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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 疾病概述:成釉细胞瘤为最常见的牙源性良性肿瘤,据国内统计资料,占牙源性肿瘤的59.3%。大部分成釉细胞瘤为骨内生长型,周围型者少见。成釉细胞瘤来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余,包括成釉器、Malassez上皮剩余、Serres上皮剩余、缩余釉上皮或牙源性囊肿的衬里上皮;也有可能来源于口腔黏膜上皮。临床表现:成釉细胞瘤多发生于青壮年(30~39岁)。男女性别无明显差异。下颌骨比上颌骨多,占80%~90%,其中下颌磨牙区和升支部为最常见的部位;上颌骨占10%左右,以磨牙区多见。成釉细胞瘤生长缓慢,病程较长,最长可达数十年。早期可无症状,但随病变发展可使颌骨逐渐膨大,膨隆多向唇颊侧发展,造成畸形,左右面部不对称。长大的肿瘤可使骨密质受压变薄,触之有乒乓球感。如肿瘤侵犯牙槽突,可使牙松动、移位或脱落。肿物发展穿破骨密质侵入口腔黏膜下时,其被覆的黏膜表面可见对颌牙的咬痕或因咬伤出现溃烂、疼痛。由于肿瘤的侵犯,可以影响下颌骨的运动度,甚至可能发生吞咽、咀嚼和呼吸功能障碍。当肿瘤压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。如肿瘤发展很大,骨质破坏较多,可发生颌骨病理性骨折。上颌骨的成釉细胞瘤可因其生长侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构,出现鼻阻塞、眼球突出、异位及流泪。如向口腔发展时可使颌错乱。近年来,随着认识的深入,人们发现成釉细胞瘤是多型性肿瘤,具有局部侵袭性生长的特点,组织学上可分为3种类型:1,一般型成釉细胞瘤:又称为标准或经典型骨内成釉细胞瘤、实性或多囊性成釉细胞瘤。肉眼见肿瘤大小不一,剖面常见有实性和囊性两部分,实性区呈白色或灰白色,囊腔内含黄色或褐色液体。肿瘤主要有两型,即滤泡型和丛状型,肿瘤细胞形成孤立性上皮岛或增殖成网状联接,间质为疏松结缔组织。另外,还有两种细胞形态变异,即棘皮瘤型和颗粒细胞型,棘皮瘤型是指在肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生,有时伴角化珠形成;颗粒细胞型是指上皮细胞广泛的颗粒性变。2,单囊型成釉细胞瘤:临床上类似于含牙囊肿,囊腔部分衬里上皮表现为早期成釉细胞瘤的特点,即衬里上皮基底层细胞呈栅栏状排列,核远离基底膜,核染色质增加,着色深,胞浆出现空泡状。有时在纤维囊壁的不同层面可见实质性的肿瘤突起,细胞形态为滤泡型或丛状型,又称为壁性成釉细胞瘤。3,周边型成釉细胞瘤:是指局限于牙龈或牙槽黏膜内的成釉细胞瘤。它常浸润周围组织,主要是牙龈结缔组织,但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈现浅碟状压迫性骨吸收。诊断要点:1,有无痛性、渐进性颌骨膨隆病史。2,颌骨膨隆多位于下颌骨磨牙区、下颌角和升支部位,多向唇颊侧骨壁膨大,可有乒乓感。3,肿瘤压迫下牙槽神经时,患侧下唇及颊部可能感觉麻木不适。肿瘤侵及鼻腔、上颌窦、眼眶和鼻泪管等结构时,可出现鼻阻塞、眼球突出、移位及流泪等。4,影像学检查:(1)X线片:成釉细胞瘤分多房型、单房型、蜂窝型和局部恶性征型四种类型,其中以多房型和单房型为主。其共同的X线特征为:①颌骨膨隆,以向唇颊侧为主。②肿瘤区的牙齿可移位或脱落,牙根呈锯齿状吸收。③肿瘤侵入牙槽侧,造成牙根之间的牙槽骨浸润及硬骨板消失。④肿瘤边缘可有部分增生硬化。⑤瘤内有罕见钙化。⑥肿瘤内可含牙或不含牙。(2)CT和MRI:在显示成釉细胞瘤与牙槽骨、牙根和牙的关系方面不如X线平片,但能清晰显示病变的密度或信号以及受侵颌骨的膨胀方向。对于侵及软组织的成釉细胞瘤,CT和MRI显示更明显。5,穿刺检查:对于成釉细胞瘤的囊性变或壁性成釉细胞瘤,临床触及乒乓感者,行穿刺检查,可抽吸出黄色或褐色液体,但无脱落上皮及黄色角化物。6,活组织检查:对于临床难以明确诊断的不典型病理,特别是难以与恶性肿瘤鉴别的局部恶性征型、周边型成釉细胞瘤,术前应行活组织检查。临床特征典型的病例可选择术中冰冻快速活检,以争取诊断与治疗一起完成。鉴别诊断:1,其他牙源性肿瘤:与成釉细胞瘤一样,其他牙源性肿瘤也表现为颌骨的膨大,但临床上相对少见。一般X线片显示囊状阴影并伴有钙化灶,应考虑为其他牙源性肿瘤,但最后诊断必须依赖病理确定。(1)牙源性腺样瘤:好发于上颌尖牙区,青少年多见,女性多于男性;X线表现为单房囊性阴影,但常有钙化小点,牙根可压迫吸收而呈斜面状,该X线特征与成釉细胞瘤不同。(2)牙源性钙化上皮瘤:临床极为少见,好发于下颌骨前磨牙和磨牙区,中年多见,男女性别无差异;X线表现为不规则放射,透光区内含大小不等的不透光团块。(3)牙源性钙化囊肿:为少见的牙源性肿瘤,上下颌骨均可发生,好发于前磨牙、磨牙区。X线表现为两型,一为囊肿型,其特点是单囊低密度透光阴影,周围有致密清晰的边缘,其中有点状或块状的钙化灶;另一为实性肿块,特点是密度增高的团块状钙化灶,边界不清,为低度恶性肿瘤。(4)牙源性纤维瘤:病变为实性,质硬,好发于下颌磨牙区,多见于儿童和青年,无性别差异。X线表现为骨密质膨胀以及多房阴影,但分隔少且较直、粗糙,不像成釉细胞瘤那样清晰锐利,瘤内可见不规则的密度增高区。(5)牙源性黏液瘤:上下颌骨均可以发生,但以下颌骨为多发部位,青年多发,肿块长大可穿破骨质,可扪及表面光滑呈结节状,质地柔软而非乒乓感。X线示:界限清楚的透光影像,有分隔呈多房状,分房形态各异,以网格状多见,有时可呈“火焰状”改变。(6)牙本质瘤:极少见,多见于青年人,好发于下颌磨牙区。X线片示为浑浊不透光的阴影。(7)良性牙骨质母细胞瘤:好发于下颌骨的前磨牙、磨牙区,可出现牙痛症状,常继发感染形成牙龈或颊瘘管。X线片示为牙根部的团块不透光影像,周界清晰,并有窄的环状透光影像带。(8)牙瘤:好发于儿童和青年,大多数在拔牙后或继发感染时发现。病理上分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两型,有时牙瘤与囊肿同时存在,称为囊型牙瘤。(9)混合性牙瘤:为各种牙体组织排列紊乱、混杂,无典型牙齿结构形成。多位于前磨牙和磨牙区。X线片表现为颌骨内异常高密度团块状影像,病变边缘光滑,周缘多有一条清晰的低密度条带包膜,颌骨可有膨胀。(10)组合性牙瘤:由许多牙齿样结构组成,排列方式与正常牙相仿。多见于前牙区。X线片表现为颌骨内有许多大小不等、形态各异的小牙堆积。2,牙源性角化囊肿:又名牙源性角化囊性瘤。牙源性角化囊肿一般以单发性囊肿多见,也可以为多发。牙源性角化囊肿引起的骨质膨隆可扪及明显乒乓感,有1/3的病例其膨胀向舌侧并穿破舌侧骨壁。穿刺囊液为草黄色,可见黄、白色角化物混杂其中,显微镜下可见胆固醇结晶。X线检查可帮助鉴别诊断,其大多数表现为单房型,囊肿周界清楚,有白色致密线条。临床上最易与成釉细胞瘤混淆。仅依靠临床表现和X线有时仍难以鉴别角化囊肿和成釉细胞瘤,特别是囊肿与成釉细胞瘤同时存在时,须借助于病理检查才能最后确诊。治疗原则:以外科手术治疗为主。由于成釉细胞瘤属“临界瘤”,因此切除肿瘤时应在肿瘤外正常组织0.5cm以上的范围进行。治疗方案:1,彻底刮治术:小儿成釉细胞瘤或壁性成釉细胞瘤可采用彻底刮治术,一般很少复发。对于多次复发的肿瘤,则不易再行刮治术,一般很少复发。对于多次复发的肿瘤,则不宜再行刮治术而采用切除术。2,下颌骨方块切除术:侵犯下颌骨的成釉细胞瘤,范围较小,按其治疗原则切除病变后,下颌骨下缘能保留足够厚度者。术前评估一般要求X线片显示,肿瘤下缘0.5m以外尚有足够厚的正常骨组织(至少0.5cm厚度)。3,下颌骨部分切除术:适用于成釉细胞瘤范围较局限,但下颌骨下缘无足够厚度,肿瘤切除后无法保证下颌骨连续性者。4,下颌骨切除术:成釉细胞瘤已侵及一侧下颌骨体及升支部,病变已接近中线或全下颌骨者,则行一侧下颌骨切除术或全下颌骨切除术。全下颌骨切除术者,术中应做到预防性气管切开术,并做人工骨移植。5,上颌骨部分切除术:适用于上颌骨下部、未累及上颌窦的成釉细胞瘤。6,上颌骨次全切除术:适用于未累及眶底及眶下缘骨质的上颌骨成釉细胞瘤。7,上颌骨全切除术:适用于累及全上颌骨的成釉细胞瘤。8,颌骨缺损的修复:下颌骨连续性完好者,一般不需要修复;连续性丧失者可采用单纯游离骨移植术、血管化游离骨移植术或人工骨移植。单纯游离骨移植术的骨骼来源可采用肋骨、髂骨等;血管化游离骨移植术可用髂骨肌瓣、腓骨肌瓣等。上颌骨缺损者,术后赝复体修复或同期行血管化游离骨移植,或钛网上颌骨再造。成釉细胞瘤属于临界瘤,具有局部侵袭生长的生物学特性,因此如手术术式选择不当,术后复发率较高。一般刮治术复发率最高,下颌骨方块切除术次之。如成釉细胞瘤已穿破骨密质,进入软组织,则骨膜及软组织上的残留可以引起复发。反复多次的复发有转为恶性的可能。解放军总医院(301医院) 口腔科魏博医师2019年05月22日 22178 5 9
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冀予心主任医师 武汉同济医院 口腔医学中心 基于发病率与手术方式的需要,造釉细胞瘤主要需与牙源性角化囊肿及其他非角化囊肿鉴别。非角化囊肿如含牙囊肿、根尖囊肿、残余囊肿及面裂囊肿等,这些囊肿从发病部位、内部结构及临床表现等方面均有一定的特征性,与造釉细胞瘤鉴别不难。由于造釉细胞瘤与牙源性角化囊肿在发病部位、病变形态及生物学行为等方面在一定程度上有相似之处,且治疗方法不同于其他非角化囊肿,因此二者的鉴别是颌骨囊性病变鉴别诊断的重点和难点。造釉细胞瘤的侵袭性高于角化囊肿,造成周围骨质破坏的范围大于角化囊肿且易侵及周围软组织。造釉细胞瘤造成的牙根吸收多呈锯齿状或截断状,造成邻牙脱落者常见;角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状,较少造成邻牙脱落。造釉细胞瘤多为囊实混合性,不规则厚壁,囊壁可见乳头状突起或壁结节;角化囊肿为纯囊性,均匀薄壁。多房造釉细胞瘤分房大小不一,其房间隔常由软组织及少量骨性成分组成,且较厚;角化囊肿的分房大小近似,房间隔纤细、完整,且较薄。造釉细胞瘤囊性部分的MR信号多为长T1、长T2信号,有时囊内出血可见短T1信号;角化囊肿的囊内容物因富含角化蛋白及固态胆固醇结晶,其T2信号明显低于造釉细胞瘤,此征象被认为是区别二者囊液性质的重要特征。无论CT或MR增强检查,造釉细胞瘤的囊壁、分隔、乳头状突起及壁结节均明显强化;角化囊肿的囊壁及分隔无强化。本文系冀予心医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2012年11月13日 20712 1 4
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