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主动脉弓中断
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主动脉弓中断介绍,什么是主动脉弓中断
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本病如果没有合并室间隔缺损和主动脉导管未闭,通常可以在出生后短时间内死亡,没有手术机会。合并有动脉导管未闭,因为血液分流,症状相对较轻。常见的临床表现如下:
典型症状
伴有室间隔缺损者,出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压,病情可快速恶化,家长会感到小孩喂养困难、呼吸急促、多汗,体重增长缓慢。患儿同时伴有差异性紫绀(上下肢颜色和血氧不同)和四肢血压不等。 随着肺动脉高压发展引起心内双向分流时,差异性紫绀可以减轻。 随着动脉导管收缩或关闭,患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭,表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。 随着病情的继续发展,酸中毒进一步加重,最终导致所有器官损伤,包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。
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典型症状
伴有室间隔缺损者,出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压,病情可快速恶化,家长会感到小孩喂养困难、呼吸急促、多汗,体重增长缓慢。患儿同时伴有差异性紫绀(上下肢颜色和血氧不同)和四肢血压不等。 随着肺动脉高压发展引起心内双向分流时,差异性紫绀可以减轻。 随着动脉导管收缩或关闭,患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭,表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。 随着病情的继续发展,酸中毒进一步加重,最终导致所有器官损伤,包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。