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魏瑞理副主任医师 浙江大学医学院附属第一医院 神经内科 要回答这个问题，首先要清楚什么是免疫系统及自身免疫性疾病。免疫系统(immune system)是机体执行免疫应答及免疫功能的重要系统。由免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴结、脾脏、黏膜相关淋巴组织等）、免疫细胞（吞噬细胞、树突状细胞、NK细胞、T细胞、B细胞等）和免疫分子（免疫球蛋白、补体、细胞因子、粘附分子、MHC分子和细胞因子受体等）组成。免疫系统具有识别和排除抗原性异物、与机体其他系统相互协调.共同维持机体内环境稳定和生理平衡的功能 。人体免疫系统是防卫病原体入侵最有效的武器，它能发现并清除异物、外来病原微生物等引起内环境波动的因素，可以说免疫系统是人体重要的健康屏障。但是在某些特殊情况下，免疫系统（免疫细胞或抗体）会攻击正常人体的自身器官或组织（如皮肤、肾脏、心血管系统、神经系统等）产生伤害，从而导致各种自身免疫性疾病，如累及神经系统时则称之神经系统自身免疫性疾病（神经免疫性疾病）。神经免疫性疾病，包括中枢神经系统和周围神经系统的免疫性疾病。其中，中枢神经系统的免疫性疾病有自身免疫性脑炎、多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)，还有急性脊髓炎、中枢神经系统血管炎等。周围神经系统的免疫性疾病有急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎（吉兰-巴雷综合征，AIDP），慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎(CIDP)。神经肌肉接头的自身免疫性疾病有重症肌无力（MG）。而随着研究的深入，人们发现越来越多的神经系统疾病与免疫系统有着密切的关系，如副肿瘤综合征（paraneoplastic syndromes, PNS）、僵人（stiffman）综合征等。因此，神经免疫性疾病还需要更加深入的研究和认识。2019年07月24日9431
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汤文权副主任医师 湖南省儿童医院 眼科 导语:微医小文致力于儿童眼保健 眼睛不仅是心灵的窗户，也是全身状态的透视镜，小小的眼睛除了能反应常见的糖尿病、高血压等慢性疾病外，还能透漏出不少其他的全身疾病。 重症肌无力就是看起来明明是眼睛的问题，却是一种全身性疾病。 1、什么是重症肌无力？ 重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病。主要的全身表现是四肢无力和易疲劳，这种疲劳感常常早晨轻，晚上重；休息后症状减轻，活动后症状加重。 2、哪个年龄段是重症肌无力发病的高峰？ 在任何年龄都可能发病，而相对的发病高峰是40岁的男性。 3、重症肌无力疾病是否遗传？ 重症肌无力有一定的遗传易感性，但有家族史的患者极罕见。 4、重症肌无力的病因有哪些？ 有重症肌无力表现的病因有两大类，第一类是先天遗传性，称先天性肌无力综合征，少见；第二类是自身免疫性疾病，常见。发病原因还不明确，可能与感染、药物、环境因素有关。 5、重症肌无力的症状有哪些？ 多数患者首先表现在眼部，会出现上眼皮抬不起来，视物有重影。部分患者可能会逐渐进展为全身都无力，甚至会出现呼吸肌无力而危及生命。眼部主要的症状有眼睑下垂（上眼皮无法抬起）、复视（视物重影）和眼球转动障碍。其中眼睑下垂在早期常发生在一侧，随疾病进展累及双侧，还有部分患者有左右交替睑下垂现象。 6、眼肌型重症肌无力的关键的检查有哪些方法? （1）新斯的明试验：用推荐剂量新斯的明药物后上睑下垂症状明显改善为阳性。（2）胸腺CT（3）肌电图（4）AchR和Musk抗体滴度测定等。 7、眼肌型重症肌无力的治疗方法有哪些？ 如果症状比较轻、没有全身进展可以用药物来治疗，如胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂，前者常见的副作用有腹泻、消化道痉挛等。如果出现全身进展或有胸腺增生时，可选择手术切除胸腺治疗，但手术都具有一定风险；另外，重症患者可选择血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗，原理是中和自身的抗体，调节免疫，但只能暂时缓解症状。 8、重症肌无力患者生活中应注意哪些? 首先要起居有常，饮食有节，不能贪吃(激素可以促进食欲增加)，一日三餐定时定量，避免加餐，实在加餐可考虑加少脂肪、少蛋白质、少糖份的食物(如:黄瓜、西红柿等)；不要熬夜，劳逸结合；其次应防感冒，感冒不仅会促使疾病复发或加重，还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。在生活上避免生食、辛辣、烟酒刺激；在治疗上患者应有良好的心态与康复的信心。 9、重症肌无力的预后怎样？ 重症肌无力的患者经治疗后，小部分患者可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。但重症肌无力危象的死亡率较高。 重症肌无力的始发常在眼部，而只有当我们对这些知识有了了解，早期就诊、及时治疗，才能对控制病情进展和改善生活质量产生长远的意义。2019年04月25日2050
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