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阵发性睡眠性血红蛋白尿介绍,什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿

本病是由于造血干细胞表面上一种叫做 pig-α 的基因后天发生了突变导致的。 pig-α 基因突变,导致造血细胞表面缺乏一种叫做 GPⅠ 的蛋白,缺乏 GPⅠ 蛋白的血细胞在从骨髓到外周血管的整个过程中随时都易遭到破坏。而被破坏的血细胞都通过尿液排出体外,因此发生血红蛋白尿。 但 pig-α 基因发生突变的原因目前尚不清楚。
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