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宋欣副主任医师 上海第九人民医院 眼科 今天是我们一个两方神经鞘瘤手术之后四个月的姑娘来复查，我不道你最开始是怎么发现这个疾病，一开始是看东西变得凝糊，然后头晕，就发现有问题，但是当时不知道去找他那个窍流，因为这个呃是长在眼眶，长在眼珠子后面嘛，所以说刚开始的时候可能不是很明显，那后来慢慢的就把眼睛就突腋球往外凸出，嗯，我们来看一下这个片子啊，我们来看一下这个是姑娘右眼球后面所长的这个翘瘤，这个瘤很大，然后大家可以看到啊，这个眼球跟对侧相比都被压扁了，所以这个姑娘会出现一个视力的下降，以及看东西变形，大家可以看啊，这个是都是鞘瘤的一个影像，不同方位显示它的位置，这个鞘瘤它本身长得离框间很远，所以对他来说，手术本身带来什么视力下降这些的风险是很小的，它就主要体现在把眼球压变形了。01月18日
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2023年12月06日40
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杨军主任医师 上海新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 近日，上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科成功完成了一例颈深部的巨大神经来源肿瘤，经术后病理证实为高位颅底咽旁间隙迷走神经鞘膜瘤。该患者系中年女性，因头晕行颅脑CT及MRI检查时发现颈深部占位病变，慕名来到耳鼻咽喉科杨军主任的诊室。院前检查发现颈部无任何凸起，也没有压痛，没有相关的阳性体征。追问病史，也没有相关的颈部不适症状。入院后经过完善的颈部MRI及增强扫描等相关检查，发现肿物位于咽旁间隙，接近颅底，紧邻颈部大血管并使后者压迫移位。MRI增强扫描显示：右侧咽旁2.6cm×2.4cm异常信号，T1W呈等信号，T2W呈高信号，增强后T1W（Dixon）序列呈高信号病灶。术前检查提示该肿瘤神经来源的可能性大。经过周密的术前计划和准备，杨军教授团队为患者实施了颈侧颈枕径路颅底肿瘤切除术。手术在显微镜和颅神经监护下进行。术中发现肿瘤位于副神经和颈内静脉的前方。舌下神经受到肿瘤压迫紧贴肿瘤外侧呈“S”形走行，舌咽神经蜿蜒走形于肿瘤的前方，颈内、外动脉位于肿瘤的前内侧。经过层层抽丝剥茧，仔细分离，发现肿瘤来源于迷走神经，后者在肿瘤下方明显增粗并呈伞状分支穿瘤而行。考虑到肿瘤与多支颅神经粘连紧密，面对重重危机和困难，杨军教授采用钝性和锐性分离相结合的方法，经过精细操作，完整显露了肿瘤的全貌及其周围的重要神经和血管结构。术中冰冻活检显示梭状细胞瘤，考虑良性。术中探查肿瘤包膜完整，呈红色，质脆，血供丰富。为了能最大限度保留患者的迷走神经功能，杨军教授采用囊内切除、分次取瘤、保留囊壁的方法，将肿瘤彻底切除。术后患者恢复良好，仅有轻度的呛咳及声音低沉，无其它颅神经功能损害。复查MRI检查提示无瘤体残留。神经鞘膜瘤起源于神经鞘膜的施万细胞，属于良性肿瘤，所形成的所谓包膜其实是肿瘤压扁变薄的神经束和神经膜，通常为孤立性。镜下有两种病理组织形态：一种为束状型(AntoniA型)：细胞细长、梭形，境界不清，核长椭圆形，互相紧密平行排列呈栅栏状或不完全的旋涡状，称Verocay小体；另一种为网状型(AntoniB型)，细胞稀少，排列成稀疏的网状结构，细胞间有较多的液体，常有小囊腔形成。头颈部神经鞘膜瘤的原发神经多为颅神经、臂丛神经及三叉神经分支，颈深部主要来源于迷走神经、舌下神经和颈交感神经。临床表现及生物学行为尚未完全明了。临床上，迷走神经鞘膜瘤常表现为膨胀性生长的肿块，生长缓慢，可伴有颈部疼痛、声音嘶哑、饮水呛咳等。发病年龄20一50岁，男女发病率无明显差异。手术切除是治疗神经源性肿瘤的有效方法，显微镜及神经监护仪的使用可以帮助对神经进行定位，有效防止损伤肿瘤周围的神经纤维而造成功能的障碍。手术录像扫描上方二维码立刻进入APP观看高清手术视频期待您的关注 此公众号将陆续向大众介绍上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉头颈外科开展的临床工作，传播耳鼻咽喉头颈外科相关知识并推广科普信息，发布本专业国际前沿的临床及科研进展，推送国内外学术会议最新资讯及动态。更多内容，敬请期待！关注“上海新华医院耳鼻咽喉头颈外科”关注“上海新华医院听力眩晕中心”关注“新华耳源性眩晕”2023年06月06日41
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2022年11月13日227
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2022年11月03日229
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陈鑫副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 MPNST的临床表现无特异性，可表现为迅速增大的肿块、局部疼痛、可伴有局部运动和感觉异常的神经功能症状。对于NF-1患者出现新的纤维瘤、肿块迅速增大或持续性疼痛通常都是NF-1恶变的重要信号。MPNST的影像学无特异性表现，但使用影像检查去预测肿瘤恶性程度及指导活检是非常重要的。如MRI可评估有无神经系统受累是描述肿瘤解剖及制定手术的重要辅助检查，胸部CT评估有无肺部转移以指导临床分期；PETCT可以用来区分肿瘤的良恶性和辅助鉴别MPNST及NF-1，MPNST的病灶代谢值明显高于良性肿瘤，因此PETCT对MPNST的灵敏度可高达89%-100%，特异性为72%-95%。 目前临床上诊断MPNST主要依靠组织活检，送检病理及免疫组化。MPNST的组织学诊断标准：1）神经梭形细胞肿瘤；2）梭形细胞的显微特征即排列呈束状，有不同程度的有丝分裂、坏死及钙化；3）存在相关良性神经纤维瘤或雪旺氏细胞；4）免疫组化s-100蛋白表达阳性。MPNST需要与其他肉瘤及梭形细胞肿瘤的鉴别诊断。 MPNST无特异性的免疫组化标记物，诊断非常困难，目前研究较多的及特异性较高的免疫组化指标是S-100蛋白，约有50%-70%可呈阳性。在分子水平上，NF1基因缺失及Ras基因高表达是MPNST的公认标志物。2021年06月25日1593
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黄郁林副主任医师 广州市番禺区中心医院 耳鼻喉科 神经鞘瘤（Neurilemmoma）是起源于神经鞘施万细胞（Schwan细胞）的良性肿瘤。Schwan 细胞包绕神经胶质细胞的外周轴突形成髓鞘。 神经鞘瘤外围有神经外膜包绕。颈部神经鞘瘤是颈部神经源性肿瘤的一种。可发生于颈部的任何神经，以迷走、交感神经多见，少数起源于副神经和舌下神经。发生于较大神经上的肿瘤往往偏心生长，神经移位到肿瘤的周边。肿瘤内部常常出现粘液样变性，出血和钙化。早期病灶为实性，肿瘤较大时常发生坏死液化，肿瘤越大，坏死区越明显。 神经鞘瘤镜下所见主要由 Antoni A 细胞及 Antoni B 细胞组成，Antoni A 细胞排列呈束状或交织束。 Antoni B 细胞较少，排列疏松，细胞内或细胞间有许多黏液样成分。AntoniA和AntoniB两型可同时存在于同一瘤体中，但是，多数瘤体以其中一型为主，即以AntoniA型为主，或以AntoniB型为主。一般来说，较小者以AntoniA型为多；较大者易囊性变，则以AntoniB型为多。 好发年龄 20-30 岁，无性别差异。 多数患者以发现颈部生长缓慢的无痛性肿块来就诊。典型的好发部位：颈动脉鞘区，颈动、静脉之间的内后方。颈内动脉与颈内静脉之间偏后即为迷走神经，肿瘤多起于此神经，并至颈动、静脉受压移位。根据肿瘤的大小和部位不同，可产生不同的神经症状，交感神经受累，患侧可出现Horner综合症；来自迷走神经，可出现声嘶和呛咳。在颈外侧区触及肿块，表面光滑，边界清楚，较柔软，少数呈囊性，局部皮肤正常。 CT表现：颈外侧区软组织肿块，肿瘤密度因瘤内成分（纤维、脂肪、钙化及囊变）不同而不均，边界尚清。瘤体较大时颈部周围大血管受压，肌间隙尚存在。神经鞘瘤可显示囊变和钙化，囊壁较厚。典型的迷走神经鞘瘤位于颈鞘内，压迫颈动脉和颈内静脉并使两者分离。增强扫描神经鞘瘤强化程度不如颈动脉体瘤明显。 超声表现：可见明确的低回声肿块，与神经相连，并与血管伴随。1.低回声团块内回声较均匀，有时会出现不规则液性暗区，或以无回声暗区为主，周边可见实质性回声，囊性变是神经鞘瘤的病理特征之一，可能由于黏液样积聚、 出血或坏死引起，故肿块内出现液性暗区亦可作为神经鞘瘤声像图表现的特征之一。肿块边界清晰，均有包膜包绕。彩色多普勒显示肿块内可见数个点状或短线状呈呈稀疏分布的血流。 2.肿块来源于神经，两头与神经相连。肿块沿神经长轴多呈梭形、 椭圆形或分叶状，可能在中心对称性或沿神经偏心生长，使用高频探头大多数（90％）肿块两侧可见于神经相连。3.多数肿块周围可见伴行的动静脉。 本病多为良性，但瘤体增大可产生压迫症状，一旦确诊应及时手术。通过保留相关神经切除，若为周围神经来源，应完整切除，若来源于重要神经干时，手术时可将肿瘤上的神经干外膜切开，将肿瘤切除。肿瘤完整切除者一般不易复发。2020年03月18日12672
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王琪主任医师 北京中医药大学第三附属医院 耳鼻喉科 啊，今天介绍一个叫呃，颈部的神经鞘膜瘤神经鞘膜瘤呢，这种呢病呢还是比较常见的呃，通常情况下呢病人在偶然的做颈部CT的时候会发现它，它有它的特特征性的颈部CT的表现，但有些病人呢，会在摸着摸颈部的时候会摸到这个包块一般这个神经鞘膜瘤是良性的良性肿瘤，嗯，因为它会增长，所以呢，在他小的时候要及时治疗，嗯大了以后呢，做起来创伤就比较大了，那当然他是神经来源的他有时候在手术的时候呢，很容易伤到后半神经，所以有些病人做完了以后会出现声带麻癖，所以处在生态马匹的时候，呃，这也是一个正常能避免尽量避免，但是呢，有时候是不可避免的。 所以大家心中要素早期治疗早期手术。2019年09月19日1231
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