周围神经系统肿瘤

就诊科室：神经外科手外科

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颈1-2椎管内外占位性病变：神经鞘瘤
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牛建星主任医师 航空总医院神经外科中心患者女性49岁，2022年3月开始无诱因出现双下肢伴感觉异常，行走尚可，无其他不适，未予重视。8月份出现四肢无力、感觉减退加重，行走活动受限，就诊于当地医院查颈椎核磁提示：寰枢椎水平椎管内外囊实性占位

2022年12月01日 87 0 1
腰椎神经鞘瘤怎么诊断及治疗
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张继副主任医师 中山大学肿瘤防治中心神经外科腰椎神经鞘瘤患者可以通过手术等方式进行治疗。当患有腰椎神经鞘瘤，可能会在腰部的一侧下肢或者双侧下肢出现放射性疼痛的情况。如果神经鞘瘤比较大且神经明显受到压迫或者出现不适的临床症状，则需要通过手术的方式进行治疗。没有症状的小鞘瘤可定期密切观察。

2022年11月13日 228 0 3
认识恶性周围神经鞘瘤
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院肿瘤内科一、定义：一种显示神经鞘（多为施万细胞）细胞分化的恶性肿瘤；可起自于周围神经或良性周围神经鞘肿瘤或发生于NF1基础上。恶性蝶嫄瘤指的是伴有成横纹肌细胞（横纹肌母细胞）分化的恶性周围神经鞘膜瘤。多数肿瘤组织学上呈高级别。二、病因学/发病机制：50%病例伴有NFI。三、临床特征和临床表现：不常见（占软组织肉瘤5%）年龄分布广（最常见：20—50岁），四肢（特别是近端）、躯干和头/颈；多数（70%）发生于大神经干。临床表现：增大的无痛性或痛性肿块。NF1患者肿块迅速增大提示恶变。四、治疗：可手术患者完整性切除为主，根据情况行术后放疗，术后化疗（化疗敏感性一般）；化疗、靶向治疗（转移患者）。五、预后：总的预后不佳，局部复发率可达40%，转移率：30%~60%。预后不佳因素：肿瘤位于躯干，肿瘤大（大于5厘米），组织学上呈高级别，局部复发。参考文献：《软组织肿瘤诊断病理学》第3版肉瘤诊治其他相关内容可参见郑水儿医师发表科普文章：软组织肉瘤患者应该知道的那些事：治疗目标和治疗策略的确立；“我”是容易被人们忽视的一种恶性肿瘤--软组织肉瘤科普

2022年08月13日 545 0 0
遇到四肢麻木的时候，不要忘记排查肿瘤
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邹昌业主任医师 中山一院骨肿瘤科肿瘤引起的麻木容易漏诊误诊，不容小觑最近接诊了一位老人家是因为“右手小指、环指麻木无力，进行性加重1年”来就诊的。当地医生考虑肘关节压迫所致，做了肘关节部位的神经松解手术，术后有一些缓解，但仍未消失，

2021年08月06日 1900 8 6
恶性外周神经鞘膜瘤（二）——临床表现及诊断篇
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陈鑫副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院神经外科 MPNST的临床表现无特异性，可表现为迅速增大的肿块、局部疼痛、可伴有局部运动和感觉异常的神经功能症状。对于NF-1患者出现新的纤维瘤、肿块迅速增大或持续性疼痛通常都是NF-1恶变的重要信号。MPNST的影像学无特异性表现，但使用影像检查去预测肿瘤恶性程度及指导活检是非常重要的。如MRI可评估有无神经系统受累是描述肿瘤解剖及制定手术的重要辅助检查，胸部CT评估有无肺部转移以指导临床分期；PETCT可以用来区分肿瘤的良恶性和辅助鉴别MPNST及NF-1，MPNST的病灶代谢值明显高于良性肿瘤，因此PETCT对MPNST的灵敏度可高达89%-100%，特异性为72%-95%。目前临床上诊断MPNST主要依靠组织活检，送检病理及免疫组化。MPNST的组织学诊断标准：1）神经梭形细胞肿瘤；2）梭形细胞的显微特征即排列呈束状，有不同程度的有丝分裂、坏死及钙化；3）存在相关良性神经纤维瘤或雪旺氏细胞；4）免疫组化s-100蛋白表达阳性。MPNST需要与其他肉瘤及梭形细胞肿瘤的鉴别诊断。 MPNST无特异性的免疫组化标记物，诊断非常困难，目前研究较多的及特异性较高的免疫组化指标是S-100蛋白，约有50%-70%可呈阳性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表达是MPNST的公认标志物。

2021年06月25日 1595 1 1
手部肿物—腱鞘巨细胞瘤（Giant cell tumor of tendon sheath ）
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杜子婧主治医师 上海第九人民医院手外科腱鞘巨细胞瘤是一种软组织肿瘤，是第2位常见的手部肿瘤。该肿物好发于手指和手，可侵袭邻近骨骼，足趾部少见。临床表现该肿物为坚实性无痛性实性结节，生长缓慢，多围绕腱鞘，腱周围组织生长，如压迫指神经可造成感觉障碍，可对邻近骨骼造成压迹。影像学表现 X-ray：对出现骨侵蚀有一定意义； CT：更准确的判断骨侵蚀范围； MRI：对于诊断腱鞘巨细胞瘤最为重要。因为腱鞘巨细胞瘤内含铁血黄素沉积导致T1W低信号，T2W高低不等混杂信号。MRI可见紧贴或包绕肌腱腱鞘生长的软组织肿块影。治疗方法该肿物以手术切除为主，术后行病理检查，有一定的复发率，高复发率可能与卫星灶或切除不彻底有关。术后处理术后定期换药，2周拆线，术后早期行手部康复锻炼。门诊：上海九院瞿溪路500号9楼手外专科门诊，每周六下午13：30

2020年08月18日 7929 0 0
胳膊上包块，活动时手麻
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任师颜主任医师 航空总医院血管外科神经鞘瘤需要不需要放疗化疗？如果不治疗，神经鞘瘤会不会恶变？最近一位患者在其他医院得到这种一种信息，前来就诊。这个病人呢，56岁，女性，左侧前臂有一种疼痛的感觉，五六年了，最近活动的时候加重，经过检查，右侧前臂有一种像扫一样的大块的包块，活动局部按压的时候，手指会发麻。经过B超和CT检查，初步考虑是神经鞘瘤。神经鞘瘤是一种良性的肿瘤，它起源于神经鞘，又叫消汪氏肿瘤。是良性的。治疗，如果说是没有任何症状和体征可以观察，但是一旦有症状和体征的时候，就要建议考虑手术切除，因为是良性的，不需要放疗和化疗，即便是不治疗的话，它发展一般情况下也不会恶变。

2020年08月17日 1220 0 0
按着疼痛和不疼痛的四肢肿块区别是啥？
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院骨科临床上不少患者因为肿块压着疼痛来就诊，也有因为肿块不疼痛，所以拖了很久也不去就诊，本文他科普一下四肢肿块为何有些压着疼痛，有些去压着不疼痛，哪种更加后果严重，理由是啥。一般四肢肿块根据表现可以分为良性、恶性、感染性。如果一个四肢肿块压着疼痛，最常见的原因是这个肿块靠近神经或肿块本身就是神经来源或感染性肿块，一般临床上又神经鞘膜瘤、神经纤维瘤、皮下感染包块、皮脂腺囊肿急性发作，当然也有巨大的恶性肿瘤如尤文肉瘤等压着疼痛很厉害的。一般如果肿块很小而且压着疼痛，则神经性或靠近神经或感染可能大，如果肿块大，则良恶性很难区分。当然最后的诊断都是需要病理学证实的。临床诊断不能作为最终的确定诊断。所以，临床上肿块如果压着疼痛又比较小，则恶性的概率偏低。如果四肢肿块没有疼痛，压着也不疼痛，是否就是良性的？答案不一定。很多四肢的肿块是没有症状的，没有疼痛的，手术后却有不少是恶性肿瘤，而且恶性肿瘤也不是马上就生长很快的，有些四肢肿块可以生长很缓慢但是恶性的。所以无疼痛的四肢的肿块，要引起注意，最好就医看一下，确定一下诊断。恶性四肢肿瘤很多类型，包括滑膜肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化多形性肉瘤、血管肉瘤、横纹肌肉瘤、尤文肉瘤等。

2020年02月13日 3061 0 4
颈部神经鞘膜瘤手术并发症
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王琪主任医师 北京中医药大学第三附属医院耳鼻喉科呃，颈部的呃，神经鞘膜瘤的手术呢，嗯，他有些术后的一些并发症，当然第一个并发症就是出血，如果手术后自手术中止血不好的话会有一些出血的情况发生，恩第二个呢，这个伤口感染也是常见的外科的一个并发症。那如果位置比较高的话，会有脑积液漏的这种情况说这是跟手术有关系的。那当然啦，因为这个神经是呃，鞘膜瘤呢，他跟神经是密切相关的在做这个手术的时候呢，有一部分病人呢，会引起相应的神经功能的障碍，比如做完手术以后呢，一侧的胳膊麻木呀，或者是说话声音嘶哑呢，恩，这个就是要注意的，当然，术后的复发很少，只要彻底切除了复发不是很多。

2019年10月07日 1644 0 8

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