锥体外系疾病介绍，什么是锥体外系疾病

锥体外系疾病又称运动障碍，是指随意运动时身体发生调节功能障碍，主要表现：一种为肌张力增高而致的运动减少，主要特征是运动贫乏（例如，帕金森病），另一种为肌张力减低而导致的运动增多（例如，舞蹈病）。

不同病因的患者发病症状不一样。以运动减少为主的病症最常出现的症状为肢体震颤、肢体僵硬、走路步态异常。以运动增多为主的病症最常出现的症状为舞蹈样的不自主动作、肌张力减低。

基本病因

不同的锥体外系疾病可能临床表现相似，但原因各不相同。锥体外系疾病的病因可能有遗传、退行性病变、血管病、中毒、药物、感染等。

• 遗传：例如，慢性进行性舞蹈病、肝豆状核变性（铜代谢障碍性疾病）、部分帕金森病可能是遗传因素所致。
• 器质性病变：例如脑出血或脑梗塞、中毒和外伤等可能导致帕金森综合征。
• 原因不明：其他原因不明的退行性病变考虑与遗传、环境、年龄等共同作用相关。

危险因素

本病常见的危险因素有：

• 患有血管病
• 退行性变等疾病
• 某些物质中毒等

锥体外系疾病患者一般分为运动增多性障碍和运动减少性障碍。临床上主要以帕金森病为代表的运动减少为主。

典型症状

• 运动减少性障碍：运动减少性障碍是指运动功能减退（例如运动幅度减小）、运动迟缓和僵硬。一般帕金森病患者及继发性帕金森症均表现出此种锥体外系疾病。

  帕金森病：帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，老年人多见。核心症状为运动迟缓，其他主要表现包括静止性震颤、肌强直和姿势步态障碍。可伴随嗅觉障碍、失眠、便秘、神经精神症状、自主神经功能紊乱等非运动症状。

  帕金森综合征：帕金森综合征是指由其他病因导致的症状与帕金森病相似的综合征。与帕金森病一样，主要表现为运动迟缓，四肢僵硬。不同病因导致的帕金森综合征有其各自的特点。

• 运动增多性障碍：运动增多性障碍是指过度的、经常重复的、不自主的运动行为，其运动频率超过正常的活动。

  舞蹈样运动：特征是重复的、短暂的、不规律的，有些快速的，不自主的运动，毫无章法，没有任何节奏。发病时通常牵涉到面部，嘴部，躯干和四肢。

• 肌张力障碍：肌张力障碍是一种由主动肌与拮抗肌收缩不协调引起的以异常动作和姿势障碍为特征的锥体外系疾病。目前肌张力障碍无统一分类标准。不同肌张力障碍病变部位及病理改变各异。

  肌张力障碍可累及身体的任何部位，包括手臂，腿，躯干，眼睑和声带。按照肌张力障碍的范围可分为局限性、节段性、偏身及全身性肌张力障碍。局灶性肌张力障碍仅涉及一个身体部位，最常见的是颈部（痉挛性斜颈），眼睑（眼睑痉挛），下部面部（Meige 综合征）或手（抽筋或肢体肌张力障碍）。

并发症

锥体外系疾病是一种临床综合征，根据其病因的不同可能会有不同的伴随症状。主要的并发症为肺部感染、心理障碍等。

目前多数锥体外系疾病的病因尚不清楚，无有效的预防办法。以下方式可能有助于本病的预防：

• 如果家庭有锥体外系疾病遗传的背景，应该采取避免近亲结婚，进行遗传咨询、携带者基因检测等预防措施。
• 定期到医院进行体检有助于提前发现疾病，疾病的早期由于病理损伤还不是太严重，治疗后的预后情况良好。

本病诊断时最重要的是确定锥体外系疾病的类型，常见的诊断与检查如下：

• 询问病史和体格检查
  详细的病史询问有助于帕金森病及帕金森综合征的诊断。

  视诊可判断患者的体型、面容、表情、体位、步态和精神状态等。比如观察慌张步态有助于诊断帕金森病。

• 实验室检查
  脑脊液检查可以测定颅内压，观察脑脊液外观及测量脑脊液中细胞、蛋白、糖及氯化物的含量。对于颅脑损伤及炎症病变等的诊断具有重要意义。

  可以进行血电解质、微量元素（铜）及生化检查（铜蓝蛋白），有助于肝豆状核变性的诊断。

• 影像学检查
  计算机断层成像（CT）检查脑萎缩，有助于脑积水的诊断。

  磁共振（MRI）有助于诊断由于脑部疾病而导致的运动障碍。

  除此之外，正电子发射型计算机断层显像（PET）进行特定的放射性核素显像有助于帕金森病的诊断。

• 基因分析
  基因分析对确诊某些遗传性运动障碍疾病有重要意义。

对于大多数锥体外系疾病患者，及时规范的治疗可明显缓解症状，提高生活质量。锥体外系疾病的治疗方法包括药物治疗、物理治疗等，一般不采用手术治疗。

药物治疗

药物治疗时应针对引起锥体外系疾病的原发疾病进行治疗，结合康复治疗。

• 运动迟缓、姿势步态异常：多巴胺替代治疗可以改善患者的临床症状。常用药物包括美多芭。对于出现运动并发症的患者可使用多巴胺受体激动剂。
• 震颤：对于帕金森病所导致的震颤可使用美多芭，或者联合抗胆碱能药物。对于良性震颤的患者通常使用 β-受体阻滞剂。
• 舞蹈样动作：可以给予氟哌啶醇、氯丙嗪等对症治疗。
• 其他：存在焦虑、抑郁的患者给予对症治疗。存在精神症状的给予抗神经病药物。

物理治疗

• 常用物理治疗为脑深部电刺激。脑深部电刺激是向大脑中植入电极，发射电脉冲至控制运动的相关神经核团，调控异常的神经电活动，以达到减轻和控制帕金森症状的目的。一般脑深部电刺激要求患者的年龄不超过 75 岁。
• 其他：有些锥体外系疾病可以配合针刺疗法等。

• 遵从医嘱，按时按量服用药物。
• 患者应加强自主运动，辅以被动运动。
• 应避免磕碰伤，看护人注意日常看护。
• 保证居住室内卫生，环境整洁避免磕碰。
• 对于运动障碍较为严重的患者，看护人应主要预防患者跌倒、骨折。
• 如果患者有吞咽困难、饮水呛咳时，可给予鼻饲饮食，防止出现误吸、呛咳等并发症。
• 对于生活不能自理的重症患者，容易产生焦虑、紧张情绪，应及时帮助其调整心态。

本病是一种临床症状，不同疾病预后不完全一致。

以帕金森病为例，预后情况为：大多数患者在合理对症治疗的情况下能继续工作和维持较好的生活质量。晚期患者可能出现全身僵硬，造成活动困难，最后卧床。常因肺炎等并发症出现生命危险。