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洪道俊主任医师 南昌大学第一附属医院 神经内科 周围神经活检顾名思义就是通过小创口切取患者的小段周围神经，进行病理检查，辅助疾病诊断的过程。一下列出周围神经活检需要注意的一些常识： 1，周围神经活检通常选取下肢的腓肠神经或者腓浅神经，因为这两条神经都是纯感觉神经，活检后不会因为神经切断导致肌无力和肌萎缩等症状。但神经切断后，会导致足背或者足底远端的感觉麻木，持续约1-3个月，逐步会缓解。因此，神经活检是一种会产生缺失症状的有创检查，临床选择应该慎重。 2，神经活检的指针主要是，通过临床检查，肌电图等常规手段不能明确的周围神经病。神经活检对于血管炎性周围神经病，淀粉样周围神经病变，肿瘤浸润性周围神经病，遗传性周围神经病有较高的阳性诊断价值。 3，神经活检是一项技术含量比较高的检查，需要强大的实验室平台支撑。活检的神经标本通常分为三份：一份做石蜡切片，进行横切和纵切包埋，进行HE染色（查看组织形态和炎症等），LFB染色（查看髓鞘形态），刚过红染色（查看是否有淀粉物质沉积），进行免疫组化染色（包括炎性细胞CD系列和NF以及MBP）；第二份做电镜检查，进行横切和纵切包埋，甲苯胺蓝半薄切片染色（神经活检病理诊断的核心染色和制片），电镜超微观察；第三份做冰冻切片，做HE染色，MGT染色，免疫组化染色。经典的神经活检病理还包括第四份标本进行撕单神经，观察节段性髓鞘观察，但是该项技术繁琐，难度较大，国内几乎失传啦！ 4，周围神经活检的病理观察指标主要包括三个方面：一是神经束衣血管结缔组织，二是观察轴索的数量，分布，形态，轴索变性和轴索再生，三是观察髓鞘的分布，形态，洋葱样再生。此外，电镜下观察轴索内的线粒体形态，朗飞氏节区的形态也有重要价值，但这需要非常专业的知识背景。 5，周围神经活检是高技术含量的特殊检查，对于大多数周围神经病变不是必须的，但有时具有不可替代的价值。对患者进行神经活检检查，需要按正规的流程进行检查，如果不具备相应的技术能力，最好不要进行神经病理活检。患者在选择神经活检时，也应该多一个心眼，需要看看活检的医院是不是有专业的神经肌肉病医生，是不是能做电镜检查，是不是能做完整的免疫组化检查。总之，希望医生选择神经活检要审慎，患者选择神经活检后能解决问题。 本文系洪道俊医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年07月13日
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龚凌云副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 门诊以“麻木”主诉就诊的人很多。麻木”意味着异常的感觉：包括感觉缺失、刺痛、触电感、烧灼感、蚁走感、灵活性的丧失等。常常表现为手套和袜套样感觉异常。感觉异常被认为是神经性疼痛的典型症状，大多数预示着周围神经疾病的存在。一．周围神经疼痛术语1.触摸痛：无损伤的无伤大雅的疼痛如轻触引起灼痛2.感觉迟钝：感觉与知觉的异常(通常是不愉快的)，与刺激有关,如触摸后的奇怪的感觉3.触觉减退：减少对刺激的感知4.痛觉过敏:增加感知的痛苦5.感觉过敏:增加对刺激的感知6.感觉异常；触觉异常: 感觉异常,如“如坐针毡”、刺痛、刺痛、减少甚至失去感觉。二、病因学：最常见引起周围神经病的病因是糖尿病，其它的包括：1.药物相关：包括胺碘酮、他汀类药物、抗逆转录病毒药物,、治疗帕金森症的左旋多巴、治疗各种恶性肿瘤的化疗药（如紫杉烷、铂化合物、长春新碱、蛋白酶体抑制剂和免疫调节因子等）。2.缺乏的维生素B6、B12、维生素B1等：纯素食者、酗酒 (维生素B1)、高同型半胱氨酸、药物（二甲双胍引起维生素B12缺乏症，苯妥英,减少叶酸、B12等）； 3、肢体卡压：如腕管综合征、肘管综合症等卡压性周围神经病；原因是睡觉、工作、运动或做家务时手腕受压,阻碍了神经滋养血管供血。4.其它原因包括免疫性、感染性、中毒、代谢、遗传、外伤、肿瘤等。三．检查:需仔细分析既往的接触史、生活饮食习惯、合并疾病等方面来积极寻找病因，其中50%为特发性，找不到病因。进一步化验血、肌电图、神经B超、腰穿等检查明确病因。四．治疗1. 对因治疗：确定营养障碍相关的的纠正营养不良；糖尿病所致的控制血糖、改善代谢缺血因数；药物相关停用致病药物；腕管综合征可在夜间用夹板固定腕部或软物填充肘部保护尺神经（肘管综合症）；免疫性需免疫治疗等。2.对症处理：按神经性疼痛的治疗原则,包括抗抑郁药(三环类抗抑郁药和5 -羟色胺和去甲肾上腺素再摄取抑制剂),抗癫痫药物(如普加巴林、加巴喷丁、卡马西平等),抗痉挛(如巴氯芬)和各种其他治疗(包括局部止痛剂)。3.修复神经：急性期包括B族维生素、神经营养因子等。本文系龚凌云医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月03日24029
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2015年11月15日23095
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魏妍平副主任医师 北京协和医院 神经科 周围神经病的诊断首先确定患者是否有周围神经受损，一般通过病史询问和详细的神经系统检查可判断出病变部位，必要时电生理检查可予以证实。第二确定周围神经受累的类型。根据起病和病情进展的快慢分为急性、亚急性和慢性周围神经病。根据神经受累的范围分为单神经病、多神经病和多发性单神经病。根据病理类型分为脱髓鞘性和轴索性神经病。上述分类对于周围神经病的病因诊断具有指导意义，可缩小鉴别诊断的范围。在纷繁多样的辅助检查方法建立之前，周围神经病的诊断常常止步于此，进一步的病因诊断非常困难。但目前辅助检查的手段日新月异，大大提高了周围神经病病因诊断的可能性。当然最直接有效的诊断手段仍然是详细的病史询问，无论是体格检查还是以后的辅助检查手段都是基于病史提供的信息，对可能的病因，可能的鉴别诊断进行举证，逐一列举排除，最后确诊。具体来讲，周围神经病的诊断应注意以下几点：第一、首先要判断患者的临床症状与体征究竟是符合周围神经受累的特点，还是符合中枢神经系统受累的特点。因为某些中枢神经系统病变如脊髓肿瘤、卒中、多发性硬化等可有类似周围神经病的临床表现，特别是当患者主诉肢体无力时。以下症状出现时常提示中枢神经系统受累，如复视、吞咽困难、痉挛、癫痫、偏瘫等。如果患者的感觉障碍局限在同侧的上下肢，应考虑有无脊髓或脑部病变。一般周围神经病相对于中枢神经病变来说更趋向于慢性进行性病程，而且周围神经病常见的体征是腱反射减低、肌张力降低和肌肉萎缩。第二、明确患者肌无力和感觉障碍的类型，是对称的还是不对称的，是以远端为主还是以近端为主，是周围神经病变还是神经丛、神经根，这对于周围神经病的鉴别诊断至关重要。比如患者表现为某一上肢或下肢不对称的急性或亚急性感觉运动受损的症状，常常要考虑颈神经根或腰骶神经根病变，或血管炎或神经丛病变或神经嵌压或遗传性压迫易感性神经病等。如果患者表现为四肢对称的近、远端均受累的无力和感觉减退，则更倾向于考虑获得性的脱髓鞘性神经病。如果患者表现为以四肢远端受累为主的感觉运动性周围神经病，则更多考虑为轴索性神经病。第三、区别周围神经病与神经肌肉接头病变或肌病。如果患者仅表现无力症状而无感觉或自主神经受累的症状，多考虑运动神经元病、神经肌接头病、肌病。一般痉挛和腱反射升高提示上运动神经元病变，而肌张力减低、束颤和腱反射减低提示为下运动神经元病变。腱反射相对保留、无感觉障碍和肌酶谱升高提示为肌肉病变。神经肌肉接头病变常累及肢体近端肌群和眼咽部肌肉，患者常有易疲劳现象。第四、如果是单神经病则应考虑神经嵌压综合征。单神经受累时常需考虑局部因素，如直接外伤、压迫或嵌压等，但必须除外系统性疾病的可能，如甲状腺功能低下、糖尿病、淀粉样变性和类风湿关节炎等。第五、应注意患者除周围神经病的表现外，有无其他伴随症状，如有无体重减轻、其他器官系统是否受累、有无皮肤色素沉着等，目的在于指导进一步检查寻找有无系统性疾病、中毒代谢性疾病等的证据。如患者同时存在明显的体重减轻和周围神经病应考虑营养缺乏性神经病或副肿瘤性神经病。另外须警惕某些精神系统疾病如抑郁、焦虑、睡眠障碍等患者也可出现肢体无力，可伴有感觉症状，需要鉴别。本文系魏妍平医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2011年10月17日21902
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李六一主任医师 河南省人民医院 神经内科 老王是省直某公司的中坚力量，年龄近50岁，一直以来，都身强力壮、思路清晰，可是近几个月来，老王感觉自己坐饭局时吃得多了，喝得汤汤水水多了，但，却总感到浑身力气不足，工作起来也有些倦怠的味道，双脚还偶尔发软，左足脚趾还常有刺痛麻木样的现象。刚开始老王还没把它当回事，想着可能是工作太繁忙劳累造成的，一拖就是近二个月，却仍然没有一丁点的改变，老王想：“坏了”，赶快找朋友咨询，朋友建议他抽时间到医院内分泌科看看。于是，老王经朋友介绍到省医院内分泌科找赵主任诊治。 赵主任仔细地倾听了老王的叙述，并简明地与老王交流一番，先让老王做了空腹血糖检查，空腹血糖数值达9.5mmoL/L，赵主任做出了初步的诊断：糖尿病。基于老王的症状，赵主任又给老王开出了几项化验检查和神经传速度（NCV）、体感诱发电位（SSEP）和交感神经皮肤反应测定（SSR）等功能检查项目。 老王拿到检查单好奇地问：赵主任，请问一下，NCV、SSEP和SSR这些检查项目有什么意义？对我的病的帮助是什么呢？” 赵主任请老王坐下，为他简要地解释了NCV、SSEP、SSR的临床应用及意义。首先NCV、SSEP、SSR都是检查人体神经生理功能是否完整的项目，是评估神经功能状况的客观检查方法，三个检查项目方法和检查流程不一样，评估神经功能的部位和价值各不相同”。NCV是通过在皮肤上放置电极 并应用电脉冲刺激周围神经来实施的检查方法。NCV分为两种类型：运动神经传导（MCV）和感觉神经传导（SCV），所有可以接触到的神经均可以进行NCV，包括周围神经和颅神经。NCV的基本表现为①刺激的神经传导有多快：②刺激的电表现，即神经复合动作电位的形态如何，包括波形波幅、波形离散、波形的潜伏时等参数。从以上两个方面得出的结果，就可以提示周围神经损害的性质和部位，例如是周围神经轴索损害还是脱髓鞘损害。 SSEP主要是指50ms（毫秒）以内的深感觉传导径路的动作电位。SSEP传导径路是：周围神经进入脊髓，上行到延髓经交叉到内侧丘系和丘脑腹后外侧核，再投射到中央后回的感觉区域。而脊髓径路上后索是SSEP的主要通路，因此后根、后索的神经受累，SSEP的检测结果往往是异常或波形缺如，能准确的对近端感觉神经受累和后索损害做出客观的评估。 SSR是交感神经皮肤反应检查；是交感神经传出纤维释放的冲动产生的动作电位，反映植物神经功能，特别对交感神经C型纤维传导功能的评估价值大。根据SSR的波形、波潜伏时及面积的变化，来推断交感神经节后纤维的功能状态，是反映感觉神经纤维变性早期或者交感神经节后纤维受累的有效指标。 糖尿病病人，往往合并有神经病变，有的患者首发症状是双足疼痛、感觉异常或过敏，或以无力为主，病人的神经损害分为三个类型：1、远端神经病变，主要是感觉性多发性周围神经病2、自发神经病变，3、慢性进展性，以运动神经受损为主的运动神经损害。同时，根据NCV、SSEP和SSR的检查结果分析，还可分为对称性和非对称性神经损害。从我们积累的大量病例中，经过总结可得出以下结论：成年人的糖尿病患者以周围神经大纤维改变多见；临床症状为远端感觉异常和肢体性力弱，并且可能存在有多处压迫性神经麻痹；胰岛素依赖型少年型以小纤维神经受累多见，以自主神经功能障碍和疼痛为主要表现；糖尿病患者，有周围神经体征者，可出现NCV减慢和电位波幅减低，整个神经的全长均可出现弥漫性神经传导异常，越靠远端越重，下肢重于上肢，对称性神经损害居多；神经病损可累及任何神经，颅神经可受累。而糖尿病的神经病变，仅仅依靠医生的临床经验来判断是粗糙的，准确性差。依靠神经电生理技术的NCV，SSEP和SSR来检测糖尿病患者的神经功能状况，技术成熟，安全、无创，结果的可靠性强、数值客观精确，是评估糖尿病病人神经病损不可或缺的检测项目，为临床有效的治疗糖尿病患者提供了最有价值的客观指标。老王听罢赵主任条分缕析的讲解，心里豁然开朗，愉快地到相关科室进行检查，获得自己所需有用的资料。2011年03月30日5529
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