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2022年11月21日
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张俊隆主治医师 中山一院 泌尿外科 上皮型肾血管平滑肌脂肪瘤既往认为属于一类罕见的血管平滑肌脂肪瘤亚型，具有潜在的恶性，有局部复发及远处转移倾向，其病理特点是以增生的上皮样细胞为主，可能出现灶状的经典型血管平滑肌脂肪瘤。于2004年，WHO已将其列为肾脏肿瘤的单独分类。EAML术前较难诊断，根据EAML成分不同，其影像表现亦可不同，术前常会误诊为肾癌或乏脂肪AML。目前尚无典型影像学表现能作为诊断EAML的直接依据，但其CT仍有一定的特征性改变可供参考：多表现为平扫高密度（可能与瘤内出血有关）；增强扫描可快进慢出或持续强化；呈楔形改变（冰淇淋样改变）；粗大的肿瘤血管；黑星征：肿瘤内局灶性脂肪分布在肿瘤边缘。2004年WHO将EAML定位AML的一个亚型，属于PEComa一种，镜下见肿瘤细胞以上皮样细胞为主，沿血管周围生长，可存在异型性。同时出现厚壁血管、平滑肌细胞和脂肪细胞。免疫组化可表现为HMB45、SMA、Melan-A阳性，CK及EAM阴性。2022年08月31日174
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张亚平主治医师 固安县人民医院 医学影像科 终丝纤维脂肪瘤（fibrolipomaofthefilumterminale），又称终丝纤维脂肪浸润，是指含脂肪的直径超过2mm的终丝，是椎管内脂肪瘤的一种。国外报道发病率0.24%-6%。终丝脂肪瘤发病原因尚不十分明确，有文献报道可能与神经系统发育过程中中胚层细胞移行异常有关。 如果没有脊髓栓系等神经症状，可认为是一种正常变异。 终丝脂肪瘤可累及硬膜下终丝或硬膜外终丝，也可全层受累。 位于硬膜下的终丝脂肪瘤多呈纺锤形，向下至终丝穿过硬模处逐渐变细，最多见于腰骶部，可合并其他畸形，以神经管闭合不全最多见，如脊柱裂、脊膜膨出等。影像学表现 椎管内沿终丝走行区线样T1、T2高信号影，抑脂序列高信号消失。 轴位T2典型的化学移位征象，即椎管内脂肪瘤的周围可见沿频率编码方向的新月形低信号影，周边包绕椭圆形等或略高信号边，称为“化学位移黑白边伪影”。 同时在脑脊液与硬膜外脂肪囊之间可见自左向右与脂肪瘤表现相反的包绕硬膜的小新月形高信号和低信号。2022年08月30日734
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2022年07月21日274
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生，今天我和大家分享的一个话题是关于四肢肿块要做哪些检查才能够做出准确的诊断呢？ 那么一般来说，我们在生活当中发现啊，手上脚上有肿块的时候，我们有时候很担心，一般到医院里边去的医生可能会让你做个B超或者做一个核磁共振，那么一般来说这两种检查是做肿块的最常见的检查，那么一般来说B超能够看一下到底是实质性肿块还是囊性肿块，但是对肿块的大小，位置、深度，其性质很难做出判断。一般而言磁共振是最好的，磁共振能够对肿块的性质里边的内容能够进行全面的啊进行显示。 当然即使做了这两种检查之一，或者全部都做了，仍然不能做出诊断，最终的诊断是病理学诊断，必须拿到组织块的情况，才能够得到一个明确的诊断。当然我们说在临床当中，医生通过临床的体检触摸啊，感受到这个肿块到底是什么，也是非常重要的一个检查。 所以说如果发现四肢肿块的话，还是找个医生看一下，检查一下会比较好一点，好的今天就跟大家分享到这里。 谢谢。2021年07月26日814
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2021年05月12日4229
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2011年09月29日4844
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罗成华主任医师 北京大学人民医院 疝和腹壁外科 脂肪肉瘤是腹膜后软组织肉瘤中最多见的一种，尤其发了发于肾脏周围区域。肿瘤生长缓慢，临床发现时肿瘤体积常常非常巨大。有些脂肪肉瘤表现为多个孤立结节。位于腹膜后脂肪肉瘤预后较四肢发生的脂肪肉瘤预后差。 Enzimger统计的数字表明：四肢发生的脂肪肉瘤术后10年存活率为71%左右，而腹膜后脂肪肉瘤的存活率仅为39%。腹膜后脂肪肉瘤绝大部分为高分化脂肪肉瘤（也有人称之为不典型脂肪瘤）或多型性脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤较少见。腹膜后脂肪肉瘤术后85%可能复发，复发的脂肪肉瘤可以发生去分化，如原来的高分化脂肪肉瘤复发后变为黏液型、多型性或圆形细胞型 。 1．高分化脂肪肉瘤：包括脂肪瘤样型脂肪肉瘤和硬化型脂肪肉瘤。前者组织学形态类似脂肪瘤，但脂肪细胞大小不等，脂肪细胞之间可见脂及母细胞。炎症常不明显。硬化型脂肪肉瘤由脂肪瘤样区域及硬化性间质区域构成。 2．黏液型脂肪肉瘤：肿瘤具有明显的黏液背景，富于薄壁的分支状（鸡爪样）血管。脂肪母细胞多见，多为星形或短梭形。多核脂肪母细胞少见。瘤细胞核浓染类似墨水点样，为黏液型脂肪肉瘤瘤细胞的典型特征。有时小血管明显扩张，密集排列，瘤细胞成分显著减少，容易与淋巴管瘤混淆。3．多形性脂肪肉瘤：肿瘤细胞异型性明显。可见瘤世细胞或多核瘤细胞，胞浆丰富，可见脂肪空泡。4．圆细胞型脂肪肉瘤：瘤细胞大多数为圆形，细胞核圆形或卵圆形，淡染，核仁不明显或可见小的核仁。肿瘤细胞胞浆少，细胞之间无细胞连接。脂肪肉瘤的鉴别诊断： 腹膜后高分化脂肪肉瘤主要与腹膜后脂肪瘤鉴别。腹膜后脂肪瘤很少见，细胞大小较一致，脂肪细胞之间间质很少或不见。除脂肪母细胞瘤外一般不见脂肪母细胞。诊断脂肪瘤必须慎重，以往诊断的脂肪瘤经随访证实大部分为脂肪肉瘤。黏液型脂肪肉瘤要与其他黏液型肿瘤或肿瘤黏液变性鉴别。如黏液型恶性纤维组织细胞瘤、伴黏液变性的神经源性肿瘤或肌源性肿瘤等。黏液型恶性纤维组织细胞瘤肿瘤细胞异型性明显，细胞核大而多型，染色质淡染或深染。而黏液型脂肪肉瘤的细胞核较小并且更加深染。而且恶纤组无丰富的分状小血管，免疫组化表达 CD68、α-AT等。神经源性肿瘤细胞大而呈梭形，染色质淡染，无分支小血管，免疫组化表达S-100、NF等。肌源性肿瘤细胞呈梭形，体积较大并且细胞浆红染，核淡染，无分支小血管，免疫组公有肌源性分化，表达Muscle、Actin等。应该注意的是：脂肪肉瘤经过多次复发后常常发生去分化，并且常常出现一平滑肌或横纹肌分化，当肌源性分化明显时，容易误诊为肌源性肿瘤，但多取材总能找到典型的脂肪肉瘤区域。圆形细胞脂肪肉瘤主要与腹膜后淋巴瘤、神经母细胞瘤、尤文肉瘤、肾外肾母细胞瘤、横纹肌样瘤、神经内分泌肿瘤、促纤维增生性小圆细胞肿瘤等鉴别。2010年02月12日15265
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邹卫主任医师 南京市胸科医院 胸心外科 脂肪瘤可发生于身体的任何部位，绝大多数发生于体表的皮下脂肪内，位于深部组织部位的脂肪瘤少见，深部组织可发生在颅内、肝、肺、胸腺、甲状腺等处。当肺脂肪瘤（lung lipoma）发生于支气管树时称之为支气管脂肪瘤（endobronchial lipoma），是肺组织少见的良性肿瘤，国内外文献均为病例报告，除综述类型的文献外未见有多于2例的报道[1]-[7]，英国、日本在文献复习中曾报道过本国的病例总数分别为38、64例[8]-[10]；在肺脂肪瘤中支气管脂肪瘤是最常见的一种，占肺脂肪瘤的80%左右，其他肺脂肪瘤可见发生于肺实质、脏层胸膜下[11]。亦有学者直接将肺脂肪瘤分类为两型，即支气管内型（支气管脂肪瘤）和胸膜下型。支气管脂肪瘤多发生在正常脂肪较多的左右主支气管或叶支气管，以单发的肿块形式存在。部分肿瘤在支气管粘膜下组织，部分向管腔内生长，其表面覆盖完整的粘膜，形成哑铃状，切面可见黄色油脂，肿瘤内含有脂肪组织和纤维组织；光镜下脂肪细胞成熟，胞浆中含有苏丹Ⅲ染色阳性的脂滴，这也是与恶性脂肪瘤（脂肪肉瘤）鉴别的特征之一，后者仅在特染时显示阳性脂滴[12]。支气管脂肪瘤起源有学者认为是支气管粘膜壁的粘膜下软骨板脂肪细胞增生所致，该增生并不是异常或化生；亦有学者认为是胚胎残余原始未分化中胚叶细胞或异常发育而来[13]。综合文献报道，本病均为手术后病理诊断明确该病，手术前未见有明确诊断的报道；其原因可能是本病胸部X线、CT文献报道多为肺不张、渗出样斑片影、肺实变影、团块影等的影像学表现，无明显特异性[1]。BF检查对该病的诊断有重要意义，但因脂肪瘤来源于粘膜下层的脂肪组织，同时支气管脂肪瘤瘤体表面常覆有正常粘膜的支气管粘膜纤毛柱状上皮或鳞状上皮，亦有个案认为BF见瘤体表面有血性分泌物，经BF活检可能诱发大量咯血而主张不易活检，故手术前往往不能获得明确的病理诊断。亦有学者认为在BF下观察支气管脂肪瘤与支气管肺癌极为相似，不易鉴别[7],[9]。故手术前BF检查仅能观察支气管腔内病变的状况并对手术切除范围及方式有指导意义。支气管脂肪瘤生长缓慢，短期内一般不易完全堵塞支气管腔，一旦支气管腔内有脂肪瘤组织堵塞导致肺不张、梗阻性炎症，继而产生胸闷、气促、咳嗽、咳痰、咯血胸痛等临床症状[14]，临床症状与肿瘤大小、梗阻部位、支气管阻塞程度、病变远端支气管是否有继发性炎性病变有关。故本病无特异性临床表现及体征。文献报道本病多见于中年男性、体型肥胖者[15]，本组2例相符。但本组2例腹部B超检查均有脂肪肝，实验室检查血脂质代谢LDL、TG亦均有异常。LDL、TG均为临床证实的冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）的高危因素，亦于脂肪肝的产生有因果关系，虽然本组2例未见有冠心病的病史及客观依据，但是否提示LDL、TG代谢异常、已存在脂肪肝与支气管脂肪瘤的产生是否有因果关系或有相关关系值得探讨，笔者认为，临床上有呼吸系统症状同时有LDL、TG异常及脂肪肝时，手术前虽然BF未能明确病理，也应考虑支气管脂肪瘤的诊断。本病为支气管良性肿瘤，当瘤体未达到一定程度，未能引发远端支气管病变或梗阻时无症状，一旦有症状或BF检查可见肿瘤组织，可采用经气管镜治疗，包括Nd-YAG激光、电圈套器摘除或上述两种方法合用[1]。如果经气管镜治疗不能达到有效治愈时，应及时手术切除，手术方式包括胸腔内气管（主支气管）切开切除肿瘤、肺叶甚至全肺切除。本病愈后良好。2010年01月23日4360
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