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刘麟副主任医师 深圳市儿童医院 心血管内科 一概述预激综合征是在心脏的正常传导系统外存在一条额外路径，称为旁路，旁路绕过房室结，直接连接心房和心室，从而使电活动绕过房室结传导，导致心室早于正常的心脏传导系统（希-浦系统）激活，因此被称为预激（预先激动）。预激综合征患者可能会出现心跳加快、头晕、头晕和晕厥，少数可能导致心功能损害甚至猝死，部分预激综合征患者没有症状。有症状的预激综合征患者应该接受治疗，其长期预后较好，尤其是采用射频消融治疗来根除异常旁路。旁路组织是先天形成的，由胎儿发育时期房室瓣纤维环心肌合胞体再吸收失败所致；旁路组织传导电冲动的速度通常快于房室结，从而导致体表心电图上出现δ波和PR间期较短。（图1）。大多数旁路(60%-75%)能够在心房与心室间双向传导(顺行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)仅能从心室逆行传导至心房。部分患者为“隐匿性”旁路，当旁路仅能逆行传导时，不会在体表心电图上产生δ波(即QRS波上升支顿挫)，但仍能引起折返性心动过速发生。图1显性预激综合征的δ波（A）和P-R间期缩短（B）二正常窦性心律的传导简要回顾正常的心脏结构和心脏传导系统将有助于理解预激综合征。心脏由四个腔室组成：右心房、右心室、左心房和左心室。血液从静脉返回心脏，流入右心房，然后流入右心室。血液从右心室泵入肺部（红细胞充满氧气），然后返回左心房，左心房的血液流入左心室，左心室通过主动脉将血液泵送到身体的其他部位。心脏有自己内置的电路系统，称为心脏传导系统（图2）。心脏传导系统向整个心脏发送电信号，决定心跳的先后顺序以及频率，并使心脏以协调、有节奏的方式跳动。传导系统控制心脏按节律有序收缩舒张，以确保血液有效泵送。心脏的电信号（电脉冲）由称为窦房结的特殊组织产生（也是正常心律称为窦性心律的原因）。窦房结被称为心脏的“天然起搏器”，每次窦房结产生一个新的电脉冲，脉冲沿着心脏传导组织有规律的传导，首先穿过两个心房，然后到达心房和心室之间另一个特殊组织区域，即房室结，房室结类似“天然变压器”暂时减慢电脉冲的传播，使左心房和右心房同时协调收缩。电脉冲之后从房室结扩散到称为His束和左右束分支的特殊纤维系统。这些快速传导的纤维将电脉冲迅速分布到心脏的左右心室，刺激心室协调收缩。图2三预激综合征的传导在正常心脏中，心房与心室被绝缘的房室瓣环（三尖瓣、二尖瓣）隔开，因此心房和心室之间唯一电脉冲连接是“天然变压器”房室结。房室结的传导速度比传导系统的其他部位慢，以便在心房收缩后留出时间让心室在收缩前充满血液。预激综合征患者因为在心房和心室之间有一条额外的“旁道”，旁道直接连接心房和心室，而不是房室结。这种情况可以类比为心房和心室之间的绝缘层出现了一个小间隙。如果旁道的电信号传导速度比房室结更快，电脉冲就通过旁路提前到达心室，形成“预激”。如果旁道的电信号传导速度比房室结慢，心电图无明显改变，只有在特殊条件下显露，称为“隐性预激”。四心动过速的原因预激综合征患者因为旁路的存在，心房和心室之间存在两条电通路（正常通路和旁道通路），有可能形成两条电路“短路”，从而导致心率异常加快（心动过速）。预激综合征的心动过速有两种机制：房室折返性心动过速——最常见的心动过速机制称为房室折返性心动过快（AVRT）。在这种心动过速中，一个电脉冲沿着一条通路（通过房室结或旁道）传播，然后回到另一条通路，形成一个重复回路。这种环形重复的的电短路以异常高的速率向心室发送脉冲，导致心脏不受窦房结控制，每分钟跳动140至250次甚至更高。预激综合征的心动过速是突然开始，并可能自行突然停止。它可以持续数秒或数小时。然而，有时需要治疗来终止心动过速并恢复正常心律。患者通常会反复出现心动过速。严重的心动过速发作或持续发作可能导致心功能衰竭，甚至危及生命。预激综合征伴心房颤动——不太常见的是，一些患者会出现一种称为心房颤动的异常心律。心房颤动期间，心房以每分钟350至600次的频率不协调地跳动。在预激综合征患者中，心房到心室的传导可能会很快，由于部分旁道（高危旁道，也叫超短不应期旁道，传导能力很强）和“天然变压器”房室结不同，没有“保险丝熔断”功能，导致这些快频率电脉冲绕过“天然变压器”房室结直接通过超强传导能力的旁路到达心室，从而使心室可能以每分钟200-300次甚至更多的频率跳动，这种心室过快的跳动可能导致心脏骤停和猝死。由于这种心律可能危及生命，因此建议大多数有症状的预激综合征患者以及有猝死风险（高危旁道）的预激综合征患者进行导管消融。图3预激综合征导致房室折返性心动过速五预激综合征症状如果预激综合征患者出现症状，则大部分与心律失常和心动过速有关，可出现以下症状：l感觉心脏跳动过快l感觉头晕或头晕目眩l昏厥在心动过速期间，患者可能会出现心跳跳动过快、心率过快、头晕、头昏眼花、晕厥或罕见的猝死。猝死通常是预激综合征中（高危旁道）心室反应极快的结果，在心率非常快的情况下，心室无法有效地向其他重要器官泵血。幸运的是，高危旁道只占2%，整体猝死发生率不高，每年0.39%不等。值得注意的是，少数情况下部分显性预激综合征患者，因为旁道心脏右侧，提前激动右心室，导致左心室和右心室的同步运动不协调，这种非同步激动导致可损害心室功能，严重可导致心肌病，此类患者可以从没有任何心动过速症状，往往以心肌病和预激综合征就诊。部分患者可以有预激综合征心电图改变，但从未经历过心动过速或任何其他症状。六预激综合征的诊断预激综合征通常通过标准心电图进行诊断，但有些人需要进行专门进一步检测评估。心电图-标准心电图可以检测到显性的预激综合征改变。心电图上可见特征性的δ波，和PR间期（心房和心室之间传导的时间）缩短。图4显性预激综合征突变图形，提示旁道的电信号传导速度比房室结更快。然而，如果旁道的电信号传导速度比房室结更慢，从心房到心室的大部分脉冲通过房室结传导，那么标准心电图不出现短PR间期、δ波等特征性改变。在一些患有预激综合征患者中，心电图每天甚至每小时都会发生变化，这取决于其他因素（交感神经和副交感神经的影响）。这些因素可以改变通过电脉冲在旁路传导的比例，因此可能出现交替性心电图改变，称为“间歇性预激综合征”，这常常需要24小时动态心电图检查来明确。图5间歇性预激综合征大多数旁路(60%-75%)能够在心房与心室间双向传导(顺行和逆行)，但部分旁路(17%-37%)仅能从心室逆行传导至心房。当旁路仅能逆行传导时，不会在体表心电图上产生δ波(即QRS波上升支顿挫)和WPW型，但仍能引起折返性心动过速发生，称为“隐匿性预激综合征”，这类预激综合征单从体表心电图无法诊断，需要通过有心动过速的证据或电生理检查才能诊断。电生理检查-对一些人来说，可以进行一种称为电生理检查的特殊检查。此测试可以：●确定心动过速的原因●确定旁道的位置●确定旁路是否具导致猝死的危险电生理检查可以分为无创的经食道电生理检查和微创的心脏电生理检查。经食道电生理检查又称为食道调搏检查，其优点是无创，简单易行，缺点是提供的心电信息有效。心脏电生理检查是一种侵入性的微创检查，是经导管射频消融治疗的一个重要组成部分，能全面提供心电信息。检查在医院的电生理导管室进行，患者需要服用镇静或麻醉药物，在整个检查过程中，对患者的血氧、心率、心律和血压进行监测。为了进行检查，一名经过专门训练的电生理专家通过大腿上部靠近腹股沟的静脉将细小电线（称为电极导管）送入血管。在某些情况下，身体其他部位的静脉可能是首选。电极导管经血管送入心脏，在那里它们被放置在不同的位置。导管用于精确监测或绘制心脏的电脉冲传导路径。七预激综合征的治疗心电图上有预激综合征改变，但没有心动过速的人也需要详细评估，包括家族史，心电图，动态心电图，心脏彩超，部分患者需要完善电生理检查明确旁道有无潜在危险。如果患者同时合并基础心脏病（如心肌病或先天性心脏病，瓣膜病等），需要在专科心脏科医生指导下详细评估随访治疗。对于建议一些无心动过速但有预激综合征心电图改变的特殊职业者（如高危职业者或职业运动员）需进行额外详细检查，包括运动平板心电图，电生理检查等，以确定旁路是否与心脏骤停的高风险相关。部分存在预激综合征患者，主要为右侧显性旁道患者，可能无心动过速发作，但因为持续预激前传导致心室不同步运动引起心功能受损，需要根除旁道减少心肌受损如果预激综合征患者，因为异常心电图，影响患者的就业、生活、重要活动和精神状态以及公共安全，可以行射频消融根治。如果预激综合征患者有心动过速时，或有严重潜在风险（高危旁道高猝死风险等）、或导致心功能不全需要积极治疗。治疗重点是终止心动过速并防止其复发。终止心动过速-当心动过速是房室折返性心动过速（AVRT）时，通常可以通过中断短路的折返环来停止心动过快。这有可能通过几种简单的操作实现：●瓦尔萨尔瓦动作：患者俯卧位，用力吸气后紧闭口鼻，收紧腹部增加腹内压，就像努力排便时一样，持续屏气用力15秒；15秒后呼气并改坐立。●潜水法：小婴儿可以用冰水毛巾覆盖面部，短时间刺激心脏副交感神经。能配合的儿童可以吸气后屏气，将面部浸入冷水中10-15秒。如果这些措施无效，可以使用药物来阻止心动过速。最好的药物取决于心动过速发作的机制。在大多数情况下，患者必须去急诊室或心脏中心接受静脉注射药物以终止心律失常发作。在这种情况下，有治疗心律失常经验的心脏病专家通常会协助治疗。如果患者由于低血压（由于心率过快）而不稳定，或者如果药物不能立即有效，必要时可以使用食道调搏或电复律来终止心律失常。在心脏电复律中，电流从放置在胸部的电极释放到心脏。电流影响心肌细胞的电荷以重新启动正常的心律。防止心动过速复发—预防心动过速的复发有两种主要选择：射频消融、药物治疗，一般由心脏电生理学家进行选择。经导管射频消融-经导管射频消融旁道是预激综合征患者的首选治疗方法，是一种微创性的根治性治疗方案(图6)。射频消融在医院的电生理导管室进行，可能需要两到三个小时。患者通常需要镇静或麻醉，医生用一个细小的电极导管从血管进入心脏，并通过低能量射线或三维导航系统下定位明确心脏腔室内的旁路位置。在旁路定位后，射频消融能量被传送到该区域，以彻底消除旁道，防止其传导异常电脉冲。抗心律失常药物-抗心律失常药物可以减少某些预激综合征患者的心动过速复发，但通常只用于不适合消融的患者或低体重的婴幼儿。最常用于年龄不足3岁的婴幼儿，这些患者可能会在发作期间服用药物，或每天服用药物以防止心律失常发作，但抗心律失常药物往往是一种姑息性手段，需要在医生指导下或在医院在密切监护下使用。图6经导管射频消融2022年12月19日
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王新华主任医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 心内科 预激综合征合并房颤主要的临床特征是心室率快。快速的心房冲动经旁路下传激动心室出现快速心室率，其易发生血液动力学障碍。另外，极快的冲动易落入心室易损期，可导致心室颤动。预激综合征合并房颤时心电图常表现为快速而宽大畸形的QRS波群，酷似室性心动过速，同时典型的预激波常被掩盖，应与室性心动过速、阵发性室上速合并室内差异性传导及心房颤动合并束支传导阻滞等相鉴别。室性心动过速的心室率相对规整，一般小于200bpm.RR间期变化小，可见房室分离、室性融合波及心室夺获。而阵发性室上速合并室内差异性传导时，心室率规整。典型预激图形及间歇窄QRS波群的出现对鉴别室性心动过速及房颤合并完全性束支阻滞有重要意义。以下几点有助于诊断预激综合征合并房颤：1，预激合并房颤时，有极快速的心室率，多在200bpm以上，有时可达230bpm以上。多伴有低血压等血流动力学变化，常呈顽固性持续性发作。2,QRS波群除宽大畸形外还有多形性、易变性和复杂性的特点。因为快速的心房冲动大多经旁路下传，也可经房室结或两者同时下传，常可见3种形态QRS波群：宽大畸形、正常波形及融合波（典型预激图形）。但多以宽大畸形QRS波群为主。3,RR间距多变，仔细辨认有时可找到f波和预激波。RR间距绝对不等是预激合并房颤的重要特征之一。4,可有心动过速反复发作的病史，窦性心律时的心电图常呈持续或间歇预激图形。2013年02月17日14761
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