椎管内肿瘤

脊柱椎体旁神经源性肿瘤，往往是脊神经根鞘膜起源的神经鞘瘤，少数为神经纤维瘤。绝大部分是良性肿瘤，可以发生在颈椎、胸椎、腰椎或骶椎椎体旁，从椎间孔处往外生长，可以长入颈前区、胸腔、腹腔、盆腔或者骶骨前方。手术切除往往能得到良好的效果。但这里的肿瘤往往不在脊柱椎管内，解剖位置深在，属于多学科交叉地带，由于多国边境的“帕米尔高原”。肿瘤常常毗邻气管、食管、椎动脉、颈动脉、胸椎动脉、腹主动脉、髂内外动脉、腹膜后气管如肾脏或输尿管等重要血管和气管组织，不是神经外科医生经常手术抵达的地方，或者需要术中做比较多的骨性结构切除才能暴露肿瘤，手术创伤大，花费多。神经外科戴大伟主任团队组织多学科专家反复磋商协作，制定对患者最有益的手术方案，啃下一个又一个难啃的骨头。以下展现一例经典手术病例。患者女，33岁，发现肿瘤三个月，术前无明显下肢运动感觉障碍，大小便功能正常，考虑到患者年轻，肿瘤会继续生长，已经接近5厘米，建议手术治疗。至外院就诊，医生建议前后联合入路+脊柱内固定，家属考虑到手术创伤太大，花费也多，后至上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科戴大伟副主任医师处就诊，暴露后腹膜后右侧髂内动脉、髂外动脉及输尿管，见L5右侧椎旁肿瘤组织，包膜完整，境界清晰，质地较韧，血供中等，上下极与神经根相连，离断载瘤神经近远端，予以分块全切。术中出血约10mL，全程60分钟。手术非常顺利，术后一切正常，应该说减少了至少60%的创伤，同时总花费2万多，医保报销后自费仅几千元。患者一家人非常满意。术前和术后复查增强核磁共振对比，显示肿瘤切除很满意。

脊髓髓内肿瘤是相对少见的中枢神经系统肿瘤，可在任何年龄发生，在儿童患者中，星形胶质细胞瘤是髓内肿瘤最常见的类型，而室管膜瘤在成人中更为常见。长节段脊髓髓内肿瘤更为少见。肿瘤长度超过五个椎体长度以上的肿瘤，定义为长节段髓内肿瘤。长节段髓内肿瘤手术治疗难度大，特别是超长节段、位于高位颈髓的脊髓髓内肿瘤的手术，术后出现神经功能障碍概率较高,甚至出现瘫痪、运动功能和呼吸功能障碍甚至衰竭等并发症。对于长节段脊髓髓内肿瘤的治疗，手术是首选方案，手术目的在于安全前提下尽可能全切肿瘤，同时保护患者神经功能，改善其临床预后。将诊治的3例长节段脊髓髓内肿瘤报告如下：病例1，31岁女性，3月前开始出现左下肢疼痛、麻木并伴有乏力症状，至医院行脊柱增强磁共振检查提示胸2-7脊髓髓内占位，考虑肿瘤性病变。入院查体：左下肢肌力4级，肌张力可，腱反射减弱，浅感觉减退，深感觉、位置觉未见明显异常，巴氏征阳性。余肢体肌力、肌张力正常，感觉无明显异常。磁共振提示脊髓广泛增粗伴水肿，胸2-7脊髓髓内占位，伴脊髓空洞，增强后信号不均，有强化。编辑手术采取神经电生理监测下显微外科脊髓髓内肿瘤切除术，采取后方入路，显微镜下分离肿瘤与脊髓边界，沿边界将肿瘤完全切除，将肿瘤EnBloc切除，在整个手术过程中，术中电生理监测保持稳定。患者术后运动神经功能障碍无明显加重，双下肢痛温觉等浅感觉大致同术前，深感觉稍减退，腱反射稍弱，病理征（-）。术后病理：胸椎髓内CNSWHO分级:2级，整合诊断:脊髓室管膜瘤，NOS，组织学诊断:室管膜瘤。术后三个月复查磁共振提示肿瘤全切。 三个月后门诊随访，患者肢体运动功能正常，双下肢时有麻木感，深感觉较术后有所恢复。l 病例2，患者53岁女性，患者颈部疼痛、双手麻木5年余，加重伴行走困难1年余，2023年5月23日至当地医院行颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤，室管膜瘤可能。入院查体：神志清楚，行走不稳，双上肢肌力正常，浅感觉减退，双下肢肌力4级，感觉未见明显异常，腱反射亢进，双巴氏征阳性。 颈椎增强磁共振检查提示颈3-胸4水平脊髓髓内肿瘤，伴脊髓空洞，增强后信号不均。手术采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术，显微镜下将肿瘤EnBloc切除。术后神经功能障碍无明显加重，手术后12小时拔除气管插管，吞咽及言语功能良好，术后呼吸功能正常，患者术前的双手麻木，颈部疼痛改善。术后病理：整合诊断:脊髓室管膜瘤,NOS，组织学诊断:室管膜瘤;---CNSWHO分级:2级。 病例3，9岁女童，1月前开始出现行走不稳，便秘，至当地医院行增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位。入院查体：双下肢肌力4+级，会阴部感觉减退，提肛反射减弱，病理征阴性。 增强磁共振检查提示胸5-12椎体水平脊髓髓内占位性病变，无明显水肿及空洞，增强后强化不明显，边界欠清晰。手术仍然采取电生理监测下脊髓髓内肿瘤切除术，采取后方入路，显微镜下分离肿瘤与脊髓边界，肿瘤与脊髓边界欠清晰，但仍存在一定边界，在电生理监测提示下沿边界将肿瘤近全切除。患者术后双侧下肢远端3级左右，肌张力稍低，脐平面线下深感觉有减退，病理征（-）。 术后病理：(胸椎髓内肿瘤)弥漫性低级别胶质瘤，组织学WHO2级，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，PR(-)，SOX-10(-)。  术后三月复查磁共振提示肿瘤近全切除。 术后六月左右患儿下肢及大小便功能明显恢复。 总结长节段髓内肿瘤仍然是脊髓肿瘤治疗的重要挑战。1887年，GOWER和HORSLEY首次对脊髓髓内肿瘤进行手术切除。随着显微神经外科技术、神经电生理技术等的应用，脊髓髓内肿瘤手术切除的成功率和安全性已经大幅提升。目前关于长节段髓内肿瘤临床研究较少，国内北京三博医院团队在2023年报道了长节段髓内肿瘤的临床研究，分析了发病特点、临床病理分布、手术切除程度和临床预后。对于长节段髓内肿瘤患者，由于手术操作时间延长，脊髓功能更易受到影响，因此在手术中更需要耐心轻柔操作，分离肿瘤脊髓界面，保护好正常脊髓功能。在手术中需要避免在肿瘤体积仍然较大时分离界面，容易造成脊髓功能损伤，分离脊髓后正中后，待出现脊髓-肿瘤边界后可以通过显微缝线悬吊牵开脊髓，形成好的分离界面，亦有学者建议先进行肿瘤瘤内减压，以减轻分离时张力。长节段病变造成脊髓扩张明显，脊髓血运较差且缺乏侧支循环，在手术中尽量避免双极电凝的使用，局部的出血和渗血可以通过暂时明胶海绵压迫止血，避免术后造成脊髓血运障碍引起的神经功能恶化。高位颈髓髓内肿瘤患者，如果术前患者已近瘫痪且呼吸出现障碍，则手术治疗效果不佳。术前的症状及体征愈轻，术后恢复愈好。我们通过回顾分析本中心脊髓髓内肿瘤临床病例，结果也表明髓内肿瘤的病理类型、累及脊髓节段长度和脊髓空洞与肿瘤切除程度关系密切，而早期手术、病理类型、累及脊髓节段长度、脊髓水肿、术前McCormick分级、神经电生理监测变化是术后脊髓功能的预后因素。

椎管内肿瘤手术后是否需要做内固定？在以前的手术过程中，因为要切除椎板，可能会累及到椎体之间连接的小关节，因此会影响脊柱的稳定性，后期会导致脊柱的变形，如后凸畸形和椎体滑脱错位等等。所以需要同时行内固定手术，但是目前随着手术技术的提高，在显微镜操作下仅切除部分的椎板，不伤及到小关节，就可以完整切除肿瘤，在减少损伤的同时切除病变，大大降低了手术中应用内固定的几率

椎管内肿瘤手术会不会做瘫？这种可能性是存在的，但是非常低，和不做手术比，可能性是天壤之别，目前随着手术技术的提高和一些先进设备的应用，如显微镜、神经电生理监测等，手术效果越来越好，手术并发症出现越来越低，总的来说通过充分的准备和评估手术风险可控，手术后出现瘫痪的几率非常低

经常有人问椎管内肿瘤是良性的吗？这主要看肿瘤的起源。一般来讲肿瘤有起源于神经胶质的，有起源于神经纤维的，也有起源于神经鞘膜的。还有起源于神经包膜的，还有起源于血管的。另外还有一些是来自于其他部位转移的。所以椎管内肿瘤宽泛的讲，硬膜外的肿瘤转移瘤比较多一些，恶性度的高的比较多一些，硬膜下肿瘤一般来讲良性偏多

为什么椎管肿瘤一旦发现要尽快手术？有些病人对于手术比较畏惧，感觉自己目前症状并不是很重或者还有一些很重要的事情要处理还希望再等一等，但实际上因为椎管内空间有限，里边主要就是脊髓和神经，肿瘤一旦生长到一定临界点，会压迫到脊髓导致神经功能快速的下降，比如说出现截瘫、偏瘫、大小便失禁这些情况，到这个时候再手术效果就会差很多。因为脊髓损伤有些是不可逆的，所以应该尽可能的早的处理椎管内肿瘤，通过治疗能够取得比较好的一个预后。