【真性红细胞增多症介绍】什么是真性红细胞增多症 - 真性红细胞增多症是怎么得的 - 真性红细胞增多症怎么治疗 - 真性红细胞增多症严重吗 - 真性红细胞增多症怎么预防

介绍

骨髓组织在特殊情况下可出现异常增殖，一般把克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性肿瘤称之为真性红细胞增多症，简称真红。

本病是一种慢性病，主要体现为外周血液中红细胞数量增多，血液黏稠度增高，患者常伴有白细胞、血小板计数升高，肝脾大，或可出现出血、血栓等并发症，部分可进展为急性白血病或发生骨髓纤维化。

发病原因

本病病因未明，可能与下列因素有关：

症状表现

本病起病隐匿，初期易被忽略，有时可因体检发现。常见症状有皮肤发红、皮肤瘙痒、出血、血栓形成、神经系统症状等。

皮肤发红：以面颊、唇部、鼻尖及四肢末端等部位最为明显，眼结膜显著充血。
皮肤瘙痒：在热水洗浴后会出现瘙痒加重，是一项比较典型的症状。
血栓形成、栓塞和出血：血小板增多，发生血栓和栓塞的风险增加，常见于脑、周围血管、四肢、肠系膜等；出血仅见于少数患者，表现为牙龈出血、皮肤淤斑、呕血、黑便、创伤或手术后止血困难。
神经系统表现：包括头痛、眩晕、眼花、耳鸣、健忘、疲乏、无力等症状。
消化道症状：部分患者出现规律性上腹疼痛，伴返酸、嗳气。

本病可引发下列并发症：

如何预防

本病具体病因未明，尚无有效的预防措施。

检查

本病主要通过血常规、骨髓检查、基因检查等进行诊断和评估。

治疗方式

本病治疗重在缓解症状，避免血栓形成、抑制恶性克隆、延缓或降低骨髓纤维化及白血病等远期并发症的发生，从而提高生存质量、延长生存期。

静脉放血：目的是降低血容量，使红细胞数恢复正常。初期 400 ~ 500ml/2 ~ 4 天，后期可延长放血间隔时间，维持血细胞比容＜45%。年龄＜ 50 岁且无栓塞病史患者，可首选此种治疗方法。
红细胞单采术：目的是在短时间内快速降低红细胞数，使红细胞数恢复正常。

注意事项

预后

在没有严重并发症的情况下，本病生存期可达 10 ~ 15 年及以上。出血、血栓形成和栓塞是该病的主要死因。

真性红细胞增多症介绍，什么是真性红细胞增多症