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2018年03月28日
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陈小楠主任医师 盛京医院 泌尿外科 盛京医院陈小楠教授接受辽宁都市频道“健康一身轻”节目采访，详细讲解一种可能被彻底“治愈”的高血压----原发性醛固酮增多症！视频链接见下方，欢迎大家收看！https://v.qq.com/x/page/o0811y31t1y.html?（一）预后肾上腺醛固酮腺瘤和单侧肾上腺增生者术后100%的患者血钾正常、血压改善，35%~60%高血压治愈（BP<140/90mmHg，不需服用降压药物）。80%的患者于1月内血压正常或最大幅下降并稳定，其余的也多不超过6月，但也有在一年内可继续下降者。服用螺内酯等药物的IHA患者19%~71%血压能控制，87%的血压有所改善。术后血压改善显著的预后因素包括：①高血压病史<5年；②术前螺内酯治疗有效；③术前<2种降压药物满意控制血压；④术前高ARR比值；⑤没有高血压家族史。反之，则术后高血压缓解不明显。肾上腺手术后血压持续升高的原因尚不清楚，可能与诊断时年龄过大或者高血压病史过长有关，也可能是诊断或手术适应症选择不恰当，但最常见的原因是PHA合并原发性高血压。（二）随访1.随访目的 ①了解治疗效果、判断治疗方案是否合理；②可能的多发醛固酮瘤；了解药物治疗的副作用。2.随访内容 ①临床症状；②血压的评估；③常规血生化检查：电解质、肝肾功能（尤其螺内酯等药物治疗者）；④内分泌学检查：血、尿醛固酮，血浆肾素活性水平；⑤腹部CT检查：了解对侧肾上腺和/或患侧残留腺体的情况；药物治疗者需与治疗前的肾上腺对比评估。3.随访方案 ①术后短期内即可复查肾素活性和醛固酮，了解早期生化变化。②第一次随访术后4~6周，主要评估血压、血电解质及有无手术并发症。③术后三个月待对侧肾上腺正常功能恢复后，可根据情况进行氟氢可的松抑制剂试验等生化方法了解PHA是否治愈。④每6个月1次，连续2年以上，药物治疗者长期随访。如果您或者亲朋好友患有高血压合并低血钾，或者肾上腺肿瘤建议您来盛京医院第一泌尿外科病房找教授们来看一看哦！盛京医院泌尿外科目前每年可完成近1000例的肾上腺微创手术哦！陈小楠，副教授，副主任医师，医学博士，硕士研究生导师美国加州大学戴维斯分校访问学者，现任辽宁省预防医学会生殖健康专业委员会常务委员，辽宁省细胞生物学学会肿瘤精准医疗与大数据管理专业委员会膀胱疾病学组常务理事。发表多篇中英文学术论文，承担省市级课题4项。专业擅长：泌尿外科微创治疗（如腹腔镜肾上腺手术，腹腔镜肾肿瘤保肾手术，腹腔镜肾癌根治术，腹腔镜前列腺癌根治术，腹腔镜肾切除术，腹腔镜肾盂癌及输尿管癌根治术，经尿道前列腺电切术，经尿道膀胱肿瘤电切术，经皮肾镜手术，输尿管镜碎石等），泌尿系恶性肿瘤的综合治疗，晚期肾癌，前列腺癌靶向治疗。膀胱过度活动症，尿失禁，间质性膀胱炎，顽固性尿频，尿急，尿痛等膀胱功能障碍性疾病。出诊时间：周二全天，周三上午出诊地点：盛京医院南湖院区 B 座6层 泌尿外科C 区4诊室盛京医院陈小楠医生目前为“好大夫在线”网站全国范围内肾上腺肿瘤---好评医生前10名！就诊的患者可以通过下载盛京医院官方app“掌上盛京医院”，并搜索“陈小楠”医生后预约挂号，同时支持网上支付及查询检查结果，方便快捷。亦可通过扫描下方二维码在“好大夫在线”网上咨询沟通）。陈小楠医生收治过的肾上腺肿瘤患者部分典型诊疗经过分享如下：2018年02月24日9616
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赵晓龙主任医师 上海市公共卫生临床中心 内分泌科 复旦大学附属华山医院内分泌科 陈立立 赵晓龙在我国，高血压患者的总人数已经突破3.3亿。也就是说，包括儿童在内，每4个人中就有1个高血压患者。已知的高血压危险因素包括肥胖、饮食、年龄、精神紧张、饮酒、吸烟和遗传背景等。近年的研究发现，10%以上的高血压是由原发性醛固酮增多症导致的，原发性醛固酮增多症导致的高血压较同样血压水平的原发性高血压相比，其脑中风、心肌梗塞的发生机会要增加几倍以上，而且部分原发性醛固酮增多症导致的高血压是可以通过手术切除肾上腺得到根治，因此在普通的高血压尤其是药物控制不好的高血压筛查出原发性醛固酮增多症临床意义很大，部分患者的高血压可以避免终身服药。什么是原发性醛固酮增多症醛固酮由肾上腺皮质球状带合成及分泌，通过调节肾脏对钠离子的重吸收，维持水盐平衡。原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是继发性高血压的最常见病因。原醛症，顾名思义，即由于肾上腺自身的原因过度分泌醛固酮，导致肾脏重吸收钠增加，最终出现高血压、低血钾等临床表现。原醛症的危害①高血压原醛症在疾病早期呈轻-中度高血压（150～170/90～109mmHg），随病程进展，大多数患者出现舒张期高血压与头痛，舒张压可高达120～150mmHg，对降压药物常无明显疗效。眼底病变常与高血压程度不相平行，同时伴有心、脑、肾等靶器官损害，如左心室肥厚、心绞痛、左心功能不全、冠状动脉瘤和主动脉夹层；一过性脑缺血发作或脑卒中、视网膜出血；肾功能不全等。②低血钾原醛症在疾病中、后期可出现自发性低血钾。患者可表现为疲乏无力，亦可出现典型的周期性麻痹。低血钾可诱发室性早搏、室上性心动过速等多种心律失常。长期的低钾使肾小管上皮细胞呈空泡样变性，肾脏浓缩功能受损，出现低比重尿、多尿、夜尿增多③代谢紊乱原醛症患者由于醛固酮分泌增多，胰岛素敏感性下降，因此发生糖代谢紊乱、脂代谢紊乱以及腹型肥胖的风险均高于正常人群。哪些人需要筛查原醛症原醛症的治疗有别于原发性高血压。因此，从高血压人群中筛查出原醛症显得非常重要。根据国内外的权威医学指南，下列人群患原醛症的风险较高，需要筛查：①高血压2级以上（收缩压 >160mmHg，或舒张压 >100mmHg）；②联用含利尿剂在内的3种降压药，血压仍未控制（收缩压 >140mmHg，或舒张压 >90mmHg）；③联合使用4种及以上降压药；④自发性低血钾或使用利尿剂后出现低血钾的高血压患者；⑤发现肾上腺意外瘤的高血压患者；⑥早发性高血压（<20岁）或早发（<40岁）脑血管病变家族史；⑦原醛症患者患有高血压的一级亲属；⑧高血压合并睡眠呼吸暂停综合征。如何筛查原醛症血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）是原醛症首选的筛查指标。该检查可在内分泌科门诊进行，非常简单便捷。具体方法如下：①ARR应在早晨起床2小时后进行，时间为8:00-10:00为佳。试验前不应限制盐的摄入，同时应注意补钾，使血钾达到正常范围，因低血钾会抑制醛固酮的分泌。②试验前暂停影响ARR检测的药物以下药物暂停4周：醛固酮受体拮抗剂（螺内酯、依普利酮），保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯蝶啶），排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米），甘草提炼物；以下药物暂停2周：血管紧张素转化酶抑制剂（卡托普利，贝那普利，依那普利，培哚普利等），血管紧张素II受体拮抗剂（缬沙坦，氯沙坦，厄贝沙坦，坎地沙坦等），中枢α2受体阻滞剂（可乐定、甲基多巴）可将原用降压药改为对ARR测定影响小的药物如α受体阻滞剂（哌唑嗪，特拉唑嗪等），以及非二氢吡啶类钙拮抗剂维拉帕米。原醛症的分型筛查试验阳性，确诊试验证实的原醛症患者需进行分型，原醛症的分型对制定治疗方案非常重要，一部分类型的原醛患者可通过手术治疗使高血压和低血钾得到治愈或缓解。原醛症的主要类型为特发性醛固酮增多症（特醛症）与醛固酮瘤，还有一些其他的少见类型比如原发性肾上腺皮质增生（单侧肾上腺皮质增生），家族性醛固酮增多症（FH）及分泌醛固酮的肾上腺皮质癌。其中，醛固酮瘤约占35%，特酮症约占60%。值得注意的是，醛固酮瘤或单侧肾上腺皮质增生导致的高血压是可以通过手术治愈的。若分型为特醛症，亦可口服醛固酮受体拮抗剂（螺内酯、依普利酮）使病情缓解。若为家族性醛固酮增多症，部分可通过服用小剂量的糖皮质激素得到缓解。通常情况下，肾上腺高分辨率CT被用来对原醛症进行分型。然而，肾上腺CT在分型诊断中还有一些不足，甚至会引起临床的误判。例如，小的醛固酮瘤被误诊为特醛症，单侧无功能腺瘤被误诊为醛固酮瘤，而结节样肾上腺增生又难以与醛固酮瘤相区别。来自国外著名的梅奥诊所内分泌科的研究表明，单纯依靠CT的影像结果来判断，约21.7%的患者会丧失手术切除的机会，约24.7%的患者会做不必要或错误的肾上腺切除手术。因此对那些有手术意向，肾上腺影像CT双侧均提示有增粗或病灶的患者，就需要进行肾上腺静脉插管采血（AVS）。什么是肾上腺静脉插管采血肾上腺静脉插管采血是通过大腿的股静脉插管，将导管口位于双侧肾上腺静脉里面，采血，测定肾上腺静脉里面的醛固酮水平，同时测定肾上腺静脉的皮质醇水平进行纠正，用来帮助判断醛固酮过度分泌是单侧来源还是双侧来源。如果醛固酮过度分泌是单侧来源，还能判别是左侧还是右侧来源。因此，若能确定是单侧腺瘤或增生，手术治疗可使低血钾正常，高血压改善。若AVS判定为双侧来源，则可避免不必要的手术。因此，肾上腺静脉插管采血被认为是原醛症分型诊断的金标准，被越来越多地用于临床。继发性高血压多学科联合门诊（MDT门诊）：由复旦大学附属华山医院泌尿外科（沈周俊教授），内分泌科（赵晓龙副教授）、泌尿外科（徐可教授）、放射科（张军副教授）、介入科（张晓龙教授）等多名教授，针对继发性高血压开展多学科合作、个体化、一站式诊疗服务，同时在临床检查和手术安排方面提供便利。一般建议患者先在内分泌的继发性高血压专病门诊或内分泌专家门诊完成高血压筛查检查和调整用药。继发性高血压专病门诊：每周二下午（门诊5楼49号诊室）专家门诊时间：内分泌科：赵晓龙教授周五上午7楼，周五下午5楼徐可教授（周三下午，周五上午，门诊5楼）具体预约方式及开诊时间详以华山医院官网及官方微信为准。2017年03月19日56462
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孙发主任医师 贵州医科大学附属医院 泌尿外科 原发性醛固酮增多症(primary hyperaldosteronism) 简称原醛症，是由于体内分泌过多的醛固酮所致，典型的表现为高血压、高醛固酮、低血钠、低血肾素、碱中毒和肌软弱无力或周期性麻痹。1953 年由Conn 首次描述本病，故亦称Conn综合征。临床多见有分泌醛固酮的肾上腺肿瘤和原发性肾上腺皮质增生(adrnal cortical hyperplaisa)，还有病变不在肾上腺的原醛症，需予以鉴别。1一．病因11.肾上腺皮质腺瘤最常见，约占原醛症80% ，以肾上腺单个肿瘤多见，醛固酮同瘤体积较小，多数直径小于3cm，有些仅为O. 3~0. 6 cm ，平均直径为1. 8 cm ，重量多数为3~5 g 。2. 特发性醛固酮增多症，其发病机制可能是由某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起。该病对血管紧张素敏感。站立位时，肾素活性和醛固酮分泌升高。有人认为，该病是原发性高血压病多种临床类型中的一个组成部分。3. 原发性肾上腺皮质增生少见，其内分泌生化测定结果类似皮质腺瘤，作一侧肾上腺切除或肾上腺次全切除有一定疗效。4. 分泌醛固酮的肾上腺腺癌肿瘤直径常大于3 cm ，包膜常被浸润，由于癌细胞还可分泌糖皮质激素和性激素，而可出现相应临床表现。5. 糖皮质激素可抑制性原醛症病因未明，可能与17α是化酶缺乏有关，一般有家族史，可出现高血醛固酮及类似原醛症表现，测定血浆17-去氧皮质醛升高。服用地塞米松，每次2 mg ，每日一次，3周后病人血钾、血压、醛固酮分泌量恢复正常，则可确诊。此症不应手术，而需终生服用地塞米松。6. 异位分泌醛固酮的肿瘤极罕见，仅见于少数肾癌和卵巢癌的报告。这些肿瘤具有分泌醛固酮的功能，但对ACTH 和血管紧张素不起反应。二. 原发性醛固酮增多症的诊断1临床表现 ①高血压，以舒张压升高为主，血压正常的原醛症极罕见。②多饮、烦渴、尿多，以夜尿多为主。③肌无力，甚至周期性麻痹，首先累及四肢，重者发生软瘫，并影响呼吸和吞咽。实验室检查 原醛症是由于体内分泌过多醛固酮、水纳满留，肾排钾增多，体液容量过多，而抑制了肾素血管紧张素系统等，引起机体→系列改变。实验室检查应注意以下方面:①低血钾、高血钠。②碱中毒，血CO2 结合力正常高值或高于正常。③尿钾排出增多，24 小时超过25-30 mmol/ L。④血和尿醛固酮含量升高。⑤血浆肾素活性降低，激发试验往往无反应，但该测定对原醛症并不特异，因为25% 高血压病人有肾素抑制现象。特殊检查1.螺内酯(安体舒通)试验螺内酯为合成的醛固酮竞争性拮抗剂。常用量螺内酯每次80 -100 mg ，每日三次口服，连续2-3 周，原醛症者，血压下降，肌无力改善，尿钾减少，尿钠增多，血钾上升到正常范围，血纳下降，CO2 结合力下降，尿pH 变酸性。2. 对于临床症状和实验室检查结果不典型者，为查明病因可作选择性诊断性试验。①体位试验，特发性醛固酮症者站立位时肾素和醛固酮分泌增高。②钠钾平衡试验，仅适用于诊断有困难时。原醛症病人在普食情况下呈钾负平衡，钠平衡;在低纳饮食情况下呈血钾升高，尿钠排出减少。影像学定位诊断1. B 超直径<1 cm 的肾上腺肿瘤B 超常难以发现。2. CT 能显示直径0.8-1 cm 大小的腺瘤，为首选检查。腺瘤多为单侧性。腺癌直径一般>3 cm ，边缘不清楚，有浸润表现。肾上腺皮质增生可显示双侧肾上腺增大或呈结节状改变。CT 对直径1 cm 以上醛固酮同肿瘤的检出率在90% 以上。3. MRI 对肾上腺肿瘤的检出率低于CT 。一般不予采用。4. 131 I-19-碘-胆固醇肾上腺核素显像对腺瘤、癌和增生的鉴别有帮助，如一侧肾上腺显示放射性浓集区，提示该侧有醛固酮肿瘤的可能;如双侧显示，提示双侧增生或双侧腺瘤可能。三. 原发性醛固酮增多症的治疗1依据原醛症的不同病因，选择相应的治疗方法。醛固酮同肿瘤首选手术切除，可治愈肾上腺皮质增生引起醛固酮症，-般不赞成手术治疗。1.药物治疗其适应证包括:进行术前准备、特发性肾上腺皮质增生、拒绝手术或有手术禁忌证、不能切除的皮质腺癌、糖皮质激素可控制的原醒症。药物治疗包括:①螺内酯(安体舒通，spironolactone) ，每日剂量120-480 mg ，服药2-4 周后，血压和血何可恢复正常。症状控制后，剂量可逐渐减少到20 mg ，每日三次。作为术前准备，可使手术危险性减少。②氯胺吡咪(阿米洛利，amiloride) ，是长效强效潴钾利尿剂，其作用机制有直接抑制分泌醛固酮的效力，剂量为每次5 mg ，每日三次口服。③氨苯蝶啶，是潴钾利尿药，但非醛固酮竞争性拮抗剂。作用远曲肾小管，抑制钠重吸收。用量50 -100 mg ，每日三次口服。④其他药物，如血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利(captopril)和雷米普利(ramipril) ，以及钙离子通道阻滞剂硝苯地平(nifedipine) 等，常与保钾利尿剂或螺内酯联合应用，血钾和血压可很快恢复正常。2. 于术治疗 术前准备，包括口服螺内酯，以控制高血压，纠正低血钾;采用低钠高钾饮食。高血压、低血伸、碱中毒纠正后，才可施行手术。单个单侧肾上腺腺瘤，可将瘤体与同侧肾上腺切除;原发性肾上腺皮质增生，作一侧肾上腺次全切除或全切除;特性原醒症，作肾上腺手术往往效果不佳，可选用药物治疗;肾上腺皮质腺癌此异位分泌醛固酮肿瘤，应作肿瘤根治术。近年来腹腔镜技术进步，肾上腺皮质腺瘤等可作腹腔镜手术。【参考文献】1. 外科学（第七版）人民卫生出版社2011年12月26日18327
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