该补充2500～3000毫升水，或者是更多。当一般运动量人群，如果饮水量每天超过2500ml，相当于13杯水或者4.5瓶瓶装水，这个就要当心！ 2.什么叫“多尿”？ 其次还要知道什么叫“多尿”，是指每天24小时排尿多于2500ml。不区分儿童及成人。正常成人白天排尿4~6次，夜间0~2次，次数明显增多伴每次尿量多称为多尿。儿童由于膀胱容量比成人小，三岁以后儿童基本可以控制排尿，基本上每日6～7次。如果超过这个次数，但每次量不多，有时候只有几滴，也算多尿吗？不算，这叫尿频，只有当次数及尿量都多，才能叫多尿。那所有的多尿都是异常的吗？也不是。健康小孩的泌尿系统发育不够完善，当饮水过多或食用含水较多的食物时，可出现暂时性多尿，这是生理性的，除此之外，持续性多尿则属于病理性。 如果存在暂时性多尿，通过饮食调节及控制饮水，尿量可降至正常，这不用过于担心，如果是通过饮食及饮水不能纠正、或者是持续性的多尿，这就要来医院看医生了。 3.导致多饮多尿的原因有哪些？ 导致多饮多尿的疾病较多，我们列举几个较为常见的疾病供大家加深认识。。 1.尿崩症：是指精氨酸加压素（垂体分泌的一种激素，俗称水激素）分泌或利用障碍，导致尿量明显增多。常见症状老是感觉口渴想喝水，而且尿多，平均一个小时内能排尿2~3次，不管白天晚上，尿色清淡如水，尿比重低。 2.糖尿病：以高血糖为特征。典型症状为“三多一少”，就是多饮、多尿、食量大，但体重减轻。 3.原发性醛固酮增多症：是由于肾上腺皮质分泌过量的醛固酮而引起潴钠排钾，而血钠升高刺激下丘脑烦渴中枢，引起多饮，大量排钾会引起多尿。 4.其他内分泌疾病：维生素D中毒、甲状旁腺功能亢进症、Bartter综合征等。 5.部分肾脏疾病。 6.精神性烦渴：常有精神因素存在，如过度紧张、焦虑，多呈渐进性起病，症状逐渐加重。习惯性的多饮或口渴，多尿，夜间饮水较少有时症状缓解，尿量症状往往和情绪波动有关。 7.其他：大量饮水、饮茶、进食过咸或过量食糖亦可导致多尿，避开这些因素，尿量会降至正常。 鉴于此类疾病总体发病率较高，而发病早期隐匿性强，对儿童生长发育和健康构成潜在威胁，广东省妇幼保健院儿童内分泌科设立多饮多尿专病门诊，为小朋友尽早识别该类疾病和进行干预提供专业诊疗服务。 如需了解更多儿童内分泌疾病知识，点击关注以下公众号查阅更多科普内容。2021年07月29日682
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高鑫主任医师 上海中山医院 内分泌科 原发性醛固酮增多症患者可以有以下表现：高血压，可以有头晕头疼头胀的感觉，但是有一部分病人没有感觉，因此需要经常测量血压才能发现。大部分病人患有高血压数年，同时服用三种或三种以上降压药，而血压仍然不能控制。经常乏力，走路是双下肢容易疲乏，严重时可以表现为瘫痪，但是意识清楚，这个特点与脑血管意外的瘫痪不同。严重时，可以全身无力，呼吸费力。有的病人有腹胀、纳差、便秘等症状。如果存在这些症状，高度提示存在低钾血症，应该尽快到内分泌科就诊。随着影像技术的发展，因为胸、腹部疾病进行CT或磁共振检查时偶然发现肾上腺肿物或肾上腺增大。异常的肾上腺形态中最常见的病因就是原发性醛固酮增多症。（其他肾上腺疾病在以后讲解） 图-1肾上腺CT扫描所见的左侧肾上腺肿物（红色箭头所指处）出现以上任何一种表现，请到内分泌科就诊进行筛查和确诊试验。2021年03月09日1673
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高鑫主任医师 上海中山医院 内分泌科 前一讲已经向大家据介绍了内分泌高血压的概念，今天我们就先讲第一种肾上腺疾病引起的高血压——原发性醛固酮增多症。肾上腺有皮质和髓质两部分组成，各自都可以分泌多种激素。肾上腺皮质主要分泌以醛固酮为代表的盐皮质激素、以考地松为代表的糖皮质激素，还有性激素。醛固酮促进钠离子从肾脏重吸收和钾离子从尿液排出，可以概括为“保钠排钾”。因此，这个激素是维持人体血钠、血钾平衡、维持血压和血容量的重要激素。但是，当肾上腺皮质发生某种疾病的时候，譬如肾上腺分泌醛固酮的肿瘤、肾上腺增生，可以分泌大量的醛固酮，保钠排钾的作用远远超过人体的平衡之需，就会引起高血压、低钾血症。病人可以出现头痛、头胀、乏力、食欲减退、心慌、心悸，严重的病人可以出现摔跤、甚至瘫痪。引起醛固酮增多症最常见的病因包括：双侧特发性醛固酮增多症(60%-70%)和单侧分泌醛固酮的腺瘤(30%-40%)。原发性醛固酮增多症是继发性高血压的一个重要病因，典型表现为高血压和低钾血症。但是部分病人症状并不典型，可以血钾正常，但是很容易发生低钾血症。因此往往认为是普通类型的高血压或原发性高血压，通常会服用常用的降压药物，虽然血压可以有不同程度的下降，但是很难达到良好控制，往往增加多种降压药联合使用甚至增加利尿剂治疗，然而仍然难以达标，这种情况又称谓“难治性高血压”。下一节给大家讲如何早期发现原发性醛固酮增多症。2021年02月28日1535
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