中枢性原始神经外胚层肿瘤

你好，肺部原发的原始神经外胚叶瘤非常少见，大部分是转移瘤，和其他恶性肿瘤不同，从病理上无法区分转移还是原发，因此PET-CT在随诊中显得尤为重要。一般存在染色体异位为特异的诊断依据。不过此类肿瘤一般进展较快，术后也需要密切观察。2018年新的抗血管生成药物可取得好的疗效

这是手术切除了还是仅取的活检病理? 多家医院病理确诊，且有基因改变，诊断明确。需要评估后化疗。我们医院每周一到周六有血液肿瘤专家门诊，我的门诊时间为周二和周四

病理来我们医院会诊一下，如明确是原始神经外胚瘤，应化疗。术后切口愈合后，一般3-4周左右开始

神经外胚层肿瘤主要治疗为化疗及放疗，需要评价患者的体力状态、血及肝肾功能能否耐受化疗

原始神经外胚层肿瘤（primitive neurotodermal tumour，PNET）由Hart等于1973年首次报道，它是一种较为罕见的高度恶性的神经系统肿瘤，为神经嵴衍生的较原始的肿瘤，主要由原始神经上皮产生，具有多向分化的潜能。侵袭性生长，广泛脑脊液播散，预后极差，大部分仍需通过病理诊断才能确诊。组织形态学属于恶性小圆细胞肿瘤，分为中枢性和外周性，外周性较常见，文章报道较多，中枢性原始神经外胚层肿瘤相对较少见，而幕上原始神经外胚层肿瘤更为罕见，仅占整个脑肿瘤的0.1％左右，且多见于儿童，成人非常罕见。