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张兆国主任医师 北京清华长庚医院 心脏内科 1.概述原发性醛固酮增多症是指因肾上腺皮质(增生、腺瘤、或癌肿)自主性分泌过多醛固酮所引起的醛固酮增多症。症状和体征有发作性无力、血压增高和低血钾。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。治疗方法取决于病因。如为肿瘤,尽可能切除;如为增生,可用安体舒通或相关药物使血压恢复正常,并使其他临床症状消失。原发性醛固酮增多症是由肾上腺皮质肾小球细胞的肾上腺腺瘤,通常为单侧腺瘤,肾上腺癌或增生(罕见)。儿童极少发生腺瘤,但原发性醛固酮增多症有时发生肾上腺癌肿或增生。 肾上腺增生多见于老年男性,两侧肾上腺均可累及,但无腺瘤。某些形式的先天性肾上腺皮质增生症(其中其他盐皮质激素升高)和显性遗传的肾上腺皮质增生症也可能出现临床表现地塞米松- 可抑制的醛固酮增多症。 即使血清钾水平正常,分泌醛固酮的小腺瘤也越来越被认为是原发性高血压的病因。2.症状和体征患者可有高血钠、高血容量造成的高血压或/和一过性低钾血症,严重时出现低钾性碱中毒,导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期高血压和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压,水肿不常见,极易误诊为原发性高血压。3.诊断如患者有高血压、 低血钾,应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性(PRA)。理想状态下,在进行这些检查之前4~6周,患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物(如,噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、AngII受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂)。测定PRA时,一般在上午取血,患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL(>0.42nmol/L),PRA水平降低,血浆醛固酮(ng/dL)和PRA(ng/mL/h)之比>20。同时应积极化验电解质,血醛固酮,血浆肾素活性(PRA),做肾上腺影像学检查,甚至双侧肾上腺静脉插管(测定皮质醇和醛固酮水平),鉴别原发性或继发性。见表4.治疗1)手术切除腺瘤 如果是肾上腺腺瘤,可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后,术后所有患者的血钾恢复正常,血压下降,50-70%的患者在不需要 降压治疗的情况下血压完全正常化。 如果为肾上腺增生,70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压,因此一般不主张手术。2)药物治疗对于无手术指征的患者,可用药物治疗安体舒通控制醛固酮的过多分泌,起始剂量为50-100mg口服,每日1次,在1个月内减至维持量,一般为100mg左右,每日1次;阿米洛利5~10mgpo或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg,口服,一次/天到200mg,口服,2次/天,因为它不同于螺内酯,它不会阻止雄激素受体导致 男性乳房发育和性功能障碍);除非低剂量螺内酯有效,否则它是男性长期治疗的首选药物。 原发性醛固酮增多症患者中,约半数需加用 抗高血压药物治疗。治疗经验:原发性醛固酮增多症并非罕见疾病,在青年高血压患者中为常见疾病,尤其是青年时期出现高血压,非ACEI/ARB类降压药物难以获得满意降压作用,曾经出现一过性低钾血症的高血压患者,应高度警惕与该病鉴别。由于长期误诊为高血压导致靶器官受损明显,甚至发生脑出血,急性心肌梗死,心肌肥厚和心功能不全等心脑血管事件。一旦发现不能排除原发性醛固酮增多症,应及时心血管内科或内分泌科诊治。2023年05月21日 265 0 0
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张好好主任医师 郑大一附院 内分泌与代谢病科 1)请您保证充足的睡眠,避免体力和脑力的过度兴奋,避免重体力劳动。2)请您定期测量血压和生命体征。如血压高者,应每日监测血压2次,并遵医嘱应用降压药;如血压低者,应遵医嘱及时补钾。如您在缺钾同时还伴有手足抽搐,应注意补钙。3)请您注意安全,防止意外发生。因肌肉功能障碍,容易跌倒,故您应限制活动范围,防止意外损伤。 4)若您有低钾血症,在饮食上应注意选择富含蛋白于维生素的食物,同时多食用含钾丰富的食物,如香蕉、草莓、柑橘、葡萄、柚 子、西瓜、香菇、蘑菇、菠菜、山药、毛豆、苋菜、马铃薯、南瓜等,避免进食大量碳水化合物以及大量饮用清水,切忌酗酒、暴饮 暴食及进食不洁食物。 5)请您遵医嘱按时服用补钾、降压等药物。本文系张好好医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年01月04日 6612 0 3
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