原发性纤维蛋白溶解症是指纤溶酶原被激活为纤溶酶（导致出血的物质）、或纤溶酶抑制物（减少出血的物质）减少，继而降解纤维蛋白原和其他凝血因子，造成以低纤维蛋白血症为主的低凝状态。
本病分为先天性和后天性（获得性），以后天性纤维蛋白溶解症多见。
主要症状有全身或局部的出血，如皮肤、黏膜、内脏器官或伤口出血。
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原发性纤维蛋白溶解症是指纤溶酶原被激活为纤溶酶（导致出血的物质）、或纤溶酶抑制物（减少出血的物质）减少，继而降解纤维蛋白原和其他凝血因子，造成以低纤维蛋白血症为主的低凝状态。
本病分为先天性和后天性（获得性），以后天性纤维蛋白溶解症多见。
主要症状有全身或局部的出血，如皮肤、黏膜、内脏器官或伤口出血。
本病分为先天性和后天性（获得性），其发生主要与下列因素有关：
先天性因素
后天性因素
原发性纤维蛋白溶解症表现为全身出血。严重时，可有内脏出血，甚至颅内出血。先天性的患者，常有自幼反复出现轻微外伤或手术后出血的特点。
皮肤和黏膜出血：如皮肤瘀点（红色的出血点）或大片瘀斑（暗红色或青紫色），口腔或牙龈、鼻腔出血等。
内脏出血：如大便带血、呕血（吐血）、尿中带血、阴道出血，甚至颅内出血等。
创伤后出血：受到外伤、手术切口、穿刺部位（如打针后的针眼）或拔牙后牙床渗血不止。
先天性的患者，自幼身体磕碰后出现皮肤瘀斑、皮肤破口后出血时间长，血痂不易凝固。
本病的常见并发症有：
本病可以通过下列方法进行预防：
治疗慢性肝病
若为病毒性肝炎引起，则需抗病毒治疗。
若为肝硬化引起，则进行护肝、补充蛋白等对症治疗。
肝衰竭者，需住院治疗等，以减少本病发生的风险。
治疗急性早幼粒细胞白血病：目前有效的疗法包括全反式维 A 酸治疗，大多能够得到缓解，早期治疗时发生本病的风险较高。
创伤及产后出血治疗：创口出血不止的患者和待产孕妇，需及时筛查本病。如怀疑本病，可以预防性使用抗纤溶药物，减少出血风险。
定期体检：对于合并本病相关的基因突变或有家族史的人群，需关注身体有无出血或出血后不易停止的现象，要定期体检。做到早发现、早治疗。
本病主要依靠纤维蛋白原水平检测、纤溶酶和纤溶酶原检测、纤溶酶-α2 抗纤溶酶复合物检测、纤维蛋白原降解产物检测、基因突变检测、凝血功能、血常规等检查进行诊断，具体检查方法如下：
原发性纤维蛋白溶解症的治疗，主要采取抗纤溶治疗和替代治疗。
替代治疗包括输注冻干人纤维蛋白原或新鲜冰冻血浆，疗效较好。
输注冻干人纤维蛋白原
适应证：可用于低纤维蛋白原，包括先天性纤维蛋白原减少或缺乏症，或严重肝脏损伤、肝硬化、产后大出血等。
效果：能迅速提高体内纤维蛋白原水平，降低出血风险。
输注新鲜冰冻血浆
是原发性纤维蛋白溶解症的常用治疗措施，能迅速纠正低纤维蛋白原血症，并补充凝血因子，从而降低出血风险。
用药注意事项
口服抗纤溶药物者，须每隔 2~3 天复查。
须注意药物的不良反应，如血栓形成、腹泻等；若出现肢体肿胀、疼痛等，应及时去正规医院就诊。
复查
无出血者，可以 1~3 个月到医院复查 1 次，主要复查凝血功能、纤维蛋白原、血常规等。
有出血表现者，须每个月到血液专科门诊遵医嘱完善专科检查，如纤溶酶复合物检测等。
饮食：不吃坚硬的食物，如坚果、核桃、骨头等。
运动
疾病稳定期，可以适当锻炼，选择散步、快走等低强度运动。
卧床者，可在床面活动肢体及床边走动，不做剧烈活动，如跑步、打球等。
大小便
多吃蔬菜、水果等，保持大便较软、易解出，避免用力排便。
如大便干燥或排便困难，应在医生指导下使用软化大便药物（如乳果糖等）。
若不接受正规治疗，可因各个部位出血而对身体造成损害。若为颅内出血或中枢神经系统出血，可能导致死亡。
经过及时的正规治疗后，大多预后较好，出血风险较小，能够长期生存。
