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2022年12月02日
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孙继伟主治医师 河南省胸科医院 胸外科五病区（微创外科） 河南省胸科医院胸外五科---孙继伟小张最近总是四肢无力，早上起来发现眼睑下垂，睁不开，以为是没睡好，休息休息就能恢复。但随着时间的发展情况越来越严重，随后紧急入院检查确诊为重症肌无力。重症肌无力是一种少见的神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。严重影响患者的生活质量及生命健康，但由于患者对本病知之甚少，再加上大部分医生对本病的认识不足，往往导致漏诊、误诊，严重影响患者治疗、预后，甚至危及生命。“重症”两个字，听上去这种病很严重吧?重症肌无力在17世纪被人类发现，死亡率曾一度高达90%，被冠以“重症”二字。到20世纪30年代，医学界发现了治疗这种病的药物，并且医学不断进步，这种病的死亡率已降至5%以下。但是，对于这种病的患者来说，因为呼吸肌无力而发生重症肌无力危象仍然是主要致死原因。该病的病因又是什么?重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。重症肌无力的发病有什么特点呢?70%为女性患者，18-40岁青年女性高发。第二个发病峰值为40-60岁男性。男女比约为1：1.8。同时，有30%为儿童患者。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临床症状又有哪些：重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。重症肌无力的检查方法有哪些：新斯的明试验胸腺CT和MRI重复电刺激单纤维肌电图乙酰胆碱受体抗体滴度的检测如何诊断：①根据受累肌群的乏力表现为晨轻，下午或傍晚加重，休息后可恢复的特点，神经系统检查无异常发现者，一般可做出诊断。②对可疑患者可做疲劳试验，亦可肌内注射新斯的明0.5～1.0mg，观察30min至1h，肌力有进步者可确定诊断。③心脏受累的表现。临床分型：改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。一般治疗方式有哪些：1.药物治疗(1)胆碱酯酶抑制剂(2)免疫抑制(3)血浆置换(4)静脉注射免疫球蛋白。(5)中医药治疗。2.胸腺切除手术据统计，20%~30%的重症肌无力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重症肌无力。研究证实胸腺切除是治疗重症肌无力的主要手段之一，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善，从胸骨正中劈开到侧开胸胸腔镜，再到剑突下胸腔镜入路，创伤越来越小。重症肌无力可以治好吗?重症肌无力患者通过规范治疗，预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。预防肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。该科普文章已发表于顶端新闻健康中原栏目2022年09月06日531
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2022年12月31日779
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2021年02月01日2303
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唐涛主任医师 湘雅医院 中西医结合科 重症肌无力是一种由乙酰胆碱受体抗体介导的自身免疫性受体病, 主要临床特征为受累肌肉极易疲劳, 经休息后可部分恢复。全身肌肉均可受累, 以眼肌为主。呼吸肌受累则出现肌无力危象, 甚至危及生命 。中医历代典籍未对重症肌无力进行系统的记载，但根据其表现不同，可将其分属不同的中医病症，如眼睑无力或下垂，属“睑废”或“睑垂”；复视属“视歧”；吞咽困难、饮水咳呛、言语无力、发音不清等则属“喑痱”； 抬头无力属“头倾”；四肢瘫软无力属“痿症”；肌无力危象则属“大气下陷”。中医一般将重症肌无力归属痿病。《灵枢·口问》曰：“胃不实则诸脉虚, 诸脉虚则筋脉懈惰。” 《素问·太阴阳明论》指出：“脾病而四肢不用。何也？岐伯曰，四肢皆禀气于胃，而不得至经，必因于脾，……，四肢不得禀水谷气，……，筋骨肌肉皆无气以生，故不用焉。”强调眼睑下垂、四肢痿软乏力都是由于脾胃虚弱，气血不能充养肌肉所致。所以，大多数医家都将脾胃虚弱，中气亏虚，气虚下陷作为重症肌无力的核心发病机制。当然，由于脾胃为后天之本，其他脏腑的正常功能都需要其充养，支持，所以临床中也可能出现其他脏腑虚损，气、血、津、精等物质代谢异常的症状体征，出现脾胃虚弱，气血生化不足、脾肾虚损，先后天失养、肝气血亏虚，体用失调、脾气虚损，肝肾不足、脾胃亏虚，玄府气液郁闭、宗气虚滞，神气失达、奇经亏虚，络脉虚滞、脏腑虚损，湿浊、瘀、毒内蕴等观点，发展、丰富了重症肌无力辨治体系。而且也有利于重症肌无力诸多症状的针对性处理，比如肝血不足导致复视、斜视；肾为胃关，伤肾则吞咽困难；肺肾不足则声低不清，气息断续；心血亏虚则心悸、失眠；抬头无力，腰背酸软则是脾肾阳虚；吞咽困难则因肺气不利。总之，重症肌无力的发生与发展与脾胃虚弱关系密切，同时由于脾胃在中医的脏腑系统中地位重要，会在此基础上导致肝、心、肺、肾等脏腑功能异常。因此，在治疗重症肌无力时需要在重视培补脾胃的基础上，其他脏腑功能的调整，才可能得到满意的疗效。下期将跟大家聊聊为什么补中益气汤能用于治疗重症肌无力，敬请期待。2020年09月26日2620
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龚凌云副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 一、数分钟内突发的严重肌无力，常见病因为外伤、脑卒中、脊髓急性压迫、脊髓血管病、外周动脉闭塞等。脑卒中包括脑梗死和脑出血，无力多为偏侧肢体，因卒中部位不同，临床表现各异，可同时伴有其它神经系统缺失症状。急性肢体动脉闭塞，可导致局灶的突发无力、麻木和严重疼痛，检查可发现脉搏、皮肤色泽、温度、肢体血压的异常。外伤或椎间盘急性突出导致脊髓受压，以及脊髓血管病变均可出现急性肌无力，症状可在几分钟（大多数是几小时至几天）内进展，同时可伴有平面性感觉障碍及二便异常。二、起病后进展数小时至数天内的无力，需考虑颅内病变（进展性脑梗死、脑炎、脱髓鞘等）、脊髓病变、周围神经病(急性吉兰-巴雷综合征、中毒性)、肌肉疾病、低钾性麻痹、危重疾病导致的肌肉失用等。三、数周至数月内逐渐加重进展的无力，需考虑周围神经病、运动神经元病、重症肌无力、各类肌病（包括肌营养不良、肌炎）、肿瘤等四、肌无力症状在一天内出现波动性，重点考虑周期性麻痹、重症肌无力及Lambert-Eaton综合征。五、无力症状在数天内缓解复发，需考虑并鉴别的主要疾病有代谢性肌病、重症肌无力、周期性麻痹、脱髓鞘疾病等。临床医生可根据初步考虑的病因，结合病人同时伴随的其它症状、神经系统体征、辅助检查，进一步鉴别作出更精准的病因判断，以给予有效的治疗原则及方案。2020年04月07日2999
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张临友主任医师 哈医大二院 胸外科 张医生能不能简单给我们说说就叫重症肌无力到底是那个肌肉是发生了一个什么样的变化，这个是大脑的冲动是正常的，他有需要呼吸呼吸需要咳嗽，这冲动指令呢是正常的，那么这个神经这个冲到了以后就要神经和肌肉之间有个街头老平说这两个都要连在一起，那么这个冲突过了以后呢，这个神经冲动传不下去，所以肌肉呢，得不到这个信号的完全的100%的信号，所以收缩就没有力量，其实他的肌肉的收缩能力是在的，但是呢，他现在缺少的是一个发出指令的这个转换的过程，好比就是我们看到这个黄色的这个部分，那么就是我们的神经中枢神经系统，然后，那么这个这些中间的这些线条，它是神经就好比是一个电线，我们要把这个店的这个力量到这个肌肉这个地方要让这个电机转动起来，他就需要一个中间有一个接头接头他就需要一个转换能量的一个转换的过程，但是呢，重症肌无力的这些患者，他们就在这个转换头的这个位置出问题了，这就是出现肌无力。 病人啊，所谓肌肉的就是这个黑色的物质，它阻断了正常的神经和肌肉这个传递，也就是说信号啊正常的信号不能完全地传达到肌肉，也就是也就是黑的阻碍了这个神经肌肉正常的冲动的下穿这个黑色的东西到底来自于哪里啊，最黑的就是这个疾病2020年04月03日1342
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都爱莲主任医师 上海市同仁医院 神经内科 重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。l重症肌无力的病因分为两大类：n一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；n第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。n病变的胸腺就像一个基地，持续的往外输送一些作战单元即被激活的异常免疫细胞，进而产生类似恐怖分子的自身抗体。他们到了局部神经肌肉接头了以后，就要搞破坏，消耗我们的粮食-乙酰胆碱。l重症肌无力的治疗策略：针对以上病因我们可以从以下几个方面入手进行治疗n第一，可以把老窝端掉，就是切除胸腺。第二，把它的作战单元，这些坦克、装甲车，清除、破坏掉，就是抑制或者清除免疫细胞，第三，把恐怖分子直接击毙，把它们全干掉，叫清除自身抗体。第四，作为我们这一方要增加粮食，延长补给线，相对增加乙酰胆碱。l目前，主要治疗方法包括：n第一个方法是减少乙酰胆碱的降解。这个其实是增加粮食的一种做法，就是用吡啶斯的明或者新斯的明，相对增加神经肌肉接头乙酰胆碱的作用，让病人感觉更有力气一些。n第二个方法是抑制免疫细胞。这个相当于是把作战单元摧毁掉，把坏的免疫细胞清除、抑制掉，包括糖皮质激素、硫唑嘌呤、他可莫司、环磷酰胺、环孢素、酶酚酸酯和利妥昔单抗等等。n第三个方法是把恐怖分子直接击毙，把它清除掉。清除抗体，包括人体免疫球蛋白、血浆置换、免疫吸附，免疫球蛋白有一个结构叫Fc段，针对这个Fc段可以设计一些导弹，这个导弹我们叫单克隆抗体，导弹经制弹系统和Fc段结合，就把作为抗体的坏免疫球蛋白清除掉。n第四个方法是捣毁这个恐怖分子培训基地，叫胸腺切除。胸腺瘤建议直接切除，而对胸腺增生的病人，或者胸腺退化不全的病人怎么办呢？我们内科医生一般建议是乙酰胆碱受体抗体阳性的，全身型的、年纪轻的、病程短的，对胆碱酯酶抑制剂效果不好的这类病人去做胸腺切除。2019年08月23日1638
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2019年08月08日4139
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