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2023年09月04日
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董继宏副主任医师 上海中山医院 神经内科 眼外肌受累是重症肌无力（MG）的重要表现之一。多达60%的患者发病时有眼部症状，如不对称的上睑下垂，视物双影，15%患者眼部症状会维持整个病程，因此准确的识别MG的眼部表现非常重要。Cogan征（Coganlidtwitch，CLT），由Cogan在1965年首先在MG患者中描述，也是首个发现的、可用于床旁诊断MG的眼部体征。CLT经典的检查方法和阳性表现为：让眼睑下垂的患者先双眼向下凝视10-15秒，然后快速回到正视位置，下垂的眼睑会短暂收缩或过冲（向上跳动），然后回到自然位置。另外一种诱发方法是：让患者进行眼球水平移动，此时也可以出现下垂眼睑的短暂抽动。Cogan认为MG的易疲劳性和和其快速恢复的波动性特征是其可能的机制：提上睑肌在与正常眨眼一样短的时间内会恢复至少部分功能。因此，在患者向下凝视时，上眼睑处于休息放松状态，当视线快速回到水平注视时，眼睑立即上提。但这种抬高仅维持了不到一秒，因此表现为眼睑抽搐1965年CoganDG首次报道了有眼睑下垂的MG患者存在特征性的眼睑抽动，文章详细描述了这种临床特征的表现形式、诱发方法，并对其机制进行探讨。此后，这种临床特征被命名为Cogan眼睑抽动（Cogan’slidtwitch，CLT）。通过提上睑肌疲劳试验（即持续上视）进一步加重眼睑下垂后，更容易引出此体征。这点和我们在电生理检查中的运动易化现象非常相似。强制眼睑闭合试验（Theforcedeyelidclosuretest,FECT）,或称为Bienfangtest，是CLT的扩展试验，同样用于OMG临床筛查：要求患者紧闭眼睑10秒，然后迅速睁开并注视正前方，“阳性”被定义为受累眼睑先出现过度向上运动，然后向下回到正前方。在PietrisJ等的文献回顾中，CLT的敏感性在不同文献中达到50%-99%，特异性达到75%-100%。FECT的敏感性94%-96%，特异性91%。重症肌无力的眼部体征非常常见，诱发试验也很多，如疲劳试验、冰袋试验、赫林定律试验（见前次推送）和眼睑抽动试验等。因此，当电生理检查的不适和预约时间过久、抗体检查的昂贵和非医保支付成为及时早期确诊重症肌无力的局限时，临床医师应该首先重视这些有高特异性和敏感性的床旁/诊室体征的发现，然后再进一步开展电生理和抗体检测，来支持MG的临床诊断。2023年08月20日87
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彭郁副主任医师 广州市第一人民医院 脑系科部 神经内科 当听到医生告知疾病的诊断是“重症肌无力”的时候，许多患者会被吓到，我得的是重症吗？其实不尽然。01那该病的名字究竟代表什么意思呢？重症肌无力的英文是：MyastheniaGravis。其中，Myasthenia来源于希腊语，意思是肌肉无力，Gravis来源于拉丁语，意思是严重的，合起来的意思是严重的肌无力。在几百年前，人类对这类疾病还一无所知，患者往往要到呼吸肌明显无力、甚至呼吸衰竭时，才被发现，因此，诊断往往延迟。因为当时对疾病认识不足，治疗手段有限，它确实是一个重症疾病，死亡率高。但是，一代代科学家们不懈地探索研究，逐步明确了重症肌无力的发病机制，完善了疾病的诊断和治疗方法，使多数患者得到了及早诊断、及时治疗，特别是近年来免疫疗法的进展、精准化疾病管理的实施，使重症的发生率已经大大减少了，治愈率也越来越高。所以，虽然重症肌无力有一定的重症发生概率，但现在大多数患者都不是重症，而且大多数在规范化治疗后能回归正常生活。02那怎么知道自己是否患了重症肌无力呢？重症肌无力的主要症状是反复感到肌肉无力，在早晨或休息后减轻，傍晚或疲劳后加重，当出现以下症状时特别需要注意：症状自查——---眼皮下垂 ---咀嚼食物容易累；手脚无力，容易疲劳；吞咽费力，喉头梗阻感。---呼吸费力，咳嗽费力3如何确诊？不过，除上述症状外，还需要专科医生的体格检查，以及一些必要的辅助检查。通常根据患者波动性无力的症状，结合以下三项检测之一（①血清重症肌无力抗体阳性；②重复神经电刺激检测低频递减阳性；③新斯的明试验阳性）的结果，并与其他相似疾病鉴别后方可。总之，这是一个可治性疾病，及早的诊断和治疗对改善疾病预后非常重要。THEEND广州市第一人民医院神经内科赖明君 2023-03-0515:40 发表于广东2023年07月19日245
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陈剑主治医师 澧县中医医院 眼科 患者，女，49岁，左眼上睑下垂1月余。分开上眼睑后患者诉和以前相比视力没有下降，无复视。专科体查：眼球运动自如，瞳孔等大等圆，眼压正常。无头痛、头昏等症状，头部核磁共振+MRA+DWI：枕叶高信号 蛛网膜下腔出血的可能，湘雅医院进一步的磁共振检查：未见明显异常。2023年05月30日行新斯地明试验 （+）经神经内科会诊考虑目前诊断：重症肌无力（眼肌型）。建议药物治疗，检查清楚之后，患者心中的一个石头就放下来了，心情一下子好多了，一直担心脑袋里面长“东西”。温馨提示：眼皮下垂很多原因都可以导致，比如最常见的胸腺瘤、颅内血管瘤、脑出血、头部占位、眼外伤、眼外肌麻痹、颈动脉海绵窦瘘、先天性的等，有眼部疾患建议尽早找专科医生就诊以免耽误病情，有一些会存在严重的安全隐患，做到早发现，早诊断，早治疗。2023年05月30日426
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2023年04月25日57
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江其龙副主任医师 广州中医药大学第一附属医院 肌病科 嗯，那么肌无力有啥症状，是肌无力就是肌无力哈，就是肌无力的症状哈，当然我们讲的这个，呃，肌物力是一个重症肌物力哈，重症肌物类它是一个神经肌接头的一个疾病，那就讲单个病，这单个病的话，那么最重要的就是视肢为无力，视肢近端无力啊，就是远端这种握力是可以的，但要咀嚼咬东西咬不好，然后讲话。 大舌头啊，喝水会呛，嗯，然后眼皮会掉下来，眼球活动会有问题，嗯，那么。 还有呢，有些会表现为呼吸啊，因为呼吸的肌肉没有力的时候，它也会表现有呼吸困难啊，胸闷，那么这些就是呃忧虑的一些症状，那么这些症状它有个特点叫做沉轻木重啊，休息后缓解，活动后也加重，就是动一动，动动啊它就加重，休息一下他就好一点。 嗯。 请给我一张免费券。2023年02月27日21
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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 【OPMD，容易与重症肌无力、运动神经元病(渐冻症)等疾病混淆的一种肌肉疾病】1．眼咽型肌营养不良(OPMD)介绍：OPMD呈常染色体显性遗传。特点：发病年龄晚，临床上以进行性加重的眼睑肌下垂、吞咽困难和四肢无力为特征，病情以进行性加重为主。2．OPMD的临床诊断标准：1)、一般50岁左右发病；2)、临床表现为进行性加重的睑下垂、吞咽困难、发音障碍；3)、查体可见眼肌、咽部肌的无力和萎缩；4)、血清CK正常或轻度升高；5)、肌电图检查为肌源性改变；6)、肌肉活检为肌源性损害；7)、有家族遗传病史，呈常染色体显性遗传；8)、病情进行性加重。3．分析与建议：1)、在临床上遇到具有睑下垂、吞咽困难和发音障碍的患者的情况下，一定要详细地询问患者的病史，并且做必要的实验室检查项目，区分三种不一样的神经系统疾病；2)、尤其是神经肌电图检查项目，针对这三种临床症状相似却是不同的疾病的时候，行肌电图检测的数据和结果是根本不同的，即肌电图检查结论有三种不同的表现，其可以对应以上三种不同的疾病，为临床上明确诊断、预后和治疗方案选择提供精准的客观信息。(图片大部分来自网络上)2022年11月06日363
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孙继伟主治医师 河南省胸科医院 胸外科五病区（微创外科） 河南省胸科医院胸外五科---孙继伟小张最近总是四肢无力，早上起来发现眼睑下垂，睁不开，以为是没睡好，休息休息就能恢复。但随着时间的发展情况越来越严重，随后紧急入院检查确诊为重症肌无力。重症肌无力是一种少见的神经肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病，主要是由于神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。严重影响患者的生活质量及生命健康，但由于患者对本病知之甚少，再加上大部分医生对本病的认识不足，往往导致漏诊、误诊，严重影响患者治疗、预后，甚至危及生命。“重症”两个字，听上去这种病很严重吧?重症肌无力在17世纪被人类发现，死亡率曾一度高达90%，被冠以“重症”二字。到20世纪30年代，医学界发现了治疗这种病的药物，并且医学不断进步，这种病的死亡率已降至5%以下。但是，对于这种病的患者来说，因为呼吸肌无力而发生重症肌无力危象仍然是主要致死原因。该病的病因又是什么?重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。重症肌无力的发病有什么特点呢?70%为女性患者，18-40岁青年女性高发。第二个发病峰值为40-60岁男性。男女比约为1：1.8。同时，有30%为儿童患者。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。临床症状又有哪些：重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状(1)眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。(2)表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。(3)咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。(4)颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。(5)抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。重症肌无力的检查方法有哪些：新斯的明试验胸腺CT和MRI重复电刺激单纤维肌电图乙酰胆碱受体抗体滴度的检测如何诊断：①根据受累肌群的乏力表现为晨轻，下午或傍晚加重，休息后可恢复的特点，神经系统检查无异常发现者，一般可做出诊断。②对可疑患者可做疲劳试验，亦可肌内注射新斯的明0.5～1.0mg，观察30min至1h，肌力有进步者可确定诊断。③心脏受累的表现。临床分型：改良的Osseman分型法①I型眼肌型;②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。④III型(重度激进型)发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。⑤IV型(迟发重症型)多在2年左右由I型、IIA型、IIB型演变。⑥V型肌萎缩型，少见。一般治疗方式有哪些：1.药物治疗(1)胆碱酯酶抑制剂(2)免疫抑制(3)血浆置换(4)静脉注射免疫球蛋白。(5)中医药治疗。2.胸腺切除手术据统计，20%~30%的重症肌无力患者合并有胸腺瘤，而15%~30%的胸腺瘤患者合并有重症肌无力。研究证实胸腺切除是治疗重症肌无力的主要手段之一，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善，从胸骨正中劈开到侧开胸胸腔镜，再到剑突下胸腔镜入路，创伤越来越小。重症肌无力可以治好吗?重症肌无力患者通过规范治疗，预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。预防肌无力症状和体征在某些条件下会有所加重，如上呼吸道感染、腹泻、甲状腺疾病、怀孕、体温升高、精神创伤和用影响神经肌肉接头传递的药物等。该科普文章已发表于顶端新闻健康中原栏目2022年09月06日529
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余振副主任医师 北京同仁医院 胸外科 重症肌无力患者复视的原因是什么？ 复视是重症肌无力的常见症状，这是一种导致肌肉容易疲劳的慢性病。双重视力会让人非常沮丧，并妨碍日常活动和喜爱的消遣。但是，如果您或您所照顾的人因重症肌无力导致复视，您可以采取一些措施来提供帮助。 复视的原因是什么？ 重症肌无力会导致您的身体错误地攻击神经和肌肉之间的联系。这会影响同步工作以保持眼睛正确对齐的微小肌肉。随着肌肉变弱，你的眼睛往往会失去对齐。这会导致您在看一个物体时出现双重视觉或看到两个图像。重症肌无力也可能导致您的眼睑下垂，从而阻碍您的视力。你也可能会被强光所困扰。 如果您有重症肌无力引起的复视和其他视觉症状，您可能会注意到它们一天比一天好转或恶化。在晚上晚些时候或长时间阅读或使用眼睛之后，您可能更有可能看到重影。 复视和其他视力问题是大约一半重症肌无力患者的首发症状。大约 85% 的人也会在其他身体部位出现肌肉无力。这被称为广义重症肌无力。其余的只会有视觉症状，这种情况称为眼肌型重症肌无力。男性似乎比女性更容易患眼肌型重症肌无力。 改善复视症状的建议 与重症肌无力相关的复视和其他视觉问题会阻止您享受一些简单的生活乐趣。驾驶汽车、阅读一本书或您的电脑屏幕，以及观看您最喜爱的电视节目等。幸运的是，除了您的医生为重症肌无力开出的药物外，您还可以采取一些措施并使用辅助设备。它们可以一起帮助您管理复视和相关的视觉问题。这些包括： （1）休息。闭上眼睛几分钟，让眼睛休息一下。这通常有助于缓解复视，至少在短时间内可以有效。 （2）眼棱镜。如果您戴眼镜，眼科医生可以在您的一个或两个镜片上添加一种称为菲涅耳棱镜的装置，以消除双重视力。菲涅尔棱镜是一种柔性薄片，可切割成眼镜镜片的形状并压在镜片表面上。棱镜可以弯曲光线，这可以使图像更好地对齐并缓解双重视力。如果您决定尝试棱镜，请耐心等待。它可能需要一些试验和错误，并且需要几个月的时间才能奏效。如果您的复视是轻度或中度，则更有可能有所帮助。注意：并非所有医生都认为菲涅耳棱镜有帮助。 （3）眼贴。阅读、使用电脑或看电视时用眼罩遮住一只眼睛可以防止复视。将贴片从一只眼睛切换到另一只眼睛。如果您戴眼镜，请用胶带盖住一个镜片。 （4）特殊隐形眼镜。除了眼罩，您还可以获得中心变暗的特殊隐形眼镜。这可以防止您看到重复，同时保留您的侧视。 （5）大字体书籍和阅读替代品。大字体的书可能更容易阅读。您还可以购买用于放大屏幕的打印放大设备和软件。您可以下载到智能手机或平板电脑的有声读物是另一种选择。 （6）眩光过滤器。如果强光使您的双重视力恶化，请为您的计算机屏幕安装一个眩光过滤器。2022年12月31日883
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