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林志淼主任医师 南方医科大学皮肤病医院 皮肤科 鱼鳞病的分型很多，有几十种，其中有一些分型是综合症型鱼鳞病，除了皮肤可以看到鱼鳞样的鳞屑外，还可能合并内脏或者神经系统的损害，比如四肢痉挛性截瘫、智力低下等等表现。医生可以通过患者的皮肤表现，推测他是否会合并其他系统的损害，早期诊断，可以早期控制智力低下以及癫痫发作，改善预后；还有一些鱼鳞病可以合并角膜炎、耳聋，早期发现、早期干预很有帮助；通过皮肤表现还可以进一步检查患者内脏系统是否可能存在异常，因此让专业的皮肤科大夫诊断非常必要。根据患者主观描述和皮肤科体格检查就可以判断是不是鱼鳞病，但对于具体分型，可能就要做一些特殊的检查，比如病理检查，组化检查，甚至需要做电镜或者最后做基因诊断，用于分型。病理检查相对比较常规，如果患者是某些特殊类型的鱼鳞病，相应的皮肤病理上会有一些特殊表现。患者需要取很小一块皮肤做组织染色，镜下看细胞学变化。有些细胞学变化可以提示非常精确的分型，比如先天性大疱性鱼鳞病可以通过皮肤病理较好地诊断。早期确定分型对于预后判断非常重要。比如综合症型鱼鳞病，通过皮肤表现可预估患者是否将出现眼部症状或者耳聋，以决定是否提前干预；另外，通过疾病分型也能判断患者之后是会发展成很严重的鱼鳞病，还是会逐渐好转，这对于早期用药的选择非常有帮助。比如说板层状鱼鳞病，患者成年之后会出现眼睑外翻、角膜损伤或手指挛缩，如果能够早期确诊，在儿童时期就要积极治疗。患儿可以口服维甲酸类药物，此药用于口服有潜在的副作用（一般作为外用药），但如果判断这类患儿预后不佳，就要及早干预、积极用药，以免出现上述并发症。总体来说，判断分型对于判断预后、指导治疗非常重要。本文系好大夫在线www.haodf.com原创作品，未经授权不得转载。2015年10月29日
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