圆锥角膜

一、什么是圆锥角膜？圆锥角膜：是以角膜中央或旁中央扩张变薄并向前呈锥形突出为特征的一种眼病，常造成高度不规则散光，晚期视力显著下降而致盲；部分患者会出现急性角膜水肿，水肿消退后遗留瘢痕。本病多于青春期发病，是我国重要的致盲性眼病之一。二、我国圆锥角膜的分期：潜伏期：单眼确诊为圆锥角膜的对侧眼， 具有正常角膜地形图和正常视力。初发期：确诊为圆锥角膜，最佳眼镜矫正视力（BSCVA）≥0.8。完成期:确诊为圆锥角膜,BSCVA＜0.8,伴有圆锥角膜典型临床体征，分为3级。瘢痕期：特指急性圆锥角膜水肿消退后，角膜全层残留瘢痕。三、我国圆锥角膜完成期分几级？我国圆锥角膜完成期分级及特征，见下图：参考文献：中华医学会眼科学分会角膜病学组.中国圆锥角膜诊断和治疗专家共识（2019年）.中华眼科杂志.2019,55(12)：891-895.温馨提示（如有不符，以山东大学第二医院官网预约挂号的信息为准）：普通专家门诊时间：周一上午、周三下午、周五全天。知名专家门诊时间：周一下午

突然增加的近视可能不止近视，警惕圆锥角膜！什么是圆锥角膜？圆锥角膜是指黑色眼球部位即角膜，中央变薄向前突出，呈圆锥形为特征的一种角膜眼病。它常造成高度近视、高度不规则散光和不同程度的视力损害，不伴有眼红等炎症表现。本病多发生于15-20岁左右，病程进展快慢不一，通常为双眼先后发病，原因不明。有人认为可能是遗传性发育异常，也有人报告本病与内分泌紊乱、长期揉眼以及变态反应性疾病有关。早期表现为视力下降，近视或散光加重，到中度或重度时就无法用框架眼镜提高视力，重度时可发生角膜结构破裂，角膜水肿，形成瘢痕，视力进一步受损。因该病在早期常被当做单纯的近视或散光增加而延误诊治，被称为沉默的“视力杀手”。01临床表现早期临床表现主要为近视和散光进展，不规则散光增加，视力下降，戴框架眼镜视力不能提高，双眼度数进展速度不一致。晚期会出现突然视力下降，一般为急性角膜水肿，后期会形成角膜瘢痕。02诊断和检查方法对于中重度圆锥角膜患者，眼科医生依靠裂隙灯较容易诊断。对于潜伏期或早期的圆锥角膜，裂隙灯下没有异常表现，则需要借助一些辅助检查帮助确诊，包括验光、角膜地形图、角膜生物力学仪、前节OCT等。03治疗方法非手术治疗1.养成良好用眼习惯：揉眼是圆锥角膜的一项重要危险因素，目前已经有许多研究表明，揉眼与圆锥角膜的发生和发展有关。说到这里，大家可能会心头一紧吧，“我平时也会揉眼呀！难不成我也要得圆锥角膜了吗？这平时还能不能揉眼呀？”如果揉眼的时间较短，频率低，力度较小，圆锥角膜发生的风险增加有限。但是如果揉眼频率太高、力度过重、持续时间过长，演变成一种习惯，比如用指关节用力揉眼、频繁且持续多年的揉眼，就属于异常行为了。如下图A和B所示，圆锥角膜患者常常用手指或指关节以环形按压的方式揉眼，属于异常揉眼行为。2.角膜接触镜或巩膜镜：圆锥角膜初发期或完成期患者，配戴框架眼镜不能获得满意视力，建议使用硬性透气性角膜接触镜或巩膜镜。手术治疗1.角膜胶原交联术：通过增加角膜胶原纤维之间的化学链接，提高角膜基质的硬度和强度，从而控制或延缓圆锥角膜病变进展（适用于处于初发期或完成期的圆锥角膜患者）。2.角膜移植手术：适用于晚期圆锥角膜，角膜表面遗留瘢痕遮挡瞳孔，无法通过眼镜或接触镜矫正者，需要角膜移植来提高视力。04预防常识至今尚无任何手段被证明可以有效预防圆锥角膜，但某些过敏原的刺激和揉眼习惯可能会加重圆锥角膜的进展，因此改变揉眼习惯和使用抗过敏药物可能对延缓疾病的进展有一定意义。已行角膜胶原交联术或角膜移植手术患者的术后定期随访，监测术后角膜恢复情况，可以在一定程度上降低二次手术的风险。同时联合光学矫正散光，提升视力。圆锥角膜患者的福音|角膜胶原交联术魏瑞华主任拥有二十余年圆锥角膜诊断治疗经验，早期诊断圆锥角膜并及时进行交联手术干预对患者良好预后有极大意义。医院拥有最新角膜交联设备，同时开展各种个性化光学矫正，稳固角膜同时，提升功能视力。咨询圆锥角膜相关事宜，可下载科瑞泰Q医APP，预约天津医科大学眼科医院魏瑞华主任医师门诊。屈光角膜门诊：周一下午、周四上午。干眼门诊：周三上午

先介绍一下圆锥角膜。角膜就是我们看到的“黑眼球”表面的一层透明膜，中央厚度0.5mm上下、周边厚度1mm上下。发生圆锥角膜时，角膜中央区域会像“新芽萌出时的土层”一样、逐渐变薄并向前突出；如果不加干预，患者视力会不断下降，最终失明。圆锥角膜的病因，学界目前还不是很清楚的（有一定遗传几率）。普通人群的发病率约为1/2000，即每2000人里就有1个人出现圆锥角膜，虽然比较少见，但也不算很低。这种病最常见的发病年龄是15-25岁之间。曲率就是弯曲程度。角膜曲率就是角膜的突起程度，角膜曲率值越高，意味着角膜弧度越大、突起越明显。圆锥角膜患者的角膜突起是以角膜中央区突起为主、而角膜旁中央区和周边区是相对平坦的。就是说典型圆锥角膜的中央曲率值高、周边曲率值相对正常。但圆锥角膜发病初期，这种中央区域突起的表现并不明显。事实上，圆锥角膜的早期诊断是有一定专业难度的。小儿眼科里，家长最容易接触到的角膜曲率是三种设备查出来的——验光仪自带的角膜曲率计、光学眼生物测量仪（如IOLmaster）、角膜地形图仪。其中前两者测出来的值主要是角膜中央区曲率值，算是比较孤立的数值（“点”的概念），好一点的眼生物测量仪会给出不同区域范围的均值（“线”的概念），但仍不全面；而角膜地形图仪的表面地形展现的是大部分角膜区域的（“面”的概念），更全面。普通角膜地形图仪一般只能提供相对粗糙和概略的角膜曲率信息，对于圆锥角膜早期诊断尽管有一定的参考价值，但可能存在一定的漏诊风险；圆锥角膜筛查，最好是选择高端一些的角膜评估设备，如ORBSCAN-Ⅱ角膜地形图仪、Pentacam三维眼前节测量分析系统等，可以更好的观察角膜前后表面和各区域的形态特点、曲率分布、厚度分布。并不是说角膜曲率值高就一定是圆锥角膜——有些患者角膜曲率均值在46~48D时（正常角膜前表面中央曲率均值是43D上下），也并没有圆锥角膜。只是相对于平坦的角膜来说，高角膜曲率合并圆锥角膜的几率高一些。我个人习惯上会建议角膜曲率均值高于45D的患者做圆锥角膜排查和定期复查。本篇不为贩卖焦虑，只为科普眼科常识。因为有了这种常识，即便花了一些钱做检查和付出了一点就诊的舟车劳顿，能排除掉一种后果比较严重的疾病，也是值得的。

已发生圆锥角膜的病例，尤其是中晚期圆锥角膜往往具有典型的临床特征，诊断较为容易。而早期尤其是潜伏期圆锥角膜的临床体征不明显，临床工作中往往容易漏诊，因此对于存在上诉危险因素的患者应到正规医院进行排查：1．详细询问病史：尤其具有框架眼镜矫正不理想、眼部过敏和长期揉眼史、角膜屈光手术史等，要警惕圆锥角膜的可能。2．眼科检查：(1)验光矫正；(2)角膜地形图检查（图20）；(3)角膜OCT检查（图21）；(4)角膜生物力学检查；（5）共聚焦显微镜检查。3、潜伏期的病例，做基因检测虽然还不是很准确，但是有20-30%的病例可以被发现。图20，角膜地形图图21，角膜OCT重点提醒:一、圆锥角膜重在早诊断、早干预、早治疗。二、重视宣传教育和预防治疗：告知患者不要揉眼的重要性。儿童进行视力检查时，应该加强曲率检查，对散光较明显的患儿，应该进行角膜地形图检查随访。对于怀疑圆锥角膜患者可对其及家族成员应密切随访，必要时可进行基因检测。三、重视过敏性眼部疾病的防治；过敏性结膜炎患者往往容易合并圆锥角膜。需使用抗过敏药物进行治疗，同时局部应用润滑剂减少揉眼。研究发现揉眼也可以诱导圆锥角膜发展。四、如果发现视力持续下降，并且散光不断增大，就应该怀疑是圆锥角膜了。因为正常人的散光度数变化很小，基本终生不变的。五、角膜交联术是治疗早中期圆锥角膜安全、有效的方法。六、圆锥角膜的角晚期病例首选做板层角膜移植，术后排斥率低，远期效果好。

那些可能被忽略的误区1、发病率低？——不低！一万个人里就有5～23人，青年男性多见圆锥角膜在人群中有较高的发病率，约为1/2000，不同种族的发病率可能不同，其中，亚洲人群发病率高于白种人群，男性患者发病较早且进展较快。我国目前缺乏圆锥角膜的流行病学调查资料，但据估算我国有60万～70万以上患者。2、只要戴眼镜能矫正就没关系？——仍可以进行性加重既往我们对中国圆锥角膜患者的临床研究显示，圆锥角膜10岁之前发病的只占10.1%，11-15岁占67.1%，16-20岁占19.2%，21-30岁占3.7%。很多患者十几岁发病后，要经过一段时间才会出现明显的临床症状。这个过程平均大约在6-8年。一些患者要到20岁以后才会显现症状。该研究结果与国外报道基本相同。这提示我们在儿童进行视力检查时，应该加强角膜地形图检查，对散光较明显的患儿，应该进行角膜地形图检查随访，注意询问家族史。此外，还有相当多的近视眼患者，可能处于圆锥角膜早期或潜伏期，做角膜屈光手术术前常规检查时难以发现，如果做了近视矫正手术，术后会加速圆锥角膜进展。因此，圆锥角膜早期诊断，尤其是屈光手术前的筛查甚为重要。3、发生圆锥角膜只能做穿透性角膜移植术？——需循序渐进治疗，见招拆招，不同阶段有不同的治疗方法根据圆锥角膜病情的不同，有不同的治疗方式，尽量用最简单的方式解决的问题，能保守治疗就尽量不做手术。1）当疾病处于早期，可以戴眼镜矫正视力。如果散光大，框架眼镜矫正后仍视力不佳，可以使用硬性透气性角膜接触镜(rigidgaspermeablecontactlens，RGP）矫正视力。我们需注意，佩戴框架镜和角膜接触镜并不能减缓或阻止圆锥角膜病情的进展。此时如果不进行治疗，病情会继续发展，最后不得不做角膜移植。那么在圆锥角膜早期，我们如何才能减缓或阻止圆锥角膜病情的进展？2）胶原交联可以有效控制圆锥角膜的发展，是早中期的最佳治疗方法。角膜交联术(cornealcross—linking)治疗圆锥角膜在国际上已经有20多年的历史，大约80-90%病例通过胶原交联治疗后病情得到控制，不需要再做角膜移植手术。角膜交联术的基本原理是利用紫外光A（波长370nm）照射核黄素（即维生素B2）浸染的角膜，从而增加了角膜胶原纤维的机械强度和抵抗角膜扩张的能力。病情稳定后可以继续配戴框架眼镜或RGPCL矫正视力。（图7，图8，图9）图7.CXL术前图8.CXL术中紫外线照射图9.CXL术后，角膜透明3）首选深板层角膜移植。当疾病处于晚期或瘢痕期，视力明显受影响，就必须做角膜移植手术了。此时首选深板层角膜移植手术，因为板层角膜移植不需要新鲜角膜，术后基本没有排斥反应，基本可伴随终生。板层角膜移植术(anteriorlamellarkeratoplasty，ALK)或深板层角膜移植术（Deepanteriorlamellarkeratoplasty，DALK），手术经验丰富的医师可选用深板层角膜移植术，术中尽可能去除病变角膜，同时保留患者原有的内皮细胞，可最大化提高视功能，降低术后角膜排斥的风险,且术后切口裂开的发生率明显低于穿透性角膜移植术。而且板层角膜移植的角膜供体相对多些，使不少患者不必等待太久，可及时得到手术治疗。对一些角膜厚度相对好一些的患者，可采用飞秒激光辅助的板层角膜移植，手术切口规则，角膜切削厚度准确，术后散光较小，视力效果好，瘢痕小，视觉质量更高。（图10，图11）图10，DALK术前，角膜中央变薄前凸图11，DALK术后，角膜透明4）当疾病处于急性水肿期，可采用角膜基质缝合和注气术治疗。术后可快速消除角膜水肿提高视力，术后半个月至1个月水肿角膜可形成角膜瘢痕，根据角膜瘢痕的位置及对视力的影响再决定下一步治疗。（图12，图13，图14）图12，圆锥角膜术前图13，术后2小时图14，术后1月5）角膜表层镜片术（Epikeratophakia，EP）：角膜表层镜片术是应用供体角膜组织对圆锥角膜加固和加厚，使其变扁平以消除或改善曲率性近视及不规则散光。可抑制圆锥角膜的病变进展，提高裸眼视力、及矫正视力，降低不规则散光。术后几乎不存在排斥反应，且对角膜供体材料要求相对较低。由于角膜已经得到加厚，所以术后可以利用激光治疗，矫正残存的近视和散光，重塑视力。利用飞秒激光可精确切割角膜，控制深度和直径，切面光滑，手术操作简单，术后视力均有明显提高。（图15，图16，图17）图15，圆锥角膜术前图16，EP示意图图17，EP术后1周，角膜透明6）穿透性角膜移植术(penetratingkeratoplasty，PK)：主要适用于角膜晚期全层瘢痕的圆锥角膜患者。手术后散光相对较大一些，排斥率反应发生率小于20%。但是抗外力差，终生要避免做剧烈体育运动，以防切口裂开。还需要较长时间应用抗排斥反应药物。另外，做穿透性角膜移植必须要新鲜角膜，但是角膜捐献在我国开展尚处于起步阶段，供体较少，等一枚新鲜角膜十分困难。（图18，图19）图18，PKP术前，角膜中央变薄前凸图19，PKP术后1月，角膜透明4、圆锥角膜会遗传吗？遗传学研究表明圆锥角膜作为一种遗传性疾病，外显性较弱，具有临床变异性，属于多基因遗传模式。而且，目前也没有某一种基因可以解释大多数病例的发病机制。因此，95%甚至99%的患者并不会遗传给下一代。

圆锥角膜是一种角膜中央或旁中央进行性变薄膨出的疾病（图1，图2，图3），通常双眼发病，平均发病率约1/2000，全国大约有60万到100万青少年患者。该疾病早期表现为近视和散光度数逐渐增大，极易被认为是普通的近视、散光或者弱视，对视力影响极大。圆锥角膜的治疗圆锥角膜早期治疗可以做角膜胶原交联手术，加固角膜，佩戴RGP提高视力，不能戴RGP可以做深板层角膜移植，而形成全层瘢痕的或者破裂的可以做穿透角膜移植，这也是全球专家的共识。还有一部分患者出现急性的视力下降，在医学上叫急性圆锥角膜（图4）。（详见https://m.haodf.com/neirong/wenzhang/4582920230.html?os=a)。2.6-2.8%的急性圆锥角膜是急性发生的角膜的后弹力层急性破裂，引起角膜的急性水肿。目前急性圆锥角膜的治疗方法有很多，但国际上尚没有统一的治疗共识。(1)单纯保守治疗急性圆锥角膜有一定的自愈性，约为2-6个月，时间较长，愈合后会遗留较大瘢痕，而且愈合期间可能会出现一些并发症。(2)手术治疗穿透性角膜移植术：需要等新鲜角膜，且存在排斥反应，对于年轻患者来讲，终生都有排斥的风险。所以穿透性角膜移植并不是最佳选择。角膜后弹力层前缝合术：该手术是治疗急性圆锥近年来报道较多，疗效较好的有效方法之一。李绍伟医生团队在治疗圆锥角膜方面有丰富的经验。李绍伟教授接诊了很多急性圆锥角膜的患者，经过多年的观察和研究，并且结合国内外的新进的技术，创新性地提出了角膜后弹力层前缝合术联合前房注气术这一有效治疗急性圆锥角膜的方法。该手术能够大大缩短角膜愈合的时间，加快角膜水肿的消退。一般患者可以在术后大约1周内角膜水肿就可以消退，同时减轻瘢痕的形成，术后可以进一步进行板层角膜移植术提高视力，根据观察术后视力可明显提高，平均视力能提升到0.5以上，效果十分理想！既不用等待新鲜的角膜材料，又避免了穿透角膜移植手术术中并发症及术后的排斥反应。对于这类患者是非常安全的，也是非常提倡的。李绍伟医生团队计划将该项技术和研究成果在国内外前沿科学杂志中，希望在国际范围内开展大样本、多中心的研究，造福更多急性圆锥角膜患者。 图5急性圆锥角膜术前   角膜发白水肿     图6角膜后弹力层前缝合术联合前房注气术术后2小时  角膜发白及水肿面积明显减小图7角膜后弹力层前缝合术联合前房注气术术后1月   遗留小面积瘢痕   图8板层角膜移植术后角膜透亮总之，关于急性圆锥角膜，青少年及家长一方面应该对这些眼科常见病加深印象。另一方面，就算是发生了急性圆锥角膜，也不必慌张，及时到医院就诊，积极治疗，一般可以获得较好的效果。

角膜交联术(cornealcrosslinking，CXL)通过增加角膜胶原纤维之间的化学链接，提高角膜基质的硬度和强度，从而控制或延缓圆锥角膜病变进展，适用于临床进展性圆锥角膜。本期黄医生针对平日里圆锥角膜患者问的最多的一些问题作了一个小合集快来一起看看吧！希望也能解决你遇到的问题“1一只眼发病，另外一只眼会发病吗?除少数特例外，圆锥角膜一般双眼发病。圆锥角膜一般双眼发病，通常为先后发病，也有一些因素可导致单眼圆锥角膜发生，如角膜机械损伤、不对称的环境因素刺激、长期揉眼等，后者多见于过敏性结膜炎史的患者。所以一只眼发病，通常我们两只眼睛都会进行筛查。“2是否会遗传给小孩？直系亲属是否有必要来筛查？可能会遗传，直系亲属建议来筛查。通过对大量圆锥角膜病例及其核心家庭的深入研究，发现圆锥角膜的直系亲属患病率为3.34%，是普通人患病率的15倍。圆锥角膜与基因突变具有密切关系，如GALNT14，也与其他的一些遗传疾病相关，例如唐氏综合征、埃勒综合征等等。“3为了防止视力下降，平时需要注意什么防止视力下降？务必正确配戴隐形眼镜，切忌不要揉眼。机械性创伤是由长时间的或攻击性的运动引起的，包括揉眼和隐形眼镜的不正确配戴等等，尤其是过敏性眼病的患者更易揉眼需更加注意。“4做完角膜交联手术会提高视力吗?会继续发展吗?手术的作用是加固角膜，只是减缓或阻止角膜变薄、前凸，防止进一步恶化，部分患者视力改善，但并不能治愈圆锥角膜。手术效果因人而异，建议定期随访。“5针对激光术后继发圆锥的患者:是否还能再次考虑激光手术?晶体手术ICL呢?不建议再次激光，此时角膜的条件已经不符合激光手术的要求。可以考虑ICL，可在交联术后，确认病情稳定的情况下咨询医生。“6术后还需要注意些什么？墨镜需要带多久？是否能运动？多久复查一次？角膜交联术常见并发症：感染性角膜炎、角膜雾状混浊、持续性角膜上皮缺损等，因此术前术后应遵医嘱滴眼药水，建议不要剧烈运动，注意眼卫生，不要过度用眼。墨镜是为了防止紫外线照射，需要配戴至少三个月。一般术后3天、1周、1个月、3个月、6个月、1年需要复诊，具体情况根据医生建议调整。“7术后能继续配戴隐形眼镜吗?圆锥角膜做完角膜交联术后，等病情稳定可以继续戴RGP，但是不建议戴软性隐形眼镜，因为软性隐形眼镜透气性比较差，容易感染，导致角膜的损伤。黄锦海复旦大学  上海医学院眼耳鼻喉科医院附属眼耳鼻喉医院眼科研究院副院长上海市眼视光学研究中心副主任省部级卫生高级人才，视光学科副主任，医学博士擅长各类屈光手术（全飞/半飞/TPRK/ICL）、角膜胶原交联术治疗圆锥角膜、复杂性疑难病例屈光修复术、近视全生命周期防控、老视诊疗等，对青少年近视防控有丰富的临床经验。对屈光手术、眼球生物测量技术、生物传感、中高端医疗设备进行了大量的试验研究和临床应用评估，建立了完善的评价标准。