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李琦玮主治医师 广安门医院 血液科 原发性血小板增多症 (essentialthrombocythemia,ET)是骨髓增殖性肿瘤（MPNs）的一种类型，属于克隆性造血干细胞疾病，以血小板增多、伴有血栓形成及出血并发症为特征表现。ET好发于老年人群，50-70岁之间为发病高峰，女性稍多。ET的发病原因仍不确切，可能与环境因素相关，或者与其他类型的MPN发病相关。与相关的 JAK2、CALR 或 MPL基因突变相关。临床表现部分患者表现为血栓形成或出血，但也经常有患者没有什么症状，只是偶然检查发现血小板计数升高后诊断。约10%的ET患者诊断时可触及轻度脾肿大。Q1血小板升高到多少可能是血小板增多症？A：血小板计数持续高于450×10^9/L。Q2什么原因可能引起血小板增高？A：引起血小板升高的原因很多，主要包括克隆性血小板增高、反应性（继发性）血小板增多症、家族性血小板增多症、假性血小板增多症。克隆性血小板增高主要包括真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性髓细胞白血病、伴环铁幼粒细胞的难治性贫血以及血小板增多、5q-综合征等；怀疑上述疾病时需要进行骨髓象检查、细胞病理学检查等检查进行诊断。反应性血小板增多常常因为细胞因子（如白介素-6、IFN-γ）起始，肝促血小板生成素驱动，见于感染、炎症和恶性肿瘤等。急性失血、血小板减少后恢复（反弹性血小板增多）、急性感染或炎症、运动、药物反应（长春新碱、肾上腺素、全反式维A酸）可能引起血小板一过性升高。铁缺乏、脾脏切除或先天性脾缺乏、恶性肿瘤、慢性感染或炎症、溶血性贫血等可见持续性的反应性血小板增多，针对病因治疗可能缓解血小板升高的问题。家族性血小板增多症是由促血小板生成素基因、MPL基因或其他未知基因突变造成的罕见疾病，偶有血栓形成或出血，临床表现大多轻微，遗传学原因不清。假性血小板增多包括冷球蛋白血症、急性白血病中细胞质碎片、红细胞碎片、菌血症等，需要完善相关检查进行鉴别。Q3血小板增高需要做什么检查？有必要做骨穿吗？A：疑似诊断ET的患者需要完善以下检查：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维（嗜银）染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或者CT检查。基因检测可采用外周血进行检查。骨穿检查是鉴别ET与其他血液疾病的重要手段。如果目前血小板升高程度不明显，可不急于进行骨穿检查。但对于相关基因突变阴性、根据症状、检查不能明确诊断的疑似ET患者，建议进行骨髓涂片和活检检查。Q4原发性血小板增多症（ET）的风险和预后怎么样？A：血栓形成是原发性血小板增多症发病和死亡的主要原因。60岁以上或既往有血栓病史是血栓并发症最有力的预测因素。动脉血栓可以影响中枢神经系统（如卒中、短暂性脑缺血发作）、心血管系统（心肌梗死、不稳定型心绞痛等）。严重的出血较血栓形成少见，主要影响鼻黏膜、口腔黏膜和胃肠道。部分ET患者可进展至骨髓纤维化（首个10年发生率为3-10%），少数可进展至急性髓细胞白血病（首个10年发生率为1-2.5%）。Q5患者需要关注什么症状表现？怎么和医生讲得更全面？A：患者和医生沟通时，可以注意是否存在以下症状：有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常、手足发绀等微循环障碍症状；有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况；有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟、充血性心力衰竭）、有无血管栓塞病史（中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉、肠系膜静脉等深静脉血栓），家族是否有类似的患者。Q6血小板升高到多少需要治疗?A：血小板高于正常值需要定期复查，一般血小板升高到600-800×10^9/L需要考虑治疗。ET的主要治疗目标是预防和治疗血栓并发症。血小板计数应控制在600×10^9/L以下，理想目标值为400×10^9/L。根据患者的年龄、有无血栓病史、基因突变情况、血小板计数的程度制定治疗方案。Q7血小板升高需要配合中药治疗吗？A：血小板升高建议进行中西医结合治疗，当血小板升高达到1000-1500×10^9/L，应用羟基脲等降细胞治疗可较明显地减少血小板数量，降低血栓事件风险。中药治疗在辨证论治的基础上，运用清肝化瘀、攻补兼施的基本治则，化瘀通络，调补身体的虚损与有余，恢复脏腑的正常功能，对于出血及血栓风险偏低的患者，纯用中药效果更佳，中高危患者可采用中西医结合的方法迅速改善症状，有利于稳定血小板数量，改善预后。2022年08月02日
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、概述原发性血小板增多症（ET）是一种以骨髓巨核细胞持续增生和血小板增多且功能异常为特征的慢性骨髓增生性疾病（MPN），为造血多能干细胞克隆性增殖性疾病。临床主要表现为出血、血栓形成以及脾脏明显增大。二、临床表现ET患者病程缓慢，多数患者长期无症状，本病的常见临床表现包括血栓形成和出血。与真性红细胞增多症相比较，发热、盗汗、体重下降以及皮肤瘙痒等表现少见。血栓形成和出血是ET常见的并发症，主要是血小板质量和数量异常造成的。确诊时血栓形成以及出血事件的发生率分别为9%~22％和3%~37%。在诊断后，中位随诊3~7年内，血栓形成和出血的发生率分别是7%~17％和8%~14%。在血栓事件中，动脉血栓形成是静脉血栓的3倍，主要包括卒中、短暂性脑缺血发作、肾动脉或静脉血栓形成、肢端缺血等。肢端缺血最初可以表现为雷诺现象，然后逐步进展为肢端坏疽等。出血往往也是ET的首发表现，出血以黏膜包括鼻腔、口腔、消化道等部位出血常见。ET患者的出血风险与血小板数目相关，血小板数目＞1500×10^9/L显著增加出血机会。另外，获得性vWF病、抗血小板药物（特别是阿司匹林）也都增加出血机会。体格检查中，约25%~48％的患者有轻到中度脾大，肝大和淋巴结肿大罕见。三、病例患者诊断为原发性血小板增多症10余年。患者于2006年确诊原发性血小板增多症，未行治疗。于2008年行相关治疗，服用羟基脲、阿司匹林、叶酸。2年前自觉乏力、皮肤干燥，伤口不易愈合。2022年1月于本院住院，行相关检查：2022-01-18凝血四项＋D二聚体：活化部分凝血活酶时间测定49.3sec，血浆D-二聚体0.81ug/ml；2022-01-18异常白细胞形态检查：异常细胞形态中性粒细胞核分叶较多；2021-01-18行骨髓穿刺术，骨髓细胞学示；骨髓増生活跃；粒系增生活跃，占44%,杆状核比值偏低，分叶核比值偏高，部分细胞胞体较大，胞浆内颗粒缺乏；红系増生活跃，占28%，以中、晚幼红细胞为主，成熟红细胞形态未见明显异常；淋巴细胞占26%，其中幼稚样淋巴细胞占2%；全片可见巨核细胞68个，分类25个，其中幼巨1个，颗粒巨3个，产板巨17个，裸核4个，血小板成堆，成片易见。结论：骨髓增生活跃，血小板増多。2022-01-21骨髓活检：骨髓中粒系、红系増生程度大致正常，巨核系増生活跃，网硬蛋白增生，未见明显异型增生及原始细胞增多，结合临床病史受限考虑原发性血小板増多症。组织化学及免疫组织化学染色：组织化学染色：网织纤维染色（+)，(MF-1级），铁染色（+)。2022-01-21血液肿瘤免疫分型：在CD45/SSC点图上设门分析，CD34+CD117+CD13+CD33+CD38+的髓系原始细胞约占有核细胞的0.8%，比例略増高；CD3+CD5＋的T淋巴细胞约占淋巴细胞的58.1%，CD3+CD4+/CD3+CD8＋的细胞比值约为3.8；CD19+CD20＋的B淋巴细胞约占淋巴细胞的13.6%,为cKappa、cLambda多克隆表达。结论：髓系原始细胞比例略高。患者现症见：皮肤干燥，掉皮屑，纳差，眠差，入睡困难，现服用安眠药，二便调。血常规示：WBC；3.4510^9/LRBC；2.4510^12/LHGB；98g/LPLT；48410^9/L(2022-5-18于本院)处方：1.芪连益髓颗粒2.中医膏方：化岩方调黄芪300灵芝150夜交藤150饴糖300鸡内金90小茴香90高良姜60大枣90四、分析根据原发性血小板增多症的临床表现，现代中医认为该病应属于“血瘀”、“积证”、“血证”、“脉痹”等范畴。早在《灵枢百病始生篇》就有：“阳络伤则血外溢，血外溢则衄血；阴络则血内溢，血内溢则后血”的记载，指出了皮肤粘膜脉络损伤，可导致衄血及便血。唐容川在《血证论》中阐明了瘀血和出血之间的关系，提出治血4法，认为祛瘀与生新有着辨证关系，强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”。《难经·五十六难》说：“肝之积名曰肥气，在左胁下，如覆杯，有头足……。脾之积名日痞气，在胃脘，覆大如盘……”。与原发性血小板增多症脾肿大的表现相似。中医根据疾病证候患者症状脉象等辨证论治，整体论治，处方用芪连益髓颗粒，治以益气养阴，清热解毒止血；中医膏方化岩方祛瘀生新，调黄芪、灵芝补气健脾，夜交藤、大枣养心安神针对患者眠差的症状，鸡内金消食散结，小茴香、高良姜散寒止痛、理气和胃。2022年06月23日1300
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李登举主任医师 武汉同济医院 血液内科 牙龈出血的主要原因是什么？1.牙龈炎：这实际上是最常见的原因之一，可以看看口腔科，但决定洁牙或者牙科手术前要注意查凝血常规和血常规，如果口服止痛药或者阿司匹林，还要查血小板功能。2.血小板减少：这种情况也非常常见，药物因素，乙肝病毒等因素要优先考虑，其次要注意免疫性血小板减少症或各种骨髓受到累及的肿瘤性疾病所导致的血小板生成减少。3.血小板增多：不要以为增多一定不会出血，小部分患者会合并获得性血管性血友病，也会造成出血风险增加，如骨髓增殖性肿瘤！4.血小板功能减低：最常见的是阿司匹林或其它抗栓药物所致，一些止痛药也会有所影响，部分是长期摄食某些食品或者活血化瘀药物造成的血小板功能降低。也有些患者是因为尿毒症导致血小板功能受损。当前一些靶向药物也会造成血小板功能异常（如酪氨酸激酶抑制剂伊布替尼，泽布替尼等）5.凝血功能异常：最常见的是心脑血管疾病患者长期口服华法令所导致的维生素K缺乏症，也有些患者是老鼠药中毒。部分是因为口服某些新型抗凝剂所致的凝血紊乱。肝脏疾病或者各种肿瘤性疾病肝脏受累，导致蛋白合成障碍可造成凝血功能差，胆道疾患或者胃肠功能紊乱（如长期腹泻）也会引起维生素K缺乏症。此外也要注意遗传性凝血功能障碍。6.纤溶亢进：急性早幼粒细胞白血病，蛇咬伤，部分疾病的终末期或者急性进展期，高肿瘤负荷化疗初期都可能会出现继发性纤维蛋白溶解亢进。7.其他：血管炎，维生素缺乏、急性白血病患者牙龈浸润等影响到血管的致密性或者直接造成的损害等也会引起出血。遇到牙龈出血怎么办呢？1.诊治思路要简洁明了：牙龈出血无外乎血管受损，血小板数量或者功能异常，凝血或者纤维蛋白溶解紊乱等几方面因素，首先要注意除外药物因素（阿司匹林，各种退热药物），其次要考虑有无急慢性炎症，接下来就要了解有无基础疾病，如糖尿病，尿毒症，血管炎或肿瘤性疾病。最后不要遗忘询问有无家族史和平素外伤手术后出血情况。2.分析问题要有条理性：先考虑常见病，多发病，接下来再分析是血管问题，血小板问题还是凝血问题。最后还要注意有无遗传因素。3.处理问题要张弛有度：如偶尔发生，不要慌张，治疗可以考虑更换一下软毛牙刷等。如果经常发生或者已经出现贫血，就应该引起足够重视，到血液科门诊看一看，也建议口腔科看看牙齿。4.养成良好饮食习惯：水果蔬菜要保证每天都有，荤素要注意搭配，品种尽可能五花八门。少食辛辣等不健康食品。不要动不动就吃保健品，医生建议的药物，既要了解副作用，也要注意何时停用。是药三分毒，能早停就不要长期服用。5.注意休息睡眠：重视缓解焦虑：各种因素导致的精神紧张也会导致“上火”，影响到血管脆性甚至凝血功能。6.不要讳疾忌医：要让专业人做专业事，自己不要疑神疑鬼，反而惊吓了自己！2021年05月04日1860
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徐述主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 血小板增多症在血液科临床上属于常见的病种。根据观察，很多病人都是在不经意的检测下发现。此病早期的临床表现并不突出，病友会就接收到好几条来自患者家属们的询问：为什么被确诊原发性血小板增多症，我却一点症状都没有呢? 我们要先从两个方面去解释这个问题，一是从病理上，此病属于骨髓增殖性疾病，虽然被冠上恶性血液肿瘤性(非实体)的标签，但发展却是惰性的。可以毫不夸张的说只要针对性治疗控制得当，这个病恶化的概率非常低，大多数病人都能够获得很好的生存期! 因为发展缓慢，所以此病在早期一般没有什么明显的症状。很大一部分患者都可以正常的工作学习，有部分患者反馈会比平常更容易感受到乏力，疲累等情况。除此之外其他病症情况并不突出。比如脾大肿大，血栓等情况。 还有一方面是个体耐受，在临床上指的是不同的患者会有不同的耐受反应，这样的情况下临床表现也会不同，就比如同样的指标范围，有的病人就感受到不适，有的则很正常。 下面来了解一下关于此病的临床病症表现，做好防护!第一点、小心过高的血小板数值! 根据临床统计在血小板数值过高的情况下，大约有约80%患者会发生出血及血栓形成的表现，以胃肠道出血及鼻出血最多见。皮肤紫癜少见。肢体血栓形成者可有手足发麻、发绀、肿胀、溃疡及坏疽。肠系膜血管栓塞者可见腹痛、呕吐等。第二点，血小板过高也会引起出血! 看到这儿可能有的病友会觉得讶异，不是说血小板低下会出血，怎么血小板增多也会?是的，异常的血小板增多超出正常指标范围也是会容易引起出血的情况。所以大家在血小板数值过高的时候一定要积极接受治疗尽快降低数值在安全水平。这方面出血的表现常见牙龈出血，粘膜瘀斑等。一方面是湿性出血，一方面是干性出血表现。 另外还需要注意如血小板增多伴随需要手术的情况下，需要格外关注指标情况，避免术后出血不止的情况发生!第三点，其他并发症问题! 跟上述临床统计差不多，也有百分之八十左右的血小板增多症病友可能出现轻度到中度的脾脏肿大情况，少数患者会伴随肝脏肿大。在并发症方面约30%患者会并发动脉或静脉血栓形成。常累及肢体静脉。亦可发生在肝、脾、肾、肠系膜及门静脉等。心、脑、肾等器官栓塞者可有相应临床症状。20%无症状性脾梗塞，导致脾脏萎缩。 上述就是常见的病症反应情况，都是有对应针对性的治疗防护措施的，只要积极治疗都能够很好的控制病情，进而获得可观的生存期。另外关于后续恶化进展的问题，一二线方案治疗效果不佳以及骨髓增殖性疾病多病合并的情况下需要格外注意!2019年12月10日3127
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徐述主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 原发性血小板增多症是骨髓增殖性肿瘤性疾病的一种，日常生活中这种疾病并不常见，而且，患者也多以中老年人为主，主要表现为血常规血小板数值的异常升高，进而给患者造成诸多不适和健康隐患。出血和血栓，血小板增多症两大危害表现80%的血小板增多症患者可表现有原因不明的出血及血栓形成而就诊。以胃肠道出血常见，也可有鼻、齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜少见。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能减退，血小板第因子降低-羟色胺减少，以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加，因血小板过多活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放，反应可微血管内形成血栓，晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。血小板增多症患者常伴有自发性的皮肤粘膜出血，反复发作，容易引起伤口感染，因出血严重的话，还会威胁到患者的生命健康，因此，要针对患者的病情进行合理的治疗。其实，在血小板增多症初期，病情发展速度比较徐缓，患者常常没有任何明显的症状表现，但如果病情没有及时发现，或者是拖延不治疗，都可能引起患者病情的加重，甚至加剧发展为急性白血病!血小板增多症要积极治疗，不能随便停药临床上，西医治疗血小板增多症多以化疗药羟基脲，干扰素，阿司匹林等为主，主要用于降低血小板数值，同时避免血栓的形成，一般效果比较明显。但最不能让患者接受的是，这些药物效果多是暂时性的，病人多需要长期甚至终身用药，而随着用药时间的增加，药物副作用也会逐渐显现。2019年10月03日6073
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