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2022年07月06日
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陈伟民副主任医师 上海德济医院 神经内科 重庆医科大学学报脱髓鞘及自免脑二三事2022-03-1519:29慢性炎性脱髓鞘性神经根周围神经病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy，CIDP）是具有临床和免疫学异质性的、可治性的、免疫介导的周围神经病。其患病率为0.67/10万-10.3/10万。1956年，AustinJH描述了一组激素反应性的复发性多发神经病；1975年，DyckPJ等根据53个患者的临床、电生理、病理学特点，定义了慢性炎性多发性神经根神经病。根据2010年EFNS/PNS的诊断标准，CIDP为进展性或复发性周围神经病，病程超过2个月，具有电生理或病理学周围神经脱髓鞘的证据，免疫抑制或免疫调节治疗有效。当患者临床表现提示CIDP，但电生理不符合EFNS/PNS脱髓鞘诊断标准时，会给诊断带来困难。若这些患者的神经影像（神经超声或MRI）提示神经增粗，或许会对诊断有所帮助。此外，抗神经节及节旁蛋白IgG4抗体的发现具有重要的诊断和治疗价值，该组患者具有相似的临床特点，对标准的CIDP治疗效果可能有限，而免疫抑制剂（包括传统免疫抑制剂和单克隆抗体如利妥昔单抗）治疗可能有效。本文从CIDP的临床类型、诊断及治疗几个方面描述其进展。01临床类型经典的CIDP临床表现为慢性进行性或复发性脱髓鞘性多发神经根神经病，无力达峰时间通常超过2个月，常伴有感觉受损、腱反射消失或减低。有些患者可能急性起病（中国医学科学院北京协和医院120名CIDP患者中急性起病者占18.1%），数日至数周达峰，反复复发，首次发病时可能诊断为GBS。CIDP变异型包括纯运动型CIDP（puremotorCIDP）、纯感觉型CIDP（puresensoryCIDP）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocalacquireddemyelinatingsensoryandmotorneuropathy，MADSAM；或Lewis-Sumner综合征，LSS）、远端为主型（demyelinatingsymmetricneuropathy，DADS）-CIDP、局灶性CIDP（focalCIDP）。根据本院120例CIDP总结的各个亚型的临床特点及治疗反应见表1。不同亚型之间的区别在于近端或远端起病，对称或不对称，运动受累或感觉受累更重，同时不同类型对于丙种球蛋白或激素的治疗效果也不同。IkedaS等研究不同亚型间电生理的差别，发现远端潜伏期和F波潜伏期在LSS中相对保留；运动传导速度在DADS中明显减慢。然而不同亚型间并没有明确定义的界限，随病程延长，各亚型也可相互转变，如不对称的LSS可能发展为对称的经典型，感觉为主型可能发展为经典型。02 诊断进展 由于缺乏特殊的生物学标记物，神经传导提示脱髓鞘性周围神经病对确诊CIDP是必要的。目前最常用的CIDP诊断标准仍然是EFNS/PNS2010年的标准，包括临床标准、电生理标准及支持标准。电生理分为肯定的（definite）、很可能的（probable）及可能的（possible）。电生理标准基于1条或多条运动神经具有提示获得性脱髓鞘的特征（传导阻滞、远端潜伏期及F波潜伏期延长、传导速度减慢、异常波形离散）。近年来的研究强调对神经传导和电生理标准的正确解读，否则会引起误诊。即使电生理表现出典型的脱髓鞘病变，也需排除其他可符合电生理标准的周围神经病，如轴索损害严重时（如快传导纤维丢失）可引起传导速度轻度下降（一般不超过最低速度的30%或DML的130%），需排除易嵌压部位等。在2019中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊治指南中强调诊断为排除性诊断。在临床符合CIDP的病例中，仍需进行相关的实验室检查来排除其他诊断，包括代谢性疾病如糖尿病、血管炎或免疫相关性如寡克隆球蛋白相关周围神经病，或血液系统肿瘤等副肿瘤性，及病史中查问药物性或中毒性等疾病。患者应进行空腹血糖、糖化血红蛋白、血常规、电解质、肝肾功能、甲功、维生素B12、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、轻链、ANA等的检查；还应排除腓骨肌萎缩症1A型（Charcot-Marie-Toothdiseasetype1A，CMT1A）、家族性淀粉样变性（familialamyloidpolyneuropathies，FAP）等遗传性疾病。CIDP的支持诊断包括脑脊液蛋白升高、白细胞正常；MRI或神经超声提示神经或神经根增粗；免疫治疗有效。特异性抗体的发现、神经影像学的发展对CIDP的诊断有帮助作用。2.1 抗神经节及节旁蛋白IgG4抗体 约10%的CIDP患者中有抗郎飞结或节旁区蛋白的抗体，这些抗体是IgG4亚型的抗体，本身即具有致病性而非通过涉及其他效应机制（补体或其他炎细胞），靶点是郎飞结或节旁的细胞黏附蛋白，包括节旁蛋白NF155、CNTN1、CASPR1，以及结蛋白NF140及NF186。节旁区位于郎飞结旁边，是髓鞘边缘（节旁袢）和轴索通过紧密连接（横带）接触的地方。NF155位于节旁的髓鞘侧，CNTN1和CASPR1位于轴索侧形成复合物，三者的连接将髓鞘袢连接于轴索上。NF140和NF186位于郎飞结的轴膜上，和钠通道聚集有关。抗NF155、CNTN1、CASPR1抗体会破坏轴索髓鞘袢的紧密连接，导致终末髓鞘袢脱落，轴索旁间隙增大，结与节旁电容增大，电流减少。抗NF155及抗CNTN1抗体阳性CIDP的病理学方面，可见有髓纤维密度轻度减少，伴散在轴索变性，无巨噬细胞介导的脱髓鞘或洋葱球形成（经典CIDP通常会有巨噬细胞介导的脱髓鞘）；电镜下可见在节旁处终末髓鞘环从轴膜脱落，二者之间空隙增大，而抗体阴性的CIDP没有节旁结构的损害。临床上，抗体阳性的CIDP患者亚急性起病多见，进展较快，静脉丙种球蛋白（intravenousimmunoglobin，IVIg）反应差，对利妥昔单抗可能效果好；其中NF155抗体型占CIDP4%-18%，一般25岁左右亚急性起病，临床运动重于感觉，远端重于近端，症状对称，可出现感觉性共济失调和震颤；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔单抗和血浆置换效果好。抗NF140和NF186抗体型占2%-5%，亚急性起病，感觉运动对称受累，可出现感觉性共济失调，可有颅神经受累；IVIg及激素部分有效；可能利妥昔单抗效果好。CNTN1抗体型占1%-7%，25岁左右亚急性起病，运动重于感觉；近端及远端对称出现，可出现感觉性共济失调和震颤；IVIg效果差；激素部分有效；可能利妥昔单抗效果好。CASPR1抗体型占1%-3%，亚急性起病，运动重于感觉；症状较对称；远端重于近端，可出现神经病理性疼痛；IVIg效果差；可能利妥昔单抗效果好。 有研究显示，NF155抗体阳性的患者MRI提示神经根增粗较抗体阴性的患者明显，F波潜伏期较抗体阴性患者长。抗体的检测方法主要有ELISA、流式细胞术、免疫组化（组织及细胞）、Westernblot。需要至少2种方法来确认，避免假阳性。2.2 神经超声 大部分CIDP患者（86%-97%）有周围神经及神经根超声所示横截面积（cross-sectionalarea，CSA）增粗。增粗模式不同，大部分患者轻度增粗，少部分患者明显增粗，极少患者不增粗。和CMT1A患者相比，CIDP患者周围神经明显增粗时具有不均匀的特点，而CMT1A患者的神经增粗明显且相对比较均匀，无节段性或串珠样增粗的表现。HerraetsIJT等研究神经超声在诊断慢性炎性神经病中的准确性，发现其敏感性高，从而提出神经超声作为神经传导的补充能够明显提高慢性炎性神经病的检测率。OudemanJ等比较C5-8神经根的神经超声和MRI的诊断价值，发现超声CSA在鉴别多灶性运动神经病（multifocalmotorneuropathy，MMN）和脊肌萎缩症（spinalmuscleatrophy，SMA）时，以及鉴别免疫介导的神经病（包括MMN和CIDP）和SMA时，其曲线下面积（areaundercurve，AUC）比MRI要高。在鉴别免疫介导的神经病和SMA时，神经超声的AUC高达0.870。 在不同患者中，CSA和运动传导速度（motorconductionvelocity，MCV）之间不存在明确的对应关系。同一个MCV（如尺前臂段35m/s）可以对应明显增粗的CSA（37mm2），也可以对应正常的CSA（7mm2）。03 磁共振成像 CIDP患者的核磁异常通常为颈神经根及臂丛、腰骶丛、马尾神经增粗（37%-100%）、强化（0%-69%）和（或）T2信号增高（56%-100%）。常用的检测序列包括短时反转恢复序列（shorttauinversionrecovery，STIR）、磁共振神经成像（magneticresonanceneurography，MRN）。KronlageM等用T2信号改变来鉴别CIDP和健康对照，AUC为0.81。VanRosmalenMHJ等定量测定C5/6/7神经根的冠状位上的直径及矢状位上的面积，炎性神经病（CIDP及MMN）比HC大，其AUC为0.78-0.81。新兴的三维神经鞘信号增高并背景抑制驰豫增强快速采集成像（3Dnerve-sheathsignalincreasedbyinkedrest-tissuerapidacquisitionofrelaxationimaging，3DSHINKEI）技术分辨率高，可评价腰丛神经根和节，可以更好地分辨神经增粗和信号增加。一些研究提到CIDP中弥散张量成像（diffusiontensorimaging，DTI）信号的改变，但其信号的差别对比较小，可能不适用于临床。04 治疗 CIDP的治疗可分为急性期的诱导治疗和维持治疗。激素、静脉及皮下丙种球蛋白、血浆置换是有证据的有效的治疗。4.1 急性期 急性期有效的诱导治疗对改善患者症状及预防继发轴索变性很重要，治疗方法包括丙种球蛋白、激素、血浆置换。静脉丙种球蛋白2g/kg分2-5d输注，此外皮下丙种球蛋白[0.4g/（kg·周）×5周，每周分2或3次输注]可能可以作为急性期治疗。对有些病例需要重复免疫球蛋白的治疗方能显效。激素作为起始治疗也有部分病例达到同样的效果，可采用口服足量强的松（通常60mg/d起）或静脉甲基强的松龙冲击治疗。对免疫球蛋白或激素无效，或症状严重者可采用血浆置换，通常在2-4周内隔天使用5-10次。皮质类固醇、免疫球蛋白、血浆置换的有效率均为50%-80%，但首选何种作为第一治疗目前难以抉择。一般认为，免疫球蛋白治疗起效较激素快，但在治疗数月后激素治疗的缓解率较免疫球蛋白治疗高的证据有限。在急性期经过治疗后无缓解的病例要重新评估诊断。4.2 慢性期 约85%开始时IVIg有效的患者需要维持治疗，甚至有需要维持30年的病例报道。一般在第一次免疫球蛋白治疗有效性开始减退出现病情加重时重新应用，维持治疗可选择IVIg0.4-1.2g/kg每2-6周1次，可根据情况减量；皮质类固醇的维持治疗也可从大剂量起效后开始减量并维持6个月以上，口服强的松缓慢减量。国外也有研究表明皮下丙种球蛋白也是有效的维持治疗。反复复发的患者可考虑试用免疫抑制剂，虽然没有随机临床实验的证据，但在小规模的病例组中，硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、利妥昔单抗等有效。其他一些免疫调节药物，包括FcRn阻断剂、补体抑制剂等尚在研究中。此外，抗神经节和节旁蛋白IgG4抗体阳性的患者可能IVIg治疗效果差，激素和血浆置换部分有效，利妥昔单抗效果好（375mg/m2每周，共4周，之后每月1次，共2次）。05 总结 CIDP是一组具有异质性的免疫介导的多发神经根周围神经病。早期准确的诊断对于及时治疗及预防不可逆的神经病变具有重要价值。除了电生理，神经超声和MRI可作为诊断的有效补充手段。神经节/节旁抗体和特殊的临床亚型及治疗反应相关。发病机制相关的研究及相关药物的研究仍有待深入。重庆医科大学学报2021年7月第46卷第7期作者：牛婧雯管宇宙刘明生崔丽英（中国医学科学院北京协和医院神经科）2022年06月05日2163
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尤少华主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 疼痛治疗科 01酒精中毒性周围神经病的发病原因有哪些 酒精中毒性周围神经病主要病因为酒精的神经毒性作用及维生素B1、B2、B6、B12、叶酸、烟酸和泛酸等缺乏及代谢障碍。由于酒精饮料每克酒精产生7千卡热量，而酒中不含维生素、矿物质、氨基酸和其他营养成分。因此，酗酒者常表现出明显的营养缺乏。在营养代谢障碍的同时，乙醇的直接毒性作用也产生了进一步损害，因此，大多数病例可同时具有营养障碍和毒性作用两方面的损害。02酒精中毒性周围神经病容易导致什么并发症 酒精中毒性周围神经病恢复缓慢且常不能完全恢复，且大量饮酒对许多人体器官系统都有很大的损害。慢性酒精中毒还可出现神经系统不可逆性损害，最终酒精将损害判断和认知能力，直至丧失所有的思维和推理能力。 03酒精中毒性周围神经病有哪些典型症状 酒精中毒性周围神经病患者有长期大量饮酒史，发病多隐袭而缓慢，典型症状是由四肢末端，尤其是下肢开始，逐渐向近端对称进展的感觉和运动障碍。具体的临床表现如下： 1、患者可先主诉足底有灼痛或麻木、发热感以及腓肠肌痉挛性疼痛，此为本病的特点。病情进展时可出现下肢无力、“手套和袜套样”感觉减退。严重者可出现足下垂或腕下垂、步行困难甚至四肢对称性软瘫。检查可有四肢末端深浅感觉减退、肌无力及肌萎缩，远端重于近端，下肢重于上肢，肌松弛且有压痛，腱反射由远端向近端逐渐减弱或消失，跟腱反射常最先消失。 2、由于酒精中毒时周围神经对机械性和缺血性损伤更为敏感，一旦受到压迫或牵拉时，较易出现神经瘫痪，被称为压迫性或酒精性压迫性周围神经病。因睡眠时上肢极易受压而引起桡神经瘫痪，下肢在蹲位时腓神经被牵拉和受压也可引起瘫痪，多在醉酒后或睡醒时急性起病，且多为单一的周围神经瘫痪。 04酒精中毒性周围神经病应该如何预防 预防酒中毒性痴呆应开展反对酗酒的宣传教育，创造替代条件，加强文娱体育活动饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯，切勿以酒当药，以解烦愁、寂寞、沮丧和工作压力等饮酒时不应打乱饮食规律，切不可“以酒当饭”，以免造成营养不良饮酒者一旦成瘾，应迅速戒酒，对戒断综合征应细心照料，重者必须入院治疗05酒精中毒性周围神经病需要做哪些化验检查 酒精中毒性周围神经病的诊断除了依靠临床表现和病史，辅助检查也是必不可少的诊断方法。主要的检查如下： 1、血、尿酒精浓度的测定有诊断及酒中毒程度评估意义。 2、其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。 3、心电图、脑电图、脑CT或MRI检查有鉴别诊断及中毒程度评估意义。 4、肌电图和神经电生理检查有鉴别诊断意义。06酒精中毒性周围神经病病人的饮食宜忌 酒精中毒性周围神经病患者首先要戒酒，适当控制总热量，合理选择碳水化合物，多食含蛋白较高的食品，多吃绿色和黄色的各种蔬菜和水果。应少食油腻及含脂肪较高的食物，注意补充锌和钙。07西医治疗酒精中毒性周围神经病的常规方法 治疗酒精中毒性周围神经病应立即戒酒，加强营养，给以高蛋白、高热量、含多种维生素的饮食。药物可给予大剂量维生素B1和其他B族维生素等，可先给50～100mg，肌内注射，1次/d，然后改为口服，同时可给予某些微量元素。早期治疗预后尚好，但多数患者恢复较缓慢。有一部分人因继续饮酒而出现更加严重的酒精中毒的表现。有许多疾病可能由酒精的毒性作用引起，但与营养代谢或某些其他因素的因果关系难以肯定。2021年06月01日1711
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洪道俊主任医师 南昌大学第一附属医院 神经内科 周围神经活检顾名思义就是通过小创口切取患者的小段周围神经，进行病理检查，辅助疾病诊断的过程。一下列出周围神经活检需要注意的一些常识： 1，周围神经活检通常选取下肢的腓肠神经或者腓浅神经，因为这两条神经都是纯感觉神经，活检后不会因为神经切断导致肌无力和肌萎缩等症状。但神经切断后，会导致足背或者足底远端的感觉麻木，持续约1-3个月，逐步会缓解。因此，神经活检是一种会产生缺失症状的有创检查，临床选择应该慎重。 2，神经活检的指针主要是，通过临床检查，肌电图等常规手段不能明确的周围神经病。神经活检对于血管炎性周围神经病，淀粉样周围神经病变，肿瘤浸润性周围神经病，遗传性周围神经病有较高的阳性诊断价值。 3，神经活检是一项技术含量比较高的检查，需要强大的实验室平台支撑。活检的神经标本通常分为三份：一份做石蜡切片，进行横切和纵切包埋，进行HE染色（查看组织形态和炎症等），LFB染色（查看髓鞘形态），刚过红染色（查看是否有淀粉物质沉积），进行免疫组化染色（包括炎性细胞CD系列和NF以及MBP）；第二份做电镜检查，进行横切和纵切包埋，甲苯胺蓝半薄切片染色（神经活检病理诊断的核心染色和制片），电镜超微观察；第三份做冰冻切片，做HE染色，MGT染色，免疫组化染色。经典的神经活检病理还包括第四份标本进行撕单神经，观察节段性髓鞘观察，但是该项技术繁琐，难度较大，国内几乎失传啦！ 4，周围神经活检的病理观察指标主要包括三个方面：一是神经束衣血管结缔组织，二是观察轴索的数量，分布，形态，轴索变性和轴索再生，三是观察髓鞘的分布，形态，洋葱样再生。此外，电镜下观察轴索内的线粒体形态，朗飞氏节区的形态也有重要价值，但这需要非常专业的知识背景。 5，周围神经活检是高技术含量的特殊检查，对于大多数周围神经病变不是必须的，但有时具有不可替代的价值。对患者进行神经活检检查，需要按正规的流程进行检查，如果不具备相应的技术能力，最好不要进行神经病理活检。患者在选择神经活检时，也应该多一个心眼，需要看看活检的医院是不是有专业的神经肌肉病医生，是不是能做电镜检查，是不是能做完整的免疫组化检查。总之，希望医生选择神经活检要审慎，患者选择神经活检后能解决问题。 本文系洪道俊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年07月13日13655
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龚凌云副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 门诊以“麻木”主诉就诊的人很多。麻木”意味着异常的感觉：包括感觉缺失、刺痛、触电感、烧灼感、蚁走感、灵活性的丧失等。常常表现为手套和袜套样感觉异常。感觉异常被认为是神经性疼痛的典型症状，大多数预示着周围神经疾病的存在。一．周围神经疼痛术语1.触摸痛：无损伤的无伤大雅的疼痛如轻触引起灼痛2.感觉迟钝：感觉与知觉的异常(通常是不愉快的)，与刺激有关,如触摸后的奇怪的感觉3.触觉减退：减少对刺激的感知4.痛觉过敏:增加感知的痛苦5.感觉过敏:增加对刺激的感知6.感觉异常；触觉异常: 感觉异常,如“如坐针毡”、刺痛、刺痛、减少甚至失去感觉。二、病因学：最常见引起周围神经病的病因是糖尿病，其它的包括：1.药物相关：包括胺碘酮、他汀类药物、抗逆转录病毒药物,、治疗帕金森症的左旋多巴、治疗各种恶性肿瘤的化疗药（如紫杉烷、铂化合物、长春新碱、蛋白酶体抑制剂和免疫调节因子等）。2.缺乏的维生素B6、B12、维生素B1等：纯素食者、酗酒 (维生素B1)、高同型半胱氨酸、药物（二甲双胍引起维生素B12缺乏症，苯妥英,减少叶酸、B12等）； 3、肢体卡压：如腕管综合征、肘管综合症等卡压性周围神经病；原因是睡觉、工作、运动或做家务时手腕受压,阻碍了神经滋养血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代谢、遗传、外伤、肿瘤等。三．检查:需仔细分析既往的接触史、生活饮食习惯、合并疾病等方面来积极寻找病因，其中50%为特发性，找不到病因。进一步化验血、肌电图、神经B超、腰穿等检查明确病因。四．治疗1. 对因治疗：确定营养障碍相关的的纠正营养不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代谢缺血因数；药物相关停用致病药物；腕管综合征可在夜间用夹板固定腕部或软物填充肘部保护尺神经（肘管综合症）；免疫性需免疫治疗等。2.对症处理：按神经性疼痛的治疗原则,包括抗抑郁药(三环类抗抑郁药和5 -羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂),抗癫痫药物(如普加巴林、加巴喷丁、卡马西平等),抗痉挛(如巴氯芬)和各种其他治疗(包括局部止痛剂)。3.修复神经：急性期包括B族维生素、神经营养因子等。本文系龚凌云医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月03日24017
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郭旭主治医师 辽宁省肿瘤医院 神经外科 （一）判断检查的地点和日期对于病史比较长，做过多次CT或MRI检查的患者，很头疼的一件事是分不清哪些片子是哪次做的。其实拍片子的地点和时间信息都是印在每张片子上的。在大部分医院，患者的姓名、年龄、检查时间和地点信息是印在每一小格（每一小格有一个头形的图像）的左上角或右上角，这些信息有些是中文，有些事英文或者汉语拼音。在另一些医院，这些信息统一印在整张片子的右下角。（二）判断片子的反正很多患者在好大夫网上咨询时，拍照的片子是反的，给医生读片造成困难。判断反正的最可靠的方法是看片子里的文字，文字是正的，片子就是正的。还有一个小窍门，绝大多数医院的片子的右上角有一个半圆形的小缺口，拿到一张片子，小缺口在右上角是，片子就是正的，但很少数的医院不按套路出牌，没有这个小缺口或者不放在右上角，这就没办法了。（三）区分CT和MRI（1）在CT上，头颅外周的一圈是很亮很白的一个环形，显示的是颅骨，而在MRI上不存在这个白色的环形，颅骨显示的不那么明显；（2）普通CT平扫只有一个维度，及水平位，而MRI是三个维度：水平位（又称轴位）、冠状位、矢状位；（3）MRI显示的脑沟脑回比较清晰，而CT比较模糊；（4）MRI上同一个层面至少有两张图片，一张是脑沟较黑脑回较白，中间两个月牙形的脑室是黑的，这是T1像，另一张脑沟较白脑回较黑，中间的脑室是白的，这是T2像，而CT片子每个层面只有一个图像，中间的脑室是黑的。（四）区分左右这个适用于CT片子和MRI片子的水平位和冠状位图像。参考第（二）条把片子放正后，片子左边的东西实际位于病人的右侧，可以想象一下，坐在床的一端从脚底的方向看病人的头部（适用于水平位），或者与病人面对面看他的头部（适用于冠状位）。（五）辨别肿瘤在CT和增强MRI上，正常人脑子的图片是左右对称的，而肿瘤病人（除非肿瘤长在中线上）的图片是左右不对称的。在增强MRI上，大多数肿瘤（并非全部）是发白的，这是因为白色的造影剂聚集在肿瘤区域。（六）辨别肿瘤大小无论是CT还是MRI，在每个小格内的头部图像旁边都有一个比例尺，一格的长度是或一大格的长度一般是1cm，可以靠这个比例尺估算相应层面肿瘤截面的大小。本文系郭旭医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年11月15日23087
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魏妍平副主任医师 北京协和医院 神经科 周围神经病的诊断首先确定患者是否有周围神经受损，一般通过病史询问和详细的神经系统检查可判断出病变部位，必要时电生理检查可予以证实。第二确定周围神经受累的类型。根据起病和病情进展的快慢分为急性、亚急性和慢性周围神经病。根据神经受累的范围分为单神经病、多神经病和多发性单神经病。根据病理类型分为脱髓鞘性和轴索性神经病。上述分类对于周围神经病的病因诊断具有指导意义，可缩小鉴别诊断的范围。在纷繁多样的辅助检查方法建立之前，周围神经病的诊断常常止步于此，进一步的病因诊断非常困难。但目前辅助检查的手段日新月异，大大提高了周围神经病病因诊断的可能性。当然最直接有效的诊断手段仍然是详细的病史询问，无论是体格检查还是以后的辅助检查手段都是基于病史提供的信息，对可能的病因，可能的鉴别诊断进行举证，逐一列举排除，最后确诊。具体来讲，周围神经病的诊断应注意以下几点：第一、首先要判断患者的临床症状与体征究竟是符合周围神经受累的特点，还是符合中枢神经系统受累的特点。因为某些中枢神经系统病变如脊髓肿瘤、卒中、多发性硬化等可有类似周围神经病的临床表现，特别是当患者主诉肢体无力时。以下症状出现时常提示中枢神经系统受累，如复视、吞咽困难、痉挛、癫痫、偏瘫等。如果患者的感觉障碍局限在同侧的上下肢，应考虑有无脊髓或脑部病变。一般周围神经病相对于中枢神经病变来说更趋向于慢性进行性病程，而且周围神经病常见的体征是腱反射减低、肌张力降低和肌肉萎缩。第二、明确患者肌无力和感觉障碍的类型，是对称的还是不对称的，是以远端为主还是以近端为主，是周围神经病变还是神经丛、神经根，这对于周围神经病的鉴别诊断至关重要。比如患者表现为某一上肢或下肢不对称的急性或亚急性感觉运动受损的症状，常常要考虑颈神经根或腰骶神经根病变，或血管炎或神经丛病变或神经嵌压或遗传性压迫易感性神经病等。如果患者表现为四肢对称的近、远端均受累的无力和感觉减退，则更倾向于考虑获得性的脱髓鞘性神经病。如果患者表现为以四肢远端受累为主的感觉运动性周围神经病，则更多考虑为轴索性神经病。第三、区别周围神经病与神经肌肉接头病变或肌病。如果患者仅表现无力症状而无感觉或自主神经受累的症状，多考虑运动神经元病、神经肌接头病、肌病。一般痉挛和腱反射升高提示上运动神经元病变，而肌张力减低、束颤和腱反射减低提示为下运动神经元病变。腱反射相对保留、无感觉障碍和肌酶谱升高提示为肌肉病变。神经肌肉接头病变常累及肢体近端肌群和眼咽部肌肉，患者常有易疲劳现象。第四、如果是单神经病则应考虑神经嵌压综合征。单神经受累时常需考虑局部因素，如直接外伤、压迫或嵌压等，但必须除外系统性疾病的可能，如甲状腺功能低下、糖尿病、淀粉样变性和类风湿关节炎等。第五、应注意患者除周围神经病的表现外，有无其他伴随症状，如有无体重减轻、其他器官系统是否受累、有无皮肤色素沉着等，目的在于指导进一步检查寻找有无系统性疾病、中毒代谢性疾病等的证据。如患者同时存在明显的体重减轻和周围神经病应考虑营养缺乏性神经病或副肿瘤性神经病。另外须警惕某些精神系统疾病如抑郁、焦虑、睡眠障碍等患者也可出现肢体无力，可伴有感觉症状，需要鉴别。本文系魏妍平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2011年10月17日21897
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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 老王是省直某公司的中坚力量，年龄近50岁，一直以来，都身强力壮、思路清晰，可是近几个月来，老王感觉自己坐饭局时吃得多了，喝得汤汤水水多了，但，却总感到浑身力气不足，工作起来也有些倦怠的味道，双脚还偶尔发软，左足脚趾还常有刺痛麻木样的现象。刚开始老王还没把它当回事，想着可能是工作太繁忙劳累造成的，一拖就是近二个月，却仍然没有一丁点的改变，老王想：“坏了”，赶快找朋友咨询，朋友建议他抽时间到医院内分泌科看看。于是，老王经朋友介绍到省医院内分泌科找赵主任诊治。 赵主任仔细地倾听了老王的叙述，并简明地与老王交流一番，先让老王做了空腹血糖检查，空腹血糖数值达9.5mmoL/L，赵主任做出了初步的诊断：糖尿病。基于老王的症状，赵主任又给老王开出了几项化验检查和神经传速度（NCV）、体感诱发电位（SSEP）和交感神经皮肤反应测定（SSR）等功能检查项目。 老王拿到检查单好奇地问：赵主任，请问一下，NCV、SSEP和SSR这些检查项目有什么意义？对我的病的帮助是什么呢？” 赵主任请老王坐下，为他简要地解释了NCV、SSEP、SSR的临床应用及意义。首先NCV、SSEP、SSR都是检查人体神经生理功能是否完整的项目，是评估神经功能状况的客观检查方法，三个检查项目方法和检查流程不一样，评估神经功能的部位和价值各不相同”。NCV是通过在皮肤上放置电极 并应用电脉冲刺激周围神经来实施的检查方法。NCV分为两种类型：运动神经传导（MCV）和感觉神经传导（SCV），所有可以接触到的神经均可以进行NCV，包括周围神经和颅神经。NCV的基本表现为①刺激的神经传导有多快：②刺激的电表现，即神经复合动作电位的形态如何，包括波形波幅、波形离散、波形的潜伏时等参数。从以上两个方面得出的结果，就可以提示周围神经损害的性质和部位，例如是周围神经轴索损害还是脱髓鞘损害。 SSEP主要是指50ms（毫秒）以内的深感觉传导径路的动作电位。SSEP传导径路是：周围神经进入脊髓，上行到延髓经交叉到内侧丘系和丘脑腹后外侧核，再投射到中央后回的感觉区域。而脊髓径路上后索是SSEP的主要通路，因此后根、后索的神经受累，SSEP的检测结果往往是异常或波形缺如，能准确的对近端感觉神经受累和后索损害做出客观的评估。 SSR是交感神经皮肤反应检查；是交感神经传出纤维释放的冲动产生的动作电位，反映植物神经功能，特别对交感神经C型纤维传导功能的评估价值大。根据SSR的波形、波潜伏时及面积的变化，来推断交感神经节后纤维的功能状态，是反映感觉神经纤维变性早期或者交感神经节后纤维受累的有效指标。 糖尿病病人，往往合并有神经病变，有的患者首发症状是双足疼痛、感觉异常或过敏，或以无力为主，病人的神经损害分为三个类型：1、远端神经病变，主要是感觉性多发性周围神经病2、自发神经病变，3、慢性进展性，以运动神经受损为主的运动神经损害。同时，根据NCV、SSEP和SSR的检查结果分析，还可分为对称性和非对称性神经损害。从我们积累的大量病例中，经过总结可得出以下结论：成年人的糖尿病患者以周围神经大纤维改变多见；临床症状为远端感觉异常和肢体性力弱，并且可能存在有多处压迫性神经麻痹；胰岛素依赖型少年型以小纤维神经受累多见，以自主神经功能障碍和疼痛为主要表现；糖尿病患者，有周围神经体征者，可出现NCV减慢和电位波幅减低，整个神经的全长均可出现弥漫性神经传导异常，越靠远端越重，下肢重于上肢，对称性神经损害居多；神经病损可累及任何神经，颅神经可受累。而糖尿病的神经病变，仅仅依靠医生的临床经验来判断是粗糙的，准确性差。依靠神经电生理技术的NCV，SSEP和SSR来检测糖尿病患者的神经功能状况，技术成熟，安全、无创，结果的可靠性强、数值客观精确，是评估糖尿病病人神经病损不可或缺的检测项目，为临床有效的治疗糖尿病患者提供了最有价值的客观指标。老王听罢赵主任条分缕析的讲解，心里豁然开朗，愉快地到相关科室进行检查，获得自己所需有用的资料。2011年03月30日5529
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